Хирургическое лечение внутрисосудистой опухоли ветвей легочной артерии

Опухоли сердечно-сосудистой системы представляют большую редкость, особенно внутрисосудистые опухоли легочной артерии. Впервые опухоль основного ствола легочной артерии была описана патологоанатомом из Санкт-Петербурга M. Mandelshtamm в 1923 г. [2]. В последующем появлялись отдельные публикации единичных наблюдений опухолей легочной артерии, представленных как патологоанатомами, так и хирургами, которые в общей сложности не превышают нескольких сотен [1, 3, 4].

Больная А., 41 год, поступила в Центральную клиническую больницу №2 им. Н.А. Семашко МПС РФ, которая является клинической базой кафедры госпитальной хирургии РУДН, в октябре 2000 г. с жалобами на боль в правой половине грудной клетки, одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение, головокружение, слабость. Заболевание началось 1 год назад, когда появились боль в правой половине груди, кашель, субфебрильная температура. По месту жительства состояние больной было вначале расценено как правосторонняя пневмония, затем как туберкулез легких. Проведено соответствующее противовоспалительное и специальное лечение без эффекта. Заподозрено злокачественное новообразование легких. Однако обследование больной, включающее компьютерную томографию (КТ), бронхоскопию и торакоскопию с биопсией, не подтвердило наличие опухоли легкого. В августе 2000 г. выполнена магнитно-резонансная томография, при которой выявлено объемное образование, вызывающее окклюзию правой ветви и стеноз левой ветви легочной артерии на 80% (рис. 1).

С диагнозом массивная тромбоэмболия легочной артерии больная переведена в отделение кардиохирургии ЦКБ №2 им. Н.А. Семашко. При эхокардиографии выявлена недостаточность трикуспидального клапана III степени, дилатация правых камер сердца, высокая легочная гипертензия. Сцинтиграфия легких выявила отсутствие накопления радиофармпрепарата в правом легком, что указывает на полное отсутствие кровотока в нем. Ангиопульмонография: тромбоз? легочного ствола с распространением в устье левой ветви и полной обтурацией правой ветви легочной артерии (рис. 2);

отсутствие перфузии правого легкого, выраженная легочная гипертензия с расширением полости правого желудочка и относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Ангиографических признаков тромбоза вен нижних конечностей и таза не выявлено.

Предоперационный диагноз: тотальный тромбоз правой ветви и субтотальный тромбоз левой ветви легочной артерии.

11 октября 2000 г. больной выполнена стернотомия, в условиях искусственного кровообращения — перикардиотомия. Рассечена стенка ствола легочной артерии в области его деления. Выявлена экзофитная часть опухоли, исходящая из правой ветви легочной артерии и суживающая ствол и устье левой ветви легочной артерии (рис. 3).

Экзофитная часть опухоли удалена из ствола и устья левой легочной артерии, частично из правой ветви. Правая ветвь легочной артерии лигирована сразу после ее отхождения от основного ствола. Опухоль по правой ветви легочной артерии распространяется на сегментарные ветви правого легкого. Таким образом, на первом этапе хирургического лечения был полностью восстановлен кровоток в левой легочной артерии. Послеоперационное течение гладкое. Состояние больной значительно улучшилось, в удовлетворительном состоянии выписана домой. Гистологическое исследование удаленной внутрисосудистой опухоли не позволило однозначно установить характер новообразования. Разные патологоанатомы Москвы выставили различные диагнозы: миксома, злокачественная гемангиоэндотелиома, воспалительная опухоль с ангиомиксоидными и гистиоцитомоподобными структурами без признаков злокачественности; миогенная саркома, миксоидный вариант необходимо дифференцировать между лейомиосаркомой и рабдомиосаркомой.

При повторном поступлении через 5 мес в марте 2001 г. у больной одышки нет, остаются боль в правой половине грудной клетки, периодические подъемы температуры. При эхокардиографии остались только незначительная дилатация правого желудочка и признаки легочной гипертензии, отмечено уменьшение размера правых камер сердца. При спиральной КТ с контрастированием выявлено, что просвет правой ветви легочной артерии и ее разветвлений заполнен объемным образованием неоднородной структуры, которое деформирует и резко расширяет просвет сосудов. Верхняя полая вена на уровне правой ветви легочной артерии имеет вытянутую форму и признаки сдавления на протяжении 3 см.

На втором этапе хирургического лечения 28 марта 2001 г. выполнена правосторонняя пневмонэктомия с удалением всей правой ветви легочной артерии вместе с опухолью. Операция проводилась без применения искусственного кровообращения. Хирургический доступ — продольная стернотомия, перикардиотомия. Правая ветвь легочной артерии была пересечена после повторного лигирования у ствола легочной артерии, отделена от перикарда, верхней полой вены и удалена вместе с мобилизованным правым легким. При осмотре все ветви правой легочной артерии выполнены эндоваскулярно распространяющейся опухолью желтовато-серого цвета мягкой консистенции без связи со стенкой крупных ветвей легочной артерии. Инфильтрация опухолью стенок сосуда отмечается на уровне субсегментарных ветвей легочной артерии.

Гистологическое исследование опухоли выявило злокачественное неэпителиальное новообразование (саркома), обтурирующее просвет легочной артерии и инфильтрирующее паренхиму легкого. Опухоль представлена веретенообразными полигональными клетками без определенной компоновки, расположенной в отечной миксоматозной основе. Проведено иммуногистохимическое исследование с антигенами к виментину, гладкомышечному актину, СД-68, ОЦК, СК8, эпителиальному мембранозному антигену. Положительная реакция в клетках опухоли с виментином и СД-68 свидетельствует о фиброгистиоцитарной природе опухоли. Заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Послеоперационное течение гладкое. В удовлетворительном состоянии больная выписана из отделения на 10-е сутки после операции.

Представленное наблюдение заслуживает внимания как редкая внутрисосудистая опухоль с полной обтурацией правой ветви и частично — левой ветви легочной артерии, которую удалось удалить хирургическим путем. Однако прогноз при саркомах легочной артерии, как правило, неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни после выявления заболевания и лечения составляет 1 год [1]. Имеются отдельные наблюдения успешного лечения саркомы легочной артерии с 5-летним результатом [3]. В нашем наблюдении больная прожила 1,5 года после операции и умерла от прогрессирования опухоли в оставшемся левом легком.