Хирургическому этапу отводится определяющая роль в комплексном лечении гепатобластомы при условии своевременной и грамотной стратификации пациентов, соблюдении сроков проведения химиотерапии, минимизации длительности предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации, а также обеспечения радикальности хирургического вмешательства. Несмотря на существенный прогресс в оказании помощи пациентам с гепатобластомами, более чем у половины детей заболевание диагностируется на поздних стадиях (PRETEXT III и IV) с высокой частотой экстраорганного распространения опухоли [1, 2]. Расширение возможностей химиотерапевтического лечения наряду с развитием высокотехнологичных хирургических опций дает надежду на успешное лечение пациентов с гепатобластомой, раньше признаваемых инкурабельными.

При планировании анатомической резекции печени обязательной является предоперационная детальная оценка топографии опухоли по отношению к внутрипеченочным сосудистым структурам (ветви печеночной артерии и воротной вены, печеночные вены). Особое значение это имеет в случае выполнения расширенной резекции с удалением трех секторов печени. Кроме определения вариантов афферентной и эфферентной сосудистой анатомии, при выполнении такого вмешательства необходима обязательная дооперационная оценка резидуального объема печени. Четко детализировать ангиоархитектонику печени и провести необходимую волюметрию позволяет МСКТ с регистрацией артериальной, венозной и отсроченной фаз контрастирования.

Редким, но грозным осложнением распространенных форм гепатобластомы являются опухолевые тромбозы системы воротной вены, печеночных вен, нижней полой вены (НПВ) и правого предсердия. Зарубежный опыт лечения пациентов с внутрисердечным распространением опухолевых тромбов гепатобластомы ограничивается единичными клиническими наблюдениями [3—14]. В отечественной литературе описан случай этапного хирургического лечения ребенка с гепатобластомой и опухолевым тромбозом НПВ: после одного курса химиотерапии выполнено удаление тромба из НПВ и правого предсердия с последующим проведением еще шести курсов химиотерапии и резекцией печени через 6 мес после кардиохирургического вмешательства [15].

На сегодняшний день в отделении пересадки печени РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского накоплен уникальный для России опыт выполнения всех видов хирургического лечения детей с опухолевыми поражениями печени, включая резекцию печени в условиях полной сосудистой изоляции с этапами портальной и кавальной реконструкции; двухэтапную резекцию печени; билобарную резекцию печени и трансплантацию различных фрагментов печени от живого родственного донора. С апреля 2008 г. по апрель 2017 г. в отделении пересадки печени РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского оперированы 110 детей с очаговыми образованиями печени. На долю гепатобластом пришлось самое большое количество наблюдений (n=73, или 70%). Пациенты с гепатобластомой были стадированы по системе PRETEXT/POST-TEXT: III и IV стадии заболевания диагностированы в 64,4% наблюдений (n=47) у детей в возрасте от 3 мес до 17 лет (медиана 21,1; 25-й и 75-й квартили 13,4 и 32,5 мес). В 38 наблюдениях выполнена резекция печени: правосторонняя трисекторэктомия (n=32), включая билатеральную резекцию (n=4), одну двухэтапную и одну симультанную операции; левостороннюю трисекторэктомию (n=5); мезогепатэктомию (n=1). Решение о проведении билатеральной резекции печени в объеме правосторонней трисекторэктомии с атипичной резекцией левого латерального сектора печени у пациентов с POST-TEXT IV стадией принимали при сохраняющихся метастазах в легких на фоне неоадъювантной полихимиотерапии (ПХТ) или отсутствии донорского органа. В 9 наблюдениях выполнена родственная трансплантация печени: 8 трансплантаций левого латерального сектора и 1 трансплантация правой доли печени. Актуарная выживаемость (общая/безрецидивная) пациентов с PRETEXT/POST-TEXT III—IV стадиями в течение 1 года составила 91/79%, 5 лет — 85/79%, 7 лет — 85/79%.

Приводим клиническое наблюдение.

Представляем первое в России клиническое наблюдение успешного симультанного хирургического вмешательства у ребенка с гепатобластомой, осложненной тромбозом НПВ и правого предсердия. Проведение такого вмешательства стало возможным благодаря четкому межинститутскому взаимодействию специалистов ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского, ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева и КО КОДКБ.

В октябре 2016 г. больная в возрасте 1 года и 4 мес была госпитализирована по месту жительства с жалобами родителей на увеличение живота у ребенка. При обследовании по данным ультразвукового исследования (УЗИ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) выявлено очаговое образование печени с признаками прорастания в НПВ, правое предсердие и верхнюю полую вену (ВПВ) (рис. 1).

На этапе первичной диагностики выявлены асцит и компрессионный ателектаз верхней доли правого легкого. Уровень альфа-фетопротеина (АФП) на момент верификации опухоли составил 99 795 МЕ/мл.

После консультации специалистов ННПЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева и РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского ребенку по месту жительства начата химиотерапия по протоколу SIOPEL-3, группа высокого риска. В ходе проведения терапии в связи с нарастанием асцита потребовалось выполнение лапароцентеза с дренированием брюшной полости. После 4 курсов химиотерапии (к декабрю 2016 г.), отмечено снижение уровня АФП до 2645 МЕ/мл. В ходе контрольной МСКТ выявлено небольшое уменьшение размера опухоли при сохраняющихся признаках тромбоза НПВ, правого предсердия и ВПВ. Учитывая положительную динамику по снижению уровня АФП и тенденцию к уменьшению размера образования, приняли решение о продолжении химиотерапии в рамках начатого протокола. В период с декабря 2016 г. по февраль 2017 г. включительно проведено еще 5 курсов ПХТ по протоколу SIOPEL-3, группа высокого риска. Отмечено дальнейшее снижение уровня АФП (117 МЕ/мл) и уменьшение размера опухоли. В условиях РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского проведено контрольное обследование в объеме УЗИ, МРТ и трансторакальной эхокардиографии (рис. 2).

С учетом положительной динамики на фоне проводимой ПХТ и наличия признаков резектабельности опухоли в объеме расширенной правосторонней гемигепатэктомии (правосторонней трисекторэктомии) с резекцией I сегмента печени и НПВ пациентка обсуждена на расширенном консилиуме специалистов РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского и ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева. Было принято решение о проведении симультанной операции в условиях ННПЦССХ им. А.Н. Бакулева.

01.03.17 больной в возрасте 1 года 9 мес была выполнена первая в России симультанная операция: правосторонняя трисекторэктомия, резекция I сегмента печени с фрагментом НПВ от устьев почечных вен до правого предсердия; удаление объемного образования правого предсердия в пределах интактных тканей с иссечением устья НПВ, резекцией стенки правого и левого предсердий и участка межпредсердной перегородки (МПП) в нижнем полюсе с последующим протезированием сегмента НПВ сосудистым протезом Экофлон № 15 в условиях искусственного кровообращения и умеренной гипотермии. Реконструкция венозного оттока от левого латерального сектора печени в условиях полной сосудистой изоляции печени. Лимфаденэктомия из печеночно-двенадцатиперстной связки.

Доступ в брюшную полость осуществлен из J-образного разреза. Произведена мобилизация всего связочного аппарата печени, а также подпеченочного и надпеченочного отделов НПВ. При срочном гистологическом исследовании удаленных лимфатических узлов метастазов не выявлено. Учитывая интимный контакт опухоли с устьем левой печеночной вены, приняли решение о ее интрапаренхиматозном выделении в процессе разделения печеночной паренхимы. Произведена «деафферентация» правой доли и IV сегмента печени с опухолью. Выполнено разделение печеночной паренхимы по серповидной связке (рис. 3).

Правая доля, I и IV сегменты печени с позадипеченочным отделом НПВ отделены полностью единым блоком от левого латерального сектора печени. Разделение паренхимы произведено посредством диатермокоагуляции с последовательными перевязками и клипированием трубчатых структур в плоскости резекции паренхимы. С учетом необходимости тромбэктомии из правого предсердия и реконструкции НПВ с использованием сосудистого протеза следующим этапом явилось кардиохирургическое вмешательство в условиях искусственного кровообращения (рис. 4)

После завершения кардиохирургического этапа выполнена полная сосудистая изоляция печени с раздельным пережатием левой воротной вены, левой печеночной артерии и интрапаренхиматозным пересечением левой печеночной вены вне зоны контакта с опухолью. После извлечения канюли из НПВ проведено ее пересечение над устьями почечных вен, и весь комплекс, состоящий из трех секторов печени с опухолью, тромбированной НПВ и I сегментом, удален единым блоком. Далее, последовательно, сформирован анастомоз между левой печеночной веной и боковой стенкой протеза, выполнена реперфузия оставшегося левого латерального сектора и сформирован анастомоз между подпеченочным отделом НПВ и протезом (рис. 5).

Продолжительность операции составила 540 мин, длительность искусственного кровообращения — 132 мин, время полной сосудистой изоляции печени — 24 мин, кровопотеря — 500 мл.

Ввиду большого объема и тяжести операции больная находилась на искусственной вентиляции легких в течение 5 дней после операции. Инотропная поддержка: адреналин 0,03 мкг/кг/мин, норадреналин 0,03 мкг/кг/мин. По данным ЭхоКГ-исследования после операции отмечался хороший гемодинамический эффект: ФВ ЛЖ 60%, КДР ЛЖ 2,7 см, градиент систолического давления на НПВ 10 мм рт.ст. По данным УЗИ органов брюшной полости, культя печени имела четкие ровные контуры, обычную эхогенность, внутрипеченочные желчные протоки не расширены, сосуды печени проходимы. На 6-е сутки после операции больная переведена в отделение для продолжения лечения. На 8-е сутки по данным ЭхоКГ выявлена жидкость в полости перикарда. Выполнена пункция полости перикарда и эвакуировано 120 мл гемолизированной жидкости. Дальнейшее течение послеоперационного периода без особенностей. По данным контрольной ЭхоКГ, обструкция в области протеза НПВ отсутствует, градиент систолического давления на НПВ составил 8 мм рт.ст.

Пациентка выписана для продолжения послеоперационной химиотерапии на 19-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. На момент написания статьи нарушений функции сердца и печени, а также признаков рецидива заболевания не выявлено.

Таким образом, несмотря на распространенность опухолевого процесса на момент постановки диагноза, результаты комплексного лечения при гепатобластомах, представленные в статье, демонстрируют высокие показатели выживаемости в этой категории пациентов. Многолетний опыт, накопленный в отделении пересадки печени РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского, позволяет «транслировать» трансплантационные технологии на резекционные хирургические операции на печени, обеспечивая выполнение самых сложных вмешательств с радикальным удалением опухоли и расширяя критерии «резектабельности опухоли» и «операбельности пациента». Объединение усилий специалистов различных профильных центров с четким межклиническим взаимодействием открывает возможности для оптимальной подготовки к хирургическому этапу и выполнению самых сложных высокотехнологичных операций даже в случае экстраорганного распространения опухоли.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.