Коарктация аорты - врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, встречающаяся у 40-50 детей на 100 000 новорожденных [1]. При коарктации аорты в 30-37% наблюдений имеются сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы [2]. Из них более чем в 50% наблюдений коарктация аорты сочетается с двустворчатым аортальным клапаном [3]. При естественном течении коарктации 19-23% больных умирают от разрыва аорты, и в большинстве наблюдений это разрыв восходящего отдела [4]. Анализ данных литературы, посвященных изучению отдаленных результатов резекции коарктации аорты, свидетельствует, что у 9-14% больных развиваются аневризмы аорты. Треть из них локализуется в восходящем отделе аорты. Факторами риска формирования аневризмы восходящего отдела аорты были наличие двустворчатого аортального клапана, поздний возраст при первой операции (старше 13,5 года) и градиент давления более 70 мм рт.ст. на уровне коарктации. В отдаленном периоде после резекции коарктации и при развитии аневризмы аорты в этой группе больных летальность составляет 36%, если не производить реконструкцию аорты [5, 6]. При расслоении аорты в сочетании с аневризмой ее восходящего отдела и коарктацией единственный возможный способ лечения хирургический. Операции при лечении таких больных имеют ряд особенностей. Главная проблема - выбор объема и этапности хирургической коррекции. Учитывая тяжесть этого сочетанного заболевания, небольшой мировой опыт одноэтапного лечения данной категории больных, мы сочли целесообразным представить свой опыт успешно проведенного одноэтапного оперативного вмешательства.

Больной А., 26 лет, поступил в отделение хирургии аорты и ее ветвей РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на чувство дискомфорта в грудной клетке, возникающее при психоэмоциональном возбуждении и проходящее в покое, а также повышение АД до 200/100 мм рт.ст. Из анамнеза известно, что пациент болен с февраля 2010 г., когда отметил резкую боль в области сердца, слабость, потемнение в глазах. При стационарном обследовании по месту жительства выявлена аневризма восходящего отдела аорты, расслоение II типа по DeBakey, комбинированный аортальный порок с преобладанием стеноза, коарктация аорты.

Объективно: состояние тяжелое, телосложение правильное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыханий 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные. В проекции второго межреберья справа от грудины выслушивается грубый систолический шум. Пульсация на артериях нижних конечностей отсутствует.

ЭКГ: ритм синусовый, нарушение внутрижелудочковой проводимости, гипертрофия левого предсердия и желудочка.

При рентгенографии органов грудной клетки выявлены аневризматическое расширение восходящей аорты, наличие жидкости в левой плевральной полости на уровне передних отрезков V-VI ребер, узурация задних отрезков ребер.

При ЭхоКГ определяется расслоение восходящего отдела аорты, диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы 3,9 см, тубулярной части 9,3 см. Аортальный клапан двустворчатый с кальцинозом створок и базального сегмента межжелудочковой перегородки. ФКАК 24 мм. V_max 3,7 м/с, PGr 54/31 мм рт.ст. Аортальная недостаточность II-III степени. КДР 5,7 см, КСР 3,5 см, КДО 159 мл, КСО 52 мл. ФИ 67,30%. В левой плевральной полости 560 мл жидкости.

Компьютерная томография (рис. 1):

Данные дуплексного сканирования брахицефальных артерий: расширение просвета общих сонных артерий до 10 мм, правой подключичной артерии до 17 мм.

Данные дуплексного сканирования артерий нижних конечностей: дистальный отдел аорты 1,3 см, кровоток по артериям нижних конечностей на всех уровнях коллатерального типа.

С учетом жалоб, данных анамнеза и инструментальных методов обследования установлен диагноз: соединительнотканная дисплазия. Аневризма восходящего отдела аорты. Расслоение II типа по DeBakey. Врожденный порок сердца. Двустворчатый аортальный клапан. Порок аортального клапана. Аортальная недостаточность II-III степени. Стеноз устья аорты. Кальциноз аортального клапана III степени. Коарктация аорты мембранозного типа. Левосторонний гидроторакс. Артериальная гипертензия.

21.04.10 - операция: резекция аневризмы восходящего отдела аорты. Протезирование аортального клапана механическим протезом Карбоникс 24 мм. Протезирование восходящего отдела и дуги аорты синтетическим протезом Васкутек 28 мм. Шунтирование нисходящего отдела аорты от протеза восходящего отдела синтетическим протезом Васкутек 16 мм.

Интраоперационно после стандартного выделения левой общей бедренной вены и правой подключичной артерии последовательно выполнен комбинированный доступ: левосторонняя переднебоковая торакотомия по четвертому межреберью и продольная стернотомия. Подготовлен для бокового отжатия участок нисходящего отдела аорты на уровне Th5. Канюлирована правая подключичная артерия, через сафенофеморальное соустье слева по У-образному проводнику проведена канюля в правое предсердие. Начало искусственного кровообращения и охлаждения больного по схеме левая общая бедренная вена - правая подключичная артерия. Вскрыт перикард. Восходящий отдел аорты расширен до 10 см (рис. 2, а).

При достижении температуры больного 22 °С восходящий отдел аорты пережат до отхождения брахицефального ствола. Вскрыт просвет восходящего отдела аорты, проведена селективная фармакохолодовая кардиоплегия раствором Консол. Дренаж левого желудочка установлен через правую верхнюю легочную вену. При ревизии аортальный клапан двустворчатый с выраженным кальцинозом в области межжелудочковой перегородки (рис. 2, б). Выполнена декальцинация фиброзного кольца аортального клапана и фиксация протеза Карбоникс 24 мм на 14 отдельных П-образных швах на тефлоновых прокладках (рис. 2, в). Снят зажим с аорты, последняя отсечена на уровне синотубулярного гребня и дуги. Ревизия дуги. Пережат брахицефальный ствол, левые общая сонная и подключичная артерии обтурированы катетерами Фоллея. Далее в условиях унилатеральной перфузии головного мозга через правую подключичную артерию сформирован дистальный анастомоз протеза с дугой по типу полудуги непрерывным обвивным швом нитью пролен 4/0 с укреплением анастомоза тефлоновыми полосками и биоклеем. Пережат протез аорты, начало искусственного кровообращения. Проксимальный конец протеза фиксирован на уровне синотубулярного гребня непрерывным обвивным швом нитью пролен 4/0 также с укреплением анастомоза тефлоновыми полосками и биоклеем. Снят зажим с аорты и начато согревание больного. При боковом отжатии сформирован анастомоз между протезом Васкутек 16 мм и нисходящей аортой по типу конец в бок непрерывным обвивным швом нитью пролен 4/0. Протез проведен над воротами левого легкого в полость перикарда. Далее при боковом отжатии сформирован проксимальный анастомоз между протезами восходящей и нисходящей аорты по типу конец в бок нитью пролен 4/0 (рис. 2, г). Пуск кровотока по шунту. Сердечная деятельность восстановилась через фибрилляцию после однократной дефибрилляции. После окончания искусственного кровообращения, деканюляции отмечена выраженная кровоточивость тканей, анастомозов, что потребовало дополнительных технических и медикаментозных методов коррекции. Продолжительность искусственного кровообращения 253 мин, ишемии миокарда 104 мин, остановки кровообращения + антеградной перфузии головного мозга 22 мин. Кровопотеря 3000 мл.

Послеоперационный период протекал без осложнений. При контрольной компьютерной томографии с внутривенным контрастированием аорты область реконструкции без патологических изменений (рис. 3).

Двустворчатый аортальный клапан в сочетании с расслоением и аневризмой восходящего отдела аорты, а также коарктацией - тяжелое сочетанное заболевание, безусловно, требующее хирургической коррекции. В литературе встречаются единичные сообщения об успешно выполненных оперативных вмешательствах, как одно-, так и многоэтапных [7-14]. R. Lawson и A. Fenn впервые сообщили об успешном этапном хирургическом лечении пациента 21 года с расслоением восходящего отдела аорты в сочетании с коарктацией [11]. Первым этапом выполнена коррекция коарктации, следующим - расслоения аорты. С тех пор некоторые авторы выступают в защиту этапного лечения данного сочетанного заболевания. R. Sampath и соавт. [12] также предложили первым этапом выполнять коррекцию коарктации, руководствуясь тем, что это приводит к уменьшению гипертензии в проксимальных отделах, тем самым сводя к минимуму риск прогрессирования расслоения или разрыва аорты. По их мнению, такой подход позволяет также выполнить безопасное подключение артериальной магистрали и проведение перфузии через бедренную артерию или дугу аорты при втором этапе оперативного вмешательства. Тем не менее риск разрыва аорты сохраняется во время ожидания пациентом второго этапа.

Некоторые авторы первым этапом выполняют реконструкцию восходящего отдела аорты [15, 16]. При таком подходе высок риск геморрагических осложнений по линии шва анастомозов вследствие высокого давления в проксимальных отделах. При определении этапности лечения, безусловно, первым этапом должна выполняться коррекция расслоения в целях сохранения жизни больного, после чего основной стратегией должен быть контроль артериального давления. Если оно высокое в проксимальных отделах и низкое в нижней половине туловища, то имеется высокий риск интраоперационного кровотечения и риск нарушения спинальной и почечной перфузии соответственно. Таким образом, оба подхода имеют свои преимущества и недостатки, что свидетельствует о целесообразности одноэтапной коррекции.

Впервые одноэтапное хирургическое лечение выполнил L. Svensson в 1994 г. [13], при котором произведено протезирование аортального клапана и восходящего отдела аорты с формированием экстраанатомического шунта от протеза восходящего отдела к нисходящему. Такой вариант реконструкции имеет особенности, а именно: при высоком градиенте в зоне коарктации канюляция бедренной артерии поддерживает удовлетворительный кровоток только в нижней половине туловища, поэтому некоторые авторы канюлируют бедренную и правую подключичную артерии [14, 17]. Однако у большинства пациентов развивается достаточное количество коллатералей вокруг сегмента коарктации, что в свою очередь не требует канюляции двух артерий [17]. В приведенном клиническом примере канюляция правой подключичной артерии позволила провести адекватную перфузию верхней и нижней половин туловища. Другим важным моментом одноэтапного лечения является экстраанатомический шунт (рис. 4),

Таким образом, представлено редкое клиническое наблюдение одномоментной реконструкции аорты с применением сложных технических подходов. Реконструкция аорты в сочетании с экстраанатомическим шунтированием от восходящего к нисходящему отделу аорты позволяет значительно снизить риск осложнений при этапном лечении, а также заметно сокращает реабилитационный период. Данный клинический пример демонстрирует возможность выполнения безопасного и эффективного одномоментного оперативного лечения при наличии тяжелого сочетанного заболевания.