Дисплазии митрального клапана (употребляемые синонимы: пролапс, миксоматозная трансформация, дегенеративная митральная недостаточность) относятся к группе наследственных дисплазий соединительной ткани, гетерогенных по своим фенотипическим проявлениям. Эти системные заболевания соединительной ткани имеют чаще всего аутосомно-доминантный тип наследования мутаций, нарушающих синтез и структурирование волокнистых белков коллагена и эластина и их обозначают как синдром Элерса-Данло. В кардиохирургии это прежде всего больные аневризмами крупных сосудов, неревматической митральной и аортальной недостаточностью, некоронарогенными кардиомиопатиями.

Дисплазии, в основе которых лежит генетически обусловленная дезорганизация волокнистой основы створок митрального клапана, между тем неминуемо прогрессируют с возрастом. Чаще всего клинические проявления такой митральной недостаточности с признаками нарушения центральной гемодинамики развиваются после третьей и четвертой декады жизни [1].

Современный подход к лечению наследственных дисплазий митрального клапана ориентирует на выполнение ранней хирургической коррекции порока, до дилатационного ремоделирования левых камер сердца и развития вторичной кардиомиопатии [2]. При этом стремление сохранить собственный клапан больного и избежать протезирования естественно. Спектр реконструктивных хирургических методик с периода первых разработок в 70-80 годах, сделанных А. Carpentier, а в нашей стране Б.А. Константиновым, ежегодно расширяется [1, 3, 4].

Надежность и долговечность реконструкции должны быть основными критериями при выборе хирургической методики: ненадежная пластика хуже современной, ремоделирующей подклапанные структуры техники протезирования [7]. Цель настоящего ретроспективного анализа заключается в разработке алгоритма выбора хирургической методики при операциях у взрослых больных с дисплазиями митрального клапана.

В группу больных, отобранных для анализа хирургической тактики при лечении дисплазий митрального клапана, осложненных гемодинамически значимой митральной недостаточностью, вошли 203 человека, оперированных в период с июля 1998 г. по июль 2012 г. 92 операции выполнены в отделе сердечно-сосудистой хирургии Российского кардиологического научно-производственного комплекса (РКНПК) МЗ РФ и 111 операций - в отделении хирургии дисфункции миокарда и сердечной недостаточности РНЦХ. Принципы лечения, тактика и техника хирургических вмешательств были идентичными благодаря работе одной команды специалистов.

Среди оперированных были 139 мужчин и 64 женщины с преобладанием больных молодого и среднего возраста (от 20 до 75 лет; в среднем 52,4 года). По клинической симптоматике все больные были отнесены к III-IV функциональному классу по NYHA.

Пациенты разделены на 2 группы. Основной критерий для разделения - характер хирургического вмешательства на митральном клапане: клапаносохраняющая пластика (73 больных, или 36%) или универсальное хордосохраняющее протезирование.

Принципиально важными во время операции были точный анализ и описание анатомии митрального клапанного аппарата, а также выявление основных причин митральной регургитации (табл. 1 и 2).

В группе пластических реконструкций всегда использовали опорное полужесткое кольцо AnnuloFlow (73 операции). Оригинальная техника его имплантации, используемая авторами, заключается в наложении узловых швов без сборивания в области передней створки и непрерывного шва, редуцирующего размер фиброзного кольца в области задней створки. Универсальное хордосохраняющее протезирование также является оригинальной методикой, предполагающей сохранение четырех опорных хорд по передней и задней полуокружности фиброзного кольца митрального клапана. Техника этих операций подробно описана в наших ранних публикациях [1, 6].

При митральном протезировании были использованы только механические протезы, что обусловлено прежде всего относительно молодым возрастом больных (табл. 5).

Все операции выполнены в условиях искусственного кровообращения (28 °С) и холодовой кардиоплегии внеклеточным коллоидным раствором «Консол».

Общая госпитальная летальность составила 2,46% (из 203 больных умерли 5). Соответственно в 1-й и 2-й анализируемых группах неудачи распределились следующим образом: в группе пластических реконструкций на митральном клапане - 2,74% (из 73 больных умерли 2), в группе протезирования - 2,3% (из 130 больных умерли 3). Причины госпитальной летальности в обеих группах были различными. В 1-й группе у больной 59 лет, которой в связи с отрывом хорд задней створки была выполнена резекция последней в зоне Р2, пластика и имплантация опорного кольца AnnuloFlow-32, на 5-е сутки после операции на фоне стабильной гемодинамики развилась клиническая картина тяжелого псевдомембранозного колита. В последующем присоединились выраженный гемолиз и острая почечная недостаточность. Несмотря на интенсивную плазмозамещающую и волемическую терапию, сеансы гемодиализа, больная умерла на 9-й день после операции. Другому больному этой группы 71 года также была произведена резекция и пластика задней створки в связи с отрывом хорд и имплантация опорного кольца AnnuloFlow-34. При линейной пластике створки были использованы тефлоновые прокладки. В связи с прогрессирующим послеоперационным гемолизом на 5-е сутки была выполнена операция универсального хордосохраняющего протезирования (дисковый протез МИКС-29). Больной умер на 12-е сутки при явлениях сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Во 2-й группе больному 54 лет с отчетливыми симптомами Элерса-Данло произведено митрально-аортальное протезирование (МИКС-31 и МИКС-25). В постперфузионном периоде развилось неконтролируемое кровотечение из корня аорты по линии швов, фиксирующих аортальный протез. У больного 70 лет, у которого изначально имелась дисплазия митрального клапана с отрывом хорд и ишемической болезнью сердца, после операции универсального хордосохраняющего протезирования протезом АТS-28 и 2АКШ развилась тяжелая дыхательная недостаточность. Больной 55 лет с диагнозом вторичной дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и отрыва хорд передней створки умер на 7-е сутки после операции обратного ремоделирования сердца на фоне медикаментозно неконтролируемой аритмии и сердечно-сосудистой недостаточности.

В течение первого года после операции в 1-й группе умерла одна больная 64 лет, которая 2,5 мес ранее перенесла пластическую операцию в связи с отрывом хорд задней створки на фоне инфекционного эндокардита. Она умерла при явлениях остро развившейся митральной недостаточности, на аутопсии выявлен множественный отрыв хорд передней створки. При 14-летнем наблюдении за больными этой группы не было повторных операций, связанных с рецидивом митральной регургитации. Одной больной через 2 года после пластической операции на митральном клапане произведена пластика трикуспидального клапана, обусловленная прогрессированием изолированной (без легочной гипертензии) трикуспидальной недостаточности. Во 2-й группе через 3 года умерла больная в результате остро развившегося (при синусовом ритме и адекватной антикоагулянтной терапии) тромбоза протеза «Роскардикс».

Функциональные результаты прослежены в сроки до 10 лет после операции у 89 больных, оперированных в отделе сердечно-сосудистой хирургии РКНПК МЗ РФ (полнота обследования 94,4%). Большинство пациентов (83,3%) соответствовали I-II функциональному классу по NYHA при среднем сроке наблюдения 6,9±2,4 года.

Таким образом, приведенные результаты позволяют говорить о высокой эффективности хирургического лечения генетически обусловленных дисплазий митрального клапана. Обязательным условием такой эффективности, на наш взгляд, является комплексный хирургический подход с коррекцией всех сопутствующих изменений и осложнений митрального порока.

Выбор хирургической тактики в значительной степени определяется точностью не только анатомической, но и этиологической диагностики порока. Основными критериями диагностики митральной соединительнотканной дисплазии в наших наблюдениях являлись клинические (рано диагностированный или внезапно появившийся систолический шум, наджелудочковая тахиаритмия, одышка при нагрузке), эхокардиографические (пролапс створок, умеренный фиброз, неправильно сформированные створки и подклапанный аппарат, отрыв хорд, увеличение левого желудочка и предсердия, струя регургитации), медико-генетические (стигматы системной соединительнотканной дисплазии: сколиоз позвоночника, избыточная подвижность суставов, паховые и пупочные грыжи, нарушение зрения, нарушения сердечного ритма, вегетативные расстройства, синкопе и пресинкопе в анамнезе) и гистологические (фрагментация и дезинтеграция коллагеновых и эластических волокон и их частичный лизис, миксоматозная трансформация и уменьшение плотности волокнистых структур, фрагментация субэндотелиальной эластической мембраны, при длительном существовании порока - появление обширных участков краевого фиброза) критерии. В настоящее время в лаборатории медицинской генетики РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского создан Банк данных биологических образцов больных с синдромом дисплазий соединительной ткани и идет поиск ДНК-мутаций в генах, наиболее часто вовлеченных в патогенез заболевания (д.м.н. Е.В. Заклязьминская, В.А. Румянцева).

Оценивая клиническое состояние наблюдавшихся нами больных, имеющих, как правило, признаки системной декомпенсации кровообращения, следует отметить, что российские кардиологи опаздывают направлять больных с дисплазиями митрального клапана на хирургическое лечение. По сравнению с аналогичными статистиками зарубежных клиник, в которых операции в случае дисплазии митрального клапана считают показанными уже при II функциональном классе по NYHA, в наших наблюдениях доминируют больные с III-IV функциональным классом. У 26 из оперированных степень декомпенсации и нарушения внутрисердечной гемодинамики соответствовали синдрому вторичной дилатационной кардиомиопатии со снижением фракции выброса левого желудочка до 20-25%, что заставило нас решать сложную задачу: предлагать больным реконструктивное органосохраняющее вмешательство или ортотопическую трансплантацию сердца. Соответственно исходной тяжести состояния больных объем хирургического вмешательства существенно превышал только операцию на митральном клапане.

Наш опыт позволяет говорить о том, что все поражения трикуспидального клапана при диагнозе дисплазии соединительной ткани имеют самостоятельный органический характер, а не являются следствием дисфункции митрального клапана: степень трикуспидальной недостаточности, как правило, прямо не зависит от величины давления в легочной артерии и от дилатации и недостаточности насосной функции правого желудочка. Поэтому у всех этих больных, перенесших митрально-трикуспидальное вмешательство, имеются реальные двухклапанные пороки сердца. Больным этой группы шовную аннулопластику по De Vega следует выполнять жесткой нитью «Этибонд-2,0».

При имплантации искусственных хорд в позицию передней створки мы получили хорошие функциональные результаты в 6 наблюдениях. Однако пока относимся осторожно к мысли о расширении показаний к этому виду хордального протезирования у больных с признаками выраженной декомпенсации кровообращения и сочетанными сердечными заболеваниями [5].

Таким образом, оценивая результаты хирургического лечения дисплазий митрального клапана у взрослых в российской популяции, следует отметить тот отличительный факт, что хирургическое лечение приходится выполнять, как правило, больным с гемодинамически запущенными пороками и клиническими симптомами левожелудочковой недостаточности. В такой ситуации выбор хирургической методики и техники оперативного вмешательства играет решающую роль в достижении эффективного и надежного результата. В каждом наблюдении мы стремились к проведению реконструктивного клапаносохраняющего вмешательства, при этом оставляя главным приоритетом надежность операции [7].

Ретроспективно анализируя характер и объем поражения митрального клапанного аппарата и вид выполненной операции (пластика или протезирование), мы определяли те факторы, которые ограничивают возможности надежной реконструкции. При таких структурных и клинических особенностях, как отрыв хорд передней створки митрального клапана, множественный отрыв хорд, чрезмерный избыток створок клапана Бэрлоу, двухклапанный митрально-аортальный порок, прогрессирующая кардиомиопатия и дилатация полостей сердца, вторичный инфекционный эндокардит, часто более надежной, гемодинамически обоснованной и эффективной является операция универсального хордосохраняющего протезирования. Как и клапаносохраняющая коррекция, за счет полноценной работы сохраненных нативных хорд эта операция обеспечивает близкую к естественной механику сокращений левого желудочка.

Абсолютно надежна и долговечна в отдаленном периоде пластическая реконструкция митрального клапана при дилатациии фиброзного кольца, умеренном пролапсе створок, частичном отрыве хорд задней створки. Для выполнения пластической операции в рискованных ситуациях должны быть веские, прежде всего медицинские основания.