Введение

Диафрагмальная грыжа морфологически характеризуется транспозицией органов брюшной полости через дефект диафрагмы или выпячивание ее истонченной части в полость грудной клетки [1]. В большинстве случаев она является врожденным пороком развития и формируется на 3—16-й неделе внутриутробного развития. В 80% случаев диафрагмальная грыжа является ложной, т.е. не имеет грыжевого мешка. Ее правосторонняя локализация встречается в 4 раза реже левосторонней [2]. Таким образом, большое количество сообщений посвящено врожденной диафрагмальной грыже у детей. Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей встречается редко [3]. Еще реже она возникает после трансплантации печени по поводу билиарной атрезии [4]. Встречаются отдельные сообщения в иностранной литературе, посвященные ее выявлению у детей после пересадки печени [5]. В отечественной литературе отдельные публикации посвящены приобретенным диафрагмальным грыжам у детей травматического генеза [6, 7].

Приводим пример диагностики и лечения приобретенной правосторонней ложной диафрагмальной грыжи у ребенка, перенесшего родственную трансплантацию печени по поводу врожденной билиарной атрезии.

Ребенок С., женского пола, родилась 28.02.18 от вторых срочных патологических родов в 40 нед путем кесарева сечения, масса тела при рождении 3295 г, рост 51 см. Со 2-х суток жизни отмечено появление и нарастание иктеричности склер глаз и кожных покровов. Стул ахоличный. Биохимический анализ крови: повышение уровня общего билирубина до 200 ммоль/л, прямого билирубина до 113 ммоль/л. При УЗИ брюшной полости выявлена гипоплазия желчного пузыря и наружных желчевыводящих путей. С 14 марта по 16 апреля 2018 г. ребенок находился на обследовании и лечении в отделении патологии новорожденных Республиканской детской клинической больницы Сыктывкара. Сохранялось повышение уровня билирубина крови до 134 ммоль/л. При фиброгастродуоденоскопии из большого дуоденального сосочка выделения желчи не отмечено. Ультразвуковая картина подтвердила гипоплазию желчного пузыря и наружных желчевыводящих путей. Установлен диагноз врожденной аномалии развития — билиарной атрезии. Для дальнейшего лечения пациентка переведена в хирургическое отделение Российской детской клинической больницы Москвы, где находилась с 16.04.18 по поводу билиарной атрезии, симптома холестаза, холестатического гепатита с высокой степенью гистологической активности Knobel (3—4—4—3), степень фиброза METAVIR P2. 23.04.18 произведены лапаротомия, портоэнтеростомия по Касаи, биопсия печени, дренирование брюшной полости. Послеоперационный период протекал без осложнений и 11.05.18 пациентка выписана по месту жительства. В дальнейшем ребенок находился под наблюдением гастроэнтеролога. Периодически проводились госпитализации в педиатрическое отделение Республиканской детской клинической больницы для контроля и лечения. С 4 по 18 декабря 2020 г. находилась на лечении в Республиканской инфекционной больнице по поводу новой коронавирусной инфекции с 25% поражением легких, с 10.02.21 — в педиатрическом отделении республиканской детской клинической больницы в связи с кровотечением из язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, выявленной при фиброгастродуоденоскопии 10.02.21, купированным путем консервативного лечения. При УЗИ брюшной полости от 05.03.21 обнаружены варикозно измененная, расширенная до 11 мм воротная вена и кистозно расширенные до 11 мм внутрипеченочные желчные протоки. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции от 16.03.21 (рис. 1) пневмофиброзные изменения в VI, IX, X сегментах левого легкого. Диафрагма четкая, ровная.

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки.

17.03.21 проведена телемедицинская консультация с НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова. Рекомендовано выполнить КТ грудной и брюшной полости, которую провели 30.03.21 (рис. 2). Выявлены увеличение печени, кистозно расширенные внутрипеченочные протоки, тромбоз воротной вены, пневмофиброзные изменения в VI, IX, X сегментах левого легкого; контуры диафрагмы четкие, ровные.

Рис. 2. Компьютерная томограмма органов грудной клетки (корональная реконструкция).

Ввиду необратимости изменений в печени, прогрессирования портальной гипертензии на фоне тромбоза воротной вены, рецидивов холангита, сохраняющейся гипербилирубинемии 14.04.21 ребенка перевели в НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова, где 28.04.21 выполнена операция родственной ортотопической трансплантации левого латерального сектора печени. Послеоперационный период протекал гладко, 31.05.21 пациентка выписана под наблюдение педиатра по месту жительства.

22.01.22 в 4:40 ребенок поступил в отделение интенсивной терапии и реанимации Республиканской детской клинической больницы с жалобами на многократную рвоту, кашель, повышение температуры до 39,7 °C. Состояние при поступлении тяжелое, в сознании. Частота дыхательных движений до 34 в 1 мин, пульс до 128 уд/мин. В легких дыхание жесткое, проводится во все отделы. При перкуссии укорочение легочного звука над правым легким. Тоны сердца громкие, смещены влево. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Перистальтика кишечника не выслушивается. В день поступления проведено экстренное обследование. Общий анализ крови: Hb 134 г/л, эр. 4,5∙10¹²/л, цв. пок. 0,89, тр. 529∙10¹²/л, л. 12,0∙10¹²/л, п. 6%, с. 75%, лимф. 13%, мон. 6%; СОЭ 17 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий билирубин 21,1 г/л, прямой билирубин 14,1 г/л, АЛАТ 49,5 ЕД/л, АСАТ 47,2 ЕД/л, глюкоза 7,1 ммоль/л, лактат 2,3 ммоль/л, калий 3,5 ммоль/л, натрий 130 ммоль/л, хлориды 96 ммоль/л, кальций 1,03 ммоль/л. Клинически заподозрена двусторонняя бронхопневмония. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции в правой плевральной полости множественные ячеистые тени со смещением средостения влево с образованием «медиастинальной грыжи» (рис. 3).

Рис. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки; видны ячеистые тени в правой плевральной полости.

Проведена КТ органов грудной клетки. Выявлено коллабирование правого легкого со смещением сердца и крупных сосудов влево с перемещением петель кишечника в правую плевральную полость (рис. 4).

Рис. 4. Компьютерная томограмма органов грудной клетки (корональная реконструкция): в правой плевральной полости видны петли кишечника.

Ребенок осмотрен дежурным педиатром и хирургом. Ввиду тяжести течения заболевания и сложности клинической ситуации проведен экстренный консилиум. С учетом вышеописанного установлен диагноз правосторонней приобретенной диафрагмальной грыжи с ущемлением петель кишечника в грыжевых воротах и кишечной непроходимостью после ранее выполненной родственной трансплантации печени. Установлены показания к экстренному оперативному вмешательству. Тактика согласована по телефону с лечащим врачом-трансплантологом НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. В.И. Шумакова. 22.01.22 в 18:30 выполнена лапаротомия под общим обезболиванием, во время которой обнаружен дефект правого купола диафрагмы диаметром до 3 см, в котором ущемлены находящиеся в правой плевральной полости цианотичные петли тонкой кишки и правая половина толстой кишки (рис. 5, 6).

Рис. 5. Интраоперационная фотография внешнего вида кишечника после лапаротомии.

Рис. 6. Дефект диафрагмы (интраоперационная фотография).

Произведено низведение петель кишок из плевральной полости в брюшную полость с ушиванием дефекта диафрагмы двухрядным швом (рис. 7).

Рис. 7. Ушивание дефекта диафрагмы (интраоперационная фотография).

Послеоперационный период протекал без осложнений. На 5-е сутки после операции ребенок переведен в хирургическое отделение. На контрольной рентгенограмме органов грудной клетки от 24.01.22 легочные поля прозрачные, синусы свободные, газа и жидкости нет, средостение по центру, контуры диафрагмы четкие, ровные (рис. 8).

Рис. 8. Послеоперационная рентгенограмма органов грудной клетки; дооперационные признаки диафрагмальной грыжи отсутствуют.

При УЗИ брюшной полости от 28.01.22 свободной жидкости нет. Печень размером 127×52 мм. Ткань ее однородная. Диаметр воротной вены 7 мм. Контрольный общий анализ крови от 31.01.22: Hb 103 г/л, эр. 3,7∙10¹²/л, цв. пок. 0,84, тр. 622∙10¹²/л, л. 14,9∙10¹²/л, п. 4%, с. 37%, лимф. 43%, мон. 12%; СОЭ 17 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок 62,3 г/л, АЛАТ 33,7 ЕД/л, АСАТ 21,2 ЕД/л, глюкоза 4,03 ммоль/л, креатинин 0,035 ммоль/л, калий 4,58 ммоль/л, натрий 137,3 ммоль/л, кальций 1,23 ммоль/л. На 9-е сутки после операции (31.01.22) ребенок выписан с выздоровлением под наблюдение детского хирурга и педиатра по месту жительства.

Обсуждение

В связи со значительными успехами трансплантологии в целом и в детском возрасте в частности все чаще врачам приходится встречаться с маленькими пациентами, у которых трансплантирована печень [8—10]. Большое распространение получила родственная трансплантация [11, 12]. При этом в большинстве случаев используется левый латеральный сегмент печени [13]. Предложены различные формулы расчета объема трансплантата печени детям [14, 15]. При возникновении у них различных заболеваний последние могут протекать нетипично и представлять трудности для диагностики. Крайне редко у таких пациентов возникает приобретенная диафрагмальная грыжа [16]. Хотя некоторые зарубежные авторы считают диафрагмальную грыжу потенциально возможным осложнением после трансплантации печени у детей [17—19], в большинстве случаев она является врожденным пороком развития. Зачастую диафрагмальная грыжа протекает бессимптомно и бывает случайно найдена при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки [20, 21]. Причины ее возникновения после трансплантации печени до сих пор не ясны. Предполагаемые причины: повреждение диафрагмы во время электрокоагуляции, истончение ее стенки в процессе роста ребенка, повреждение диафрагмального нерва, плохая трофика тканей, трансплантаты печени больших размеров, использование левого латерального сегмента печени [22, 23]. В описанном клиническом случае диафрагмальная грыжа была приобретенной, так как до трансплантации печени у пациентки проводили неоднократные рентгенологические исследования грудной клетки, включая КТ, и признаки вышеуказанного заболевания отсутствовали. В течение 9 мес после трансплантации печени клинических проявлений диафрагмальной грыжи не было, и проявились они остро сочетанием симптомов дыхательной недостаточности и кишечной непроходимости. Хирургическое лечение использовано после экстренной консультации с лечащим врачом-трансплантологом.

Заключение

Приобретенная диафрагмальная грыжа после трансплантации печени у детей — редкое, но потенциально возможное послеоперационное осложнение, в большинстве случаев протекающее бессимптомно. Она может клинически проявляться сочетанием симптомов со стороны дыхательной и пищеварительной систем. Любое лечение детей с пересаженной печенью должно осуществляться в тесном контакте с лечащим врачом-трансплантологом.

Участие авторов:

Написание текста статьи, сбор и обработка материала — В.Г. Сварич

Написание текста статьи, анализ полученных данных — И.М. Каганцов

Написание текста статьи, обзор публикаций по теме статьи — В.А. Сварич

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.