Введение
Синехии половых губ в детской гинекологии определяются как полное или частичное сращение половой щели из-за агглютинации малых половых губ по средней линии. Этиология этого состояния связана с низким уровнем эстрогенов в сочетании с воспалительными процессами вульвы. Причинами могут быть несоответствующая личная гигиена, использование подгузников, вульвовагинит, кожные заболевания, мастурбация и травмы [1—2].
Диагноз устанавливают при осмотре вульвы с помощью маневра Капраро. Если слияние полное, визуализируется сагиттальная линия от промежности до клитора и структуры этой области (уретральный проход, девственная плева и отверстие влагалища) не могут быть идентифицированы. В случае частичной лабиальной агглютинации их длина варьируется [3].
Синехии — это приобретенное доброкачественное заболевание, которое обычно не наблюдается у новорожденных из-за воздействия материнских эстрогенов. В педиатрии распространенность спаек половых губ составляет 1,8%. Обычно они возникают в допубертатном периоде и, как правило, протекают бессимптомно [4]. Нарушение свободного оттока мочи может предрасполагать к возникновению затрудненного мочеиспускания, острой задержке мочи и инфекциям мочевыводящих путей. Первый этап лечения заключается в соблюдении условий гигиены и применении топических эстрогенов [3, 4].
Клинический случай
В ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» в экстренном порядке доставлена девочка 16 лет с жалобами на длительное (до 1 часа) мочеиспускание. С ночи мочеиспускание у ребенка отсутствовало, появились боли внизу живота. Девочка доставлена в стационар по экстренным показаниям. В анамнезе, со слов мамы, с ноября 2019 г. в общем анализе мочи обнаруживали лейкоциты. По рекомендации врача-педиатра амбулаторно в декабре 2019 г. назначена антибиотикотерапия, 2 курса. В марте 2020 г. с субфебрильной температурой девочка госпитализирована в стационар с диагнозом пиелонефрит. За время госпитализации проведена антибиотикотерапия цефтриаксоном и фурагином в возрастной дозе. В июле 2020 г. амбулаторно гинекологом выявлены синехии больших половых губ, консультирована гинекологом в ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», установлен диагноз: урогенитальный синус. Рекомендовано оперативное лечение в плановом порядке.
На момент поступления в приемное отделение ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ» состояние ребенка средней степени тяжести. Менархе с 13 лет, цикл регулярный, менструация 4 дня, выделения скудные. Последняя менструация, со слов девочки, была за 4 дня до экстренной госпитализации. Но мама отметила, что не видела использованных средств личной гигиены. Индекс массы тела девочки — 17,6 кг/м2 (при росте 170 см и массе тела 51 кг).
При осмотре наружные половые органы развиты неправильно, клитор несколько гипертрофирован. Имеется урогенитальный синус. Вход во влагалище и уретра не визуализируются. Имеется точечное отверстие в верхней трети синуса (рис. 1). При ректальном осмотре тело матки подвижное, не увеличено, безболезненное. Придатки с обеих сторон не пальпируются, область их болезненная. По результатам анамнестических данных и физикального осмотра установлен клинический диагноз: «Порок развития наружных половых органов. Гематокольпос, уринокольпос (?). Абдоминальный болевой синдром». Дифференциальная диагностика проведена с синехиями половых органов.
Рис. 1. Состояние наружных половых органов перед хирургическим вмешательством.
Показано экстренное оперативное лечение.
Интраоперационно выявлено полное сращение половых органов за счет плотных спаек. Спайки рассоединены острым способом (рис. 2).
Рис. 2. Состояние наружных половых органов сразу после хирургического вмешательства.
Послеопреационный диагноз: синехии половых органов, полное сращение.
Послеоперационный период протекал гладко, без осложнений. В отделении проведено лечение, получен положительный клинический эффект. Пациентка выписана на 6-е послеоперационные сутки в удовлетворительном состоянии.
Обсуждение
Представлен редкий клинический случай синехий половых губ у менструирующей девушки в пубертатном периоде. Спайки половых губ у женщин репродуктивного возраста встречаются нечасто, лишь несколько случаев описаны в англоязычной литературе. Для поиска отечественных клинических случаев использована база данных научной электронной библиотеки КиберЛенинка, ключевое словосочетание — «синехии половых губ». Поиск дал 72 результата, но ни один из случаев не содержал описания спаек половых губ в пубертатном периоде. Для поиска иностранных публикаций использовано ключевое словосочетание labial fusion в поисковой системе PubMed и Cochrane Library. Найдены 141 и 2 публикации соответственно. Представлено только 10 клинических случаев описания синехий половых губ у женщин репродуктивного возраста, из них 2 случая — у девушки 18 лет [5, 6], 1 случай — у девушки 16 лет [7]. Авторы считают, что синехии половых губ развиваются после местного раздражения тонкой неэстрогенизированной кожи и реэпителизации близко расположенных малых половых губ. Образованию спаек у пациенток с гипоэстрогенным статусом могут предшествовать плохая личная гигиена и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей [8, 9]. Так, согласно результатам поиска в международных и отечественных базах данных, синехии половых губ в большинстве случаев встречаются у девочек препубертатного возраста и женщин в постменопаузе, редко — у девочек до двух лет или у женщин репродуктивного возраста. Это объясняется длительной персистенцией материнских эстрогенов в кровотоке грудной девочки и достаточным уровнем эстрогенов у девушек и женщин в период регулярных менструальных циклов.
Мы предполагаем, что сниженный индекс массы тела и отсутствие менструации (со слов мамы) у нашей пациентки могли предшествовать появлению синехий половых губ. Ее астеничное телосложение и отсутствие достаточного уровня подкожной жировой клетчатки могли нарушить стероидогенез и гормональную регуляцию менструального цикла, что может быть причиной гипоэстрогении. На отсутствие менструации нам указывает подозрение на гематокольпос, но после хирургического вмешательства подозрения не подтвердились.
Кроме того, в течение последнего года у девочки возникали рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, что также могло стать причиной раздражения неэстрогенизированной кожи губ, полного заращения половой щели и острой задержки мочи.
Заключение
Описанный клинический случай синехий половых губ у девушки в пубертатном периоде является крайне редким. После поиска в международных и отечественных поисковых системах нам удалось найти описание лишь одного случая у пациентки 16 лет. Наш случай является первым описанным в России и вторым в мире, что еще раз подтверждает предложенную ранее этиологию синехий половых губ у пациенток с описанными выше факторами риска.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
The authors declare no conflicts of interest.