Введение

Персистирующая клоака — редкая врожденная аномалия у девочек, которая приводит к тому, что мочеиспускательный канал, влагалище, прямая кишка и анус открываются в один общий канал [1—3]. Клоакальные пороки развития — это анатомический дефект, возникающий исключительно у женщин. Он формируется на 5—8-й неделе внутриутробного развития (когда клоака делится на прямую кишку дорсально и урогенитальный синус вентрально), это происходит крайне редко и встречается примерно у 1 из 25 000 девочек.

Цель данного обзора — выявление ключевых сложностей, возникающих при ведении подростков и женщин с данной патологией [4].

Материал и методы

В данный обзор включены все исследования по указанной теме, результаты которых опубликованы до 2021 г. в базах данных PubMed, Google Scholar и Cochrane Library. Использованы следующие ключевые слова: «cloacal anomalies», «persistent cloaca», «long-term management and outcomes», «персистирующая клоака». Кроме того, просмотрены списки литературы исследований на предмет наличия научных изысканий и обзоров на эту же тему. Поиск проведен независимо двумя авторами.

Результаты

Эпидемиология

Считается, что частота аномалий, связанных с формированием клоаки, во всем мире составляет примерно 1:50 000 живорождений [5]. Для предоставления соответствующих консультаций врачи, осуществляющие долгосрочное ведение пациентов-подростков и взрослых, должны обладать специальными знаниями о функциональных результатах, включая психологическое благополучие и психосексуальное здоровье, а также сексуальную функцию и репродуктивный потенциал женщин после реконструктивных вмешательств по поводу клоакальных аномалий, и иметь навыки ведения таких пациентов [6].

Педиатрические исходы

Краткосрочные исходы хирургического вмешательства у детей в литературе освещены достаточно подробно, но долгосрочные данные менее изучены, хотя адаптация к взрослой жизни пациенток с данной патологией в настоящее время считается обычной [7]. Основываясь на обзоре результатов лечения 22 девочек, прооперированных в течение 5-летнего периода в больнице Грейт-Ормонд-стрит, A. Peña сообщил, что у большинства этих пациенток был длинный общий канал, стеноз уретры выявлен у 2 пациенток, стеноз влагалища — у 3 пациенток, у 5 пациенток был стеноз анального отверстия [8].

Общие исходы

Сообщается, что хроническая почечная недостаточность возникает у 50% пациенток с клоакальными аномалиями, а 26—72% (в зависимости от длины общего канала) пациенток испытывают недержание мочи во взрослой жизни. У 53% пациенток сохраняется нормальная дефекация. Аномалии развития женских половых органов нередко являются показанием к реконструктивным оперативным вмешательствам в подростковом возрасте. Около 80% пациенток с клоакальным пороком развития рождаются со структурной аномалией мочеполовой системы, включая дисплазию почек, единственную или дуплексную почку, двурогую матку. Описан опыт применения для зачатия у женщин с этой патологией экстракорпорального оплодотворения с положительным исходом беременности [6].

Гинекологические исходы

Гинекологические исходы включают менструацию, сексуальную функцию и фертильность. Цель реконструктивной хирургии заключается в сохранении функциональной способности матки, если она имеется, и в формировании влагалища с целью обеспечения истечения менструальной крови и сексуальной активности. К сожалению, данных о том, насколько хорошо достигнуты эти цели, немного. Крупные исследования хирургического лечения клоакальных аномалий в младенчестве включают «значительное» число пациентов, испытывающих определенные трудности в связи с данным пороком развития, но нет подробной информации о лечении или долгосрочных результатах [9].

Матка. Доказана связь между клоакальными и мюллеровыми аномалиями: до 30% девочек имеют обусловленную клоакальным пороком развития аномалию мюллеровых протоков [9, 10]. К ним относится синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера — врожденный порок развития, характеризующийся неразвившимся мюллеровым протоком, приводящий к отсутствию матки и/или влагалища, также к ним относятся аномалии удвоения, включая удвоение влагалища и наличие перегородки. Трудно предсказать будущую функциональную активность матки до полового созревания, так как связанные с клоакальными пороками аномалии мюллеровых протоков часто не могут быть диагностированы до подросткового возраста. Матка очень мала в детстве, а данные ультрасонографии, магнитно-резонансной томографии и прямой визуализации при лапароскопии или лапаротомии часто оказываются неточными [11].

В начале полового созревания матка, если таковая имеется, будет расти и функционировать. S. Warne и соавт. в ретроспективном обзоре указали, что из числа обследованных женщин (n=41) с персистирующей клоакой 68% пациенток имели функционирующую матку, из них у 32% были нормальные менструации, у 36% — гематометра/гематокольпос [12]. Следует отметить, что у 6 пациенток при рождении выявлена рудиментарная матка или отсутствие таковой. В другом исследовании у 9 (41%) из 22 девочек, прооперированных ранее по поводу клоакальной аномалии, отмечены нарушения менструаций [6].

Неонатальная реконструктивная хирургия при клоакальных аномалиях может не включать реконструкцию влагалища, а влагалище может стенозироваться и после реконструктивной операции. Позднее начало менструаций или их отсутствие в период полового созревания может быть связано с отсутствием влагалища или его стенозом. Менструация может быть только из одной матки при ее удвоении.

Родителям следует четко разъяснить, что потенциальная функция матки не может быть оценена в детстве. Регулярный мониторинг, включая визуализацию, в период полового созревания позволит прогнозировать затрудненные менструации и корректировать этот процесс. Циклическая боль в животе без менструации должна побудить к более раннему ультразвуковому сканированию для выявления затрудненных менструаций. Если требуется дополнительная реконструкция, можно подавить менструацию с помощью гормональной терапии, пока не будет проведено окончательное оперативное вмешательство [13].

Влагалище. Вагинальную реконструкцию обычно проводят в младенчестве, во время первоначальной реконструкции, но она может быть отложена вплоть до подросткового возраста. Развитие гидрокольпоса является показанием к ранней вагинопластике с целью предотвращения обструкции влагалища. Тем не менее сроки вагинопластики в отсутствие гидрокольпоса все еще обсуждаются, и нет четкой доказательной базы ни у сторонников, ни у противников ранней вагинопластики. Сторонники раннего хирургического вмешательства ссылаются на простоту однократной процедуры, а также на преимущества однократного анестезиологического обеспечения и на исключение риска психологической травмы в результате операции в период полового созревания. С другой стороны, ранняя реконструкция сопряжена с риском позднего стеноза влагалища и нарушением менструального цикла, что описано у 36—41% пациенток [14, 15]. Версия целесообразности позднего вмешательства поддерживается некоторыми клиницистами из-за потенциального снижения риска осложнений по сравнению с препубертатной группой. Авторы недавнего ретроспективного исследования пришли к выводу, что, во-первых, начало полового созревания с последующим эстрогенным воздействием на ткани влагалища может улучшить заживление, снижая риск рестеноза, поскольку это будет первичная реконструктивная процедура, а не вторичная, во-вторых, менструация может действовать как «расширитель» тканей. Однако когорта пациенток в исследовании была неоднородной: пациентки с персистирующей клоакой составляли только 12 из 63 человек, которым требовалась реконструкция влагалища. Кроме того, не приведены данные о возрасте проведения операции или продолжительности наблюдения этой группы пациенток [11].

Если матка не функционирует, реконструкцию влагалища можно отложить до начала половой жизни. Большое разнообразие представлений, подходов к лечению и хирургических техник существенно затрудняет проведение сравнительных исследований долгосрочных результатов [6].

Менструальная функция. В систематическом обзоре, выполненном H. Versteegh и соавт. [16], объединены из трех отчетов данные о менструальной функции у 71 пациентки. Нормальные менструации были обнаружены только у 35% пациенток. Затруднение оттока менструальной крови обнаружено у 38% (24/63) пациенток. Причины обструкции были разными. У некоторых пациенток выявлен стеноз высокого урогенитального синуса; этим пациенткам не проводили реконструкцию половых путей [12]. В ходе еще одного исследования пациенткам была проведена реконструкция гениталий, но менструальный цикл не восстановился [13].

A. Couchman и соавт. обнаружили нарушение менструального цикла у 5 (26%) из 19 подростков или взрослых пациенток с клоакальной аномалией [17]. В серии из 27 подростков и взрослых пациенток у 17 (60%) были нормальные менструации, у 4 (15%) — аменорея из-за синдрома Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера и у 3 (11%) подростков по неизвестным причинам, несмотря на нормальное пубертатное развитие, не было менструаций [18].

Сексуальная функция. На сегодняшний день не опубликованы результаты исследований, направленных на оценку сексуальной функции у женщин после операции по поводу персистирующей клоаки. Доступная информация получена из исследований больших групп пациенток с различными диагнозами, включая персистирующую клоаку.

Известно, что на сексуальную функцию женщин влияют как физические, так и психологические факторы.

Физические факторы. При наличии перстистирующей клоаки действующим физическим фактором является стеноз влагалища, в результате которого секс становится невозможным или болезненным. S. Warne и соавт. отметили, что 44% (18 из 41) пациенток с персистирующей клоакой имели подходящее влагалище для полового акта, а 15% (6 из 41) потребовалось повторное вагинальное хирургическое вмешательство для облегчения полового акта. Однако остальная часть группы (54%) не оценена, и возможно, что стеноз был у большего числа пациенток. В этом исследовании сексуальную функцию не изучали. Обнаружено, что рубцевание промежности в результате реконструктивной хирургии гениталий снижает сексуальную чувствительность и сексуальное удовлетворение при других врожденных аномалиях гениталий [12]. Вероятно, то же самое происходит и в случае реконструктивной хирургии клоаки, но этот аспект пока не изучен.

В результате исследования, проведенного A. Couchman и соавт., выявлено, что 8 (42%) из 19 пациенток (возрастной диапазон 13—35 лет) были сексуально активными, одна из них испытывала трудности с проникновением [17]. Из 27 пациенток (возрастной диапазон 13—30 лет) с персистирующей клоакой 14 (52%) сообщили о сексуальной активности. У двух из них иногда возникали проблемы с проникновением, решаемые с помощью смазки. У обоих пациенток был очень узкий таз из-за почти полной агенезии крестца. Еще у одной пациентки иногда случались болезненные половые акты из-за рубцовой невриномы во влагалищном отверстии.

Психологические факторы, влияющие на половую функцию, включают низкую самооценку и влияние хронических заболеваний [6]. Хотя эти факторы изучены как причина психоэмоциональных и психических расстройств у детей с аноректальными, в том числе с клоакальными, пороками, в литературе имеется мало упоминаний о взрослых пациентках. Исследование психических процессов у взрослых с аноректальными пороками развития (из которых примерно у 30% выявлена персистирующая клоака) показало снижение самооценки по сравнению с нормальной популяцией [12]. Это исследование также показало, что недержание мочи связано с повышенной сексуальной тревогой и страхом сексуальных отношений. Поскольку наиболее тяжелое недержание мочи обнаружено у пациенток с клоакальными аномалиями, вполне вероятно, что эти пациентки также испытывают трудности, связанные с сексуальной функцией [6].

Фертильность. Несколько факторов могут повлиять на неспособность женщины с персистирующей клоакой вынашивать детей.

1. Наличие мюллеровых аномалий. Если матка отсутствует, то беременность невозможна. Если матка однорогая, двурогая или седловидная, то риск выкидыша и преждевременных родов значительно увеличивается, хотя точная частота таких событий неизвестна. Чрезвычайная недоношенность сопряжена с высоким риском развития патологии у младенца.

2. Множественные предыдущие хирургические процедуры, приведшие к механическому повреждению фаллопиевых труб.

3. Стеноз влагалища, приводящий к невозможности родов.

4. Факторы, влияющие на общее состояние здоровья, такие как почечная недостаточность и другие сопутствующие аномалии. Почечная недостаточность может быть вызвана явной обструкцией мочеточника беременной маткой на фоне снижения функционального резерва.

Сообщений об успешной беременности у женщин с персистирующей клоакой очень мало. В крупнейшем исследовании с участием 339 пациенток (период наблюдения неизвестен) сообщалось только о двух беременностях, разрешившихся естественным путем, но ни одна из пациенток не относилась к группе «сложной» клоаки. За 20 лет выявлено еще только пять случаев [4, 18—21], осложнения включали выкидыш, преждевременные роды и ухудшение функции почек. В отчете о клиническом случае клоакальной аномалии (2008) упоминается пациентка, у которой в анамнезе было пять выкидышей. Пациентке выполнено экстренное кесарево сечение на 27-й неделе беременности [18]. При ретроспективном анализе наблюдения 24 пациенток выявлено, что 17 пациенток были сексуально активными и родили, у одной пациентки роды произошли через естественные родовые пути [5].

Вполне вероятно, что были и другие успешные беременности, о которых пока не сообщалось в литературе. Нет данных о числе женщин с этой патологией, которые безуспешно пытались зачать ребенка, о числе фертильных женщин и о частоте выкидышей или преждевременных родов [22].

Отмечено, что все большее число молодых женщин с клоакальной аномалией доживают до зрелого возраста и имеют те же репродуктивные стремления, что и их сверстницы. Это означает, что больше женщин в этой группе будут обращаться как за лечением бесплодия, так и за помощью при наступлении беременности [23].

Клинический случай беременности и родов

Данный клинический случай представлен в Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada [4]. Его описали профессор A. Shrim и его коллеги T. Podymow и M.H. Dahan из Университета Макгилла (Монреаль, Канада), а также L. Breech, акушер-гинеколог из Цинциннати (США).

Пациентка родилась с клоакальным пороком развития, неперфорированным анусом, раздвоенной маткой с двумя отдельными цервикальными каналами и перегородкой влагалища, а также с односторонней агенезией правой почки.

Колостомия выполнена сразу после рождения. В возрасте 2 лет предпринята попытка исправления порока развития клоаки, оказавшаяся неудачной. В возрасте 10 лет успешно выполнена повторная задняя сагиттальная аноректовагинальная уретропластика, в том же году выполнено закрытие колостомы. В возрасте 33 лет (накануне вступления в брак) пациентке сделана вагинопластика. В 37 лет пациентка пыталась забеременеть, но помешала перегородка в верхней части влагалища. Слева длина влагалища составляла 10 см, шейка матки по краю перегородки выглядела нормально. Фаллопиевы трубы были непроходимыми; доминирующее тело матки оказалось на левой стороне, поскольку левая половина матки была более развитой, чем правая, и имела лучший доступ как для самопроизвольного, так и для искусственного зачатия. Пациентка и ее муж прошли обследование в репродуктивном центре. Анализ спермы был нормальным. Уровни фолликулостимулирующего гормона и эстрадиола в сыворотке крови были нормальными (7,2 МЕ/л и 147 пмоль/л соответственно). Количество антральных фолликулов — 9. С учетом многочисленных хирургических вмешательств на брюшной полости в анамнезе было решено провести экстракорпоральное оплодотворение и перенос эмбрионов.

Для развития фолликулов использован длинный протокол с применением агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона со стимуляцией гонадотропинами. Без затруднений извлечены трансвагинально 9 ооцитов. Одна бластоциста перенесена в левую половину матки. Тест на беременность через 2 нед после переноса эмбрионов был положительным.

Первоначальный анализ крови показал нормальный гематологический профиль, нормальную функцию почек, нормальный уровень глюкозы в сыворотке и отрицательные серологические тесты.

За время беременности масса тела пациентки увеличилась на 15,3 кг, уровень артериального давления оставался нормальным. Рост плода был стабильным на протяжении всей беременности, с нормальным объемом околоплодных вод, нормальной двигательной активностью плода и нормальными биофизическими профилями.

Начиная со второго триместра пациентка получала еженедельно 17-гидроксипрогестерона капроат внутримышечно.

На сроке беременности 37±0 нед выполнено плановое кесарево сечение. Процедура прошла без осложнений, родился младенец мужского пола весом 2910 г. Оценка по шкале Апгар составила 8 баллов на 1-й минуте и 9 баллов на 5-й минуте. Младенец здоров, патологии плаценты, пуповины и оболочек не выявлено. Пациентка и ее ребенок выписаны на 3-и сутки после родов [4].

Долгосрочное наблюдение

Несмотря на то что специалисты научились комплексно подходить к лечению данной патологии у детей, необходимо обеспечить пациенткам с персистирующей клоакой долгосрочное наблюдение у гинеколога, уролога и хирурга.

Заключение

Персистирующая клоака по-прежнему является сложной проблемой детской хирургии. Этот обзор выявил отсутствие данных о долгосрочном ведении женщин с клоакальными аномалиями. Несмотря на успешные операции, выполняемые опытными хирургами, у многих подростков и взрослых пациенток сохраняются значительные функциональные нарушения. Вместе с тем большинство пациенток с клоакой после полового созревания способны вести нормальную половую жизнь. Наличие персистирующей клоаки не препятствует беременности и рождению потомства, но часто требуются специальные меры для зачатия и гарантии того, что беременность не поставит под угрозу состояние пациентки. Девочки-подростки и взрослые женщины после реконструктивных хирургических вмешательств по поводу клоакальных пороков развития должны оставаться под наблюдением многопрофильной бригады специалистов с целью оказания им своевременной и разносторонней медицинской и психологической помощи.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Адамян Л.В., Сибирская Е.В.

Сбор и обработка материала — Аветисян Д.С.

Написание текста — Пивазян Л.Г., Аветисян Д.С.

Редактирование — Сибирская Е.В., Пивазян Л.Г., Аветисян Д.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.