Липосаркомы — злокачественные новообразования мягких тканей, составляющие 16% всех видов сарком [1]. В средостении такая опухоль первичного генеза встречается лишь в 9% случаев. Метастатическое поражение этой локализации также встречается крайне редко [2].

Подобные образования представляют собой гетерогенную группу опухолей с различным морфологическим строением.

На ранних стадиях заболевания медиастинальные образования часто протекают бессимптомно независимо от их генеза [3]. При дальнейшем прогрессировании заболевания опухоль имеет агрессивное течение, способное привести к гемодинамическим нарушениям за счет сдавления сердца [1].

Представлен клинический случай 48-летней пациентки с метастатической миксоидной перикардиальной липосаркомой с инвазией в левое предсердие, которой была выполнена радикальная резекция образования с ксеноперикардиальной пластикой предсердия.

Пациентка поступила в кардиохирургическое отделение клиники №1 факультетской хирургии Сеченовского университета 11.12.2021 с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, снижение артериального давления до 65/40 мм рт.ст., общую слабость, синкопальные приступы.

Из анамнеза выяснилось, что в 2017 г. пациентка была прооперирована по поводу первичной миксоидной липосаркомы G2 мягких тканей левого бедра. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии. В последующем был проведен курс лучевой терапии с суммарной очаговой дозой 50 Гр.

В августе 2021 г. пациентка отметила резкую боль в левой половине грудной клетки с иррадиацией в руку, повышение температуры до 37,8°C и вызвала скорую помощь. Эхокардиография показала сохраненную фракцию выброса левого желудочка. Выявлено объемное образование в полости перикарда. Рекомендована КТ, по данным которой выявлено объемное перикардиальное поражение с инвазией в легочный ствол, легочные вены, левые отдела сердца, левый главный бронх и левое легкое. Пациентка была проконсультирована в нескольких федеральных центрах, где было отказано в хирургическом лечении в связи с высоким риском. С 16 ноября 2021 г. пациентка проходила курс химиотерапии по схеме AI с частичным снижением дозы доксорубицина: доксорубицин 90 мг (60 мг/м²) путем 72-часовой инфузии + ифосфамид 3750 (2500 мг/м²/сут). Со второго дня паллиативной химиотерапии пациентка получала инфузии препарата с явлениями выраженной тошноты, значительной астенизации, явлениями ифосфамид-индуцированного цистита. Инфузии ифосфамида прерывались на 3—4 дня.

29.11.2021 пациентке проведена магнитно-резонансная томография со следующими результатами: МР-картина объемного перикардиального образования, вероятно, вторичного генеза с признаками инвазии в миокард левого предсердия (рис. 1), не исключена инвазия в миокард боковой стенки левого желудочка в базальном сегменте. Очагового поражения миокарда желудочков не выявлено. Гидроперикард, сдавление левого легкого, нельзя полностью исключить инвазию в адвентицию восходящей аорты, вовлечение нижней стенки ствола легочной артерии, правой ветви легочной артерии, стенки верхней полой вены.

Рис. 1. МРТ объемного перикардиального образования, вероятно, вторичного генеза с признаками инвазии в левое предсердие.

При поступлении по данным лабораторных исследований отмечался постцитостатический гранулематоз без признаков интеркуррентной инфекции (к 25.11.2021 количество лейкоцитов 0,83∙10⁹/л, нейтрофилов 0,18∙10⁹/л). Пациентка неоднократно консультирована химиотерапевтами, гематологами, онкологами. Принято решение о назначении стимулятора лейкопоэза филграстима 300 мкг однократно, гормонотерапии. На фоне комплексной терапии состояние пациентки стабилизировалось, уровень лейкоцитов нормализовался. Пациентка обсуждена на консилиуме, состоящем из онкологов, сердечно-сосудистых хирургов, химиотерапевтов. Учитывая стабилизацию состояния, было принято решение о проведении хирургического лечения.

15 декабря 2021 г. проведена операция. После полной срединной стернотомии в полости перикарда выявлено солидное образование размером 12×9×5 см, сращенное с левым предсердием, легочным стволом и левой поверхностью перикарда (рис. 2а на цв. вклейке). Левая плевральная полость широко вскрыта, признаков прорастания не обнаружено. Забран фрагмент новообразования для срочного гистологического исследования: предположительно, миксоидная липосаркома. Начали параллельное искусственное кровообращение, после чего образование было отделено от левой и задней поверхности перикарда, легочного ствола при помощи электрокоагуляции. При дальнейшей ревизии отмечается прорастание в стенку левого предсердия. После кардиоплегии вскрыли ушко левого предсердия, выполнили резекцию левого предсердия в участках прилежания образования с полным его отделением и удалением из полости перикарда. Дефект предсердия размерами 3×7 см ушит заплатой из ксеноперикарда непрерывным обвивным швом полипропиленовой нитью 5/0. Завершение искусственного кровообращения. Гемостаз, дренирование, стандартное ушивание раны. Время искусственного кровообращения составило 120 мин, зажим на аорте — 48 мин.

Рис. 3. Резецированная липосаркома.

Таким образом, пациентке выполнено хирургическое лечение в объеме удаления новообразования полости перикарда, резекции левого предсердия с пластикой ксеноперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения, фармакохолодовой кардиоплегии (рис. 2б на цв. вклейке).

Патогистологическое заключение: ткань миксоидного строения. С учетом данных анамнеза находка не противоречит диагнозу миксоидной липосаркомы (рис. 3 на цв. вклейке).

Рис. 3. Резецированная липосаркома.

Послеоперационный период без особенностей. Пациентка была выписана на 12-й день после операции в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога.

КТ органов грудной клетки от февраля 2024 г. исключила опухоль (рис. 4). Во время пребывания в стационаре, после операции, пациентке была сделана одна подкожная инъекция филграстина 300 мкг. В марте (через 3 мес после вмешательства) пациентка прошла 1 курс химиотерапии по следующей схеме: доксорубицин 60 мг/м² + ифосфамид 2500 мг/м² + месна 2250 мг/м².

Рис. 4. КТ сердца через 2 года после операции. Отсутствие рецидива новообразования.

Хирургическое удаление является признанным стандартом лечения первичных липосарком средостения. Радикальность оперативного вмешательства является вторым ключевым фактором, определяющим прогноз заболевания. Однако радикальное удаление опухоли может потребовать резекции соседних органов, в первую очередь диафрагмального нерва, перикарда и верхней полой вены. Если удалить всю опухоль не удается, операция приносит облегчение симптомов.

Заключение

Саркомы средостения могут иметь длительное бессимптомное течение, что приводит к местному распространению, осложнениям и последующим высоким рискам хирургического вмешательства. Несмотря на исходную тяжесть состояния таких пациентов, мы считаем, что хирургическое лечение является единственным эффективным методом лечения в этой группе больных. Представленное клиническое наблюдение в связи с его редкостью, на наш взгляд, будет полезно для определения тактики лечения пациентов с метастатическими опухолями средостения.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.