Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Луцевич О.Э.

ГБОУ ВПО "Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова" Минздрава России

Толстых М.П.

Кафедра факультетской хирургии №1 Московского государственного медицинского стоматологического университета им. А.И. Евдокимова

Вторенко В.И.

Городская клиническая больница №52 Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Розумный А.П.

Кафедра факультетской хирургии №1 Московского государственного медицинского стоматологического университета им. А.И. Евдокимова

Ширинский В.Г.

Кафедра факультетской хирургии №1 Московского государственного медицинского стоматологического университета им. А.И. Евдокимова

Пронин А.И.

ГБУ «Городская клиническая больница №52 Департамента здравоохранения Москвы»

Хронический калькулезный холецистит у больных при полном обратном расположении органов

Авторы:

Луцевич О.Э., Толстых М.П., Вторенко В.И., Розумный А.П., Ширинский В.Г., Пронин А.И.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(3): 97‑101

Просмотров: 687

Загрузок: 10

Как цитировать:

Луцевич О.Э., Толстых М.П., Вторенко В.И., Розумный А.П., Ширинский В.Г., Пронин А.И. Хронический калькулезный холецистит у больных при полном обратном расположении органов. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2017;(3):97‑101.
Lutsevich O, Tolstykh MP, Vtorenko VI, Rozumny AP, Shirinsky VG, Pronin AI. Chronic calculous cholecystitis in patients with situs viscerum inversus totalis. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2017;(3):97‑101. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/hirurgia2017397-101

?>

В классическом обзоре 1949 г. H. Blegen привел данные анализа распространенностиsitusinversus, собрал полный для своего времени обзор литературы, предположил возможную этиологию и проанализировал ошибки абдоминальных хирургов при выполнении хирургических вмешательств на органах брюшной полости, предположил возможные причины относительных неудач оперативного лечения [12]. В работе H. Blegen (1949 г.) при анализе результатов обращений в разные ведущие клиники США 802 486 пациентов, прошедших по разным причинам общий медицинский осмотр, и 503 930 рентгенографий был выявлен 121 случай situsinversus. Таким образом, распространенность аномалии в его наблюдении составила 1:6587. В результате 117 000 аутопсий было выявлено 20 бывших пациентов с situsinversus, частота распространенности 1:6164 [6, 12].

Хотя Аристотель [34] впервые описал эту аномалию у животных, у человека феномен впервые был выявлен только в XVII веке и описан последовательно Fabricius (1600 г.) [37], Servicus (1615 г.) [37] и Riolan (1650 г.) [27]. C. Beck [11] утверждал, что одним из наиболее ранних достоверных описаний случаев была аномалия, выявленная у Марии Медичи, королевы Франции (1575—1642 г.). По данным А.М. Шулутко (2000 г.) впервые аномалия situs inversus viscerum прижизненно была диагностирована врачом Kuchenmeister в 1824 г. [1, 10, 33]. По данным H. Blegen, Kuchenmeister в 1864 г. подчеркнул важность перкуссии и аускультации для установления диагноза. В 1897 г. Vehemeyer впервые диагностировал эту аномалию по результатам рентгенографии [12]. С этого момента рост частоты выявленных аномалий, в том числе situsinversus, постоянно увеличивался, так что к 1938 г. было описано прижизненно (Larson) более 475 случаев situsinversus [12, 37]. Еще в XIX веке Д.Н. Зернов [3] констатировал развитие situs inversus y одного из двух близнецов [3].

Российский ученый А.К. Зиверт в публикации 1902 г. на русском языке «Случай врожденной бронхоэктазии у пациента с обратным расположением внутренностей», а в 1904 г. уже на немецком первым описал основные признаки синдрома (сочетание бронхоэктазов с situsinversus) [9]. В 1933 г. Ман Картагенер (Manes Kartagener) дал повторно подробное описание такого состояния (в современном клиническом представлении это нарушение функции ворсинок с нарушением мукоцилиарного клиренса, ранний, врожденный, хронический ринит, бронхит, синусит, отит, а также мужское бесплодие). Ман Картагенер получил научное признание после публикации в 1935 г. диссертации, посвященной этиологии бронхоэктазов[36]. В 50-х годах продолжалась дискуссия о наследственной этиологии situs inversus, ведь, как выяснилось позднее, обратное расположение внутренних органов, хотя и является наиболее характерным признаком синдрома Картагенера, встречается менее чем у половины таких больных.

В настоящий момент незавершенный поворот кишечника принято считать аномалией, ассоциирующейся преимущественно с наследуемым аутосомно-рецессивным состоянием — первичной цилиарной дискинезией. В результате развития генетики и биохимии за последние 5 лет происходит стремительный рост числа публикаций, уточняющих этиологию цилиопатий: изучено более двадцати генов, ответственных за развитие синдрома Зиверта—Картагенера [24].

Таким образом, учитывая, что большинство пациентов с situs inversus за всю жизнь не имеют хирургических заболеваний, есть высокая вероятность, что при относительно невысокой распространенности аномалии (0,01—0,005% популяции) обычный практикующий хирург может не встретить подобного пациента в течение всей своей профессиональной деятельности. При анализе более 10 тыс. компьютерных томографий, выполненном А.И. Прониным в ГКБ № 52 в 2012—2015 гг., был выявлен единственный случай situs inversus totalis и еще 3 клинических наблюдения декстракардии разной степени выраженности. В случае выявления показаний к оперативному лечению требуется нестандартное индивидуальное планирование операции.

В обзоре литературы H. Blegen провел анализ публикаций, посвященных 144 пациентам с situsinversus, которым было выполнено 158 хирургических операций. Среди них 99 операций по поводу аппендицита, 24 в связи с заболеваниями желчного пузыря, 5 операций на желудке, 8 лапаротомий по поводу заболеваний органов таза, 2 нефропексии, 11 операций на толстой и тонкой кишке, 1 закрытие ректопузырного свища и 9 торакальных операций, включая 6 лобэктомий по поводу бронхоэктазов.

H. Blegen в обзоре литературы 50-х годов XX века отмечает сложности диагностики situsinversus. Этот автор — единственный, кто прямо указывает на явные хирургические ошибки, связанные с наличием у пациентов анатомической аномалии. Неправильный диагноз был поставлен примерно в 45% наблюдений, в результате неправильный хирургический доступ был осуществлен в 31% наблюдений. Автор отмечает, что проекция боли в противоположную от патологического очага сторону имела место как минимум в 33% всех наблюдений левостороннего аппендицита и в 8% наблюдений левостороннего острого холецистита. Из 72 наблюдений острого аппендицита в 14 хирурги, не найдя аппендикса, завершили операцию ушиванием операционной раны, что позже потребовало выполнения повторной операции. И еще в 3 наблюдениях хирурги вскрыли уже аппендикулярный абсцесс [12]. По данным H. Takei и соавт. [35], у 30% пациентов с situs inversus острый холецистит сопровождается болью в эпигастральной области, 10% пациентов могут ощущать боль с правой стороны.

В обзоре H. Blegen описано 24 клинических наблюдения с достоверным диагнозом желчнокаменной болезни, в которых операция выполнена из лапаротомного доступа: у 15 больных были желчные камни, у 6 — камни общего желчного протока. Холецистэктомия произведена в 21 наблюдении, холецистостомия — в 2, холедохолитотомия — в 7 наблюдениях. Боль в левом подреберье изначально локализовалась у 16, по средней линии — у 1 и в правом подреберье — у 2 пациентов. Диагноз situs inversus был поставлен перед операцией 17 пациентам, во время операции — 6 и после операции — 1 больному. Правильный разрез в левом подреберье был выполнен в 11 наблюдениях, срединная лапаротомия — в 2 и разрез в правом подреберье — в 5 наблюдениях. Дополнительный, второй, разрез потребовался только в одном наблюдении. Автор одной из публикаций утверждал, что доступ к общему печеночному протоку у пациентов с situs inversus удобнее технически через разрез в правом подреберье.

В наблюдении, описанном C. Beck [11], особый интерес представляет предоперационный диагноз, основанный на первоначальных симптомах, предположительно вызванных птозом левой почки. В результате пациенту был поставлен окончательный правильный диагноз и выполнена холецистэктомия через 10 дней после неудачной левосторонней нефропексии. Работа H. Blegen вызывает большую симпатию и острый научно-практический и исторический интерес, так как очевидно, не имея современных средств дополнительного обследования пациентов, хирурги того времени уделяли большое внимание клиническим аспектам диагностики. Анализ результатов работы хирургов лучших клиник США в 40—50-х годах поражает: до операции транспозиция диагностирована в 55% наблюдений, во время операции — в 32; диагноз не был поставлен даже во время операции в 13% наблюдений. Неадекватный хирургический доступ осуществлен в 31% наблюдений, операции были завершены без выполнения адекватного оперативного приема в 15 наблюдениях.

Вторым интересным для современных хирургов наблюдением H. Blegen является изменение болевой чувствительности у этой категории пациентов. Автор приводит целый ряд наблюдений, в которых острый холецистит при наличии situsinversus был выражен в виде боли в эпигастральной области или в правом подреберье, при том что фактически у таких больных желчный пузырь, как и печень, расположен в левом подреберье. Анализируя доступные ограниченные данные публикаций, автор предполагает, что из трех типов болевой чувствительности — соматической, висцеральной и иррадиирующих болей, — наименьшего доверия клинициста заслуживают две последние. H. Blegen приводит утверждение, что при situsviscerainversus развитие компонентов нервной системы происходит, как и у пациентов без аномалии. Нужно учитывать и тот факт, что хирург, не удовлетворенный результатами своей работы, может искать оправдание неудачи в аномалии развития.

Развитие ультразвукового скрининга в стационарах и повсеместное распространение лапароскопической хирургии радикально изменили результаты лечения пациентов с situsinversus. Первая лапароскопическая холецистэктомия при situsinversus была выполнена в 1991 г. [13]. У 39-летней пациентки в анамнезе был установлен диагноз синдрома Картагенера, наличие конкрементов в желчном пузыре подтверждено данными ультразвуковой и пероральной холангиографии. Авторы в своей работе сделали скромный вывод о том, что безопасная лапароскопическая холецистэктомия при situsinversus возможна. Уже в 1992 г. опубликовано еще два сообщения об успешной лапароскопической холецистэктомии при situsinversus. Внедрение лапароскопической техники и успехи диагностических методов открыли новую страницу в лечении пациентов с этим заболеванием. Для лечения желчнокаменной болезни у пациентов с situsinversus успешно применены однопортовый доступ в 2011 г. [15], трехточечный доступ в 2012 г. [17], доступ с «зеркальной» техникой установки портов [1, 10, 13, 20] и специальные, разработанные для конкретного пациента техники [16]. Улучшилась дифференциальная диагностика между аномалиями развития гепатобилиарной зоны, situs inversus totalis и бессимптомной мальротацией кишечника [25, 33]. Аномалии анатомии билиарной системы широко распространены, но нетипичное расположение желчного пузыря встречается гораздо реже. Несмотря на распространение предоперационных методов визуализации органов брюшной полости, аберрантное расположение желчного пузыря наиболее часто выявляется уже во время операции [20]. M. Iskandar в 2013 г. представил клиническое наблюдение успешного лапароскопического лечения, когда желчный пузырь располагался слева от lig. falciform без признаков situs inversus totalis, а заболевание сопровождалось болью в правом подреберье [20].

Мы провели поиск литературы в электронных библиотеках Elibrary.ru и PubMed. В отечественной системе Elibrary.ru относительно удовлетворили критериям запроса, посвященным оперативному лечению острого холецистита у пациентов с извращенным положением внутренностей, 5 публикаций, в зарубежной системе описано более 100 наблюдений оперативного лечения острого холецистита [2, 4, 5, 7—9, 14, 18, 19, 21—23, 26, 28—32]. В большинстве источников представлено описание клинического наблюдения (casereport), они не требуют отдельного упоминания, но очень интересны для статистического анализа, улучшения администрирования и обобщения опыта.

За прошедшие 25 лет, начиная с 1991 г., в доступных источниках нам не удалось найти ни одного случая интраоперационно выявленного situsinversus или опубликованного неуспешного случая оперативного лечения при этом заболевании. С 1991 г. описано оперативное лечение желчнокаменной болезни более чем у 100 пациентов с situsinversus, в том числе у трех в русскоязычной прессе; во всех публикациях описывается применение той или иной лапароскопической оперативной техники.

Способ, выбранный для оперативного лечения желчнокаменной болезни при situsinversus, в наибольшей степени зависит от опыта оперирующего хирурга и широты его хирургических возможностей и предпочтений. По опубликованным данным нельзя судить о преимуществах ни однопортового, ни трехпортового доступа, ни минилапароскопии, ни «зеркальной» техники, ни какого-либо другого метода установки портов.

Приводим собственное клиническое наблюдение.

Больная П., 75 лет, после приема пищи 01.03.15 испытала боль в верхних отделах живота, больше в левом подреберье, тошноту, многократную рвоту содержимым горького вкуса зеленовато-коричневего цвета, общую слабость, горечь во рту. К моменту приступа уже знала о существовании у нее желчнокаменной болезни более 10 лет, неоднократно испытывала приступы заболевания.

Из анамнеза известно, что у пациентки situs inversus totalis. Диагноз был установлен в юности после анализа неудачной попытки снять ЭКГ из обычных стандартных и грудных отведений и удовлетворительном результате после «зеркальной» установки электродов. Считает себя больной с 01.03, когда через несколько часов после приема пищи появились тошнота, многократная рвота содержимым зеленовато-коричневого цвета, изжога. Со 02.03 отметила тупую боль в левом подреберье, самостоятельно не лечилась. 03.03 по скорой медицинской помощи была доставлена в ГКБ № 52 с диагнозом: «острый холецистит».

Со слов больной, в 1986 г. перенесла операцию из правого люмботомного доступа в связи с наличием кисты правой почки; интраоперационно диагноз не подтвердился. Во время оперативного вмешательства была выявлена псевдокиста поджелудочной железы, что потребовало резекции хвоста поджелудочной железы и спленэктомии. После операции страдает сахарным диабетом 2-го типа средней степени тяжести, в настоящее время — субкомпенсация. Рассказ пациентки не подтвержден выписками из историй болезни. Ранее операция выполнена из правосторонней люмботомии (разреза типа Пеана или Федорова). В поясничной области виден зрелый рубец после люмботомии. С 1988 г. страдает сахарным диабетом 2-го типа, легкого течения; с перенесенным вмешательством свое состояние не связывает. Диагноз желчнокаменной болезни, хронического калькулезного холецистита пациентке впервые был поставлен в начале 2000-х годов.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Желчная колика купирована введением но-шпы. Сохраняется незначительная болезненность при поколачивании по левой реберной дуге, пальпация левого подреберья безболезненна. Анализ крови: лейкоциты 19,2·109/л, нейтрофилы 83,6%, глюкоза 12,2 ммоль/л, общий билирубин 39,7 мкмоль/л, АсАТ 338,4 Ед/л, АлАТ—366,8 Ед/л, альфа-амилаза 29,8 Ед/л.

Так как у больной имеется транспозиция внутренних органов и ранее она перенесла оперативные вмешательства, выполнили КТ (в ГКБ № 52), при которой подтверждено наличие situs inversus, селезенка отсутствует, обе почки интактны, хвост поджелудочной железы резецирован. Растянутый и увеличенный в размере желчный пузырь выполнен мелкими конкрементами. Желчнокаменная болезнь, хронический калькулезный холецистит. Заболеваний органов грудной клетки не выявлено. В артериальную фазу обнаружен аномальный контрастированный сосуд (рис. 1, горизонтальная стрелка), по краю заполненный конкрементами желчного пузыря (вертикальная стрелка).

Рис. 1. Артериальная фаза, аномальный контрастированный сосуд (горизонтальная стрелка) по краю заполненного конкрементами желчного пузыря (вертикальная стрелка).

С учетом наличия у пациентки сосудистой аномалии во избежание неудобной работы в зеркальном отображении и под ведущую левую руку было решено организовать расстановку операционной бригады в соответствии с положением Lloyd—Davis (рис. 2).

Рис. 2. Расстановка операционной бригады, положение Lloyd—Davis («французская» расстановка).

Установка портов (рис. 3). Пациентку повернули на левый бок на 35°, ножной конец опущен на 15°. Стрелкой указан первый порт для доступа в брюшную полость и наложения пневмоперитонеума. Введение этого порта и наложение пневмоперитонеума такие же, как при прочих неосложненных случаях. Установка портов очень напоминает таковую при лапароскопической спленэктомии. В том числе эта расстановка портов была определена предпочтениями и предыдущим хирургическим опытом.

Рис. 3. Установка портов. Пациентка повернута на левый бок на 35°, ножной конец опущен на 15°. Стрелкой указан первый порт для доступа в брюшную полость и наложения пневмоперитонеума. Описание установки и использования остальных 4 портов см. в тексте.

Интраоперационная лапароскопическая картина (справа от сосуда и от отсоса — желчный пузырь, слева — ткань печени), стрелками указана сосудистая аномалия — портокавальный шунт (рис. 4). Был избран способ холецистэктомии от дна для повышения безопасности диссекции в условиях сосудистой аномалии в области оперативного приема. Холецистэктомия от дна очень облегчается при применении удобного печеночного ретрактора.

Рис. 4. Интраоперационная лапароскопическая картина (справа от сосуда и от отсоса желчный пузырь, слева ткань печени), стрелками указана сосудистая аномалия — портокавальный шунт.

Течение послеоперационного периода было неосложненным и не имело клинических особенностей. Больная сразу отметила улучшение самочувствия, прекращение тошноты, исчезновение привычного болевого синдрома. Пациентка выписана из стационара по выздоровлении на 4-й день после операции.

Мы считаем, что входящие в стандартный осмотр пациента, обратившегося за хирургической помощью, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки и широко распространенный ультразвуковой скрининг делают практически невозможным пропуск такой аномалии, как situsinversus. Теоретически у слишком самоуверенного или нерешительного хирурга эта аномалия может отсрочить принятие решения, окончательную формулировку диагноза, но опыт последних 30 лет демонстрирует, что само по себе «зеркальное» положение внутренних органов не изменяет течения заболевания и не влияет на прогноз. Лапароскопическая холецистэктомия является «золотым стандартом». Достоверно преимуществ одного из способов лапароскопической холецистэктомии для пациентов с situs inversus totalis не установлено, неожиданных технических трудностей, осложнений при выполнении лапароскопической холецистэктомий ни для одного из способов не выявлено.

Хирургов, которые наблюдали такую редкую аномалию, как situsviscera inversus, мы просим публиковать свои результаты с указанием детального описания нетипичного протокола объективного осмотра, клинических наблюдений, описанием личных сложностей лечения пациента с прицелом на будущее обсуждение и аргументированную дискуссию.

Таким образом, у больных с situs viscera inversus с высокой степенью вероятности имеет место первичная цилиарная дискинезия. Риски легочных и сердечных осложнений у этой категории пациентов выше и должны быть учтены при подготовке к операции, при проведении анестезиологического пособия и в послеоперационном периоде. «Зеркальное» положение внутренностей у больных с situsinversus не является единственной аномалией. В представленном собственном наблюдении мы выявили варикозно расширенные вены области устья пузырного протока и аномально расположенный по передней поверхности желчного пузыря портокавальный шунт. Заболевания органов брюшной полости в сочетании с situsinversus должны рассматриваться как показание к КТ брюшной полости с контрастированием.

Лапароскопическая холецистэктомия признана «золотым стандартом» лечения пациентов с situs viscera inversus и мальротацией кишечника. Планирование операции по типу «зеркальной» техники классической холецистэктомии (с нашей точки зрения) нерационально, так как заставляет оператора выполнять манипуляции в зеркальном отображении, что дезориентирует его, «зеркальная» техника более зависит от опыта и мастерства хирурга. Возможный вариант — расположение портов по протоколу типичной спленэктомии с дополнительным портом для ретракции атипично расположенной печени.

Считаем целесообразным «французскую» (положение Lloyd—Davis) расстановку операционной бригады (оперирующий хирург располагается между ног пациента). В нашем наблюдении потребовалось привлечение второго ассистента для ретракции печени.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: oleglutsevich@gmail.com

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail