К вопросу систематики и дифференциальной диагностики фронтальной фиброзной алопеции

Рубцовые алопеции представляют собой группу состояний, общим исходом которых становится разрушение волосяных фолликулов и замещение их соединительной тканью. Таким образом, формирование очагов алопеции носит необратимый характер. Широкий круг заболеваний может приводить к формированию рубцовой алопеции вследствие первичного поражения фолликулярного аппарата кожи. Поражение волосяных фолликулов может развиваться вторично и быть опосредованным вследствие травматического воздействия (химический ожог), неопластических (метастазы рака различных локализаций, базалиома в области волосистой части головы) и гранулематозных (саркоидоз, туберкулез) процессов, болезней соединительной ткани (склеродермия).

Согласно современной классификации рубцовых алопеций, предложенной Североамериканской ассоциацией исследователей волос (NAHRS, 2001), выделяют три группы первичных рубцовых алопеций с учетом характера воспалительного инфильтрата [1].

I. Лимфоцитарные.

1. Хроническая красная волчанка.

2. Классическая псевдопелада (псевдопелада Брока).

3. Фолликулярный плоский лишай:

а) классическая форма;

б) фронтальная фиброзная алопеция;

в) синдром Грехема—Литтла.

4. Центральная центробежная рубцовая алопеция.

5. Фолликулярный декальвирующий шиповидный кератоз.

II. Нейтрофильные.

1. Декальвирующий фолликулит.

2. Расслаивающий целлюлит/фолликулит (абсцедирующий и подрывающий фолликулит и перифолликулит головы).

III. Смешанные.

1. Келоидный фолликулит (акне).

2. Некротический фолликулит (acnenecrotica).

3. Эрозивный пустулезный дерматоз.

Несмотря на различные этиологию и патогенез заболеваний, приводящих к необратимой потере волос, их клинические проявления носят схожий характер, в связи с чем верификация диагноза часто требует патоморфологическое исследование кожи из очага поражения. Цель лечения рубцовых алопеций — замедление прогрессирования заболевания. В связи с этим крайне важны ранняя постановка диагноза и своевременное начало терапии.

Фронтальная фиброзная алопеция (ФФА) — один из вариантов первичных рубцовых алопеций с лимфоцитарным характером воспалительного инфильтрата. Одни авторы считают, что данная форма является неклассическим вариантом фолликулярного плоского лишая (ФПЛ), что в первую очередь обусловлено схожестью патоморфологической картины данных состояний [1, 2]. В то же время некоторые эксперты рассматривают ФФА в качестве самостоятельного заболевания, при этом подразумевая, что гистологически верифицируемая лихеноидная реакция может сопровождать различные патологические процессы в коже [3, 4]. Таким образом, вопрос систематики ФФА остается открытым для дискуссии.

Несмотря на относительно частую встречаемость данной патологии в структуре рубцовых алопеций, первое клиническое наблюдение прогрессирующей рецессии лобно-теменной границы роста волос у женщин в периоде постменопаузы представлено относительно недавно. Это сделал австралийский дерматолог S. Kossard в 1994 г. [5]. При этом в последнее десятилетие отмечается рост заболеваемости ФФА (а точнее ее выявления) [6]. Страдают исключительно женщины. Время дебюта ФФА приходится на период естественной или искусственной постменопаузы, что служит одной из характерных черт данного заболевания и указывает на влияние гормональных перестроек на индукцию патологического процесса. По данным самого S. Kossard [2], прием средств гормональной заместительной терапии не оказывает влияния на течение заболевания. На возможное участие половых гормонов в патогенезе ФФА указывает развитие патологического процесса в андрогензависимой зоне волосистой части головы [7]. Зафиксированы случаи развития ФФА и ФПЛ после проведения операций по круговой подтяжке лица и трансплантации волос [8]. Эти наблюдения позволяют предположить развитие патологического процесса вследствие нарушения иммунной толерантности волосяных фолликулов (ВФ) на фоне оперативного вмешательства, но требуется более подробное изучение данных механизмов. Есть описания семейных случаев ФФА: в связи с чем ведется поиск генов-кандидатов, ответственных за реализацию наследственной предрасположенности к данному заболеванию [9]. В целом изучение механизмов развития ФФА находится лишь на начальной стадии исследовательских разработок, что не в последнюю очередь обусловлено небольшим совокупным количеством клинических наблюдений.

ФФА свойственно медленное прогрессирующее течение, в связи с чем от времени дебюта заболевания до обращения к врачу проходит 3—5 лет. Следует обратить внимание, что данная патология может ассоциироваться с заболеваниями щитовидной железы, чаще с хроническим аутоиммунным тиреоидитом (ХАИТ) [10, 11]. Клинически ФФА проявляется рецессией лобно-теменной границы роста волос, углублением лобно-височных залысин, поредением волос в височной области с развитием рубцовой атрофии кожи в очагах поражения. При осмотре пациенток обращает на себя внимание формирование залысин «по мужскому типу». Кожа в зоне облысения глянцевая на вид, имеет бледный оттенок, в связи с чем зона рецессии может контрастировать в сравнении с загорелой кожей лба. Характерным является также истончение и поредение бровей, преимущественно латеральной части [2, 12, 13]. Есть данные, указывающие на вовлеченность в патологический процесс пушковых и терминальных волос конечностей и лица, что позволяет говорить о распространенности процесса [14, 15].

Атрофия кожи в очагах ФФА носит умеренный характер и клинически может быть малозаметной, что часто вызывает сложности при постановке диагноза. Помощь в определении рубцового характера патологического процесса оказывает дерматоскопия, результаты которой демонстрируют типичные признаки: сглаженность кожного рисунка, белые перипилярные точки. Явления фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярной эритемы соответствуют активной стадии заболевания [16]. В спорных случаях для постановки диагноза показано патоморфологическое исследование материала из очага поражения.

Согласно вышеупомянутой классификации [1], ФФА и ФПЛ относят к группе первичных рубцовых алопеций, воспалительный процесс при которых сопровождается инфильтратом лимфоцитарного характера [1, 2]. Патоморфологическая картина данных заболеваний в целом аналогична, ее основными чертами служат формирование полосовидного лимфоцитарного инфильтрата в верхнем слое дермы, преимущественно в области воронки и перешейка волосяных фолликулов, фолликулярный гиперкератоз, неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса (очаговый гранулез), акантоз, гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса [17]. Как особенность ФФА можно отметить развитие неярко выраженного фиброзирования волосяных фолликулов и преимущественное поражение пушковых и промежуточных волос [7].

При проведении дифференциальной диагностики ФФА с другими вариантами рубцовых алопеций необходимо учитывать в первую очередь особенности локализации очагов рубцовой атрофии при данной патологии. Для ФФА характерна лентовидная потеря волос в лобно-теменной и височной областях, сопровождающаяся истончением бровей. В сомнительных случаях требуется патоморфологическое исследование из очага поражения.

Для декальвирующего фолликулита — варианта первичной рубцовой алопеции характерно формирование очагов алопеции в результате слияния папуло-пустул, что сопровождается более яркими воспалительными явлениями в пораженной области. В сложных случаях возможно проведение гистологического исследования, подтверждающего нейтрофильный характер патологического процесса.

Для верификации тракционной алопеции важное значение имеют указание в анамнезе на ношение стягивающих причесок (африканские косички, тугие укладки, капсульное наращивание волос и др.). При длительном тракционном воздействии на волосяные фолликулы возможно формирование рубцовой атрофии кожи, которая в этом случае имеет специфическую локализацию, соответствующую участкам натяжения. Для дерматоскопической картины характерны явления атрофии при отсутствии признаков активности патологического процесса: перифолликулярной эритемы и гиперкератоза.

Наиболее часто ФФА необходимо дифференцировать с андрогенетической алопецией (АГА), особенно с лобно-височным вариантом потери волос. Это связано с общностью локализации патологического процесса при данных патологиях в лобно-теменной и височной областях. Для клинической картины ФФА характерны умеренные проявления фиброза кожи, что в некоторой степени может наблюдаться и при длительно текущей АГА со значительной потерей волос. В постановке диагноза помогает дерматоскопия с выявлением признаков рубцового характера процесса. В сомнительных случаях показано патоморфологическое исследование.

Прогрессирующая лентовидная форма потери волос характерна и для офиазиса — варианта гнездной алопеции, при котором облысение проявляется в лобно-теменной зоне роста волос. При этом потеря волос может включать околоушные области и затылок. Для дерматоскопической картины гнездной алопеции, в отличие от рубцовой, характерно сохранение рисунка кожи и визуализация устьев волосяных фолликулов, а также присутствие других маркеров, характерных для данной патологии: обломанные дистрофичные волосы в виде восклицательного знака, желто-коричневые перипилярные точки, а также черные точки кадаверизированных волос.

На данный момент не существует эффективного метода лечения заболевания, позволяющего улучшить отсроченный прогноз. Стабилизация очагов возможна под действием топических глюкокостероидов (ГКС) средней и высокой степени активности, применяемых наружно в форме мази или внутриочагово в виде инъекций. Некоторые авторы [7] отмечают положительный эффект при лечении блокаторами 5α-редуктазы (финастерид, дутастерид), что косвенно указывает на роль избытка андрогенов в развитии заболевания.

На прием к трихологу в Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии обратилась пациентка К., 64 лет, с жалобами на выпадение и поредение волос, повышение границ роста волос на лбу, висках на 1,5—2 см, углубление лобно-височных залысин. Считает себя больной в течение 3 лет. Развитие заболевания связывает с нарушением функции щитовидной железы. Пациентка в течение 7 лет наблюдается у эндокринолога с диагнозом: хронический аутоиммунный тиреоидит и получает заместительную гормональную терапию (левотирокс натрия в дозе 50 мкг/сут). Из других сопутствующих заболеваний отмечает метаболический синдром, хронический гастрит в стадии ремиссии. За медицинской помощью к трихологу пациентка обратилась впервые.

При осмотре отмечена рецессия лобно-теменной границы роста волос, ее неровность, углубление лобно-височных залысин, в зоне рецессии — множественные мелкие очаги рубцовой алопеции с явлениями перифолликулярной эритемы и гиперкератоза, захватывающие около 5 см (рис. 1, а, б). При потягивании волосы не выпадают. Наблюдается истончение бровей, преимущественно латеральной части. Ресницы, волосы на коже туловища и конечностей сохранены. Ногтевые пластины не изменены. Субъективных ощущений не отмечает.

При дерматоскопии выявлены сглаженность кожного рисунка в очагах поражения, слабая визуализация устьев волосяных фолликулов, сохраненные волосы с явлениями перифолликулярной эритемы и фолликулярного кератоза (рис. 2).

Результаты лабораторного обследования показали повышение тиреотропного гормона (ТТГ) до 24,04 мкМЕ/мл (норма до 4,2 мкМЕ/мл), а также уровней триглицеридов и общего холестерина в биохимическом анализе крови. Показатели общего анализа крови, инсулин, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий гормоны, кортизол, прогестерон, тестостерон, эстрадиол — в пределах референтных значений.

В связи с повышением уровня ТТГ больная консультирована эндокринологом (суточная доза левотироксина натрия была увеличена до 75 мкг/сут), даны рекомендации по коррекции дислипидемии.

На основании клинико-анамнестических данных и дерматоскопической картины пациентке поставлен диагноз: фронтальная фиброзная алопеция. Проведено наружное лечение 0,05% кремом клобетазола пропионата 2 раза в сутки ежедневно на очаги алопеции в течение 1 мес. По истечении этого срока при контрольном осмотре отмечена положительная динамика со стороны кожного процесса: произошла стабилизация существующих очагов рубцовой алопеции, разрешилась перифолликулярная эритема и гиперкератоз.

Нам не удалось найти подробное описание клинического наблюдения ФФА в отечественной литературе. Недостаточная освещенность данной патологии, по-видимому, обусловливает затруднения при постановке диагноза у профильных специалистов. Имеется больше сведений за то, что ФФА — это неклассическая форма ФПЛ с дебютом заболевания в период постменопаузы и особой локализацией участков рубцовой алопеции в лобно-височной зоне. Редукция лобно-теменной границы роста волос и углубление лобно-височных залысин с формированием более светлой и глянцевой полосы кожи вдоль передней линии роста волос формируется постепенно, в течение нескольких лет. Значительную помощь в диагностике состояния оказывает дерматоскопия зоны, вовлеченной в патологический процесс; благодаря данному неинвазивному методу можно не только уточнить рубцовый характер алопеции, но и косвенно оценить активность патологического процесса, а также контролировать лечение. Особенностью описанного клинического наблюдения является его сочетание с патологией щитовидной железы (ХАИТ). Основной целью лечения рубцовых алопеций служат стабилизация очагов воспаления и ограничение зоны необратимой потери волос, в связи с чем особую важность приобретает ранняя диагностика и нозологически правильная квалификация состояния.