Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Иванов А.С.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Гламазда С.В.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Родионов А.С.

ФГБУ ФНЦ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Лебедева А.В.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Кузьмин В.В.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Абрамова Н.Н.

ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова, Москва

Ильинский И.М.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Можейко Н.П.

ФГБУ "Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова" Минздрава России, Москва

Тромбоз сети Киари правого предсердия после коррекции врожденного порока сердца

Авторы:

Иванов А.С., Гламазда С.В., Родионов А.С., Лебедева А.В., Кузьмин В.В., Абрамова Н.Н., Ильинский И.М., Можейко Н.П.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2013;6(6): 99‑101

Просмотров: 649

Загрузок: 4

Как цитировать:

Иванов А.С., Гламазда С.В., Родионов А.С., Лебедева А.В., Кузьмин В.В., Абрамова Н.Н., Ильинский И.М., Можейко Н.П. Тромбоз сети Киари правого предсердия после коррекции врожденного порока сердца. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2013;6(6):99‑101.
Ivanov AS, Glamazda SV, Rodionov AS, Lebedeva AV, Kuz'min VV, Abramova NN, Il'inskiĭ IM, Mozheĭko NP. Chiari network thrombosis of the right atrium after correction of congenital heart disease. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2013;6(6):99‑101. (In Russ.).

?>

Тромбозы камер сердца после хирургических вмешательств в условиях искусственного кровообращения (ИК) — редкая и малоизученная патология. Чаще всего данные состояния встречаются при антифосфолипидном синдроме (АФС) и других тромбофилиях.

Основными предрасполагающими факторами для тромбообразования в полостях сердца являются наличие препятствия кровотоку, септальные дефекты (врожденные и приобретенные пороки сердца и магистральных сосудов), нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий), наличие интравенозного катетера, эндокардиальных электродов, изменения свертывающей системы крови, в том числе транзиторные. В ряде наблюдений причина остается не выявленной [5]. К одной из механических причин тромбообразования и патологических тромбоэмболий относят развитую сеть Киари (не полностью редуцированные остатки клапана венозного синуса в правом предсердии (ПП) в области устья нижней полой вены). Она может служить «ловушкой» для тромбоэмболов и в последующем местом формирования тромба [6].

Разные авторы [1—3, 5] для лечения пациентов с тромбозами полостей сердца предлагают использовать консервативную (тромболитическую, антиагрегантную и антикоагулянтную) терапию с разной степенью эффективности, а также хирургическую коррекцию.

В доступной литературе [3, 4] мы нашли описания 4 наблюдений тромбоза ПП с местом фиксации тромба к сети Киари, возникших в отсроченный период после коррекции врожденного порока сердца — дефекта межпредсердной перегородки (МПП) в условиях ИК.

Приводим собственное описание редкого наблюдения тромбоза ПП в области сети Киари после коррекции врожденного порока сердца.

Пациентка К., 14 лет, поступила в ФГБУ ФНЦ трансплантологии и искусственных органов с диагнозом: врожденный порок сердца — дефект МПП. Предъявляла жалобы на слабость, быструю утомляемость при физической нагрузке.

По данным рентгенографии, сердце увеличено в объеме за счет правых отделов, признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

На ЭКГ ритм синусовый, частота сердечных сокращений до 80 уд/мин, нормальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

По данным эхокардиографии (масса тела 53 кг, рост 160 см, площадь поверхности тела 1,54 м2): конечный диастолический размер (КДР) правого желудочка (ПЖ) 3,3 см; ПП 3,7×3,6 см; КДР левого желудочка (ЛЖ) 4,3 см, конечный систолический размер (КСР) 2,8 см, фракция изгнания (ФИ) 66%; толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 0,8 см; толщина задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) 0,8 см; диаметр аорты на уровне фиброзного кольца 1,7 см; давление в легочной артерии (ЛА) 30 мм рт.ст.; скорость кровотока в аорте 0,96 м/с; скорость кровотока в ЛА 1,36 м/с. В области МПП у ее нижнего края при цветовом допплеровском картировании лоцируется турбулентный косонаправленный поток в полость ПП, диаметром до 2,1 см со сбросом крови слева направо.

Коагулограмма до операции: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 32 с, протромбиновый индекс 86%, фибриноген 2600 мг/л, растворимые комплексы фибрин-мономера (РКФМ) 5 мг%. Агрегация тромбоцитов с адреналином 97% против 72%, c АДФ — 99% против 87%.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови без особенностей.

Порок являлся гемодинамически значимым и подлежал хирургической коррекции.

10.01.13 выполнена операция — пластика дефекта МПП заплатой из ксеноперикарда в условиях ИК. Интраоперационно при ревизии дефект МПП без нижнего края, размером 1,8×3,0 см. В области устья нижней полой вены (НПВ) перегородка шириной 5 мм, истончена, с множественными фенестрациями. Выполнено иссечение перфорированной части перегородки. Дефект закрыт заплатой из ксеноперикарда, фиксированной четырьмя П-образными швами (пролен 4/0) по задней полуокружности НПВ и непрерывным обвивным швом по остальному периметру. При проверке МПП герметична.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Проводилась антибактериальная, противовоспалительная, десенсибилизирующая терапия. На 8-е сутки в удовлетворительном состоянии пациентка выписана под наблюдение педиатра и кардиолога по месту жительства. По данным контрольного обследования: на ЭКГ ритм синусовый, правильный, частота сердечных сокращений 91 уд/мин, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При эхокардиографии КДР ПЖ 1,8 см; ПП 2,9×3,2 см; КДР ЛЖ 4,3 см, КСР ЛЖ 2,8 см; ФИ 66%; МЖП 0,8 см; давление в ЛА 25 мм рт.ст.; скорость кровотока в аорте 1,1 м/с; скорость кровотока в ЛА 1,12 м/с. Патологические потоки в области МПП не определяются. Рекомендована консультация в клинике через 6 мес.

Дома через 2 мес после выписки в течение 2 дней отмечались эпизоды повышения температуры до 37,3 °С на фоне катаральных явлений. Проводилась симптоматическая терапия с положительным эффектом.

При плановой контрольной эхокардиографии через 6 мес после операции выявлено КДР ПЖ 1,8 см, ПП 4,4×3,8 см, ФИ 67%, область МПП интактна, визуализируется подвижное объемное образование ПП на ножке (2,5×1,7 см), пролабирующее в трехстворчатый клапан (рис.1).

Рисунок 1. Трансторакальная эхокардиография сердца пациентки К. В полости правого предсердия визуализируется объемное образование.

Пациентка в срочном порядке госпитализирована. При поступлении состояние удовлетворительное, жалоб нет. По данным рентгеновской мультиспиральной компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии органов грудной клетки в полости ПП определяется дополнительное мягкотканное образование неправильной «гроздевидной» формы размером 45×30×25 мм, подвижное, нависающее над устьем НПВ и пролабирующее в трехстворчатый клапан (рис. 2).

Рисунок 2. Магнитно-резонансная компьютерная томография пациентки К. Слева — объемное образование в полости правого предсердия, справа — объемное образование, пролабирующее через трехстворчатый клапан в правый желудочек.

Проводилась дифференциальная диагностика между тромбом и новообразованием ПП.

Коагулограмма: АЧТВ 32 с, протромбиновый индекс 82%, фибриноген 3090 мг/л, РКФМ 22 мг%, агрегация тромбоцитов с адреналином 88% против 44%, c АДФ — 86% против 57%, с ристомицином — 94% против 72%, антитромбин-3 97% (норма 75—125%), плазминоген 99% (норма 75—150%), D-димер 523 нг/мл (норма ≤500 нг/мл), протеин C 94% (норма 70—130%).

Повышение уровня D-димера могло указывать на возможное наличие в организме организованного тромба в стадии лизиса. Образование было расценено как флотирующий тромб ПП и пациентка по витальным показаниям (в связи с возможной тромбоэмболией легочной артерии) была оперирована.

Интраоперационно: в связи с риском разрушения тромба и тромбоэмболии легочной артерии канюляция НПВ произведена под контролем зрения через вскрытое ПП. Вмешательство выполняли на работающем сердце (длительность ИК 17 мин) и нормотермии. При ревизии ПП в области устья НПВ выражена сеть Киари, к которой фиксировано многодольчатое образование (4,2×2,9×1,2 см) плотной консистенции, имеющее вид цветной капусты (см. рис. 3 на цв. вклейке).

Рисунок 3. Макропрепарат извлеченного тромба, прикрепленного к сети Киари (на пинцетах).
В области пластики МПП интактна, заплата эндотелизирована, связи заплаты с новообразованием нет. Других образований в полости ПП не выявлено. Выполнено иссечение сети Киари единым блоком с образованием.

По данным патоморфологического исследования, иссеченное во время операции образование имело на разрезе пестрый вид от розового до серо-белого цвета с отходящим от него тонким тяжом сети Киари.

При гистологическом исследовании (см. рис. 4 на цв. вклейке)

Рисунок 4. Микроскопическое исследование удаленного образования. а — эритроцитарный тромб, окраска по Массону, ув. 400; б — участок белого (лейкоцитарного) тромба, окраска по Массону, ув. 400; в — участки фибринового тромба в стадии организации, окраска гематоксилином и эозином, ув. 400; г — тесная связь тромба (слева, красная окраска) с сетью Киари (справа, синяя окраска), окраска по Массону, ув. 400; д — организация тромба в области сети Киари, окраска по Массону, ув. 400; е — сеть Киари, окраска по Массону, ув. 100.
установлено, что удаленное образование является тромбом смешанного строения: эритроцитарный, лейкоцитарный, фибриновый, степень зрелости которого была различна, от фибриновой сетки до гомогенных эозинофильных глыбок. Основание тромба было прикреплено к сети Киари. В этих участках тромб был в состоянии организации, отмечалась пролиферация клеток соединительнотканного ряда и формирование коллагеновых волокон. Таким образом, имелся рецидивирующий тромбоз сети Киари. Непосредственно сеть Киари представляла собой соединительнотканные волокнистые структуры, покрытые эндотелием.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Со 2-х суток после операции профилактически начата антикоагулянтная (фрагмин) и антиагрегантная (кардиомагнил) терапия, с 4-х суток начат прием варфарина. При достижении целевого значения международного нормализованного отношения (МНО) 2,0—2,5 фрагмин отменен. На 7-е сутки удален центральный венозный катетер, сняты швы.

Пациентка обследована для выявления АФС и наследственных тромбофилий. Титры антител к фосфолипидам IgG, фосфолипидам IgM, кардиолипину, IgG, кардиолипину, IgM, b2 гликопротеину I, IgG, b2 гликопротеину I, IgM, аннексину V, IgG, аннексину V, IgM были ниже референсных значений, что позволило исключить АФС. Данных, подтверждающих генетическую патологию (лейденовская мутация, мутация гена протромбина), не получено.

При ультразвуковом исследовании вен нижних конечностей и таза данных, свидетельствующих о тромбозе, не получено.

На 10-е сутки пациентка в удовлетворительном состоянии выписана из стационара под наблюдение кардиолога и гематолога по месту жительства. При выписке АЧТВ 34 с, протромбиновый индекс 59%, фибриноген 3102 мг/л, РКФМ 28 мг%, агрегация тромбоцитов с адреналином 25% против 20%, с АДФ — 78% против 40%, D-димер 1082 нг/мл (<500), МНО 2,79.

При плановом обследовании через 1, 3 и 6 мес после операции данных, подтверждающих новообразование сердца и магистральных сосудов, не получено. Состояние пациентки удовлетворительное, жалоб нет. Продолжается антиагрегантная (кардиомагнил) и антикоагулянтная (варфарин) терапия, МНО поддерживается в пределах 2,0—2,5.

Обсуждение

Приведенное нами наблюдение следует, очевидно, рассматривать как спонтанный тромбоз сети Киари после коррекции врожденного порока сердца в условиях ИК, в отсутствие патологических предпосылок (АФС, тромбофилии). Нельзя исключить фиксацию в сети Киари микроэмбола как пускового момента тромбообразования, хотя сосудистых катетеров в венах нижних конечностей не было.

Для профилактики подобных осложнений все пациенты, имеющие соответствующий анамнез (венозные тромбозы, повторное невынашивание беременности), нуждаются в тщательном дополнительном обследовании в целях выявления коагулопатий, тромбофилий или АФС. Угроза тромбоза полостей сердца в послеоперационном периоде служит поводом к углубленному предоперационному обследованию и соответствующей терапии после операции.

Спорным является вопрос о целесообразности превентивной резекции сети Киари при ее обнаружении во время первичной операции как меры по профилактике послеоперационных тромбозов ПП [6].

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail