Инверсные акне представляют собой хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание апокриновых потовых и сальных желез, сопровождающееся синдромом окклюзии волосяных фолликулов. Данная патология характеризуется длительными и частыми рецидивами и плохо поддается терапии. Инверсные акне включают суппуративный (рецидивирующий) гидраденит, абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит волосистой части головы Гоффмана (АППГ), декальвирующий фолликулит [1].
АППГ — воспалительное рецидивирующее заболевание кожи волосистой части головы, реже паховой, перианальной и подмышечной областей, характеризующееся образованием абсцессов с последующей рубцовой атрофией. E. Hoffman (1868—1959) дал клиническое описание этого заболевания в 1907 г., но только в 50-х гг. XX века было доказано, что АППГ представляют собой лишь одну из форм акне [2]. АППГ может развиваться самостоятельно или в триаде с гидраденитом и конглобатными акне. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин в возрасте 20—40 лет [3].
Отсутствие верного диагноза и неадекватная терапия АППГ приводит к необратимой рубцовой алопеции с масштабными эстетическими поражениями, что негативно сказывается на психологическом состоянии пациента и его окружении.
В настоящее время в патогенезе инверсных акне и в частности абсцедирующего подрывающего фолликулита, большое значение придают микробиоте кожи и иммунным нарушениям. Причина АППГ до конца не известна. Патофизиологические изменения в коже при этом заболевании связывают с фолликулярной окклюзией, расширением и разрывом фолликулярного канала, что инициирует воспалительную реакцию. В дальнейшем происходит выход содержимого фолликула (погибшие корнеоциты, бактерии, жирные кислоты, волосы) в дерму, образование воспалительного перифолликулярного инфильтрата, присоединение вторичной инфекции, формирование абсцесса и фистульных ходов, образование гранулемы, инкапсулирование очага, рубцевание [3, 4].
Клиническая картина представлена болезненными, воспалительными, абсцедирующими, желтовато-белого цвета флюктуирующими и длительно персистирующими узлами, образующими извилистые тяжи-валики, которые спонтанно или при сдавливании «подрываются». Из многочисленных фистулезных отверстий и сообщающихся ходов выделяется гнойно-геморрагическая жидкость. В конечном итоге разрастается грубоволокнистая соединительная ткань, формируются атрофические или келоидоподобные рубцы, что приводит к необратимой рубцовой алопеции. Кроме воспалительных узлов, также образуются упругоэластической консистенции невоспалительные шаровидные узлы (кисты). Течение заболевания длительное, но иногда процесс спонтанно разрешается с образованием рубцов, в том числе келоидных.
Диагностика АППГ основана на клинической картине, трихологическом, а при необходимости — гистологическом исследовании.
Методом трихоскопии можно обнаружить характерные признаки: 3D («трехмерные») желтые точки в области дистрофичных волос, желтые аморфные области, белые точки с ореолами, молочно-красные области, не имеющие фолликулярных отверстий [5].
Гистологически дермоэпидермальный переход представляет собой умеренный воспалительный инфильтрат, преимущественно лимфомоноцитарный, перифолликулярно располагаются многоядерные клетки, гранулемы, макрофаги. Часть волос имеет перифолликулярный фиброз с зонами разрушения волосистого фолликула и заменой его грануляционной тканью [6].
В настоящее время, по данным зарубежных авторов [7, 8], к более эффективным методам лечения относят пероральный прием цинка в низкой дозе, изотретиноина, миноциклина, сульфамидных препаратов, тетрациклина, преднизолона, дапсона; местно — применение клиндамицина, изотретиноина, CО2-лазеров; хирургическое вмешательство. К новым методам относят применение блокаторов фактора некроза опухолей, хинолонов, макролидных антибиотиков, рифампина, алитретиноина, метронидазола и сульфата цинка в высокой дозе (135—220 мг). Изотретиноин, по-видимому, дает наибольшие шансы на ремиссию, но количество отчетов по этому вопросу незначительно, графики дозирования варьируются, а длительность периода наблюдения невелика.
В своей практике мы отдаем предпочтение изотретиноину, произведенному по технологии LIDOSE (Акнекутан*), в связи с тем, что в данном случае за счет дополнительных компонентов в препарате (гелюцир, спан) увеличивается биодоступность изотретиноина на 20%. Это позволяет сократить суточные и курсовые дозировки изотретиноина при сохранении терапевтической эффективности препарата. Уменьшение дозировки положительно сказывается на переносимости препарата. Для данной формы изотретиноина рекомендуемыми суточными дозами являются 0,4—0,8 мг/кг, тогда как для изотретиноина в обычной форме выпуска — 0,5—1 мг/кг. Использование технологии LIDOSE позволяет также уменьшить зависимость усвоения изотретиноина от пищи. Дополнительные жирорастворимые компоненты обеспечивают усвоение изотретиноина в составе Акнекутана на 70% даже при приеме препарата без пищи, что позволяет быть более уверенным в эффективности терапии даже при условии низкой приверженности пациентов рекомендациям по применению препарата [9].
За период 2014—2017 гг. к нам обратились 8 пациентов в возрасте от 28 лет до 61 года с диагнозом АППГ, подтвержденным гистологически. Изначально пациенты обращались к трихологам в течение нескольких лет. В качестве терапии получали антибиотики длительными курсами, иммуномодулирующую терапию с незначительным улучшением. Для лечения этих пациентов мы применяли системные ретиноиды (Акнекутан) по следующей схеме: 0,4 мг/кг/сут (в зависимости от массы тела пациентов начальная доза составляла в среднем 32 мг/сут) в течение 3—4 мес с последующим снижением суточной дозы до достижения кумулятивной дозы в 100 мг/кг. При наблюдении за пациентами в течение года после окончания терапии рецидива заболевания не отмечено.
Учитывая увеличение частоты данной патологии приводим историю болезни.
Пациент Б., 28 лет, обратился с жалобами на высыпания на коже волосистой части головы в теменной и затылочной области, сопровождающиеся субъективным дискомфортом.
Считает себя больным на протяжении 3 лет, с момента появления высыпаний. Неоднократно получал системную антибиотикотерапию, аутогемотерапию, проводилась хирургическая санация очагов поражения — эффект от лечения был непродолжительным. Процесс приобрел непрерывно рецидивирующий характер с усугубляющейся степенью тяжести клинических проявлений.
Status localis: поражение локализовано на коже волосистой части головы, преимущественно в теменной и затылочной области. Процесс представлен связанными с волосяными фолликулами папулами красного цвета диаметром до 0,6 см, полушаровидной и конической формы, местами пустулами, полушаровидными узлами с округлыми очертаниями диаметром до 1—1,5 см, кожа над ними розовая, гладкая, натянутая. Консистенция узлов мягкая, тестообразная. При сдавливании из некоторых отверстий, расположенных на поверхности узлов и прикрытых желтыми корочками, выделяется гной. Субъективно отмечается незначительное жжение в местах высыпаний, при пальпации узлов — легкая болезненность (рис. 1).
При гистологическом исследовании в эпидермисе над фолликулом обнаружены признаки акантоза, гиперкератоза и паракератоза, в дерме — участки некроза, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты. Фолликулы многочисленные, некоторые атрофичны, остальные имеют обычное строение. Гистологическая картина соответствует АППГ.
Пациенту был назначен Акнекутан (изотретиноин LIDOSE) в дозе 0,4 мг/кг/сут (первоначальная суточная доза составила 40 мг) с постепенным снижением до достижения кумулятивной дозы в 100 мг/кг, которая была достигнута за 9 мес. За время курса терапии из нежелательных явлений отмечалась сухость кожных покровов только в первые 2 мес приема препарата, которая нивелировалась назначением местных увлажняющих средств.
Через 3 мес терапии отдельные крупные узлы разрешились, уменьшилась интенсивность окраски, было отмечено уплощение остальных элементов, а также снижение (вплоть до исчезновения) субъективных ощущений (жжение, покалывание, зуд) в местах высыпаний (рис. 2).
Рост обращаемости с данным заболеванием заставляет обратить внимание на необходимость гистологического подтверждения в случаях папулопустулезных высыпаний на коже волосистой части головы, поскольку назначение несоответствующей терапии приводит к усугублению процесса, рубцовой атрофии и тяжелому психологическому дискомфорту у пациентов.
Применение в терапии АППГ системных ретиноидов, и в частности изотретиноина, соответствует принятым во всем мире методам и демонстрирует высокую эффективность за счет быстрого регресса высыпаний и отсутствия рецидива в длительной перспективе.
Участие авторов:
Сбор материала — Л.Р. Сакания
Описание клинического случая — Д.Р. Мильдзихова.
Написание и редактирование текста — И.М. Корсунская
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Authors’ contributions:
Collecting and interpreting the data — L.R. Sakaniya
Description of the clinical case — D.R. Mildzihova
Drafting and revising the manuscript — I.M. Korsunskaya
The authors declare no conflict of interest.
Сведения об авторах
И.М. Корсунская — https://orcid.org/0000-0002-6583-0318
*В Бельгии препарат зарегистрирован под торговым названием Isosupra Lidose и производится компанией «Laboratories SMB S. A».