Введение

Удвоенный желчный пузырь (ЖП) — редкая врожденная аномалия. Она возникает в результате деления и формирования дополнительного отростка ЖП в эмбриональном периоде [1]. Аутопсийные исследования показывают, что распространенность патологии составляет 1 на 4000, сообщения о симптоматических случаях встречаются редко [1]. При истинном удвоении оба ЖП могут иметь общий желчный проток или собственный пузырный проток. Анатомические вариации внепеченочного билиарного дерева могут способствовать возникновению ятрогенных повреждений желчных протоков. Кроме того, упущенный добавочный ЖП может привести к рецидивирующим симптомам после холецистэктомии. О данном варианте анатомического строения ЖП известно уже длительное время, некоторые из них обнаруживаются лишь после операции [15—16]. Развитие радиологических методов привело к увеличению числа сообщений о случаях заболевания ЖП. Однако в базе данных eLibrary и Pubmed клинических случаев удвоенного ЖП за последние 15 лет лишь единицы.

Мы сообщаем о случае лапароскопической холецистэктомии по поводу дупликации ЖП, распознанной уже в послеоперационном периоде.

Клинический случай

Пациентка 57 лет поступила в экстренном порядке в одну из клинических баз ФГБУ ВО «КБГУ им. Х.М. Бербекова» г. Тырныауз с жалобами на острую боль в правом подреберье, тошноту. В течение последних 18 лет с периодичностью 1 раз в год отмечала эпизоды обострения желчнокаменной болезни, однако ранее отказывалась от оперативного вмешательства. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости (ОБП) выявлены анэхогенное (кистозное) образование размерами 34×28 мм, прилежащее к ЖП, и множественные разнокалиберные конкременты в ЖП, заполняющие всю полость. Была выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ОБП, которая показала наличие жидкостной кисты округлой формы в проекции ворот печени, между печенью, ЖП, двенадцатиперстной кишкой и частично общим желчным протоком, размерами 33×35 мм, без внутренних септ или участков кальцинации капсулы; ЖП тотально выполнен конкрементами (рис. 1). Интраоперационно это образование, исходящее из ворот печени или правого печеночного протока, было предположительно расценено как кистозное образование при болезни Кароли (рис. 2). В связи с высоким риском ятрогенного повреждения правого печеночного протока, воротной вены и печеночной артерии, а также отсутствием технической возможности проведения интраоперационной холангиографии объем операции решено было ограничить холецистэктомией. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка была выписана на 8-е сутки после оперативного вмешательства и через 1 год после операции чувствует себя хорошо.

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томограмма кистозного образования (красная стрелка) у ворот печени и множественных конкрементов в желчном пузыре (зеленая стрелка).

Рис. 2. Интраоперационная фотография после холецистэктомии (зеленой стрелкой указана культя желчного протока): визуализирована предположительно киста Кароля (красная стрелка).

Макропрепарат: ЖП размерами 7,0×3,0 см, стенки утолщены до 4 мм, слизистая оболочка бледно-розовая, с участками фиброза, в просвете множество конкрементов различного диаметра.

Гистологически: данные, подтверждающие хронический катаральный калькулезный холецистит, обострение.

С учетом интраоперационной находки, которая не была верифицирована окончательно, пациентка была приглашена на дообследование. Было выполнено УЗИ ОБП, при котором выявлена аномалия развития ЖП (двойной У-образный ЖП с отдельным протоком). По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) ОБП с контрастированием была подтверждена аномалия развития — добавочный ЖП (рис. 3), напоминающий правый туберкулярный тип по классификации Харлафтиса (N. Harlaftis). Пациентка по настоящее время находится под нашим наблюдением, получает курс терапии желчегонными препаратами. По данным контрольного УЗИ ОБП через год от выполнения оперативного вмешательства, признаков наличия конкрементов в полости добавочного ЖП или билиарного сладжа нет.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма добавочного желчного пузыря после холецистэктомии.

Обсуждение

Дупликация ЖП классифицируется в зависимости от конфигурации кистозных протоков. В литературе описаны 3 основные классификации удвоенного ЖП: Бойдена, Гросса и Харлафтиса [2], последняя из которых была модифицирована. Наиболее принята классификация Харлафтиса, которая подразделяет дупликацию желчного пузыря на 1-й тип (расщепленный ЖП) и 2-й тип (добавочный ЖП) с распространенностью 45,1 и 54,9% соответственно (рис. 4). В модифицированной классификации Харлафтиса добавляется еще один вариант, при котором добавочный ЖП дренируется в левый печеночный проток [2]. В русскоязычной литературе также встречается классификация вариантов удвоенного ЖП по Flannery, Gaster (рис. 5), однако в клинической практике она активно не используется и в публикациях не упоминается. Клинически у пациентов с дупликацией ЖП нет специфических симптомов, связанных с дупликацией [3]. G. Desolneux и соавт. [4] сообщили, что частота развития заболеваний желчевыводящих путей у пациентов с дупликацией ЖП не отличается от таковой у пациентов с одним ЖП. Однако Y. Pillay. [5] сообщил, что врожденные пороки развития ЖП могут стать причиной более высокой частоты развития желчнокаменной болезни из-за неадекватного оттока желчи. Ультразвуковое исследование (УЗИ) ЖП является информативным диагностическим инструментом при заболеваниях ЖП; однако УЗИ имеет ограниченную диагностическую ценность для выявления аномалий кистозных протоков и желчных протоков [6]. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХП) — гораздо более эффективный метод диагностики анатомических пороков развития ЖП и билиарной системы [7]. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП) и чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) могут выявить аномалию, но обе эти процедуры являются инвазивными, и их следует избегать для диагностики дупликации ЖП в пользу неинвазивной МРХП [8].

Рис. 4. Вариации удвоенного желчного пузыря по модифицированной классификации Харлафтиса [цит. по 2].

Рис. 5. Различные формы удвоения желчного пузыря (по Flannery, Gaster) [цит. по 2].

Согласно имеющимся данным литературы, не совсем ясно, связана ли дупликация ЖП с другими врожденными аномалиями. По данным Y. Goh и соавт. [9], отсутствуют сообщения о связи дупликации ЖП с другими аномалиями. Однако в работах E. Szczech и соавт. [10] и R. Udelsman и соавт. [11] сообщалось о дупликации ЖП с пороком развития желчных протоков или аберрантным печеночным протоком. Поэтому точное определение анатомии желчного дерева во время операции имеет решающее значение для снижения риска развития осложнений, связанных с повреждением желчевыводящих путей и сосудов, включая повреждения общего желчного протока или других важных близлежащих структур. Профилактическая холецистэктомия не рекомендуется при случайно обнаруженном дублированном ЖП. При симптоматическом ЖП методом выбора является лапароскопическая холецистэктомия [12, 13]. Врожденные пороки развития билиарной системы считаются важными предрасполагающими факторами для ятрогенного повреждения желчных протоков во время холецистэктомии. В случае, если интраоперационно обнаруживается неожиданная аномалия желчевыводящих путей, крайне важно выполнить интраоперационную холангиограмму, чтобы безопасно завершить холецистэктомию [14]. Дебаты по поводу обязательного использования интраоперационной холангиографии продолжаются на протяжении последних нескольких десятилетий [14].

Описанный случай, скорее всего, представляет собой либо Y-образный ЖП пузырь 1-го типа по классификации Харлафтиса, либо добавочный желчный пузырь 4-го типа по классификации Flannery и Gaster исходя из результатов предоперационной МСКТ и послеоперационной МРХПГ.

На основании двух клинических случаев, представленных в одной из работ, можно ожидать рецидив заболевания в добавочном ЖП через 3 года [16]. Однако зная о наличии оставленного дополнительного ЖП, возможно ли при проведении профилактических мер избежать рецидива заболевания? Вопрос остается за временем и приверженностью пациентов к соблюдению этих профилактических мер!

Заключение

Таким образом, дупликация желчного пузыря и другие врожденные анатомические отклонения желчевыводящих путей должны рассматриваться перед операцией на желчевыводящих путях и включаться в дифференциальный диагноз при обследовании пациентов, у которых клинические симптомы соответствуют заболеваниям желчевыводящих путей. Выявление аномалий развития билиарной системы может помочь предотвратить интраоперационные осложнения и избежать рецидива болезни желчевыводящих путей и необходимости повторных оперативных вмешательств.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.