Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Дземешкевич А.С.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Раскин В.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Маликова М.С.

Отделение хирургического лечения дисфункции миокарда и сердечной недостаточности Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Фролова Ю.В.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Королев С.В.

Институт хирургии им. А.В. Вишневского Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Акчурин Р.С.

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава РФ, Москва, Россия

Дземешкевич С.Л.

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Дисплазии митрального клапана у взрослых: выбор хирургической методики

Авторы:

Дземешкевич А.С., Раскин В.В., Маликова М.С., Фролова Ю.В., Королев С.В., Акчурин Р.С., Дземешкевич С.Л.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;(2): 40‑44

Просмотров: 2552

Загрузок: 14

Как цитировать:

Дземешкевич А.С., Раскин В.В., Маликова М.С., Фролова Ю.В., Королев С.В., Акчурин Р.С., Дземешкевич С.Л. Дисплазии митрального клапана у взрослых: выбор хирургической методики. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;(2):40‑44.
Dzemeshkevich AS, Raskin VV, Malikova MS, Frolova IuV, Korolev SV, Akchurin RS, Dzemeshkevich SL. The mitral valve dysplasia in adults: the choice of surgical tactics. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2013;(2):40‑44. (In Russ.).

?>

Введение

Дисплазии митрального клапана (употребляемые синонимы: пролапс, миксоматозная трансформация, дегенеративная митральная недостаточность) относятся к группе наследственных дисплазий соединительной ткани, гетерогенных по своим фенотипическим проявлениям. Эти системные заболевания соединительной ткани имеют чаще всего аутосомно-доминантный тип наследования мутаций, нарушающих синтез и структурирование волокнистых белков коллагена и эластина и их обозначают как синдром Элерса-Данло. В кардиохирургии это прежде всего больные аневризмами крупных сосудов, неревматической митральной и аортальной недостаточностью, некоронарогенными кардиомиопатиями.

Дисплазии, в основе которых лежит генетически обусловленная дезорганизация волокнистой основы створок митрального клапана, между тем неминуемо прогрессируют с возрастом. Чаще всего клинические проявления такой митральной недостаточности с признаками нарушения центральной гемодинамики развиваются после третьей и четвертой декады жизни [1].

Современный подход к лечению наследственных дисплазий митрального клапана ориентирует на выполнение ранней хирургической коррекции порока, до дилатационного ремоделирования левых камер сердца и развития вторичной кардиомиопатии [2]. При этом стремление сохранить собственный клапан больного и избежать протезирования естественно. Спектр реконструктивных хирургических методик с периода первых разработок в 70-80 годах, сделанных А. Carpentier, а в нашей стране Б.А. Константиновым, ежегодно расширяется [1, 3, 4].

Надежность и долговечность реконструкции должны быть основными критериями при выборе хирургической методики: ненадежная пластика хуже современной, ремоделирующей подклапанные структуры техники протезирования [7]. Цель настоящего ретроспективного анализа заключается в разработке алгоритма выбора хирургической методики при операциях у взрослых больных с дисплазиями митрального клапана.

Материал и методы

В группу больных, отобранных для анализа хирургической тактики при лечении дисплазий митрального клапана, осложненных гемодинамически значимой митральной недостаточностью, вошли 203 человека, оперированных в период с июля 1998 г. по июль 2012 г. 92 операции выполнены в отделе сердечно-сосудистой хирургии Российского кардиологического научно-производственного комплекса (РКНПК) МЗ РФ и 111 операций - в отделении хирургии дисфункции миокарда и сердечной недостаточности РНЦХ. Принципы лечения, тактика и техника хирургических вмешательств были идентичными благодаря работе одной команды специалистов.

Среди оперированных были 139 мужчин и 64 женщины с преобладанием больных молодого и среднего возраста (от 20 до 75 лет; в среднем 52,4 года). По клинической симптоматике все больные были отнесены к III-IV функциональному классу по NYHA.

Пациенты разделены на 2 группы. Основной критерий для разделения - характер хирургического вмешательства на митральном клапане: клапаносохраняющая пластика (73 больных, или 36%) или универсальное хордосохраняющее протезирование.

Принципиально важными во время операции были точный анализ и описание анатомии митрального клапанного аппарата, а также выявление основных причин митральной регургитации (табл. 1 и 2).

Уже только по сравнению причин митральной недостаточности в приведенных таблицах видна существенная разница, определившая выбор хирургической тактики оперирующим хирургом, стремящимся к надежному конечному результату. Вид и объем сопутствующих операций представлены по группам в табл. 3 и 4.

В группе пластических реконструкций всегда использовали опорное полужесткое кольцо AnnuloFlow (73 операции). Оригинальная техника его имплантации, используемая авторами, заключается в наложении узловых швов без сборивания в области передней створки и непрерывного шва, редуцирующего размер фиброзного кольца в области задней створки. Универсальное хордосохраняющее протезирование также является оригинальной методикой, предполагающей сохранение четырех опорных хорд по передней и задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана. Техника этих операций подробно описана в наших ранних публикациях [1, 6].

При митральном протезировании были использованы только механические протезы, что обусловлено прежде всего относительно молодым возрастом больных (табл. 5).

Все операции выполнены в условиях искусственного кровообращения (28 °С) и холодовой кардиоплегии внеклеточным коллоидным раствором «Консол».

Результаты и обсуждение

Общая госпитальная летальность составила 2,46% (из 203 больных умерли 5). Соответственно в 1-й и 2-й анализируемых группах неудачи распределились следующим образом: в группе пластических реконструкций на митральном клапане - 2,74% (из 73 больных умерли 2), в группе протезирования - 2,3% (из 130 больных умерли 3). Причины госпитальной летальности в обеих группах были различными. В 1-й группе у больной 59 лет, которой в связи с отрывом хорд задней створки была выполнена резекция последней в зоне Р2, пластика и имплантация опорного кольца AnnuloFlow-32, на 5-е сутки после операции на фоне стабильной гемодинамики развилась клиническая картина тяжелого псевдомембранозного колита. В последующем присоединились выраженный гемолиз и острая почечная недостаточность. Несмотря на интенсивную плазмозамещающую и волемическую терапию, сеансы гемодиализа, больная умерла на 9-й день после операции. Другому больному этой группы 71 года также была произведена резекция и пластика задней створки в связи с отрывом хорд и имплантация опорного кольца AnnuloFlow-34. При линейной пластике створки были использованы тефлоновые прокладки. В связи с прогрессирующим послеоперационным гемолизом на 5-е сутки была выполнена операция универсального хордосохраняющего протезирования (дисковый протез МИКС-29). Больной умер на 12-е сутки при явлениях сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Во 2-й группе больному 54 лет с отчетливыми симптомами Элерса-Данло произведено митрально-аортальное протезирование (МИКС-31 и МИКС-25). В постперфузионном периоде развилось неконтролируемое кровотечение из корня аорты по линии швов, фиксирующих аортальный протез. У больного 70 лет, у которого изначально имелась дисплазия митрального клапана с отрывом хорд и ишемической болезнью сердца, после операции универсального хордосохраняющего протезирования протезом АТS-28 и 2АКШ развилась тяжелая дыхательная недостаточность. Больной 55 лет с диагнозом вторичной дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и отрыва хорд передней створки умер на 7-е сутки после операции обратного ремоделирования сердца на фоне медикаментозно неконтролируемой аритмии и сердечно-сосудистой недостаточности.

В течение первого года после операции в 1-й группе умерла одна больная 64 лет, которая 2,5 мес ранее перенесла пластическую операцию в связи с отрывом хорд задней створки на фоне инфекционного эндокардита. Она умерла при явлениях остро развившейся митральной недостаточности, на аутопсии выявлен множественный отрыв хорд передней створки. При 14-летнем наблюдении за больными этой группы не было повторных операций, связанных с рецидивом митральной регургитации. Одной больной через 2 года после пластической операции на митральном клапане произведена пластика трикуспидального клапана, обусловленная прогрессированием изолированной (без легочной гипертензии) трикуспидальной недостаточности. Во 2-й группе через 3 года умерла больная в результате остро развившегося (при синусовом ритме и адекватной антикоагулянтной терапии) тромбоза протеза «Роскардикс».

Функциональные результаты прослежены в сроки до 10 лет после операции у 89 больных, оперированных в отделе сердечно-сосудистой хирургии РКНПК МЗ РФ (полнота обследования 94,4%). Большинство пациентов (83,3%) соответствовали I-II функциональному классу по NYHA при среднем сроке наблюдения 6,9±2,4 года.

Таким образом, приведенные результаты позволяют говорить о высокой эффективности хирургического лечения генетически обусловленных дисплазий митрального клапана. Обязательным условием такой эффективности, на наш взгляд, является комплексный хирургический подход с коррекцией всех сопутствующих изменений и осложнений митрального порока.

Выбор хирургической тактики в значительной степени определяется точностью не только анатомической, но и этиологической диагностики порока. Основными критериями диагностики митральной соединительнотканной дисплазии в наших наблюдениях являлись клинические (рано диагностированный или внезапно появившийся систолический шум, наджелудочковая тахиаритмия, одышка при нагрузке), эхокардиографические (пролапс створок, умеренный фиброз, неправильно сформированные створки и подклапанный аппарат, отрыв хорд, увеличение левого желудочка и предсердия, струя регургитации), медико-генетические (стигматы системной соединительнотканной дисплазии: сколиоз позвоночника, избыточная подвижность суставов, паховые и пупочные грыжи, нарушение зрения, нарушения сердечного ритма, вегетативные расстройства, синкопе и пресинкопе в анамнезе) и гистологические (фрагментация и дезинтеграция коллагеновых и эластических волокон и их частичный лизис, миксоматозная трансформация и уменьшение плотности волокнистых структур, фрагментация субэндотелиальной эластической мембраны, при длительном существовании порока - появление обширных участков краевого фиброза) критерии. В настоящее время в лаборатории медицинской генетики РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского создан Банк данных биологических образцов больных с синдромом дисплазий соединительной ткани и идет поиск ДНК-мутаций в генах, наиболее часто вовлеченных в патогенез заболевания (д.м.н. Е.В. Заклязьминская, В.А. Румянцева).

Оценивая клиническое состояние наблюдавшихся нами больных, имеющих, как правило, признаки системной декомпенсации кровообращения, следует отметить, что российские кардиологи опаздывают направлять больных с дисплазиями митрального клапана на хирургическое лечение. По сравнению с аналогичными статистиками зарубежных клиник, в которых операции в случае дисплазии митрального клапана считают показанными уже при II функциональном классе по NYHA, в наших наблюдениях доминируют больные с III-IV функциональным классом. У 26 из оперированных степень декомпенсации и нарушения внутрисердечной гемодинамики соответствовали синдрому вторичной дилатационной кардиомиопатии со снижением фракции выброса левого желудочка до 20-25%, что заставило нас решать сложную задачу: предлагать больным реконструктивное органосохраняющее вмешательство или ортотопическую трансплантацию сердца. Соответственно исходной тяжести состояния больных объем хирургического вмешательства существенно превышал только операцию на митральном клапане.

Наш опыт позволяет говорить о том, что все поражения трикуспидального клапана при диагнозе дисплазии соединительной ткани имеют самостоятельный органический характер, а не являются следствием дисфункции митрального клапана: степень трикуспидальной недостаточности, как правило, прямо не зависит от величины давления в легочной артерии и от дилатации и недостаточности насосной функции правого желудочка. Поэтому у всех этих больных, перенесших митрально-трикуспидальное вмешательство, имеются реальные двухклапанные пороки сердца. Больным этой группы шовную аннулопластику по De Vega следует выполнять жесткой нитью «Этибонд-2,0».

При имплантации искусственных хорд в позицию передней створки мы получили хорошие функциональные результаты в 6 наблюдениях. Однако пока относимся осторожно к мысли о расширении показаний к этому виду хордального протезирования у больных с признаками выраженной декомпенсации кровообращения и сочетанными сердечными заболеваниями [5].

Таким образом, оценивая результаты хирургического лечения дисплазий митрального клапана у взрослых в российской популяции, следует отметить тот отличительный факт, что хирургическое лечение приходится выполнять, как правило, больным с гемодинамически запущенными пороками и клиническими симптомами левожелудочковой недостаточности. В такой ситуации выбор хирургической методики и техники оперативного вмешательства играет решающую роль в достижении эффективного и надежного результата. В каждом наблюдении мы стремились к проведению реконструктивного клапаносохраняющего вмешательства, при этом оставляя главным приоритетом надежность операции [7].

Ретроспективно анализируя характер и объем поражения митрального клапанного аппарата и вид выполненной операции (пластика или протезирование), мы определяли те факторы, которые ограничивают возможности надежной реконструкции. При таких структурных и клинических особенностях, как отрыв хорд передней створки митрального клапана, множественный отрыв хорд, чрезмерный избыток створок клапана Бэрлоу, двухклапанный митрально-аортальный порок, прогрессирующая кардиомиопатия и дилатация полостей сердца, вторичный инфекционный эндокардит, часто более надежной, гемодинамически обоснованной и эффективной является операция универсального хордосохраняющего протезирования. Как и клапаносохраняющая коррекция, за счет полноценной работы сохраненных нативных хорд эта операция обеспечивает близкую к естественной механику сокращений левого желудочка.

Абсолютно надежна и долговечна в отдаленном периоде пластическая реконструкция митрального клапана при дилатациии фиброзного кольца, умеренном пролапсе створок, частичном отрыве хорд задней створки. Для выполнения пластической операции в рискованных ситуациях должны быть веские, прежде всего медицинские основания.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail