Идиопатический пустулезный псориаз Цумбуша у 9-летнего больного

Пустулезный псориаз (ПП) относится к асептическим пустулезным дерматозам и отличается заметным клиническим многообразием. Выделяют ограниченные формы: ПП ладоней и подошв Konigsbeck-Barber и пустулезный бактерид Andrews, которые отождествляют и при которых отсутствуют общие явления [1]. Их клиническая манифестация выражается внутриэпидермальными пустулами диаметром 1-2 мм, возникающими на эритематозно-отечном фоне. Пустулы, сливаясь, могут образовывать пустулезные лакуны.

Классическая форма генерализованного ПП (Zumbusch) имеет две разновидности: первичную (идиопатическую), отличающуюся тяжелым течением, а в части случаев - летальным исходом, и вторичную (доброкачественную) [2]. Идиопатический вариант развивается спонтанно, без предшествующего обычного псориаза, а вторичный - на внешне неизмененной коже или на фоне типичных псориатических высыпаний, а в дальнейшем может сочетаться с ними [3-5].

Пустулезный псориаз Цумбуша (ППЦ) характеризуется множественными диссеминированными эритематозно-отечными пустулами и очагами, слияние которых может приводить к эритродермии [6]. Обильная пустулезная сыпь (с диаметром элементов 1-3 мм) с беловато-желтоватым содержимым располагается на различных участках кожного покрова [4]. Пустулы ссыхаются с образованием буровато-коричневых корок. В острый период болезни общее состояние ребенка тяжелое, температура тела повышается до 39-40 оС, отмечается ухудшение общего состояния здоровья [2].

Заболевание отличает выраженное экссудативно-пустулезное воспаление, приводящее к образованию рупиоидных корко-чешуек. Для ППЦ характерно рецидивирующее течение, циклическое повышение температуры тела, развитие экзацербации кожного процесса, недомогание [7]. Псориатическая кожа имеет большую предрасположенность к пустулезным высыпаниям, как к ограниченным, так и к распространенным, что обусловлено резко выраженным экссудативным процессом [8, 9]. Заболевание обычно возникает на фоне приема различных медикаментов, в том числе антибиотиков, глюкокортикоидных препаратов, нерационального лечения длительно существующего обычного псориаза [6], эндокринопатий [2, 6], фокальной и интеркуррентных инфекций, психоэмоциональных раздражений, интенсивных инсоляций.

ПП встречается в любом возрасте, однако у взрослых чаще, чем у детей [10].

Клинически ППЦ напоминает ряд пустулезных дерматозов, с которыми обычно проводят дифференциальную диагностику. К ним относятся dermatosis subcornealis pustulose Sneddon-Wilkinson, acrodermatitis pustulosa continua Allopou, acrodermatitis enteropathica Brandt (Sindrome Danbolt-Kloss), herpetiformis dermatitis Duhring, erythrodermia desquamative Leiner-Moussous.

Наблюдавшийся нами случай ППЦ у больного 9 лет отличался тяжелым течением, резистентным к проводимому лечению. Сопутствующие диагнозы: малые аномалии развития сердца (удлиненный евстахиев клапан, множественная диагональная хорда в полости левого желудочка и поперечная в правом желудочке). Синдром Иценко-Кушинга, вторичная пиодермия. Пациент получал стационарное лечение в филиале Клиника им. В.Г. Короленко Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения Москвы с 30.01.13 по 30.05.13. Заболел остро 18.12.12: отмечались подъем температуры тела до 39 °С, пустулезные высыпания на коже конечностей и туловища. Амбулаторный прием антибиотиков в течение 5 дней, наружная терапия (водно-цинковая взвесь, локоид крем) дали некоторый лечебный эффект. При повторной аналогичной вспышке 08.01.13 бригадой скорой помощи в тяжелом состоянии был госпитализирован в Тушинскую детскую городскую больницу, где на консультации проф. В.Н. Гребенюка были отмечены эритродермия, полилимфоаденопатия, массивные корковые наслоения в виде панциря на обширных участках кожного покрова, вынужденное положение верхних и нижних конечностей (рис. 1).

Был поставлен диагноз: «генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша». На фоне проводимого лечения (преднизолон перорально 1 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 5 сут; с 16.01.13 по 30.01.13 преднизолон внутривенно по 60 мг/сут (3 мг на 1 кг массы тела), макропен перорально по 200 мг 3 раза в сутки в течение 6 сут; меропенен по 250 мг 3 раза в сутки в течение 9 сут; дезинтоксикационная терапия, глюконат кальция внутривенно, супрастин, аевит, аспаркам, крем Унны + акридерм с салициловой кислотой, раствор метиленового синего, нафтодерм) отмечалась некоторая положительная динамика. Однако 28.01.13 наступило резкое ухудшение в течении заболевания: на фоне высокой температуры тела (39 оС) появились множественные пустулезные высыпания, и больной был переведен в Клинику им. В.Г. Короленко.

При поступлении состояние больного оценивалось как тяжелое. На фоне универсального островоспалительного эритродермического поражения кожи (ярко гиперемирована, горячая на ощупь) отмечали множественные поверхностные сливающиеся пустулы диаметром 2-3 мм преимущественно на конечностях, где имел место сливной характер сыпи, обильные корко-чешуйковые наслоения (рис. 2) на ладонях и подошвах, преимущественно в области тенара и медиальной поверхности плюсны, а также на конечных фалангах пальцев. Больного беспокоили болезненность, жжение, зуд.

В стационаре больной находился под клинико-лабораторным наблюдением (в среднем каждые 10 сут).

Клинический анализ крови: эритроцитов - 3,81-5,1·10¹²/л, гемоглобин - 108-151 г/л, гематокрит - 27,4-43,6%, тромбоцитов - 402-668·10⁹/л, лейкоцитов - 14,1-41,8·10⁹/л (палочкоядерных - 1-5, сегментоядерных - 44-780, эозинофилов - 1-3, лимфоцитов - 15-51, моноцитов - 1-10 в поле зрения), скорость оседания эритроцитов - 5-26 мм/ч.

Клинический анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, прозрачность - полная, относительная плотность - 1,010-1,015, реакция - кислая рH 5-6, белок отсутствует, глюкоза и уробилиноиды - в норме. Эпителий: плоский единичный в поле зрения, переходный в поле зрения, лейкоциты 0-4 в поле зрения. Эритроциты - нет в поле зрения. Соли - нет. Бактерии и слизь - нет или немного.

Результаты биохимического анализа крови представлены в табл. 1.

Сахар крови - 3,3 ммоль/л (от 27.02.13) и 4,3 ммоль/л (от 10.04.13).

Результаты коагулограммы представлены в табл. 2.

Анализ кала: простейших и яйца гельминтов (31.01.13) - не выявлено. Соскоб на энтеробиоз - отрицательный. Анализ кала на кишечную группу - отрицательный.

ЭКГ от 22.02.13. Частота сердечных сокращений - 103 уд/мин, синусовая тахикардия. Вертикальное положение электрической оси сердца, признаки гипертрофии левого желудочка.

Данные эндокринолога: данных за первичную эндокринологическую патологию в настоящее время нет. Имеется перераспределение подкожно-жировой клетчатки на фоне приема глюкокортикоидов.

Рентгенография органов грудной клетки от 27.02.13: легочные поля без очаговых теней. Легочный рисунок без особенностей. Корни структурны, синусы свободны, диафрагма и органы средостения обычно расположены.

Консультация кардиолога (ДГКБ №9 им. Г.Н. Спе­ранского): убедительных данных за органическую патологию со стороны сердечно-сосудистой нет. Имеются проявления малых аномалий развития сердца (удлиненный евстахиев клапан, множественная диагональная хорда в полости левого желудочка, поперечная в правом желудочке).

Лечение больного было сопряжено с большими трудностями, что было связано с его возрастом, высокой реактивностью организма (влияние колебаний доз медикаментов, пищевого фактора), а также спонтанным воздействием самого патологического процесса, патогенетические механизмы которого еще мало раскрыты.

Лечебный комплекс отличался выраженным многообразием средств и методов, их сочетанием, заменой и чередованием. Первостепенную значимость имели гормональные кортикостероиды, цитостатики и ароматические ретиноиды.

Учитывая распространенное прогрессирующее течение заболевания, применяли преднизолон (45 мг/сут внутримышечно со снижением дозы до 30 мг/сут), метипред (8 мг/сут со снижением дозы еженедельно на 2 мг), дексаметазон (0,5-1 мг на 1 кг массы тела в перерасчете на преднизолон с постепенным снижением дозы до отмены препарата), метотрексат (по 2,5-7,5 мг еженедельно в течение 6 нед), неотигазон в капсулах по 10 мг или 25 мг 1 раз в сутки или 1 раз в 2 сут соответственно). Длительность лечебного курса составила 3 нед. Дезинтоксикационная терапия включала 11 инфузий физиологического раствора по 400 мл, энтеросгель, а также 10% раствор глюконата кальция; антигистаминные средства (тавегил, супрастин, фенкарол, ксизал); аспаркам, панангин, гипотиазид, метионин, атаракс, сонапакс, флуконазол по 150 мг/сут в течение 3 нед, арбидол, эссенциале форте Н, витамин D3 (Никомед), найз, омепразол; наружно применяли цинк-масляную болтушку, 1% раствор метиленового синего, 1% салициловый крем, циндол, 2% нафталановую пасту, крем Унны, спрей полькортолон; лечебные ванны.

Выписан больной в удовлетворительном состоянии. Кожные покровы в основном телесного цвета, исключая нижнюю часть туловища и нижние конечности, где сохранялась умеренная гиперемия кожи, больше в крупных складках, зуд отсутствовал (рис. 3).

Больному было рекомендовано наблюдение педиатра, дерматолога, консультации смежных специалистов.

После выписки из стационара за последние 4 мес пациента 2 раза привозили на осмотр в Клинику им. В.Г. Короленко. Глюкокортикостероидные препараты он не принимает. Чувствует себя удовлетворительно, его масса тела за это время снизилась на 6 кг. В целом больной придерживается рекомендованных врачебных предписаний.

Представленный нами случай идиопатического пустулезного псориаза Цумбуша у 9-летнего больного представляет собой несомненный клинический интерес для дерматологов из-за тяжести течения, своеобразных проявлений, трудностей лечения в детском возрасте, а также редкой встречаемостью этой нозологической единицы.