Симультанные операции при компрессионном стенозе чревного ствола (синдром Данбара) у детей и их результаты

Синдром Данбара (компрессионный стеноз чревного ствола, КСЧС) — заболевание, причиной которого является сдавление чревного ствола (ЧС) срединной дугообразной связкой диафрагмы, ее внутренними ножками и нейрофиброзной тканью чревного сплетения, обусловленное врожденными аномалиями строения аортального отверстия диафрагмы. Основными симптомами являются хроническая абдоминальная боль, усиливающаяся после еды, физического и психоэмоционального напряжения, диспептические и нейровегетативные расстройства. При КСЧС нарушается гемодинамика верхнего этажа брюшной полости. Диагностика КСЧС затруднена из-за неспецифичности жалоб. Дифференциальный диагноз включает гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), грыжу пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД), хроническую дуоденальную непроходимость (ХДН), эрозивно-язвенные поражения верхних отделов ЖКТ. Так, например, 29% больных ГЭРБ отмечают боль в надчревной области и за грудиной после приема пищи, обусловленную дискоординацией сократительной активности пищевода и сфинктерных механизмов антирефлюксного барьера. Запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера зависит от скоординированности действий ножек диафрагмы, наличия ГПОД. Нарушение кровоснабжения желудка и кардиальной части пищевода при КСЧС может привести к нарушению моторики вплоть до гастростаза и усилить клинические проявления ГЭРБ. Также нарушение гемодинамики в желудке при КСЧС может привести к развитию ХДН и эрозивно-язвенным поражениям слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки (ДПК). Распространенность комбинаций этих заболеваний не известна. Также остается открытым вопрос о тактике хирургического лечения пациентов с сочетанными заболеваниями, возможность проведения симультанных и этапных операций.

Цель — изучить частоту сочетания КСЧС с другими заболеваниями, разработать алгоритм диагностики и лечения при сочетанных формах у детей.

С 2015 по 2024 г. в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова проведено оперативное лечение 148 пациентам с КСЧС: 78 (53%) мальчиков и 70 (47%) девочек. 80 (54%) пациентов имели сопутствующие заболевания.

Диагноз устанавливали на основе клинико-анамнестических данных (хроническая боль и ощущение тяжести в эпигастрии, усиливающееся после приема пищи и физической нагрузки) и данных инструментальных исследований.

Из 148 пациентов на боли в животе жаловались 147 (99%), на тошноту — 51 (34%), тяжесть в эпигастрии — 11 (7%), изжогу — 40 (27%), вздутие живота — 29 (20%), отрыжку — 56 (38%), быструю утомляемость и потерю веса — 18 (12%) пациентов.

Ультразвуковое исследование с допплерографией проводится всем пациентам. В B-режиме изучается ультразвуковая анатомия ЧС, наличие участков сужения и постстенотического расширения. В режиме цветного допплеровского картирования (ЦДК) оцениваются признаки дезорганизации потока и их локализация. Гемодинамически значимым стеноз считается при увеличении пиковой систолической скорости кровотока в устье ЧС > 200см/сек и сужении просвета артерии (рис. 1).

Рис 1. Ультразвуковые сканограммы чревного ствола.

а — сканограмма исследования в импульсно-волновом режиме допплера. Пиковая систолическая скорость кровотока в устье чревного ствола увеличена до 309 см/сек. Спектральная кривая с признаками стенотического потока; б — сканограмма исследования чревного ствола в режиме цветового допплеровского картирования.

Компьютерная томография (КТ) с внутривенным контрастированием проводится при подозрении на сопутствующие кисты и иные объемные образования брюшной полости. Изучается анатомия ЧС и его ветвей, особенности их строения с определением зоны сужения и постстенотического расширения (рис. 1). Наиболее показательной является картина в сагиттальных срезах.

Для визуализации и подтверждения экстравазальной компрессии пациентам выполняется брюшная аортография в прямой и боковой проекциях. На ангиограммах оценивается ангиоархитектоника ЧС и его ветвей, особенности строения и отхождения от аорты с измерением диаметра аорты, диаметра и протяженности стенозированного участка ЧС и диаметра постстенотического расширения. Ангиография позволяет оценить коллатеральной сети кровообращения. Признаком гемодинамически значимого критического КСЧС является сброс артериальной крови через панкреатодуоденальные артерии из бассейна верхней брыжеечной артерии в бассейн артерий ЧС, определяемый при мезентерикографии.

Пациентам с жалобами на тошноту, рвоту после приема пищи, тяжесть в эпигастрии, вздутие живота и отрыжку выполнялии эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и рентгенография с контрастированием для исключения ЖПР, ГПОД, эрозивно-язвенных поражений слизистой желудка и ДПК.

При ЭГДС у пациентов выявлены эзофагит и недостаточность кардии (рис. 2). При осмотре в инверсии также отмечается неплотный охват эндоскопа. Косвенным признаком ХДН на ЭГДС является наличие застойного содержимого после выстоянного периода энтеральной паузы и расширение отделов ДПК.

Рис. 2. Эндофотографии дистального отдела пищевода и кардии.

а — недостаточность кардии с эрозивным эзофагитом; б — расширенная, несмыкающая кардия и неплотный охват эндоскопа в области кардии.

Диагноз ГЭРБ подтверждается при рентгенографии с контрастированием взвесью сульфата бария при забросе контрастного вещества в пищевод (рис. 3). Достоверно оценить наличие грыжи при проведении данных исследований удается не всегда. Поэтому диагноз ГПОД ставят интраоперационно.

Рис. 3. Рентгенограммы пищевода и желудка.

а — заброс контрастного вещества в пищевод вследствие нефункционирования кардиальной части пищевода (сагиттальное положение); б — заброс контрастного вещества в пищевод вследствие нефункционирования кардиальной части пищевода (фронтальное положение).

При наличии жалоб на тошноту, тяжесть в эпигастрии пациентам проводится оценка пассажа контрастного вещества в горизонтальном и вертикальном положениях. При наличии ХДН эвакуация контрастного вещества из желудка замедлена, определяется расширенная ДПК (рис. 3, 4). Может наблюдаться маятникообразное перемещение контрастного вещества в ДПК и обратно в выходной отдел желудка.

Рис. 4. Рентгенограммы желудка и двенадцатиперстной кишки; эвакуация из желудка замедлена, отделы ДПК расширены.

При определении показаний к выполнению симультантного оперативного вмешательства учитывались диагноз, степень и тяжесть клинических проявлений.

Исходы операции оценивали в динамике в сравнительном аспекте на основании клинических данных, проходимости ЧС и кровотока в нем по данным ультразвукового дуплексного сканирования (УЗДС) висцеральных артерий, у ряда больных — ангиографии и других исследований органов брюшной полости. Сопутствующие заболевания оценивали на основании клинических жалоб и методов инструментальных исследований.

Статистическая обработка результатов осуществлялась в программе IBM SPSS Statistics 26. Для сравнения выборок по номинальным признакам использовали критерии χ-квадрат и точный критерий Фишера, по порядковым признакам, имеющим распределение, отличное от нормального, — критерии Манна—Уитни и Краскела—Уоллеса. Статистически значимым был принят уровень значимости p<0,05.

Из 148 оперативных вмешательств изолированная декомпрессия ЧС выполнена 86 (58,1%) пациентам. Симультанные операции выполнены 43 (29,1%) пациентам и в 19 (12,8%) случаях выполнены этапные операции. Период наблюдения составил более 2 лет после операции.

Наиболее распространенными сопутствующими заболеваниями являлись ГЭРБ с ГПОД (27%), ХДН (7,5%) и язвенно-эрозивные поражения слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки (6%).

Сопутствующие заболевания чаще наблюдались у мальчиков (40 из 53, 75,5%), чем у девочек (13 из 39, 33,3%, p<0,001). Длительность проявлений заболевания не различалась при изолированном КСЧС и при сочетанных заболеваниях (p=0,291 при количественной оценке, p=0,476 при качественной оценке — табл. 1).

Таблица 1. Длительность клинических проявлений заболевания

Болевой синдром наблюдался у 38 из 39 детей (97,4%) с изолированным КСЧС и у всех 53 (100%) детей с сопутствующими заболеваниями (p=0,424). Пациенты с сопутствующими заболеваниями не отличались от пациентов с изолированным КСЧС по протяженности стеноза (p=0,479) и скорости кровотока до операции (p=0,306). До операции 2 ребенка без сопутствующих заболеваний имели нормальную скорость кровотока, у 35 она была повышена, у всех детей (N=53) с сопутствующими заболеваниями скорость кровотока в ЧС была повышена (p=0,166).Симптомы, наблюдавшиеся у детей, представлены в табл. 2. Тошнота, изжога, отрыжка и усиление боли после физической нагрузки чаще наблюдались при сопутствующих заболеваниях (p=0,001, p < 0,001, p=0,019 и p=0,044 соответственно).

Таблица 2. Симптомы компрессионного стеноза чревного ствола и сопутствующих заболеваний

Примечание. * — статистически значимо.

Консервативную терапию получали 9 из 39 детей (23,1%) с изолированным КСЧС и 9 из 53 детей (17,0%) с сопутствующими заболеваниями (различия незначимы, p=0,466). Признаки стеноза по данным УЗИ наблюдались у 37 из 39 (94,9%) детей с изолированным КСЧС и у всех 53 (100%) детей с сопутствующими заболеваниями (p=0,177); признаки стеноза по данным МСКТ наблюдались у 96,2% (25 из 26) детей с изолированным КСЧС и у 78,8% (26 из 33) детей с сопутствующими заболеваниями (p=0,067). Операции, выполненные детям, представлены в табл. 3.

Таблица 3. Типы операций, выполненных детям с изолированным КСЧС и с сопутствующими заболеваниями

Продолжительность оперативных вмешательств при изолированном КСЧС составила 45 (40; 50) минут, при сопутствующих заболеваниях — 75 (55; 90) минут (p<0,001). Итраоперационные осложнения были у 2 детей — у одного ребенка (из 39, 2,6%) с изолированным стенозом и у 1 ребенка (из 53, 1,9%) с сопутствующими заболеваниями (p=1,0). После операции немедленное облегчение симптомов наблюдалось у 32 из 39 пациентов (82,1%) с изолированным КСЧС и у 45 из 53 (84,9%) детей с сопутствующими заболеваниями (p=0,714). Пациенты с сопутствующими заболеваниями не отличались от пациентов с изолированным КСЧС по скорости кровотока после операции (p=0,180) и в отдаленном послеоперационном периоде (p=0,487). Повышенная скорость кровотока по данным УЗИ в послеоперационном периоде чаще наблюдалась при сопутствующих заболеваниях (если есть сопутствующие заболевания, скорость после операции повышена в 55,8% (29 из 52) случаев, если нет — то в 33,3% (13 из 39), табл. 4).

Таблица 4. Скорость кровотока по данным УЗИ до операции

Примечание. * — различия статистически значимы.

Клинические симптомы после выполненного вмешательства наблюдалось у 31 из 38 пациентов (82,6%) с изолированным КСЧС и у 45 из 53 (84,9%) детей с сопутствующими заболеваниями (p=0,673). Послеоперационные осложнения наблюдались только у 1 ребенка с сопутствующими заболеваниями (1,9%) (различия с детьми без сопутствующей патологии незначимы, p=1,0). Повторная операция потребовалась только одному ребенку с изолированным стенозом (различия с группой детей с сопутствующими заболеваниями незначимы, p=0,424). У детей с сопутствующими заболеваниями скорость кровотока в послеоперационном периоде, через несколько месяцев после операции и в отдаленном послеоперационном периоде не зависела от типа выполненной операции (p=0,495, p=0,081 и p=0,066 соответственно). Некоторым пациентам после операции было выполнено контрольное обследование с целью визуализации разрешения пороков. При оценке ангиограмм до и после (рис. 5, 6) операции было выявлено полное разрешение участка стеноза и купирование ретроградного сброса крови из бассейна верхней брыжеечной артерии в бассейн артерий ЧС. На ЭГДС у пациентов с ГЭРБ оценивались состоятельность фундопликационной манжеты и состояние слизистой пищевода (рис. 7). Отсутствие содержимого в желудке у пациентов с ХДН свидетельствует о разрешении проблем с эвакуацией. При рентгенографии желудка оценивали функцию фундопликационной манжеты и факт существования гастроэзофагеального рефлюкса. Своевременная эвакуация контраста из желудка в тонкую кишку и сокращение размеров ДПК свидетельствало о разрешении ХДН (рис. 7).

Рис. 5. Ангиограммы чревного ствола в боковой проекции.

а — до операции. б — после операции.

Рис. 6. Селективные артериомезентерикограммы.

а — до операции. б — после операции.

Рис. 7. Эндофотографии дистального отдела пищевода и кардии.

а — после операции кардия (манжета) сомкнута; б — после операции эндоскоп плотно охвачен кардией.

КСЧС является одной из причин хронической абдоминальной ишемии [1]. Сдавление ЧС происходит срединной дугообразной связкой диафрагмы, ножками диафрагмы или нейро-фиброзными тканями чревного сплетения. В большинстве случаев заболевание является врожденным [2]. Основной сложностью является ранняя диагностика, что связано с неспецифичностью или отсутствием клинических проявлений. Асимптомное течение КСЧС объясняется развитым коллатеральным кровообращением. Компенсаторное поступление артериальной крови из бассейна верхней брыжеечной артерии в бассейн ЧС предотвращает кислородное голодание тканей и развитие дистрофических и язвенно-некротических поражений. Но все чаще встречаются работы, в которых описываются грозные осложнения в виде разрывов аневризм артерий панкреатодуоденальной аркады [3]. Аневризмы образуются из-за возросшей интенсивности тока крови. Смертность при разрывах достигает 30%, а раннее выявление и оперативное лечение уменьшают размеры аневризм. Симптомы КСЧС часто имитируют болезни органов пищеварения, что может быть связано с кислородным голоданием органов верхнего этажа брюшной полости. Установлена прямая связь между степенью поражения ЧС и показателями секреторной функции желудка. При мере нарастания стеноза и ишемии наблюдалось угнетение секреторной и протеолитической функций. До 50% пациентов с хронической болью в животе подвергались абдоминальным операциям без положительного эффекта до выявления КСЧС и его декомпрессии [4]. У детей с хронической болью в животе неясной этиологии КСЧС должен рассматриваться при исключении альтернативных причин и других заболеваний ЖКТ. Для диагностики КСЧС наиболее доступным, малоинвазивным и информативным методом является УЗДС, и оно обладает чувствительностью и специфичностью более чем 80% относительно катетерной артериографии [5]. Ангиография считается основным методом верификации аномалий сосудов. Ее преимуществом является оценка коллатерального кровообращения [6]. КТ с контрастированием и МРТ в ангиорежиме также являются методами инструментального исследования аномалий сосудов. Преимуществом МРТ в ангиорежиме является отсутствие лучевой нагрузки [7].

У пациентов с КСЧС помимо прочего часто встречается рефлюкс-эзофагит и связанные с ним клинические симптомы, такие как изжога и тошнота. При сочетанных формах КСЧС с РЭ и ГПОД у взрослых больных было выполнено успешное оперативное лечение — декомпрессия ЧС и фундопликация по Ниссену [8]. Приоритет развития данного направления клинической медицины принадлежит отечественным ученым. Еще в 1986 г. в нашей стране была представлена работа, посвященная проблеме сочетания КСЧС и ГЭРБ. После хирургической декомпрессии ЧС отмечался регресс проявлений ГЭРБ. Поскольку ножки диафрагмы, сдавливающие ЧС при КСЧС, также образуют пищеводное отверстие диафрагмы, то полагают, что при определенных вариантах их строения могут создаваться условия для развития скользящей ГПОД, ГЭРБ и КСЧС одновременно [9]. Эти заболевания необходимо учитывать при дифференциальной диагностике и лечении пациентов с КСЧС, так как они могут иметь общий патогенез [10]. Другим возможным фактором сочетанного развития этих заболеваний может служить нарушение кровообращения и развитие хронической ишемии в зоне пищеводно-желудочного перехода вследствие редукции кровотока в системе ЧС. В результате происходит нарушение его барьерной функции [9]. Еще одним заболеванием, которое стоит учитывать при обследовании пациентов с КСЧС, является ХДН. Так, по данным А.М. Игнашова и соавт. [11], у 10 из 198 оперированных пациентов с КСЧС интраоперационно проводилось низведение двенадцатиперстной кишки по Стронгу по поводу хронической дуоденальной непроходимости [11]. Проведение симультанных оперативных вмешательства пациентам с КСЧС в сочетании с ГЭРБ было предложено Бондаревым [8].

Таким образом, в связи с неспецифичностью клинических проявлений и высокой частотой сопутствующих болезней, КСЧС у детей остается редко диагностируемым заболеванием. Показанием к выполнению симультанной операции является сочетание КСЧС с другим поражением, требующим оперативного лечения. Наш опыт свидетельствует об успешности симультанных операций у детей. Также при планировании операций в брюшной полости и случайном выявлении КСЧС, его декомпрессия является необходимой мерой для восстановления физиологического кровотока верхнего этажа брюшной полости. Дети с первично выявленным КСЧС с симптомами помимо абдоминальных болей в обязательном порядке должны быть обследованы на наличие сопутствующих заболеваний, частота которых по нашим данным достигает 50%. Выполнение симультанных операций уменьшает количество повторных госпитализаций, проводимых наркозов и операций.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Разумовский А.Ю., Зайнулабидов Р.А., Чумакова Г.Ю.

Сбор и обработка материала — Зайнулабидов Р.А.

Статистическая обработка — Золотарева Л.С.

Написание текста — Зайнулабидов Р.А., Золотарева Л.С.

Редактирование — Разумовский А.Ю., Митупов З.Б., Чумакова Г.Ю.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.