Солитарная фиброзная опухоль ротоглотки

Солитарная фиброзная опухоль (СФО) является редко встречаемым новообразованием, относящимся к веретеноклеточным опухолям мезенхимального происхождения, исходящим, как правило, из серозных оболочек [1, 2]. Но кроме этого они могут выявляться и в тканях других органов. Описаны клинические наблюдения поражения СФО почек, тимуса, молочной и предстательной желез, мочевого пузыря, яичка, спинного мозга [3]. В доступной на сегодняшний день медицинской литературе имеется небольшое количество публикаций, посвященных наблюдениям СФО органов головы и шеи, при этом среди других эта локализация составляет 25%. Описаны редкие случаи поражения СФО стенки наружного слухового прохода, барабанной перепонки, мягких тканей области яремного отверстия, околоушной области, подвисочной ямки и парафарингеального пространства, верхней и нижней челюсти, решетчатой кости [4—9].

Больной С., 40 лет, в сентябре 2023 г. госпитализирован в отделение опухолей головы и шеи ЧУЗ «ЦКБ "РЖД-Медицина"» с направительным диагнозом: «новообразование ротоглотки». Впервые опухоль в области ротоглотки пациент обнаружил самостоятельно в сентябре 2022 г., но за медицинской помощью не обращался. В конце мая 2023 г. произошла травма этого новообразования, после чего отмечено увеличение его размеров. В июле 2023 г. был обследован в клинико-диагностическом центре по месту прикрепления. 17.07.23 выполнена биопсия опухоли ротоглотки. По результатам гистологического исследования выявлены картина хронического воспаления, грануляционная ткань, гигантские клетки типа инородных тел. В дальнейшем был госпитализирован в отделение оториноларингологии для выполнения повторной биопсии новообразования. Местный статус при поступлении: на левой небной дужке с распространением на боковую стенку ротоглотки определяется объемное образование с четкими контурами размером 3,5×2,5 см.

МСКТ мягких тканей шеи с внутривенным контрастированием от 02.08.23: на левой боковой стенке ротоглотки определяется объемное образование с ровными краями размером 3×4 см, субтотально перекрывающее просвет последней, неравномерно накапливающее контрастный препарат. По результатам гистологического исследования диагностирована капиллярная гемангиома; по данным ИГХ-исследования — грануляционная ткань с воспалением.

В сентябре 2023 г. пациент был госпитализирован в отделение опухолей головы и шеи ЧУЗ «ЦКБ "РЖД-Медицина"» для дополнительного обследования и определения тактики дальнейшего лечения. Местный статус при поступлении: увеличенные лимфатические узлы на шее пальпаторно не определяются. В области левой боковой стенки ротоглотки имеется экзофитная опухоль розового цвета с гладкой поверхностью размером 4,5×4,0 см, частично расположенная подслизисто, эластичной консистенции, с четкими контурами, подвижная относительно прилежащих тканей (рис. 1).

Рис. 1. Местный статус больного при госпитализации.

Консультация представленных МСКТ мягких тканей шеи (рис. 2): на левой боковой стенке ротоглотки определяется образование с четкими и ровными контурами размером 43×47×39 мм, которое неравномерно и постепенно накапливает контрастный препарат в сосудистые фазы. Образование кпереди оттесняет левую половину корня языка, вправо — мягкое небо и небный язычок, боковой поверхностью прилежит к медиальной крыловидной мышце, нижней стенкой — к левой небной миндалине без КТ-признаков инвазии. Просвет ротоглотки сужен. Боковое окологлоточное, заглоточное и каротидное пространства не изменены. Поднижнечелюстные железы симметричные. Поднижнечелюстные лимфатические узлы слева до 7 мм по короткой оси; верхнеяремные лимфатические узлы увеличены с двух сторон, диаметром до 10 мм по короткой оси, нижнеяремные с двух сторон до 8 мм по короткой оси. Все лимфатические узлы однородной структуры.

Рис. 2. МСКТ мягких тканей шеи перед началом лечения.

Описание в тексте.

Проведен пересмотр представленных гистологических препаратов: мезенхимальная опухоль веретеноклеточного строения с неуточненным потенциалом злокачественности. Гистологическая картина с учетом ИГХ-исследования более всего соответствует солитарной фиброзной опухоли.

13.09.23 пациенту произведено удаление опухоли ротоглотки (рис. 3, 4).

Рис. 3. Этап операции. Опухоль фиксирована в зажиме.

Рис. 4. Макропрепарат удаленной опухоли.

Гистологическое исследование операционного материала: солитарная фиброзная опухоль ротоглотки размером 4,5×3,4 см с низким риском прогрессирования (0 баллов по modified risk model for solitary fibrous tumor). Опухоль удалена в пределах здоровых тканей.

Микроописание: фрагменты мезенхимальной опухоли, представленной пучками веретеновидных клеток с умеренно- полиморфными вытянутыми и округло-овальными ядрами и умеренно развитой нечетко очерченной светлой цитоплазмой, идущими в различных направлениях. Пучки опухолевых клеток местами разделены прослойками коллагеновых волокон. Митотическая активность: 2 митоза в 10 полях зрения при увеличении микроскопа в 400 раз. Отмечается значительное количество гемангиоперицитомоподобных ветвящихся сосудов в опухоли с периваскулярной хронической воспалительной инфильтрацией и экстравазатами эритроцитов.

Выполнено ИГХ-исследование с антителами к Vimentin, SMA, Desmin, Caldesmon, STAT6, CD31, CD34, S100, AR, ER, B-catenin (рис. 5 на цветной вклейке). Реакция с антителами к Vimentin позитивная в опухолевых клетках, интенсивное цитоплазматическое окрашивание. Реакция с антителами к STAT6 позитивная в опухолевых клетках, ядерное окрашивание слабой, умеренной и выраженной интенсивности. Реакция с антителами к CD34 позитивная в опухолевых клетках, мембранно-цитоплазматическое окрашивание умеренной и выраженной интенсивности. Реакция с антителами к B-catenin позитивная в опухолевых клетках, мембранно-цитоплазматическое окрашивание слабой, умеренной и выраженной интенсивности. Реакция с антителами к Caldesmon негативная в опухолевых клетках.

Рис. 5. Иммуногистохимическое исследование опухоли.

Позитивная реакция с антителами: а — к Vimentin; б — к STAT6; в — к CD34; г — к В-catenin.

Послеоперационная рана зажила вторичным натяжением.

По результатам контрольного обследования, проведенного через 6 мес, признаков рецидива опухоли не выявлено (рис. 6).

Рис. 6 Ложе удаленной опухоли через 6 мес после операции.

Первое упоминание о СФО встречается в работе E.Wagner, опубликованной в 1870 г., однако детальное описание этого новообразования было сделано P. Klemperer и C. Rabin только в 1931 г. [3]. Впервые СФО области головы и шеи была описана Witkin и Rosay в 1991 г.

В 2020 г. был опубликован метаанализ публикаций с клиническими наблюдениями всех случаев СФО с локализацией в области головы и шеи, начиная с 1991 г., в котором было представлено всего лишь 587 случаев [10].

По данным, представленным A. Abiri и соавт. [11], на основании анализа 135 случаев СФО наиболее часто диагностируется в полости носа и околоносовых пазухах, а также в области орбиты (33,1 и 25,9% соответственно), похожую частоту локализации отмечают U. Tarig и соавт. [12] в 26,9 и 31,3% случаев соответственно и в полости рта в 19,4%.

Как отмечают E.F. Morais и соавт. [13], среди 154 наблюдаемых пациентов с СФО в ротовой полости наиболее часто отмечено поражение слизистой оболочки щеки, языка и неба, при этом у женщин заболевание встречается несколько чаще, чем у мужчин (53,2%). Такие же результаты были опубликованы B. Perez-Ordonez и соавт. [14], а также L.L. Muzio и соавт. [15]. Встречаются единичные случаи наблюдения СФО в области небных миндалин. Описаны наблюдения СФО у 17-летнего подростка [16] и 66-летней женщины [17].

В англоязычной литературе до 2019 г. [18] поражение СФО щитовидной железы описано у 35 пациентов, возраст которых составил от 28 до 88 лет. При этом у 1 пациентки из 26 прослеженных после хирургического лечения выявлен рецидив опухоли и появление отдаленных метастазов.

Поражение СФО слюнных желез встречается реже, чем параорбитальной области, носоглотки и полости рта. Из крупных слюнных желез наиболее часто отмечено поражение околоушных слюнных желез. Такая локализация описана у 22 пациентов, в том числе 11 мужчин и 11 женщин, средний возраст которых составил 51,2 года. Диаметр опухоли в среднем достигал 4,5 см. Среди всех описанных опухолей малигнизация была обнаружена только в 3 наблюдениях. Всем больным было проведено хирургическое лечение, а 2 больным еще и послеоперационная лучевая терапия [19].

В гортани СФО встречается достаточно редко и первоначально может быть принята за другую патологию. В систематическом обзоре J.Yang и соавт. [20] указывают на 21 наблюдение СФО в гортани. Все больным было произведено хирургическое лечение, при этом у 2 наблюдался рецидив опухоли.

Клинические проявления СФО зависят от ее размеров и локализации. Как отмечают U. Tarig и соавт. [12], размеры опухолевого узла в области головы и шеи могут варьировать от 1 до 16 см. В ряде случаев при небольших размерах образование может быть случайной находкой при обследовании по поводу какой-либо другой патологии. При локализации СФО в полости носа и околоносовых пазухах будут отмечаться заложенность носа, а в дальнейшем кровотечение [21]. При локализации новообразования в полости рта и ротоглотки появляется чувство дискомфорта, нарушение глотания и также возможно кровотечение как при травме, так и спонтанное [13—15]. При поражении гортани одним из основных симптомов будет являться дисфония [20].

На этапе первичного обследования далеко не всегда представляется возможным установить точное гистологическое строение опухоли, и окончательный диагноз в таких случаях возможен только после полного удаления новообразования и проведения гистологического и ИГХ-исследования. При ИГХ-исследовании в большинстве случаев положительны CD34, Vimentin; в 50% — CD99. Cytokeratin, bcl 2, S100, SMA, CEA, MSLN, Desmin отрицательны в большинстве случаев. Золотым стандартом служит определение экспрессии STAT6 [22, 23].

Знание о гистологическом разнообразии необходимо для постановки правильного диагноза и определения прогноза заболевания. Общепринятая классификация СФО до настоящего времени пока не разработана. Распространенным является деление опухоли в зависимости от характера течения и морфологической картины на 2 типа: доброкачественные (80—85%) и злокачественные (15—20%). При длительном течении возможна малигнизация доброкачественной формы заболевания [24]. Известные модели стратификации риска не позволяют точно предсказать прогноз заболевания, поэтому требуются дополнительные исследования для выявления факторов риска агрессивного поведения опухоли [25].

Наиболее часто СФО является доброкачественным образованием, но иногда встречаются ее злокачественные варианты. Так, X.J. Yang и соавт. [26] описывают 8 наблюдений, при которых новообразование локализуется в области головы и шеи. Всем больным на первом этапе произведено хирургическое лечение с последующей лучевой терапией. Медиана наблюдения составила 4,6 года, при этом 3 пациентов умерли от распространенного метастатического процесса. В качестве неблагоприятных факторов прогноза авторы отмечают размеры первичной опухоли, количество митозов на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа и наличие метастазов в шейных лимфатических узлах. Положительный край резекции также в половине случаев приводит к рецидиву опухоли даже при доброкачественном варианте СФО. В то же время при злокачественном ее варианте рецидив отмечается в 1 случае из 10 даже при негативном крае резекции [27].

Основным способом лечения больных СФО, как и других опухолей орофарингеальной зоны, является хирургический метод [12, 13, 18, 19, 28, 29]. При больших размерах опухолевого узла и угрозе массивного кровотечения перед проведением операции предпочтительно выполнение эмболизации опухолевых сосудов, что позволяет значительно уменьшить интраоперационную кровопотерю [30].

Кроме первичной СФО в области головы и шеи, в литературе [31, 32] описаны чрезвычайно редкие случаи ее метастазирования в ткань околоушной слюнной железы и нижнюю челюсть, что может привести к ошибочному диагнозу и неверной тактике лечения.

Солитарная фиброзная опухоль является достаточно редко встречаемой опухолью мезенхимального происхождения, отличающейся сложностью предоперационной и дифференциальной диагностики, требующей проведения иммуногистохимического исследования. Основной способ лечения этой патологии — хирургический метод, при этом вероятность рецидива определяется большим количеством факторов, такими как размер опухолевого узла, его клеточный состав и количество митозов (более 4 в 10 полях зрения), некротические и геморрагические изменения опухолевой ткани, а также наличие или отсутствие положительного края резекции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.