Врожденные аномалии передней стенки брюшной полости делятся на омфалоцеле и гастрошизис. Несмотря на то что они рассматриваются всегда вместе, природа этих заболеваний различна. Основные отличия представлены в таблице [1].

Эмбриология и этиология. Брюшная стенка начинает формироваться с 4-й недели внутриутробной жизни в результате разнонаправленного роста тела эмбриона в краниокаудальном и медиолатеральном направлениях. Во время 6-й недели быстрый рост печени и кишечной трубки вызывает перемещение средней кишки в пупочный канатик. В последующие 4 нед происходит процесс удлинения и ротации средней кишки. К 10-й неделе кишка возвращается в брюшную полость, где первые три отдела двенадцатиперстной кишки, восходящая и нисходящая толстая кишка прикрепляются в задней поверхности брюшной полости и перемещаются в ретроперитонеальную позицию.

Современное понимание происхождения омфалоцеле базируется на популярной теории, объясняющей это явление как нарушение процесса возвращения органов в брюшную полость. Это предположение подтверждают находки в грыжевом мешке, состоящем из листков брюшины, вартонова студня и амниона, различных внутренних органов, таких как печень, мочевой пузырь, желудок, яичник, яички.

Происхождение гастрошизиса менее известно. Одна из теорий объясняет это заболевание нарушением развития мезодермы при формировании передней брюшной стенки. Другая, более популярная теория [1], называется теорией «листков вентрального тела» (от англ. - ventral body folds). Она подразумевает, что гастрошизис формируется в итоге нарушения сближения латеральных листков вентрального тела. Эта гипотеза подтверждается тем, что гастрошизис формируется на более ранних этапах внутриутробной жизни, чем омфалоцеле. Несмотря на то что наблюдается увеличение числа новорожденных с гастрошизисом, ни один из предполагаемых тератогенных факторов (табакокурение, низкий социальный статус, молодой возраст матери) не нашел подтверждения в научных исследованиях [2-5].

Пренатальный диагноз. Гастрошизис встречается у 1 из 4000 появившихся на свет новорожденных [6]. Документально подтверждено увеличение числа новорожденных с гастрошизисом у матерей моложе 21 года [7]. Повсеместно во всем мире отмечено увеличение новорожденных с этим заболеванием [8]. Недоношенность также существенно чаще встречается у больных с гастрошизисом, чем в обычной популяции детей (28% против 6%) [9].

Это заболевание оказывает очевидное и значительное влияние на пациентов, их семьи и систему здравоохранения в целом. Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в длительной госпитализации после рождения, которая составляет от 25 до 50 дней при стоимости лечения от 70 000 до 150 000 долл. США [10-14]. Более 95% пациентов имеют шанс на выживание благодаря улучшению терапии, которая сосредоточена на совершенствовании хирургических технологий и периоперативного лечения [10, 15, 16].

Пациенты с атрезией, перфорацией, заворотом кишечника относятся к группе с «осложненным гастрошизисом» в отличие от пациентов без сопутствующих аномалий - с «простым гастрошизисом». Диагноз небольшой группе больных с врожденным пороком брюшной стенки формируется как «закрытый гастрошизис». Это состояние обычно ассоциируется с маленьким дефектом брюшной полости, который закрывается до рождения и приводит к некрозу значительной части тонкой кишки, находящейся снаружи. «Закрытый гастрошизис» - очень редкая находка, сопровождающаяся неблагоприятным исходом в результате развития в послеоперационном периоде синдрома короткой кишки [17, 18].

Осложнение беременности гастрошизисом у плода в большинстве наблюдений диагностируют до 20-й недели гестации. Ультразвуковое исследование проводят после того, как у беременной женщины определяется повышенный уровень альфа-фетопротеина [19, 20]. Свободно плавающие в амниотической жидкости кишечные петли и дефект брюшной стенки, расположенный справа от пуповины, являются достоверными признаками заболевания.

С помощью пренатального ультразвукового исследования стало возможным получить дородовую информацию о пороке развития передней брюшной стенки. Оценке подвергается объем амниотической жидкости (полигидрамнион связан с осложненными формами заболевания), окружность брюшной полости (прогнозирование вместимости брюшной полости) и увеличение диаметра кишки (предсказание кишечной атрезии). Большинство авторов рекомендуют преждевременное родоразрешение, если у плода обнаруживают расширенные и утолщенные петли кишечника. Однако довольно часто исследования дают ложноположительный результат. Иногда расширение кишечника является результатом временных функциональных или механических преград, исчезающих после рождения. Кроме того, диаметр расширенной тонкой кишки может иметь различные значения, и их интерпретация затруднена тем, что дилатация кишечника часто не появляется до 32-36 нед беременности.

Проблема заключается также в том, что диаметр кишки колеблется в диапазоне от 7 до 25 мм, при этом неясно, какой размер считать большим [21, 22]. Возможно, такой разброс данных связан с тем, какой сегмент кишечника подвергается измерению. Экспериментальные исследования продемонстрировали зависимость длительности нахождения кишки в амниотической жидкости от изменений, происходивших в стенке кишки, в частности от нарушения моторики и образования воспалительной «кожуры» на кишечнике (от англ. peel). Воспалительным процессом кишечной стенки можно управлять, выполняя замену амниотической жидкости или назначая фуросемид, который усиливает диурез у плода [23-26]. В нескольких исследованиях в этих условиях было выполнено заменное переливание амниотической жидкости, однако позитивный эффект этой процедуры окончательно не доказан [24, 27].

Перинатальное лечение. Оптимальный срок родоразрешения и его способ при гастрошизисе до сих пор не определены. Приверженцы кесарева сечения мотивируют свой выбор опасностью повреждения петель кишки и повышенным риском развития инфекции и сепсиса [21], однако в большинстве источников литературы отмечено, что способ родоразрешения не влияет на исход заболевания [28, 29] и оба метода одинаково безопасны. Преждевременное родоразрешение является другим важным вопросом, который обсуждается при выявлении пациентов с гастрошизисом [30]. В экспериментах обнаружено высокое содержание интерлейкина-6, интерлейкина-8, ферритина в амниотической жидкости, в которой находятся эмбрионы с гастрошизисом [31, 32]. Считается, что длительное воздействие амниотической жидкости на кишечник приводит к повреждению интестинальных пейсмейкеров и параличу нервных сплетений, вызывающих продолжительное нарушение перистальтики и абсорбции нутриентов [33]. Ранние роды могут предупредить эти явления, однако сведения литературы на этот счет недостаточны [33]. Исследование ученых из Великобритании не подтвердило ожидаемого влияния преждевременных родов на исход гастрошизиса [34]. Более того, другая научная работа продемонстрировала, что рождение детей с массой тела менее 2 кг сопровождается повышенной летальностью [35]. Таким образом, современный уровень знаний не поддерживает преждевременное родоразрешение при наличии плода с гастрошизисом.

Лечение в родильном доме. При существующих достижениях лечение гастрошизиса остается сложной и до конца не решенной проблемой детской хирургии. Изменение стратегии лечения гастрошизиса продолжает быть решающим фактором улучшения ближайших и отдаленных результатов. В настоящее время используют три основных хирургических метода лечения заболевания: первичное закрытие дефекта; отсроченное закрытие с использованием метода формирования экстраабдоминального резервуара для кишечника - метод «башни» (silo) и этапное лечение с использованием готовых силастиковых мешков, интегрируемых за края дефекта.

История успешного лечения гастрошизиса насчитывает чуть более 70 лет. В 1943 г. появилось первое сообщение о фасциальном закрытии дефекта брюшной стенки [36]. К середине 70-х годов стали использовать изготовленные вручную перед операцией мешки, в которые погружали петли кишечника и производили их этапное погружение в брюшную полость [37]. Несколько позже, к концу 90-х годов, появился интерес к одномоментному первичному воздействию и была предложена стратегия «минимально интервенционного лечения», заключающаяся в медленном погружении петель кишечника в брюшную полость при постоянной тракции за пупочный канатик [38]. Появление фабрично изготовленных силиконовых протезов [39] способствовало тому, что операции репозиции внутренних органов стало возможным выполнять непосредственно у постели больного без эндотрахеальной интубации и опиатных анальгетиков.

Новый метод «пластического закрытия» (от англ. plastic closure), о котором сообщают A. Sandler и соавт. [40], заключается в применении абсолютно бесшовной техники манипулирования с врожденным дефектом брюшной стенки. После первичного или отсроченного погружения внутренних органов пуповину фиксируют к краям дефекта адгезивными пленками, при этом только иногда остается опасность формирования пупочной грыжи в будущей жизни. При изучении многими авторами воздействия всех перечисленных методов закрытия дефекта на исход заболевания ни один из них не проявил себя в качестве оптимального. Только в одном метаанализе, представленном S. Kunz и соавт. [41], было установлено, что метод «башни» действительно обеспечивает лучший исход лечения гастрошизиса. Подробный обзор современных хирургических стратегий и методов лечения гастрошизиса представлен ниже.

У пациентов с гастрошизисом при рождении имеются существенные потери жидкости, которые происходят с поверхности брюшины и петель кишечника, расположенных снаружи. Инфузия жидкости должна быть налажена сразу после рождения. В полость желудка обязательно устанавливают назогастральный зонд, предотвращающий дальнейшую дилатацию желудка и кишечника. Кишечник необходимо укрыть салфеткой, смоченной теплым физиологическим раствором, и переместить в центральное положение. Новорожденного следует размещать на правом боку для предупреждения перегиба брыжейки и ишемии кишки. Кишечник оптимально поместить в пластиковый мешок. В качестве альтернативы пациент может быть полностью помещен в пластиковый пакет для снижения потерь жидкости с поверхности органов и поддержания температурного баланса. При осмотре кишечной трубки необходимо уделить внимание поиску сопутствующих аномалий, таких как атрезия, некроз или перфорация кишки [42].

Хирургическое лечение. Главная цель лечения заключается в возврате органов в брюшную полость. Этот процесс должен сопровождаться минимальным риском повреждения кишки и повышения внутрибрюшного давления. Используют две наиболее популярные стратегии лечения гастрошизиса - первичную репозицию [43] и этапное погружение. Время и место этих процедур продолжают обсуждать [44]. Во всех наблюдениях необходимо обследование кишечника на предмет обнаружения атрезии, некроза и перфорации. В ходе первичного осмотра могут быть обнаружены спайки, которые пересекают кишечные петли, их подвергают рассечению до того, как кишечник будет погружен в брюшную полость.

Первичное погружение. В прежние времена, до появления силастиковых протезов, этот подход использовали в большинстве наблюдений. В настоящее время метод применяют только у тех детей, у которых кишечник действительно возможно погрузить в брюшную полость без значительного повышения внутрибрюшного давления (ВБД) [45]. Большинство хирургов выполняют эту манипуляцию в операционной, однако появляется все больше сообщений о проведении операции у постели больного, т. е. в палате интенсивной терапии, причем эту процедуру выполняют без общей анестезии [46, 47]. Одни исследователи предпочитают зашивать фасциальный дефект, другие описывают использование пуповинного остатка в качестве биологического протеза для укрытия дефекта брюшной стенки [48, 49]. Синтетический протез также может быть применен для закрытия отверстия в апоневрозе [50]. Необходимо стремиться по возможности сохранить пуповинный остаток для формирования в будущем пупка у ребенка [51, 52]. Измерение внутрибрюшного давления путем оценки давления в желудке или мочевом пузыре может помочь в выборе стратегии лечения [53]. Давление, превышающее 15 мм рт.ст., сопровождается снижением почечной и мезентериальной гемоперфузии и будет склонять хирурга к применению протеза брюшной стенки [54]. Давление выше 20 мм рт.ст. может провоцировать ишемию кишки и приводить к некрозу [55]. Другим признаком абдоминального компартмент-синдрома считается подъем центрального венозного давления выше 4 мм рт.ст. [56]. Перфузионное давление, определяемое как разница между средними значениями АД и ВБД, также можно учитывать при выборе метода терапии. Перфузионное давление менее 44 мм рт.ст. свидетельствует о критическом снижении интестинального кровотока [57].

Этапное лечение. Первоначально этот способ реализовали путем вшивания в края дефекта протеза, изготовленного из силастиковой пластины. В середине 90-х годов прошлого века был разработан фабричный силастиковый протез с циркулярным кольцом нескольких типовых размеров (5 и 7,5 см), которое размещали под фасцию без наложения апоневротических швов и использования общей анестезии [58]. Процедуру погружения внутренних органов стало возможным выполнять непосредственно в родильном зале или у постели больного. После установки силастикового протеза кишечник ежедневно дозированно погружали в брюшную полость, а резервуар уменьшали в размерах путем простой перевязки избытка пластикового пакета выше кишечных петель, находящихся в нем. Когда содержимое полностью перемещалось в брюшную полость, производили кожно-фасциальное закрытие дефекта. Этот процесс обычно занимает от 1 до 14 дней и обычно длится около 1 нед, все зависит от состояния кишечника и самого ребенка. Окончательное закрытие производили в операционном зале: мобилизовывали кожные и фасциальные листки, которые затем ушивали в горизонтальном или вертикальном направлении. Герметизацию кожного дефекта производили чаще всего в поперечном направлении с формированием кожного шва в виде замочной скважины - горизонтального рубца справа от пупка.

Часть хирургов рекомендуют вертикальное закрытие, чтобы пупок располагался прямо по центру. Также возможно использование кисетного шва для улучшения косметического результата. В ряде исследований был описан метод «пластического закрытия», заключавшийся в том, что пупочный канатик приводят к краям дефекта брюшной стенки, а затем фиксируют с помощью адгезивной пленки [40, 59]. Если пупочный канатик преждевременно лизируется, кишечник укрывают стерильной повязкой. Через некоторое время происходят образование грануляций и эпителизация раны. При использовании этой техники потребность в использовании операционной и общей анестезии исключается. Остаточная вентральная грыжа образуется у 84% больных, и в большинстве наблюдений грыжевое отверстие закрывается спонтанно. Рутинное использование заранее изготовленного мешка позволяет избежать возникновения высокого внутрибрюшного давления, что позволяет предупредить ишемические повреждения внутренних органов [58, 60]. В одном из исследований сообщается о сокращении длительности искусственной вентиляции легких при этапном закрытии по сравнению с таковой при первичной реконструкции [46]. В то же время не было обнаружено разницы во времени перехода больных на полное энтеральное питание и в длительности парентерального питания. Несколько публикаций свидетельствуют об одинаковом времени перехода на полное энтеральное питание, однако первичное закрытие у этих больных сопровождалось высокими показателями среднего давления в дыхательных путях, парциального давления кислорода, доз вазопрессоров [39, 61]. Последние данные из регистра детской хирургии Канады показывают, что при первичном закрытии сокращались время перехода на полное энтеральное питание и срок госпитализации по сравнению с таковыми при этапном лечении [62]. В проспективном рандомизированном мультицентровом исследовании первичного и этапного закрытия дефекта не обнаружено каких-либо существенных различий двух базовых технологий лечения гастрошизиса [63].

Лечение сопутствующей атрезии кишечника. Приходится констатировать, что в настоящее время отсутствует согласие в выборе оптимальной стратегии лечения при гастрошизисе, осложненном атрезией кишечника. До 10% новорожденных с этим заболеванием имеют сопутствующую кишечную атрезию [16, 64]. Наиболее часто непроходимость локализуется в тощей или подвздошной кишке. В одном из научных обзоров (4344 младенца с гастрошизисом) атрезия тонкой кишки была выявлена у 5% детей и в 2% наблюдений обнаружена атрезия толстой кишки. Часть атрезий может быть подвергнута реконструкции во время закрытия брюшной стенки путем наложения прямого анастомоза. Выбор этой стратегии касается тех наблюдений, в которых воспалительные изменения кишечной стенки не выражены. Если стенка кишки утолщена и имеет плотную «кожуру», что обусловлено воспалением в результате воздействия амниотической жидкости и ее компонентов, то в этих условиях наложить первичный анастомоз будет невозможно. В таких ситуациях рекомендуется погрузить кишечник в брюшную полость, временно оставить атрезию интактной и произвести реконструкцию кишки через 4-6 нед после первичного закрытия брюшной стенки [65]. Некоторые хирурги выбирают формирование кишечной стомы, объясняя свое решение желанием, как можно раньше начать энтеральное питание [66]. Если обнаружена перфорация кишки, перфорированный сегмент удаляют и выполняют первичный анастомоз, если, конечно, воспаление кишки не выражено. В качестве альтернативы применяют формирование кишечной стомы, которую закрывают в отдаленные сроки после операции [67]. Технология лечения «закрытого гастрошизиса» заключается в резекции эвисцерированных и некротизированных в результате странгуляции кишечных петель, отверстие брюшной стенки закрывают в ранние сроки беременности [17,18]. Выживаемость пациентов с «закрытым гастрошизисом» будет полностью обусловлена длиной кишечной трубки, оставшейся в брюшной полости. Прогноз лечения этой формы гастрошизиса неблагоприятный и определяется течением синдрома короткой кишки.

Послеоперационное лечение. Гастрошизис сопровождается нарушениями моторики кишечника и абсорбции нутриентов, которые обнаруживают почти у всех пациентов в послеоперационном периоде. Полное энтеральное питание очень часто задерживают на несколько недель в ожидании восстановления нормальной функции кишечника. В течение этого периода ожидания выполняют назогастральную декомпрессию желудка и назначают полное парентеральное питание. Когда появляется моторная активность кишечной трубки, возобновляют энтеральный прием пищи, который медленно расширяют. Очень важно при этом наличие центрального венозного доступа, так как восстановление энтерального питания может занимать несколько недель. Этим пациентам могут быть полезны препараты, усиливающие перистальтику кишечника. В эксперименте на новорожденных кроликах один из них - цизаприд - улучшал сокращение кишечника, в то время как другой - эритромицин - усиливал подвижность кишечника в контрольной группе взрослых кроликов [68]. В то же время рандомизированное исследование прокинетических эффектов эритромицина не продемонстрировало его влияние на ускорение процесса перехода пациентов на полное энтеральное питание [69].

Отдаленные результаты лечения детей с гастрошизисом чаще всего приемлемы. Наличие сопутствующих ассоциаций обусловливает плохой прогноз [16, 70]. Когортное исследование ученых из Великобритании показало, что пациенты с «осложненным гастрошизисом» позже переходят на полный энтеральный объем питания, имеют более длительный период парентерального питания и в среднем на 2 мес дольше находятся в госпитале [65]. В этой научной работе также установлено, что у детей с «осложненным гастрошизисом» в 6 раз чаще развиваются заболевания печени, вследствие длительного парентерального питания. В другом исследовании отмечены высокая частота развития катетер-ассоциированного сепсиса, длительное время до перехода на энтеральное питание и увеличение длительности госпитализации больных с атрезией и некрозом кишечника [71]. Гастрошизис по-прежнему является наиболее частой причиной трансплантации кишечника у детей [72]. Некротизирующий энтероколит (НЭК) обнаруживают у 18,5% доношенных новорожденных с гастрошизисом [73]. Потеря кишечника в результате НЭК приводит к развитию синдрома короткой кишки, который сопровождается осложнениями: печеночной недостаточностью и генерализованной инфекцией. Существует предположение, что у детей с гастрошизисом, получавших грудное молоко, риск развития НЭК значительно ниже, чем у пациентов, получавших молочную смесь [74]. Большинство больных с гастрошизисом имеют нонротацию кишечника. Обычно к моменту первичного закрытия дефекта не производят коррекции нарушений вращения кишечника, так как в дальнейшем они не сопровождаются риском заворота средней кишки.

Крипторхизм обнаруживают у 15-30% больных с гастрошизисом. Ретроспективное исследование показало, что возвращение в брюшную полость яичек чаще всего приводит к их нормальному опущению в полость мошонки [75]. Большинство исследователей сообщают, что процесс опускания яичек в мошонку происходит в течение первого года жизни. Только после выжидания этого времени стоит выполнять орхипексию [76]. Если в результате произведенных реконструкций брюшной стенки у больных не формируется пупочное кольцо, то до 60% детей сообщают о наличии у них психологического стресса, связанного с отсутствием пупка [77] .

Пренатальный диагноз. Повышение уровня сывороточного альфа-фетопротеина у матери обнаруживают в большинстве беременностей, сопровождающихся омфалоцеле у плода. Диагноз омфалоцеле может быть установлен на 14-18-й неделе беременности с помощью обычного двухмерного ультразвукового исследования. Раннее обнаружение этой аномалии в первом триместре возможно при использовании трехмерного ультразвука. Частота омфалоцеле, обнаруживающегося на 14-15-й неделе, составляет 1 на 1100 плодов, но на свет с этим заболеванием появляется 1 младенец на 4000-6000 [78]. Такая разница данных может быть объяснена скрытой летальностью пациентов с омфалоцеле. Одно из исследований указывает на то, что спонтанное прерывание беременности при омфалоцеле у плода происходит в 83% наблюдений [79]. Ультразвуковой скрининг необходим для определения сопутствующих аномалий у этих детей. Очень важно, что выживаемость пациентов с изолированной формой заболевания составляет 90% и сильно снижается при наличии сопутствующих дефектов развития. Пренатальное ультразвуковое исследование и кариотипирование позволяют определить только 60-70% сопутствующих дефектов, которые будут обнаружены при рождении. Одно из исследований описывает у детей с омфалоцеле сопутствующие пороки развития почти каждой системы организма, и только 14% больных имели изолированные формы [78, 80]. Пренатальный скрининг устанавливает сердечные аномалии у 14-47% пациентов и мальформации нервной системы у 3-33% больных с омфалоцеле, что позволяет вести предварительную дискуссию о прерывании беременности [81]. Ранее имело место нескольких попыток определения возможных сонографических предикторов постнатальной выживаемости [82-84]. Несколько необычен тот факт, что гигантское омфалоцеле не сопровождается плохим исходом. В ряде исследований предприняты попытки определить индексы развития брюшной полости, устанавливая их как отношение наибольшего диаметра омфалоцеле к: 1) окружности живота (О/АС); 2) к длине бедренной кости (О/FL); 3) к окружности головы (О/НС) [85, 86]. Наиболее информативным оказался индекс О/НС [85].

Перинатальное лечение. Способ родоразрешения при наличии у детей омфалоцеле должен быть продиктован акушерскими соображениями, так как прежние представления о безопасности кесарева сечения оказались неподтвержденными [87]. Беременность чаще всего продляют до полного срока и предпочитают рекомендовать самостоятельные вагинальные роды. Однако в некоторых наблюдениях при гигантском омфалоцеле рекомендовано кесарево сечение из-за опасности повреждения печени.

Лечение в родильном доме. После рождения ребенка проводят тщательный поиск сопутствующих аномалий, что является очень важным. Все новорожденные должны пройти ультразвуковое исследование грудной клетки и брюшной полости для поиска дефектов развития сердца и почек. Новорожденных необходимо обследовать на гипогликемию, чтобы исключить синдром Беквита-Видемана (Bechwith-Wiedemann). Также рекомендуется взять пробу крови для генетического исследования. С целью подготовки пациентов с омфалоцеле к транспортировке должны быть оценены все риски, связанные с сопутствующими аномалиями. Чаще всего у больных с омфалоцеле не бывает больших потерь жидкости и колебаний температуры, которые наблюдаются у больных с гастрошизисом, но все-таки они встречаются и более выражены, чем у обычных новорожденных. Невзирая на это, оболочки омфалоцеле следует укрыть влажной салфеткой для еще большей минимизации потерь жидкости. В заключение в желудок устанавливают назогастральный зонд. В некоторых наблюдениях оболочки омфалоцеле могут быть повреждены во время родов или сразу после рождения. Большое омфалоцеле с повреждением оболочек является одной из сложных хирургических проблем. В этих ситуациях цель лечения заключается в экстренном укрытии внутренних органов. Только немногие исследования демонстрируют хороший исход при этих состояниях, сопровождающихся высокой частотой развития кишечных свищей, сепсиса и легочной гипоплазии [88].

Хирургическое лечение. Существует большое количество способов лечения омфалоцеле, но в то же время отсутствует универсальный хирургический подход. В одном из опросов авторов, опубликовавших свои статьи о лечении «гигантского» омфалоцеле на протяжении 1967-2009 гг., был задан вопрос, используют ли они в настоящее время технологии, описанные в их статьях, или пользуются модифицированными техниками [89]. Интересно, что 42% этих авторов ответили, что они больше не применяет свои оригинальные методы. В заключение научной работы делается вывод, что в настоящее время не существует полностью универсальной техники для лечения омфалоцеле, однако большинство исследователей используют две из них - первичное и отсроченное закрытие. Существует еще один фактор, касающийся оценки размера дефекта. Определение «гигантского» дефекта варьирует, так как некоторые хирурги используют для его описания только размер, другие подразумевают под «гигантским» размером наличие печени в грыжевом мешке. Отсутствие единого взгляда на определение «гигантского» омфалоцеле привело к отсутствию консенсуса в лечении [43].

Первичное закрытие. Способы лечения детей с омфалоцеле зависят от размера дефекта, гестационного возраста ребенка и наличия сопутствующих аномалий. Дефекты диаметром менее 1,5 см расцениваются, как грыжа пупочного канатика и подвергаются реконструкции сразу после рождения [90]. Дефекты, диаметр которых превышает 1,5  см, но которые не имеют особого натяжения при сопоставлении краев отверстия, также могут быть закрыты после рождения. Первичная реконструкция омфалоцеле у этих детей заключается в удалении грыжевого мешка и восстановлении фасции и кожи над органами брюшной полости. С малым омфалоцеле может сочетаться открытый омфаломезентериальный проток. В этих наблюдениях необходимо выполнить симультанную резекцию протока и наложение прямого анастомоза. При лечении омфалоцеле средних размеров необходимо быть осторожным при удалении порции грыжевого мешка, укрывающего печень, потому что он часто срастается с печенью и может возникнуть существенное кровотечение при повреждении глиссоновой капсулы. В некоторых ситуациях лучше оставить часть оболочек на печени. Нижняя порция мешка, укрывающая мочевой пузырь, очень тонкая и ее иссечение может привести к повреждению мочевого пузыря. Существует несколько сообщений об успешном первичном лечении «гигантского» омфалоцеле. Исследование английских ученых демонстрирует на примере 12 из 24 детей с большим дефектом успех первичной реконструкции, которая не сопровождалась летальными исходами. При сравнении двух групп пациентов было обнаружено, что они не имеют различий в длительности ИВЛ и сроках перехода на полное энтеральное питание [91].

Этапное закрытие. В большинстве наблюдений отсутствие части брюшной стенки у пациентов с «гигантским» омфалоцеле приводит к тому, что первичное закрытие способствует подъему ВБД. Предложено большое количество методов, заменяющих первичную реконструкцию. Они могут быть классифицированы на способы, при которых используют амниотический мешок для постепенного погружения органов в брюшную полость (инверсия амниона), и методы, заключающиеся в удалении мешка и вшивании протеза. Амниотическая инверсия позволяет производить постепенную редукцию мешка с последующим первичным закрытием дефекта или имплантацией протеза [92, 93].

Первичную реконструкцию и вшивание протеза осуществляют путем удаления амниотического мешка. Протез является временной мерой или своеобразным «мостом» перед окончательным закрытием фасции и кожи. Повторяющие процедуры иссечения центральной порции протеза позволяют довольно быстро восстановить фасцию. Имплант иногда может остаться на месте, а кожу над ним ушивают [43]. Некоторые авторы предлагают использовать биологические протезы [94]. Также описано использование вакуума для закрытия больших дефектов [88, 95]. Большинство внутренних органов у детей с омфалоцеле после погружения будут расположены аномально. Печень размещается в срединной позиции, желудок также будет расположен по средней линии в более продольной, а не горизонтальной ориентации.

Отсроченное этапное закрытие. Выбор первичного закрытия у детей с большим омфалоцеле в качестве начальной терапии этого состояния неизбежно приведет к жизнеугрожающему синдрому внутрибрюшного напряжения. Исторически детей с «гигантским» омфалоцеле лечили с использованием кожных лоскутов, которыми укрывали внутренние органы. После этого оставалась большая вентральная грыжа, которая подвергалась реконструкции несколько позже - в возрасте старше 1 года. В 1967 г. был описан метод «башни» (от англ. silo), с помощью которого производили этапную редукцию омфалоцеле [96]. При использовании этого метода грыжевой мешок удаляли, а силастиковое покрытие подшивали к краям фасции. В качестве альтернативы мешок можно пришивать к брюшной стенке через все слои. Постепенное погружение аналогично производимому при гастрошизисе до полной репозиции органов в брюшную полость. Если края фасции не могут быть сопоставлены, применяют синтетический протез.

Неоперативное лечение омфалоцеле. Нехирургические техники в основном базируются на применении химических агентов, наносимых поверх грыжевого мешка и способствующих развитию коагуляционного струпа. Эпителизация дефекта происходит в течение длительного времени и приводит к формированию вентральной грыжи. Этот подход используют в настоящее время очень редко, скорее всего, в тех случаях, когда новорожденные имеют серьезные проблемы со стороны легких и сердца. Эта концепция не нова и появилась задолго до первого описания R. Gross [97] метода, при котором используют кожный лоскут для формирования вентральной грыжи.

Первые описания неоперативного метода лечения омфалоцеле содержали упоминание о применении для скарификации оболочек алкоголя и серебра нитрата, которые были эффективны, но одновременно очень токсичны для ребенка. Позже появились сообщения об использовании серебра сульфадиазина, раствора повидон-йода, импрегнированных серебром повязок, неомицина, мазей, содержащих полимиксин [98]. Формирование струпа и эпителизация раны под ним продолжаются на протяжении 4-10 нед. Можно также использовать комбинацию дубящих агентов с компрессионными повязками, которые ускоряют погружение органов в брюшную полость. Больные после применения химических препаратов нуждаются в оперативном закрытии остаточных фасциальных дефектов. В одних наблюдениях дефект может быть реконструирован по образу пупочной грыжи. В то же время большинство пациентов будут нуждаться в сложных реконструкциях брюшной стенки для устранения вентральной грыжи. Реконструкцию при вентральной грыже выполняют с использованием различных техник: первичное фасциальное закрытие; пластика местными тканями после сепарации компонентов брюшной стенки или пластика протезом. В некоторых наблюдениях применяют инновационные технологии лечения, позволяющие увеличить объем брюшной полости путем имплантации в нее тканевых экспандеров [99].

Послеоперационное лечение. Если была предпринята первичная реконструкция при омфалоцеле, то большинство пациентов нуждаются в продленной ИВЛ. Питание может быть предложено только тогда, когда появляется моторная активность кишечника. Антибиотики назначают на период не меньше 48 ч после операции и, если существуют признаки инфекции, введение продолжают. В настоящее время вопрос о том, какой метод лечения омфалоцеле приводит к сокращению сроков госпитализации, не может быть разрешен, так как сравнивающиеся серии насчитывают ограниченное число больных [90]. Установлено, что время, необходимое для перехода на полное энтеральное питание, было короче в группе детей после первичного закрытия. В одном из обзоров лечения пациентов с омфалоцеле авторы сообщают об осложнениях у 12% больных после первичного закрытия (инфаркт кишечника, почечная недостаточность, острое переполнение печени кровью) [100].

Отдаленные результаты. У пациентов с «гигантским» омфалоцеле существует большое количество проблем в отдаленном после операции периоде: гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), легочная недостаточность, повторяющиеся инфекции легких, астма и дефицит питания [101]. Чем больше дефект, тем больше вероятность возникновения ГЭР. В одном из исследований у 43% больных с омфалоцеле был обнаружен обратный заброс пищи из желудка в пищевод. Дефицит питания наблюдается у 60% детей с «гигантским» омфалоцеле [102]. Большинство этих детей нуждаются в антирефлюксных процедурах и гастростомии.

Дыхательная недостаточность, сопровождающая «гигантское» омфалоцеле, является следствием аномального развития грудной клетки с ее сужением и маленьким объемом легких, приводящими к легочной гипоплазии [103-105]. Причина гипоплазии легких до конца не ясна, однако ее нельзя связать с размером омфалоцеле, так как аномальное развитие легких наблюдается при омфалоцеле различного диаметра. Возможно, что гипоплазия легочной паренхимы обусловлена плохой подвижностью диафрагмы во время внутриутробной жизни, что приводит к нарушению развития грудной клетки. Длительная дыхательная недостаточность наблюдается у 20% детей с «гигантским» омфалоцеле и приводит к увеличению длительности ИВЛ и необходимости продленной дотации кислорода.