Введение

Аномалии мюллерова протока — это относительно часто встречающиеся варианты врожденного порока развития, популяционная частота которых составляет 0,5—6,7%. Одним из вариантов нарушений этапов дифференцировки и слияния правой и левой половин мюллерова протока является формирование однорогой матки с рудиментарным рогом (РР), не сообщающимся с канализированной половиной матки [1]. В случае функциональной состоятельности эндометрия РР возникает выраженный циклический болевой синдром, часто в виде тяжелой дисменореи. Ретроградный заброс крови в брюшную полость из функционирующего рога с течением времени приводит к развитию наружного генитального эндометриоза. Известным в акушерско-гинекологической практике следствием порока является внематочная беременность с локализацией плодного яйца в РР [2]. По понятным причинам порок клинически манифестирует после старта пубертата, т.е. в подростковом или раннем репродуктивном возрасте. Наиболее частый вариант порока характеризуется тем, что РР расположен на некотором удалении от канализированной половины матки. При ректоабдоминальном исследовании пальпаторно определяется плотное, с четкими контурами округлое образование размерами от 2 до 6 см, связанное с маткой плотным тяжем на уровне верхней части шейки матки, т.е. области перешейка. Подтверждающим диагностическим методом является ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. Однако, по данным литературы, чувствительность УЗИ колеблется от 26 до 44% [2, 3]. Это связано с разнообразием анатомических вариантов РР. При этом расположение функционирующего рога в толще боковой стенки канализированной матки, т.е. интерстициальное, существенно меняет клиническую картину. Данный вид порока встречается чрезвычайно редко и впервые описан в 1970 г. H. Robert, поэтому в литературе можно встретить название «матка Роберта» [4]. При интерстициальном расположении РР исчезает описанный выше пальпаторный симптом (рис. 1). Тело матки пальпируется несколько асимметричным. За счет истончения эндометрия в обеих половинах матки патология может не визуализироваться на УЗИ, проведенном сразу после менструации (рис. 2). В таких случаях магнитно-резонансная томография (МРТ) является «золотым стандартом» диагностики описываемого порока и обладает наибольшей чувствительностью. Именно МРТ дает возможность получить представление о толщине перегородки между двумя половинами матки. Редкость порока и особенности клинических проявлений обусловливают лечебно-диагностические ошибки [5, 6]. Лечение данного порока — только хирургическое, состоящее в иссечении РР. В эру широкой доступности малоинвазивных методик хирургии оптимальным при лечении девочек является лапароскопический доступ [7—10]. После первого сообщения об использовании робот-ассистированной хирургии в педиатрической популяции в 2001 г. данная технология стала постепенно расширять свои позиции в детской хирургии как особый вид малоинвазивных вмешательств [11]. Однако в доступной нам литературе имеется лишь одно сообщение об успешной робот-ассистированной резекции (РАР) РР матки у 20-летней женщины [5, 11].

Рис. 1. Тело матки с интерстициально расположенным рудиментарным рогом при лапароскопии выглядит асимметричным.

Левая маточная труба изменена, превращена в сактосальпинкс.

Рис. 2. Ультразвуковая картина правостороннего интерстициально расположенного рога матки.

Цель исследования — оценить возможности и особенности проведения РАР интерстициально расположенного РР матки (ИРРРМ) у девочек-подростков.

Материал и методы

Проведен анализ клинического течения заболевания у 3 пациенток 13, 14 и 15 лет, поступивших в плановом порядке в отделение гинекологии для подростков клиники института перинатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России. Оценены возраст больных, возраст менархе, длительность менструальной функции (менструальный возраст), характер болей и их связь с менструацией, степень выраженности болевого синдрома по визуальной аналоговой шкале (ВАШ). Оценку состояния репродуктивных органов во всех случаях проводили методом УЗИ (аппарат Philips AA26050L) и в 2 случаях выполнили МРТ органов малого таза с контрастированием. Оперативное вмешательство проведено с использованием роботизированного хирургического эндоскопического комплекса Da Vinci Si (модель IS 3000, год выпуска 2011, номер регистрационного удостоверения ФСЗ 2010/06970, США). Оценены продолжительность операции (доконсольный и консольный этапы), технические затруднения, объем кровопотери, ближайшие и отдаленные результаты оперативного вмешательства.

Гистологическое исследование удаленных препаратов проведено в патоморфологическом отделении ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России.

Результаты

Все пациентки поступали в клинику в плановом порядке по каналу телемедицины или после обращения на амбулаторный прием клинико-диагностического амбулаторного отделения.

Средний возраст пациенток составил 14±1 год (13; 15) (табл. 1). Физические параметры девочек соответствовали взрослым: рост 167±3,6 см (164; 171), масса тела 53,4±6,5 кг (46,0; 58,3). Возраст менархе по сравнению с популяционным (13,5 года) оказался более ранним — 10,7±1,5 года (9; 11). Менструальный возраст к моменту установления диагноза составил 3,3±1,2 года (2;4), а длительность болевого синдрома — 2,3±1,5 года (1; 4). Таким образом, болевой синдром возникал примерно через 1 год после менархе. Несмотря на то что выраженную боль во время менструации отмечали все пациентки, длительность этапа установления диагноза колебалась от 1 года до 4 лет, в среднем — 2,3±1,5 года. Средняя оценка интенсивности боли по ВАШ 8,7±1,2 балла. Боль в животе все пациентки характеризовали как сильную или очень сильную. Пациентки описывали боль как схваткообразную, колющую, эпизодическую, приступообразную, острую. Одна девочка из-за боли в животе экстренно госпитализирована в отделение хирургии детского стационара по месту жительства. Диагностическую лапароскопию не проводили. Другая пациентка консультирована онкологом в связи с неясностью диагноза и почти 1 год находилась под наблюдением по месту жительства с диагнозом «кистозное образование миометрия».

Таблица 1. Клиническая характеристика оперированных пациенток

№ пациентки	Возраст, годы	Рост, см	Масса тела, кг	Возраст менархе, годы	Менструальный возраст, годы	Длительность болевого синдрома, годы	Оценка боли по ВАШ, баллы
1	14,0	164	46,0	12,0	2,0	1,0	8,0
2	13,0	166	56,0	9,0	4,0	2,0	8,0
3	15,0	171	58,3	11,0	4,0	4,0	10,0
M±s	14,0±1,0	167±3,6	53,4±6,5	10,7±1,5	3,3±1,2	2,3±1,5	8,7±1,2

Примечание. ВАШ — визуальная аналоговая шкала.

Во всех случаях при УЗИ выявлена деформация контуров матки. Левосторонняя локализация РР отмечена в 2 случаях, правосторонняя — в 1. Общие размеры аномального тела матки мало отличались от нормативных, составив по длине 4,9±0,1 см, по ширине 5,0±0,4 см, в переднезаднем размере (ПЗР) 4,4±2,1 см (табл. 2). Размеры РР по длине 3,9±0,7 см, по ширине 3,8±0,4 см (рис. 3). Толщина мышечного слоя общей стенки правой и левой половин матки от 0,9 до 1,5 см.

Таблица 2. Результаты ультразвукового исследования до операции пациенток с интерстициально расположенным рудиментарным рогом матки

№ пациентки	Размеры матки, см			Локализация РР		Размеры РР, см		Размеры яичников, мл
	длина	ширина	ПЗР	справа	слева	длина	ширина	правый	левый
1	4,8	4,6	2,6	+	—	4,5	4,0	10,4	12,2
2	5,0	4,9	3,8	—	+	3,9	3,3	7,1	10,1
3	5,0	5,4	6,7	—	+	3,2	4,1	10,9	7,9
M±s	4,9±0,1	5,0±0,4	4,4±2,1	1	2	3,9±0,7	3,8±0,4	9,5±2,1	10,1±2,2

Примечание. ПЗР — передне-задний размер; РР — рудиментарный рог.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма: расширенный рудиментарный интерстициально расположенный рог матки.

Средние объемы яичников соответствовали возрастной норме: правого — 9,5±2,1 мл, левого — 10,1±2,2 мл. Ультразвуковые признаки гематосальпинкса, локализованного со стороны РР, выявлены у 2 пациенток. У пациентки №1 размеры гематосальпинкса составили 9,0×4,2 см, у пациентки №3 отмечено расширение маточной трубы до 1,5 см.

МРТ до операции выполнена 2 пациенткам. В каждом случае выявлена кистозная интерстициально расположенная полость (табл. 3).

Таблица 3. Магнитно-резонансная характеристика интерстициально расположенного рудиментарного рога матки

№ пациентки	День менструального цикла	Размеры полости РР, см			Содержимое РР
		длина	ПЗР	ширина
2	21-й	2,2	1,7	1,8	Жидкость на 1/2 разной плотности
3	22-й	2,3	1,6	2,2	Образование в виде полости с эффектом седиментации без связи с полостью матки
M±s		2,25±0,07	1,65±0,07	2,0±0,3	—

Примечание. ПЗР — передне-задний размер; РР — рудиментарный рог.

При МРТ в миометрии определялось гипер-Т2 интенсивное кистозное образование неправильной овальной формы, с жидкостным содержимым разной плотности с горизонтальным уровнем по средней линии образования, с четкими ровными контурами, по внешнему контуру окружено несколько более плотной интенсивности тканью по сравнению с остальным миометрием. Размеры полости РР: ширина 2,25±0,07 см, ПЗР 1,65±0,07 см, длина 2,0±0,3 см.

Все девочки оперированы после традиционной предоперационной подготовки на 2—4-е сутки от момента поступления в стационар. РАР ИРРРМ проводили по следующему протоколу. После наложения пневмоперитонеума до 12 мм рт.ст. в верхнепупочной точке в брюшную полость вводили троакар для роботической видеокамеры 12 мм и троакары для трех роботических рук: 2 троакара 10 мм для роботических операционных инструментов — по 1 в правой и левой подвздошной областях, 1 троакар (ассистентский) 5 мм устанавливали в правой мезогастральной области. После инспекции брюшной полости и малого таза, верификации дооперационных находок приступали к выполнению оперативного вмешательства. Тело матки с ИРРРМ выглядело асимметричным. Четкая граница между замкнутым рогом и второй половиной матки отсутствовала. Эндометриоидные гетеротопии на брюшине малого таза выявлены в 2 случаях, степень распространенности эндометриоза соответствовала II стадии по классификации FIGO. Во всех случаях удаление ИРРРМ проведено после биполярной коагуляции и пересечения мезосальпинкса маточной трубы, собственной связки яичника, круглой связки, восходящих ветвей маточной артерии и вены со стороны рога. Рог иссекали, идентифицируя границу между половинами матки на основании визуальных и тактильных ощущений (рис. 4). Накладывали трехрядный шов на миометрий боковой стенки матки, первый ряд — лигатурой V-lock 4/0. Перитонизацию области операции выполняли за счет листков широкой связки викриловой лигатурой 2/0 (рис. 5). Препарат удаляли через рану порта в правой подвздошной области после ее расширения до 2,5 см. Во всех случаях по окончании операции в малый таз вводили трубчатый дренаж. У 2 пациенток дополнительно проведено удаление гидатид маточных труб, у 1 — рассечение перегородки гименального отверстия. Общая продолжительность оперативного вмешательства составила 166,7±28,9 мин (150; 200), в том числе доконсольного этапа — 43,3±5,8 мин (40; 50) (табл. 4). Кровопотеря во время операции составила 25,0±21,8 мл (10,0; 50,0).

Рис. 4. Этап резекции рудиментарного интерстициально расположенного рога матки.

Рис. 5. Лапароскопическая картина после резекции рудиментарного интерстициально расположенного рога матки.

Таблица 4. Продолжительность этапов роботической операции и объем кровопотери

№ пациентки	Доконсольное время, мин	Длительность оперативного вмешательства, мин	Объем кровопотери, мл
1	40	200	10,0
2	50	150	50,0
3	40	150	15,0
M±s	43,3±5,8	166,7±28,9	25,0±21,8

Течение послеоперационного периода у всех девочек без осложнений. Дренаж удаляли к концу 1-х суток после операции. Антибиотикопрофилактику выполняли за 30 мин до начала операции. Обезболивание проводили с использованием нестероидных противовоспалительных средств. Как правило, к 3-м суткам после операции потребность в обезболивании сводилась к минимуму. Раны заживали первичным натяжением. У пациентки №3 в послеоперационном периоде возникло маточное кровотечение, которое устранено препаратами аминокапроновой кислоты, а затем низкодозированными комбинированными контрацептивами. Выписка пациенток проведена на 7—9-е сутки после операции.

Гистологическое исследование подтвердило наличие в РР функционирующего эндометрия в 2 случаях. В 1 (№1) случае не обнаружен эндометрий в исследованном материале. У пациенток с гематосальпинксом эпителиальная выстилка труб была частично слущена, представлена типовым тубарным эпителием. Стенка трубы выраженно утолщена за счет фиброза, отмечались участки интрамуральных кровоизлияний с гемолизом эритроцитов, скопления гемосидерофагов и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. При отсутствии макроскопических изменений удаленной маточной трубы ее морфологическое состояние также характеризовалось отсутствием патологии. Внутренняя выстилка ее представлена однослойным призматическим реснитчатым эпителием.

Всем пациенткам рекомендован прием низкодозированных комбинированных оральных контрацептивов в течение 6 менструальных циклов для обеспечения лучших условий течения периода реабилитации. Период наблюдения за оперированными пациентками составил от 9 до 12 мес. Период наблюдения после окончания гормонотерапии — 3—6 мес. Ни одна их девочек не имела проявлений дисменореи в течение этого времени. Наблюдение продолжается.

Обсуждение

В связи с тем, что у некоторых женщин порок развития мюллерова протока остается бессимптомным, точная частота данного состояния неизвестна. Пороки внутренних гениталий симптоматически могут проявиться в подростковом возрасте или на 3-м десятке жизни [12]. Так, длительность болевого синдрома до установления диагноза у девочек с ИРРРМ в нашем исследовании составила 2,3±1,5 года, несмотря на значительную интенсивность боли — 8,7±1,2 балла по ВАШ. Во всех случаях получены ультразвуковые признаки, соответствующие функционирующему РР, тем не менее наблюдение пациенток продолжалось до окончательного установления диагноза.

«Золотым стандартом» лечения РР матки является иссечение его с помощью лапароскопического или лапаротомического доступа [6, 9].

С момента первой публикации о лапароскопическом удалении РР в 1990 г. M. Canis и соавт. лапароскопия стала стандартным лечением данной патологии с доказанными преимуществами, включая относительно короткое время операции и продолжительность госпитализации, а также меньшую кровопотерю и послеоперационную боль [13]. Отмечены сложности лапароскопического удаления РР, связанные с особенностями его кровоснабжения, поскольку оно не всегда исходит из ипсилатеральной маточной артерии, но может быть из контралатеральной [14]. Следовательно, перевязка сосудистого пучка на уровне перешейка может оказаться недостаточной. Измененная анатомия малого таза в ряде случаев вынуждает входить в забрюшинное пространство для визуализации ипсилатерального мочеточника. Для предотвращения кровотечения необходимы современные биполярные энергетические устройства [10, 14]. Результаты нашего исследования также показали, что применение РАР ИРРРМ во всех случаях позволило минимизировать кровопотерю, так как ее средний объем составил 25,0±21,8 мл. Отмечено, что в случаях, когда имеется прочное сращение рога, а именно такую ситуацию мы наблюдали у девочек с ИРРРМ, формируется довольно большой дефект миометрия, что требует тщательного ушивания [15]. Качество ушивания дефекта миометрия важно и с точки зрения профилактики разрыва матки при беременности. Поскольку определение границы между половинами матки проводится субъективно, то возможны такие осложнения, как вхождение в канализированную половину матки или оставление части эндометрия в зоне иссечения [10]. В нашем исследовании во всех случаях ушивание раны миометрия проведено трехрядным швом с использованием шовного материала V-lock. В 1 случае при гистологическом исследовании не обнаружен эндометрий.

После первого сообщения K. Heller и соавт. в 2002 г. о проведении робот-ассистированной фундопликации у ребенка [16] эта технология стала постепенно расширять свои позиции и в детской хирургии [11]. Преимуществом робот-ассистированной технологии является трехмерное объемное изображение, что улучшает контроль глубины и точности диссекции с максимальной маневренностью и визуализацией. Роботические инструменты обладают увеличенной амплитудой движения рабочей части, которая имеет 7 степеней свободы (больше, чем кисть человека), и способностью создавать угол в 90°. Эти факторы создают неограниченную свободу движений инструмента во всех направлениях, устраняется эффект естественного тремора рук. Немаловажным обстоятельством во время операции является комфортная поза хирурга в положении сидя [17]. Учитывая скрупулезность выполнения операции, ее длительность, анатомические особенности, ориентацию на визуальные и тактильные ощущения, можно признать, что у подростков с ИРРРМ роботическая хирургия может рассматриваться как метод выбора.

В ряде публикаций продемонстрированы преимущества роботической хирургии в гинекологии, показано, что при лечении сложных гинекологических заболеваний кривая обучения роботизированной хирургии короче и проще, чем при лапароскопической хирургии, и оператор может освоить и начать применять данную хирургическую технологию достаточно быстро [18—20].

Опыт применения роботической хирургии у девочек с гинекологическими заболеваниями включает операции при двусторонней локализации доброкачественных опухолей яичников [21], при лечении пузырно-влагалищного свища, неовагинальной реконструкции [22], паратубарной цистэктомии [23]. Описан случай создания маточно-неовагинального соустья при врожденной агенезии шейки матки и влагалища и функционирующей матке с тонкокишечным кольпопоэзом [24].

В отличие от взрослой гинекологической хирургии, в которой могут использоваться 4 роботизированные руки, хирурги часто используют только 3 роботизированные руки в большинстве детских гинекологических операций [25, 26]. В наших 3 случаях у девочек-подростков мы также использовали 3 роботизированные руки и дополнительно 4-й ассистентский порт 5 мм, что позволило комфортно выполнить вмешательство и избежать конфликта инструментов в зоне операции. В литературе отсутствуют сообщения об операциях у детей с использованием робота при резекции ИРРРМ.

Главным недостатком хирургического робота является его высокая стоимость — от 1,5 до 2,3 млн евро, а также высокие эксплуатационные расходы. Стоимость расходного материала для проведения одной операции в настоящее время составляет около 250 тыс. руб. Следует учитывать, что средняя длительность операции и соответственно наркоза за счет подготовительного этапа увеличивается на 15—30 мин [22, 23, 25]. В нашем исследовании доконсольное время составляло 43,3±5,8 мин, общая продолжительность операции — 166,7±28,9 мин. Эти обстоятельства следует учитывать при отборе пациентов для данного вида хирургического вмешательства [26].

Заключение

Операции у 3 девочек с врожденным пороком матки в виде РР с интерстициальным расположением были технически сложными и весьма продолжительными, но сопровождались минимальной кровопотерей. Основное затруднение возникает при идентификации границы между половинами матки. С учетом реальной возможности оставления участков функционирующего эндометрия в сомнительных случаях возможна дополнительная поверхностная деструкция поверхности резекции. Таким образом, РАР ИРРРМ у девочек дает возможность минимизировать интраоперационную кровопотерю, реализовать принцип максимального органосохранения. Следует отметить отсутствие интра- и послеоперационных осложнений, а также минимальную выраженность болевого синдрома, связанного с проведением операции.

Наш начальный опыт применения робототехники в детской гинекологии при врожденных пороках развития половой системы положительный. Дальнейшее накопление клинического материала даст возможность выработать критерии оптимального отбора пациенток для этого вида хирургического лечения.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Кохреидзе Н.А., Петренко Е.В.

Сбор и обработка материала — Комличенко Э.В., Первунина Т.М., Гуркина Е.Ю., Сосин С.А., Стасюкевич В.А., Дударь О.А., Алиева К.Х.

Статистический анализ данных — Петренко Е.В, Кохреидзе Н.А.

Написание текста — Кохреидзе Н.А., Каганцов И.М., Петренко Е.В., Алиева К.Х.

Редактирование — Комличенко Э.В., Адамян Л.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.