Порокератоз и его клинические варианты

Диагностически значимые морфологические изменения при всех клинических вариантах порокератоза идентичны и расположены, как правило, в периферической части очага. Наиболее характерным признаком является так называемый cornoidlamella — особый тип ороговения, представленный столбикообразными структурами («колоннами») из компактных роговых масс с сохраненными ядрами, исходящими из инвагинации эпидермиса, эпидермальной части протока потовой железы или эпителия устья волосяного фолликула (рис. 5, 6).

Диагноз и дифференциальный диагноз. Многообразие клинических проявлений порокератоза может затруднять своевременную диагностику. Начальные проявления способны симулировать бородавки, кожный рог, веррукозные невусы. Единичная бляшка классической формы порокератоза Мибелли обычно не представляет диагностических затруднений. Поверхностные формы имеют значительное сходство с атрофическим красным плоским лишаем: округлые очертания, пигментация и атрофия в центре, тонкий периферический ободок с легким блеском. В пользу порокератоза свидетельствуют отсутствие или слабая выраженность зуда, очень медленная эволюция элементов и характерная гистологическая картина.

Линейное расположение элементов порокератоза похоже на линейный веррукозный невус или линейное расположение красного плоского лишая.

Атрофические и пигментированные кольцевидные элементы на лице могут иметь значительное сходство с дискоидной красной волчанкой. Такие же элементы диаметром до 1,5 см с атрофическим центром и периферическим валиком наблюдают при так называемом субтропическом красном плоском лишае, нередко встречающемся у жителей Среднего Востока (Узбекистан, Туркмения, Египет, Ирак). Высыпания обычно возникают на открытых участках и рецидивируют в летнее время (рис. 7).

Актинический кератоз проявляется ограниченными сухими очагами гиперкератоза диаметром не более 1 см с сероватыми корками на поверхности. Типичная локализация — кожа лица (спинка носа, лоб), теменные области, лишенные волос, у мужчин (рис. 8).

Порокератоз может проявляться также на слизистой оболочке полости рта: небе, языке, щеках, где клиническая картина напоминает красный плоский лишай, а также на слизистой оболочке половых органов и на губах. Сочетание таких высыпаний с кожными проявлениями облегчает диагностику, а изолированные случаи являются казуистически редкими.

Таким образом, многообразие форм порокератоза при идентичности гистологических признаков позволяет считать их клиническими вариантами одного заболевания, а не отдельными нозологическими формами, о чем сообщалось и ранее [33]. Это подтверждается также случаями сочетания у одного больного разных клинических вариантов порокератоза [29].

Эволюция элементов при классической форме очень медленная: они существуют десятилетиями, постепенно увеличиваясь в своих размерах за счет центробежного роста. Иногда у подростков или взрослых появляются новые высыпания. Это явление более характерно для лиц мужского пола, так как у женщин с возрастом наблюдаются случаи улучшения и даже исчезновения некоторых элементов во время беременности, а на их месте остается легкая атрофия. В случаях поверхностного диссеминированного или актинического порокератоза динамика клинических проявлений может быть значительно быстрее, в том числе и сезонная (улучшение в зимнее время). Иногда существенное улучшение наблюдают даже при кратковременном нанесении топических кортикостероидов [34]. В очагах порокератоза описаны случаи малигнизации с развитием плоскоклеточного рака, болезни Бовена и базально-клеточного рака кожи [35—38]. Больные всеми формами порокератоза, особенно с выраженным процессом, должны оставаться под наблюдением дерматолога из-за возможного злокачественного перерождения.