Хирургическое лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии в сочетании с миокардиальным мостиком передней нисходящей артерии

Миокардиальные мостики нередко выявляют при диагностической коронарографии у пациентов с врожденными и приобретенными пороками сердца, и в подавляющем большинстве случаев они не требуют хирургического лечения [1].

Наличие миокардиальных мостиков и туннелей, вызывающих компрессию одной или нескольких магистральных коронарных артерий, является потенциальной причиной ишемии миокарда у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) [3, 5, 7].

Существует мнение, что особенно опасны миокардиальные мостики у пациентов с ГКМП. Они усугубляют ишемию миокарда и на фоне преобладания адренергических влияний провоцируют ишемию миокарда не только в систолу, но и в диастолу, что значительно нарушает микроциркуляцию и перфузию миокарда. Вследствие ишемии кардиомиоцитов развиваются нарушения ритма в виде пробежек неустойчивой желудочковой тахикардии, прогрессируют склеродегенеративные процессы, приводящие к фиброзу миокарда, что достоверно повышает риск внезапной сердечной смерти, особенно у педиатрических пациентов с ГКМП [4, 6].

Для выявления подобной патологии возможно применение коронароангиографии или мультиспиральной компьютерной томографии [1, 3, 6].

Применение нагрузочных тестов и верификация ишемии крайне затруднительны у пациентов с ГКМП и тяжелой обструкцией. Следовательно, данное направление требует тщательного дальнейшего изучения и выработки персонифицированного протокола диагностики и лечения [2, 5].

В статье описано хирургическое лечение пациента с обструктивной формой ГКМП и миокардиальным мостиком передней нисходящей артерии.

Пациент Г., 51 год, с ГКМП и тяжелой обструкцией выходного тракта левого желудочка, митральной недостаточностью 2 ст., легочной гипертензией 1 ст., артериальной гипертензией 3 ст., II ст., риск 4, направлен кардиологом для консультации и определения дальнейшей тактики лечения. Пациент более 5 лет получает консервативное лечение (бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента). С 2019 г. отметил прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, в последнее время даже при ходьбе по прямой в умеренном темпе. Подъем по лестнице на один пролет не переносит. Наследственный анамнез отягощен по артериальной гипертензии (у матери) и злокачественным новообразованиям (у отца рак желудка).

Жалобы при поступлении на одышку при минимальной физической нагрузке и после еды, периодические приступы учащенного и нерегулярного сердцебиения.

Трансторакальная эхокардиография: конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) 4,5 см, конечно-систолический размер ЛЖ 2,3 см, толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) в базальном сегменте 2,7—2,8 см, конечно-диастолический объем ЛЖ 100 мл, фракция изгнания ЛЖ 70%, сердечный индекс 2,0 л/мин/м². Масса миокарда ЛЖ 550 г, индекс массы миокарда ЛЖ 250 г/м². В полости ЛЖ вдоль передней части МЖП визуализируется крупная (до 8 мм толщиной) продольная мышечная трабекула, прикрепляющаяся самостоятельным пучком от верхушки ЛЖ к базальному сегменту МЖП, фиброзирована в месте прикрепления к МЖП. Выраженная гипертрофия головок папиллярных мышц. В полости ЛЖ определяются множественные продольные мышечные трабекулы. Выходной тракт ЛЖ (ВТЛЖ) 2,4 см. При дуплексном сканировании в ВТЛЖ визуализируется высокоскоростной турбулентный систолический поток (Vmax 3,6 м/с, PG max/min 53,2/32,2 мм рт.ст.). Локальная сократимость по сегментам не нарушена. Створки митрального клапана (МК) уплотнены за счет фиброза. Краевая часть передней створки в проекции А2 с выраженным переднесистолическим движением (SAM) и формированием резко эксцентрической струи митральной регургитации 2 ст. (значительный эффект Вентури). Фиброзное кольцо МК 39—40 мм. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) 40 мм рт.ст. Проба Вальсальвы: систолический кровоток в ВТЛЖ Vmax 4,7 м/с, PG max/min 90,9/55,3 мм рт.ст. При дуплексном сканировании: выраженная турбуленция потока в ВТЛЖ, нарастание эффекта Вентури на МК за счет переднесистолического смещения задней створки МК, митральная регургитация 2—3 ст., трикуспидальная недостаточность 1—2 ст., СДЛА 50 мм рт.ст.

МРТ сердца: картина асимметричной гипертрофии миокарда передней стенки ЛЖ и МЖП со стенозом ВТЛЖ, наличием зон интрамиокардиального фиброза передней, нижней стенки ЛЖ и переднеперегородочного сегмента МЖП, фиброзных изменений передней сосочковой мышцы.

При коронарографии выявлен правый тип кровоснабжения. Ствол левой коронарной артерии с неровными контурами. Передняя нисходящая артерия (ПНА): отмечается мышечный мостик в средней трети, суживающий просвет артерии в систолу на 95% на протяжении 20 мм (рис. 1). В диастолу ПНА полностью расправляется. Огибающая артерия без ангиографически значимого стенозирования, правая коронарная артерия сужена на 30%.

Рис. 1. Мышечный мостик ПНА (указан стрелками), систола.

Операция 13.07.21: септальная миоэктомия, миотомия в области проксимального отдела ПНА в условиях искусственного кровообращения и кровяной кардиоплегии. При прямом инвазивном (пункционном) измерении давления в ЛЖ и восходящей аорте при провокации экстрасистолы градиент давления составил 180 мм рт.ст. (по данным чреспищеводной эхокардиографии в покое — 70 мм рт.ст.). После аортотомии выполнена трансаортальная ревизия ЛЖ: в зоне септально-митрального контакта миокард базальных и средних отделов МЖП фиброзно изменен, МЖП утолщена. Выполнена септальная миоэктомия: несколькими порциями резецирован миокард МЖП от середины правой до середины левой коронарных створок на уровне базальных и средних сегментов вместе с двумя патологическими мышечными пучками. Общий вес резецированного миокарда — 9,61 г. После аорторафии выполнена миотомия над ПНА в проксимальном сегменте, рассечен мышечный мост проксимального сегмента артерии на протяжении 4,5 см (рис. 2). После снятия зажима и восстановления сердечной деятельности при прямом инвазивном (пункционном) измерении давления в ЛЖ и восходящей аорте при провокации экстрасистолы градиент давления составил 2 мм рт.ст. (по данным чреспищеводной эхокардиографии — 5 мм рт.ст.). Митральная недостаточность 1 ст. Стандартное завершение операции. Время ИК — 95 мин, пережатие аорты — 48 мин.

Рис. 2. Вид проксимального отдела ПНА после миотомии.

По данным трансторакальной эхокардиографии: в раннем послеоперационном периоде систолический поток в ВТЛЖ в покое Vmax 1,45 м/с, PG max/min 8,6/3,7 мм рт.ст. Митральная недостаточность 1 ст.

Послеоперационный период без особенностей. Заживление послеоперационного шва первичным натяжением, грудина стабильна на всем протяжении. По данным контрольных анализов и обследования: умеренные послеоперационные изменения. В удовлетворительном состоянии пациент выписан на 6-е сутки после операции.

У данного пациента миокардиальный мостик и тяжелая обструкция ВТЛЖ при ГКМП явились взаимно отягощающими факторами как для клинических проявлений сердечной недостаточности в настоящее время, так и для крайне неблагоприятного прогноза естественного течения заболевания.

В такой ситуации только открытая хирургия (септальная миоэктомия и миотомия) дает надежду на благоприятный результат лечения, полную и радикальную коррекцию всей выявленной патологии.

Одномоментная коррекция позволила в ближайшем послеоперационном периоде полностью купировать признаки сердечной недостаточности.

Пациент нуждается в продолжении наблюдения и медикаментозной терапии, но уже сейчас очевидны значительные улучшение качества жизни и увеличение уровня физической активности.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.