Воспалительная миофибробластическая опухоль молочной железы

Воспалительные миофибробластические опухоли (син., воспалительная псевдоопухоль, миофибробластома) (ВМО) состоят из дифференцированных миофибробластов с небольшим компонентом воспалительного генеза [1, 2]. ВМО может развиваться в любом органе, но чаще всего встречается в легких, печени, реже — в желудке, кишечнике, редко локализуется в молочной железе [3]. Согласно классификации ВОЗ, опухоль — доброкачественная. Однако некоторые авторы [4] рассматривают ее как саркому с низким потенциалом злокачественности. Впервые о данной опухоли сообщили G. Petlinato и соавт. [5]. Патогенез опухоли остается спорным, так как нет единого мнения, является ли ВМО истинным новообразованием или это результат реакции иммунной системы [6]. ВМО молочной железы могут возникать у лиц обоего пола, но несколько чаще среди женщин, встречается в любом возрасте, но чаще у лиц молодого возраста. Течение опухолевого процесса может сопровождаться лихорадкой, анемией, отеком за счет увеличения жидкости, содержащей лимфоциты и другие антитела. Как правило, пациентки обнаруживают опухоль в молочной железе самостоятельно, либо при выполнении маммографии [7].

Клинически ВМО молочной железы представляет собой плотное, подвижное образование, чувствительное при пальпации. Клинико-инструментальная картина зачастую схожа со злокачественными новообразованиями и диагноз устанавливается только гистологически после выполнения биопсии [8]. Микроскопически ВМО состоят из пролиферирующих веретенообразных клеток с морфологическими и иммуногистохимическими характеристиками миофибробластов, смешанных с воспалительными элементами, такими как плазматические клетки, гистиоциты или лимфоциты [6]. При иммуногистохимии отмечается экспрессия цитоспецифических маркеров (гладкомышечный актин), а также виментина и цитокератинов [2].

Лечение ВМО молочной железы, как правило, хирургическое. Основной проблемой остается вопрос выбора объема удаляемых тканей при хирургическом лечении. ВМО, как правило, ведут себя в «ленивой» манере (очень медленно растут), но в некоторых случаях проявляют себя крайне агрессивно, что обусловливает высокую частоту местного рецидива при недостаточном удалении и способность метастазирования в регионарные лимфатические узлы (до 2%), что крайне затруднительно предсказать по характеру первичной опухоли [9].

МНИОИ им. П.А. Герцена располагает материалом 75 случаев миофибробластической опухоли различной локализации.

Приводим клиническое наблюдение.

Больная Л., 70 лет, обратилась в МНИОИ им. П.А. Герцена в декабре 2010 г. Несколько лет назад обнаружила уплотнение в верхненаружном квадранте, которое существенно не менялось в размере. При очередном обследовании в поликлинике по месту жительства заподозрен рак молочной железы. При поступлении больная гиперстенического телосложения, молочные железы среднего размера, симметричные, сосково-ареолярный комплекс не изменен, выделений нет. В левой молочной железе в верхненаружном квадранте пальпируется узловое образование размером до 5 см в диаметре, подвижное, болезненное. Регионарные лимфатические узлы не изменены. При ультразвуковом исследовании образование неправильной формы, гипоэхогенной структуры, с признаками дистальной тени. Заключение: фиброаденома, подозрение на рак. По данным рентгеновской маммографии, в обеих молочных железах картина фиброзно-жировой инволюции. Слева, в верхненаружном квадранте, имеется округлое образование диаметром 4,9 см — фиброаденома (рис. 1).

При цитологическом исследовании материала тонкоигольной аспирационной биопсии диагностирована фиброаденома с выраженной пролиферацией клеток. Пациентке выполнено хирургическое лечение в объеме секторальной резекции левой молочной железы. При плановом гистологическом исследовании удаленного препарата, макроскопически определяется опухоль размером 4×5×4,5 см с относительно четкими границами, плотной консистенции, светло-серого цвета. Микроскопически — ВМО.

Учитывая доброкачественный характер образования, дополнительное лечение не назначали, рекомендовано динамическое наблюдение. При контрольном ультразвуковом исследовании в мае 2012 г. в области послеоперационного рубца выявлено гипоэхогенное образование диаметром до 1,5 см, с четкими, неровными контурами. Заключение: картина рецидива в области послеоперационного рубца. По данным маммографии, в области послеоперационной деформации левой молочной железы на фоне фиброзных изменений определяются 3 округлых образования диаметром 0,5—0,6 см, расположенных рядом (рис. 2).

Полученные данные не позволили исключить рецидив в рубце. Произведена трепанобиопсия. При цитологическом исследовании выраженная дистрофия клеток, судить о характере образования затруднительно. Учитывая клиническую картину, характер первичной опухоли, возможность ее рецидивирования, принято решение о проведении повторного хирургического лечения в объеме широкого иссечения опухоли со срочным гистологическим исследованием, которое выявило мезенхимальное новообразование с очагами кровоизлияния, без явных признаков злокачественности. Интраоперационно, учитывая данные срочного гистологического исследования, и возможный, пусть и минимальный, риск регионарного метастазирования первичной опухоли, принято решение о дополнительном выполнении частичной подмышечной лимфаденэктомии. При плановом гистологическом исследовании препарат представляет часть молочной железы размером 16×9,5×4,5 см. В толще ткани имеется узловое образование диаметром 2 см, с относительно четкими границами, плотной консистенции, светло-серого цвета. На остальном протяжении ткань железы представлена дольчатой жировой тканью и тонкими белесоватыми тяжами. При микроскопическом изучении удаленного препарата в ткани молочной железы, среди протоков и долек, отмечается разрастание пучков веретенообразных клеток, окруженных коллагеновыми волокнами (рис. 3). Клетки со светлыми одноморфными ядрами, четко определенными ядрышками, эозинофильной цитоплазмой. Митозы отсутствуют. По периферии узла имеются очаги лимфоидно-гистиоцитарной инфильтрации (рис. 4).

Проведено иммуногистохимическое исследование удаленной опухоли. Опухолевые клетки экспрессируют виментин, р63, Ki-67, гладкомышечный актин, часть клеток ОЦК, что подтверждает их миоэпителиальную природу. Отсутствует экспрессия десмина, Bcl-2, CD99, рецепторов эстрогенов, прогестерона, андрогенов (рис. 5—8).

Гистологическая и иммуногистохимическая картина соответствует миофибробластоме молочной железы. В 7 лимфатических узлах регионарной клетчатки — гистиоцитоз синусов, очаговое жировое замещение, опухолевого роста не обнаружено.

Больная выписана, регулярно проходит обследование, последнее — в мае 2014 г., признаков рецидива заболевания нет.

Данный клинический пример представляет собой наблюдение редкой формы опухоли, имеющей особенности клинического течения и морфологического строения. В настоящее время единственным методом лечения больных является хирургическое удаление опухоли, а выбор адекватного метода оперативного вмешательства позволит избежать местного рецидива и прогрессирования заболевания. Оказание адекватной медицинской помощи пациентам с ВМО должно проводиться только в специализированных онкологических клиниках, располагающих соответствующим хирургическим опытом, современным диагностическим потенциалом.

Конфликт интересов отсутствует.