Введение

Острое расслоение аорты — одно из опасных заболеваний с крайне неблагоприятным прогнозом. Без экстренной хирургической помощи летальность в течение первых 48 ч достигает 50%, в течение 1 мес погибают 84% больных [1]. Хирургическую тактику определяют не только тип расслоения и длительность течения, но и наличие связанных с ней осложнений. Одним из наиболее грозных осложнений заболевания является синдром мальперфузии, который проявляется нарушением кровоснабжения внутренних органов, центральной нервной системы, верхних и нижних конечностей, что в конечном счете приводит к развитию тяжелой полиорганной недостаточности и к системным метаболическим нарушениям [2].

Согласно данным литературы [3, 4], частота его развития у пациентов с острым расслоением аорты составляет от 8% до 34%. Синдром мальперфузии — одна из ключевых нерешенных проблем, непосредственно определяющих результат операции. До сих пор нет однозначного ответа на вопрос, какую тактику выбрать. С одной стороны, наличие острого расслоения аорты является абсолютным показанием к экстренной операции, так как риск летальности прямо пропорционален сроку заболевания. С другой стороны, оперативное лечение в условиях тяжелой, возможно, уже необратимой, ишемии тех или иных органов и систем организма, в свою очередь, также резко повышает риск неблагоприятного исхода. Поэтому тактика ведения пациентов с синдромом мальперфузии определяется индивидуально и зависит прежде всего от предоперационного статуса пациента, опыта хирурга и клиники в целом.

Наиболее часто в литературе обсуждают вопросы мальперфузии внутренних органов, миокарда или же головного мозга [5—7]. Сообщений о хирургической тактике при остром расслоении аорты I типа в условиях острой ишемии обеих нижних конечностей значительно меньше [8]. В последние годы в связи с интенсивным развитием эндоваскулярных технологий появляются работы о возможностях гибридных методов лечения синдрома мальперфузии, так как установка стент-графта максимально эффективно раскрывает истинный канал, восстанавливая физиологическое кровообращение [9]. Однако данный подход существует далеко не во всех клиниках и для его реализации необходим опыт, а также в большинстве случаев время, связанное с подбором оптимального расходного материала. При наличии же острого расслоения аорты I типа зачастую этого времени у пациента нет. Поэтому выбор оптимальной хирургической тактики в подобных ситуациях — крайне сложная задача. Представляем случай успешного хирургического лечения острого расслоения аорты I типа по Дебейки по методике frozen elephant trunk в сочетании с критической ишемией обеих нижних конечностей.

Цель работы — представить собственный опыт хирургического лечения острого расслоения аорты I типа по Дебейки с синдромом мальперфузии нижних конечностей.

Пациент Я., 49 лет, поступил в клинику в экстренном порядке 20 декабря 2017 г. с жалобами на ощущение комка в горле, боль и жжение за грудиной, возникающие в покое, повышение АД до 190/80 мм рт. ст., онемение нижней половины туловища, мигрирующее дистально в правую паховую область, правую нижнюю конечность, слабость, головокружение. Со слов пациента, боль возникла внезапно на фоне полного благополучия за 7 ч до поступления в стационар.

Объективно: нормостеник, рост 180 см, масса тела 85 кг. Частота сердечных сокращений 77 в 1 мин, АД на обеих руках 185/98 мм рт. ст. Аускультативно шумов над областью сердца нет. В легких дыхание везикулярное. Хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный. Нижние конечности бледные, холодные на ощупь, без тепловой асимметрии, чувствительность ниже коленного сустава отсутствует. Пульсация на бедренных сосудах и дистальнее не определяется. Отсутствуют активные движения в голеностопных и коленных суставах при сохраняющейся в них пассивной подвижности.

ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 62 в 1 мин. Отклонение электрической оси сердца влево. Слабый прирост зубцов R в V1—V4, элевация сегмента ST в V1—V4 до 2 мм, в отведениях I, AVL депрессия сегмента ST до 2 мм.

ЭхоОКС: фракция выброса левого желудочка 55%, конечный диастолический размер левого желудочка 57 мм, восходящий отдел аорты расширен до 55 мм, в его просвете эхосигналы от отслоенной флотирующей интимы, створки аортального клапана не изменены, регургитация ++, выпота в перикарде нет.

По данным МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и нижних конечностей с контрастным усилением, диаметр восходящего отдела аорты на уровне средней трети ствола легочной артерии 47 мм, в дистальном отделе 34 мм, диаметр дуги аорты 39 мм. Диаметр проксимального отдела брюшной аорты 29 мм, дистального — 28 мм. В просвете аорты линейный дефект контрастирования (отслоенная интима), разделяющая просвет аорты от уровня корня до средней трети общих подвздошных артерий на 2 канала, брахиоцефальные артерии, коронарные артерии, чревный ствол, правая почечная артерия, верхняя брыжеечная отходят от истинного просвета, левая почечная — от ложного просвета (рис. 1). В инфраренальном отделе ложный просвет тромбирован. Правая общая подвздошная артерия с тромботическим массами, суживающими ее более чем на 80%.

Рис. 1. МСК-томограмма органов грудной клетки до операции.

1 — истинный просвет, 2 — ложный просвет.

По данным УЗДГ артерий нижних конечностей, слева кровоток ослабленный магистральный, справа коллатеральный. Признаки диссекции брюшного отдела аорты с переходом на общую подвздошную артерию (ОПА) с обеих сторон, с признаками тромбирования ложного канала, больше выраженные справа. Дефицит кровотока по артериям обеих нижних конечностей, более выраженный справа.

Уровень креатининкиназы на момент поступления составил 720 ЕД/л, к моменту проведения акссило-бифеморального шунтирования вырос до 1500 ЕД/л, перед вторым этапом снизился до 1200 ЕД/л.

Таким образом, на основании клинической картины и инструментального обследования выставлен заключительный диагноз: острое расслоение аорты I типа по Дебейки. Тромбоз ложного просвета дистального отдела аорты со стенозом аорты до 80%, стеноз правой ОПА 80%. Синдром мальперфузии обеих нижних конечностей.

С учетом острой артериальной недостаточности 2Б стадии обеих нижних конечностей, а также отсутствия аортальной недостаточности и выпота в перикарде принято решение о проведении этапного хирургического лечения: первым этапом — аксилло-бифеморальное шунтирование с целью коррекции критической ишемии нижних конечностей, вторым этапом — протезирование грудного отдела аорты.

Первый этап: в проекции бедренной артерии слева и справа произведены разрезы с обходом сафено-феморальных лимфатических узлов кнаружи. Последовательно выделены и взяты на держалки общая бедренная артерия (ОБА), поверхностная бедренная артерия (ПБА), глубокая бедренная артерия (ГБА). Параллельно правой ключице и на 2 см ниже выполнен доступ к правой подключичной артерии. По правой среднеподмышечной линии в подкожной жировой клетчатке сформирован канал от бедренной артерии к аксилярной. В туннеле проведен бифуркационный протез VASCUTEC 8 мм. Подключичная артерия пережата боковым зажимом. После артериотомии сформирован проксимальный анастомоз между a. axillaris и сосудистым протезом по типу конец в бок. В гипогастральной области сформирован канал над апоневрозом косых мышц слева направо, через который выведена левая бранша протеза. Артериотомия ОБА справа. Ретроградный кровоток из ГБ), ПБА хороший. Сформирован дистальный анастомоз между ОБА с протезом VASCUTEC по типу конец в бок. Выполнена артериотомия ОБА слева. Ретроградный кровоток из ГБА, ПБА хороший. Сформирован дистальный анастомоз между ОБА с протезом VASCUTEC 8 мм по типу конец в бок. Тщательный гемостаз. Пульсация на ГБА и ОБА отчетлива с обеих сторон. Стандартное окончание операции.

Послеоперационный период протекал гладко, без особенностей и осложнений. Пациент экстубирован через 2 ч после операции. Обе нижние конечности стали теплыми, термоасимметрии нет, пульсация на всех артериях отчетливая. Появились активные движения в обеих нижних конечностях на фоне сохраняющейся сниженной чувствительности ног в области голеностопных суставов и стоп. Гемодинамически больной стабилен, жидкости в перикарде нет. Через 1 сут после первого этапа на фоне стабильной гемодинамики, регресса ишемии в нижних конечностях и снижении уровня креатинфосфокиназы выполнен второй этап хирургического лечения.

Второй этап: доступ — срединная стернотомия. Восходящий отдел аорты выше синотубулярного гребня расширен до 55 мм. Мобилизованы брахиоцефальный ствол, левая общая сонная, левая подключичная артерии. Подключение аппарата искусственного кровообращения по схеме брахиоцефальный ствол — правое предсердие. Гипотремия 23°C. После пережатия аорты установлен дренаж левого желудочка через правую верхнюю легочную вену. Кардиоплегия ретроградно (кустодиол). Асистолия. Поперечная аортотомия. При ревизии стенка аорты резко изменена, визуализируются истинный и ложный каналы, проксимальная фенестрация на уровне синотубулярного гребня в области правого коронарного синуса. Корень аорты не расширен, ложный канал распространяется до середины некоронарного синуса и выполнен свежими тромботическими массами. Аортальный клапан трехстворчатый, створки интактны, подвижные, коаптация удовлетворительная. Восходящий отдел аорты иссечен на 3 мм выше синотубулярного гребня. Матрасным швом с использованием полоски фетра по методике «сэндвич» из просвета укреплена стенка корня аорты в зоне проксимального анастомоза. Нитью пролен 3/0 сформирован проксимальный анастомоз между аортой и линейным сосудистым протезом Uni-Graft № 28 (B-Braun). Водная проба удовлетворительная. Положение Тренделенбурга. Остановлено искусственное кровообращение. Снят зажим с аорты. Начало циркуляторного ареста. Налажена антеградная билатеральня перфузия головного мозга через брахиоцефальный ствол (предварительно пережат у устья) и левую общую сонную артерию со скоростью 700 мл/мин под контролем NIRS (SatO2 82—85%). Дуга аорты иссечена до перешейка с выкраиванием на единой площадке брахиоцефальных сосудов. С большими техническими трудностями в связи с неоднократным прорезыванием швов укреплена стенка аорты в области перешейка по методике «сэндвич» с использованием полоски из фетра. С помощью доставляющей системы стент-графт Evita Open Plus № 24 низведен в нисходящую аорту, после чего выполнено его раскрытие. Доставляющая система удалена. Непрерывным обвивным швом нитью пролен 2/0 выполнен анастомоз между укрепленным перешейком аорты и «юбкой» гибридного протеза. Из нисходящей аорты извлечен сосудистый протез, в котором сформировано отверстие для брахиоцефальных сосудов. Нитью пролен 3/0 устья брахицефальных артерий на единой площадке имплантированы в сосудистый протез с укреплением зоны анастомоза полоской из фетра. Далее нитью пролен 4/0 сформирован межпротезный анастомоз. Все зоны анастомозов обработаны клеем BioGlue. Возобновление искусственного кровообращения с профилактикой воздушной эмболии. Начато согревание больного. Сердечная деятельность восстановлена после разряда дефибриллятора. Стандартное окончание операции (рис. 2). Время искусственного кровообращения 285 мин, аноксии миокарда — 180 мин, циркуляторного ареста — 135 мин. Общий объем кровопотери 700 мл.

Рис. 2. Конец операции (интраоперационная фотография).

1 — анастомоз между укрепленным перешейком аорты и «юбкой» гибридного протеза.

Послеоперационный период протекал с явлениями умеренной миокардиальной слабости, потребовавшей инотропной поддержки адреналином в дозе до 0,1 мкг/кг/мин. Больной в сознании через 2 ч после выезда из операционной. Экстубирован через 19 ч после операции. Переведен в кардиохирургическое отделение из реанимации на 5-е сут. Заживление раны первичным натяжением. Патогистологическое исследование: дисплазия соединительной ткани, кистозный медианекроз. Выписан в удовлетворительном состоянии на 20-е сут после операции. На момент выписки, по данным эхокардиоскопии, конечный диастолический размер левого желудочка 51 мм, фракция выброса около 45%, регургитации на аортальном клапане нет. По данным МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением стент-графт раскрыт полностью, на его протяжении отмечается тромбоз ложного канала, хорошо визуализируется функционирующий аксилло-бифеморальный шунт, протез функционирует, данных, свидетельствующих о тромбозе, не получено (рис. 3—5).

Рис. 3. МСК-томограмма органов грудной клетки после аксилло-бифеморального шунтирования.

1 — аксилло-бифеморальный шунт.

Рис. 4. МСК-томограмма органов грудной клетки с контрастным усилением.

1 — аксилло-бифеморальный шунт.

Рис. 5. МСК-томограмма органов грудной клетки после установки гибридного сосудистого протеза E-vita Open Plus.

Обследован через 1 год после операции: толерантность к физическим нагрузкам высокая, по данным эхокардиоскопии фракция выброса левого желудочка 55%, конечный диастолический размер левого желудочка 48 мм, регургитации на аортальном клапане нет. При УЗИ артерий нижних конечностей патологических изменений не выявлено, аксилло-бифеморальный шунт функционирует.

Обсуждение

Проблема выбора оптимальной хирургической тактики в лечении пациентов с острым расслоением аорты I типа с синдромом мальперфузии до сих пор не решена. Универсального метода нет. Принятие решения в пользу того или иного хирургического подхода определяется строго индивидуально и зависит от опыта клиники, ее оснащенности и исходного предоперационного статуса пациента.

Существуют как открытые методы восстановления кровообращения в нижних конечностях (перекрестное шунтирование при односторонней окклюзии), так и эндоваскулярные технологии для создания дистальной фенестрации с целью запуска циркулярного кровотока по истинному и ложному каналам. В нашем случае в связи с тромбозом ложного канала в инфраренальном отделе брюшной аорты наблюдали двустороннее нарушение кровоснабжения с развитием критической ишемии в обеих нижних конечностях, поэтому проведение эндоваскулярной коррекции не представлялось возможным.

С учетом отсутствия аортальной недостаточности и выпота в полости перикарда, а также появления онемения нижних конечностей с нарушением активных движений в них приняли решение о выполнении первым этапом аксило-бифеморального шунтирования как спасительной процедуры, даже несмотря на постоянно увеличивающийся риск разрыва грудной аорты. Этот подход позволил не только сохранить обе ноги пациенту, но и успешно выполнить расширенный объем реконструкции восходящей аорты, ее дуги и нисходящей части грудного отдела по методике «замороженный хобот слона», что, бесспорно, более предпочтительно, чем техника Hemiarch, поскольку достигается профилактика развития осложнений в позднем послеоперационном периоде.

Из особенностей обращает на себя внимание чрезмерно длительное время циркуляторного ареста. Это было связано с техническими трудностями формирования дистального анастомоза. Во-первых, при укреплении перешейка с помощью полоски фетра стенка аорты слоилась и «ползла» даже при контакте с пинцетом, вследствие чего швы неоднократно прорезывались, что требовало их повторного наложения и тем самым удлиняло арест. Во-вторых, систему Evita Open Plus устанавливали не по струне, как это необходимо. В результате тромбоза ложного канала в инфраренальном отделе брюшной аорты и ранее выполненного аксилло-бифеморального шунтирования установка интрадьюссера в бедренную артерию с последующим заведением через него струны в аорту была исключена, поэтому проведение системы в нисходящий отдел грудной аорты оказалось сложным. Мы боялись порвать нисходящий отдел, так как он не был изначально расширен и его диметр составлял 23—25 мм. Тем не менее, даже несмотря на длительный арест, все прошло успешно. Пациент быстро пришел в сознание после операции без какого-либо неврологического дефицита.

Таким образом, синдром мальперфузии при остром расслоении аорты — крайне опасное осложнение, непосредственно влияющее как на естественное течение заболевания, так и на результат оперативного лечения. Для успешного лечения подобных заболеваний необходим прежде всего опыт для принятия своевременного и оптимального решения о выборе метода восстановления нарушения кровообращения.

В представленном клиническом случае показана возможность этапного хирургического лечения пациента с острым расслоением аорты I типа по Дебейки с мальперфузией нижних конечностей. Выбранный метод нестандартный и, несомненно, имеет высокий уровень сложности как с технической точки зрения выполнения операции, так и с точки зрения сопровождающих это вмешательство высоких рисков летальности и периоперационных осложнений. Тем не менее результат показывает, что, несмотря на критическое исходное состояние пациента, выбранная нами тактика себя оправдала. Двухэтапный подход позволил сохранить обе нижние конечности и адекватно выполнить оптимальный объем реконструкции при остром расслоении аорты I типа.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.