Введение

Митральная регургитация (МР) — наиболее часто встречающийся клапанный порок сердца [1]. Известно, что тяжесть МР коррелирует с развитием и функциональным классом сердечной недостаточности и риском смерти [2—4]. Морфо-функциональная классификация МР, предложенная A. Carpentier, et al, до сих пор широко используется в кардиохирургии [5]. Существуют два типа МР: первичная (дегенеративная) и вторичная (функциональная). Открытая хирургическая коррекция тяжелой МР, являясь до недавнего времени единственным радикальным вариантом лечения, относится к методу выбора. Однако значительная часть пациентов не подвергается открытой хирургической коррекции по причине высокого риска периоперационной летальности, обусловленного как тяжестью основного заболевания, так и сопутствующим коморбидным статусом [6, 7]. В последние годы активно разрабатываются эндоваскулярные методы лечения тяжелой МР с целью восстановления функции митрального клапана (МК) минимально инвазивным способом [8, 9]. В 2008 г. чрескожная пластика МК с помощью системы MitraClip у пациентов высокого хирургического риска с МР тяжелой степени была одобрена для клинического применения в Европе. Являясь транскатетерным аналогом открытой хирургической техники Альфиери, чрескожная пластика МК «край в край» продемонстрировала высокую эффективность в уменьшении степени МР [10]. Однако ввиду относительной новизны метода сохраняет актуальность уточнение критериев отбора потенциальных кандидатов, у которых транскатетерная пластика МК окажется наиболее эффективной, а также поиск предикторов технического неуспеха и периоперационной летальности [11]. Несмотря на высокий профиль безопасности чрескожной коррекции МР, данная процедура не лишена специфических осложнений. К ним относятся прикрепление клипсы к одной створке МК, перфорация и разрыв створки или хорды, эмболизация клипсы, резидуальный митральный стеноз, перфорация стенки левого желудочка (ЛЖ) или аорты, а также ятрогенный дефект межпредсердной перегородки (МПП) [12, 13].

Представляем собственное наблюдение летального исхода после транскатетерной пластики МК системой MitraClip, обусловленного ятрогенным разрывом МПП.

Описание клинического случая

Пациентка, 92 лет, врач-кардиолог, поступила в клинику 03.08.2020 с жалобами на выраженную общую слабость, давящие боли за грудиной без четкой связи с физической активностью, одышку и предобморочные состояния при минимальной физической нагрузке, а иногда и при переходе в вертикальное положение. В 35 лет был диагностирован ревматический митрально-аортальный порок, длительное время проводилась бициллинопрофилактика рецидива ревматической болезни сердца. В течение многих лет постоянная форма фибрилляции предсердий, артериальная гипертония (максимальное АД 170/90 мм рт.ст.), однако в течение последнего года отмечается артериальная гипотония (АД 90—100/60—70 мм рт.ст.). В 2016 г. была госпитализирована по поводу тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. В 2018 г. пациентка перенесла вторичный инфекционный эндокардит с поражением МК и формированием МР III степени (в гемокультуре получен рост Str. gallolyticus), по поводу чего проводилась многокомпонентная антибиотикотерапия. В том же году перенесла транзиторную ишемическую атаку в бассейне правой средней мозговой артерии. С 2020 г. отмечает усиление одышки и предобморочные состояние при нагрузке, а также нехватку воздуха при переходе в вертикальное положение. В июле 2020 г. поступила в Городскую клиническую больницу им. С.П. Боткина по поводу декомпенсации сердечной недостаточности, при проведении эхокардиографии (ЭхоКГ) диагностирована МР тяжелой степени вследствие отрыва хорды створки МК, рекомендована консультация кардиохирурга.

Амбулаторно принимала: бисопролол 5 мг, изосорбида динитрат 40 мг, торасемид 10—20 мг, спиронолактон 75 мг, розувастатин 40 мг, ривароксабан 15 мг.

Объективный статус при поступлении: состояние средней тяжести, одышка при минимальной нагрузке и в вертикальном положении (платипноэ). Вес 60 кг, рост 150 см, индекс массы тела 27 кг/м². Facies mitralis, видимая пульсация шейных вен. Периферических отеков нет. Дыхание жесткое, рассеянные сухие хрипы, частота дыхательных движений 17 в мин. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над легочной артерией, систолический шум на верхушке сердца и у основания мечевидного отростка, диастолический шум в точке Боткина, шум Грехема Стилла. Частота сердечных сокращений (ЧСС) 84 в мин, АД 90/60 мм рт.ст. Печень пальпируется по краю реберной дуги.

Результаты инструментального и лабораторного обследования

Электрокардиограмма (ЭКГ): фибрилляция предсердий со средней ЧСС 98 уд/мин, вертикальное положение электрической оси сердца (рис. 1).

Рис. 1. ЭКГ при поступлении.

ЭхоКГ: значительное увеличение обоих предсердий — объем левого предсердия (ЛП) составил 152 мл, площадь правого предсердия (ПП) — 25 см². Ударный объем ЛЖ снижен до 21 мл, сердечный выброс — 2,1 л/мин; сердечный индекс — 1,3 л/мин/м², фракция выброса ЛЖ — 53%. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ с признаками повышенного давления наполнения. Створки МК дегенеративно изменены, отрыв хорд 1 порядка с пролабированием задней створки, площадь МК (планиметрически) — 5,8 см², диаметр фиброзного кольца — 3,0 см. МР IV степени: PISA — 1,0 см, ERO — 0,4 см², фракция регургитации — 81%, объем регургитации — 53 мл. Аортальная регургитация II степени (PHT — 430 мс), относительная трикуспидальная регургитация (ТР) III степени (PISA — 0,92 см). Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) — 103 мм рт.ст. Признаки повышения центрального венозного давления (инспираторное спадение нижней полой вены менее 50%).

Чреспищеводная ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ): отрыв хорды 1 порядка с пролабированием сегмента Р2 дегенеративно измененной задней створки МК и развитием первичной МР IV степени. Глубина пролабирующего сегмента составила 8 мм, ширина пролапса — 12 мм, струя регургитации эксцентричная, направленная под переднюю створку. Целостность МПП сохранена на всем протяжении (рис. 2).

Рис. 2. Чреспищеводная эхокардиография (biplane). В 2 проекциях видна широкая струя митральной регургитации 4 степени.

Рентгенография органов грудной клетки: в легких изменения инфильтративного характера не выявляются. Легочный рисунок существенно не видоизменен. Венозный застой в легких II степени. Плевральные синусы слева свободны, справа — следы жидкости. Сердце в поперечнике расширено, кардиоторакальный индекс — 62% (норма до 55%).

Спирометрия: жизненная емкость легких и показатели проходимости дыхательных путей выше возрастной нормы.

В анализах крови: гемоглобин — 142 г/л, гематокрит — 41,7%, креатинин 140,6 мкмоль/л, билирубин — 22,5 мкмоль/л, натрий 137 ммоль/л, калий — 4,9 ммоль/л, хлор — 97 ммоль/л, NT-proBNP — 3555 пг/мл, BNP — 382 пг/мл, МНО — 1,78, протромбин по Квику — 40,1%.

Решением врачебного консилиума с учетом крайне высокого хирургического риска операции на открытом сердце (Euroscore log — 29,24%, Euroscore II — 11,19%, STS — 8,45%) у пациентки старческого возраста с недостаточностью кровообращения 4 ФК и высокой легочной гипертензией (ЛГ) избрана тактика транскатетерной коррекции тяжелой МР.

07.08.2020 выполнена транскатетерная пластика МК системой MitraClip NT (имплантированы 2 клипсы).

Протокол операции. Под эндотрахеальным наркозом выполнена пункция правой общей бедренной вены, под контролем флюороскопии и ЧПЭхоКГ выполнена пункция МПП. Системная гепаринизация. Управляемый катетер и расширитель системы доставки проведены через МПП посредством медленного разведения тканей по мере продвижения наконечника управляемого катетера и расширителя до погружения в ЛП. Клипса системы MitraClip NT размещена над центром МК в переднезаднем и срединно-боковом направлениях, выполнено позиционирование клипсы перпендикулярно плоскости МК, располагая дистальные края клипсы на расстоянии 1 см от створок с помощью визуализации в нескольких плоскостях. Ввиду сохраняющейся после клипирования резидуальной МР аналогичным образом выполнено повторное клипирование створок МК второй клипсой MitraClip NT (рис. 3). Извлечение устройства доставки системы чрескожной транскатетерной имплантации клипсы на створки МК и катетера управляемого. Гемостаз места венозного доступа давящей повязкой. Длительность работы с устройством составила 69 мин, длительность процедуры установки — 200 мин, длительность операции — 230 мин. Суммарная доза облучения — 411 mGy.

Рис. 3. Интраоперационная флуороскопия. Стрелками обозначены 2 клипсы, имплантированные на створки митрального клапана.

Оценка непосредственного результата операции посредством ЧПЭхоКГ: Остаточная МР I—II степени, диаметр резидуального дефекта МПП — 5 мм (рис. 4). До имплантации среднее давление в ЛП — 23 мм рт.ст., средний диастолический градиент на МК — 2 мм рт.ст. После имплантации средний градиент давления на МК после имплантации — 3 мм рт.ст., среднее давление в ЛП — 12 мм рт.ст.

Рис. 4. Интраоперационная ЧпЭхоКГ.

а — остаточная МР минимальной степени; б — резидуальный дефект межпредсердной перегородки с максимальным диаметром 5,6 мм.

Послеоперационное пребывание в отделении реанимации без особенностей, на следующий день после вмешательства пациентка в стабильном состоянии переведена в кардиохирургическое отделение (рис. 5).

Рис. 5. ЭКГ на 1 сут после операции.

На 3-и сутки после операции после акта дефекации пациентка была обнаружена без сознания с признаками остановки кровообращения. В ходе реанимационных мероприятий удалось восстановить эффективную сердечную деятельность, однако в постреанимационном периоде сохранялась кома. На основании оценки неврологического статуса неврологом дано следующее заключение: цереброваскулярная болезнь. Умеренная кома. Энцефалопатия смешанного генеза (дисметаболическая, дисциркуляторная). Острое нарушение мозгового кровообращения (?).

После осмотра неврологом была выполнена мультиспиральная компьютерная томография головного мозга (10.08.20): данных за черепно-мозговую травму, субарахноидальное кровоизлияние, геморрагический инсульт и признаков отека мозга нет.

При экстренной ЭхоКГ (10.08.20) отмечено появление новой зоны акинезии верхушечных сегментов ЛЖ со снижением его глобальной сократимости (фракция выброса ЛЖ 40%) — картина, характерная для синдрома Такоцубо; уменьшение выраженности ЛГ по сравнению с дооперационными значениями (СДЛА снизилось с 103 до 65 мм рт.ст.), достоверных признаков гемодинамически значимого межпредсердного шунта не выявлено.

Рентгенография органов грудной клетки (10.08.20): тень сердца расширена, кардиоторакальный индекс — 60%. Диафрагма расположена обычно, синусы свободны. Изменений инфильтративного характера не выявляется. Венозный застой 0-I степени. Верхняя полая вена расширена. В динамике по сравнению дооперационными данными — уменьшение венозного застоя.

Для исключения коронарогенной причины остановки кровообращения экстренно была выполнена коронаровентрикулография: правый тип коронарного кровоснабжения. Ствол левой коронарной артерии не изменен. Передняя нисходящая артерия кальцинирована, в среднем сегменте стенозирована на 80%, диагональная артерия в устье имеет стеноз 80%. Огибающая артерия, правая коронарная артерия без гемодинамически значимого стенозирования. При бипланарной вентрикулографии выявлена новая зона акинеза передне-боковой стенки в сочетании с гиперкинезом базальных отделов ЛЖ.

На основании данных коронарографии (отсутствие окклюзии коронарных артерий) и динамики маркеров повреждения миокарда (максимальный уровень высокочувствительного тропонина 307,9 пг/мл) был исключен острый инфаркт миокарда.

На серии ЭКГ 10.08—13.08.20 убедительных данных за очаговое поражение миокарда нет. После операции отмечается присоединение признаков перегрузки правого желудочка (ПЖ) к исходной картине гипертрофии ЛЖ. на ЭКГ после реанимационных мероприятий регистрируются изменения реполяризации миокарда боковой стенки ЛЖ (инверсия зубцов T в отведениях I, aVL, V2-V6), которые можно расценивать как метаболические, посттахикардические, с меньшей вероятностью — ишемические. Данные изменения могут соответствовать электрокардиографическим признакам кардиомиопатии Такоцубо (рис. 6). Длительность интервала QT до и после операции не превышает 400 мс. Тем не менее нельзя исключить, что причиной остановки кровообращения 10.08.20 могла быть желудочковая тахикардия, в т. ч. torsade de pointes.

Рис. 6. ЭКГ в послереанимационнном периоде (комментарии в тексте).

Среди причин остановки кровообращения рассматривались желудочковая аритмия вследствие возможного аритмогенного действия психотропных препаратов (пациентка до госпитализации принимала нейролептик и антидепрессант, таблетки были обнаружены в палате) и резкое снижение сердечного выброса в рамках вторичного синдрома Такоцубо.

На протяжении последующих 2 сут пациентка находилась в отделении реанимации, показатели оксигенации на фоне проводимой искусственной вентиляции легких оставались удовлетворительными: при фракции кислорода во вдыхаемой смеси 0,5 парциальное давление кислорода в артериальной крови составило 186 мм рт.ст., индекс оксигенации — 372, сатурация — 100%. Гемодинамика стабильная, без инотропной поддержки, отмечалась тенденция к артериальной гипертонии, корригируемой инфузией вазодилататоров.

При повторной мультиспиральной компьютерной томографии головного мозга в динамике (13.08.20) в высоких конвекситальных отделах правой лобной доли определяется гиподенсная зона неправильной формы размерами 38×24×18 мм, аналогичная по характеристикам зона определяется в проекции базальных ядер в правом полушарии размерами 47×22×19 мм. Таким образом, подтвержден диагноз острого ишемического инсульта в правой гемисфере.

13.08.20 остро возникли явления нарастающей дыхательной гипоксии, рефрактерной к оксигенотерапии в условиях жестких режимов вентиляции (снижение парциального давления кислорода в артериальной крови до критических значений до 44 мм рт.ст. на фоне 100% кислорода в дыхательной смеси). При трансторакальной ЭхоКГ — реверсия степени ЛГ, тяжелая ТР, нарастающая дисфункция ПЖ. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, смерть больной наступила от прогрессирующей гипоксемии.

14.08.20 проведена аутопсия тела и гистологическое исследование.

Из протокола патологоанатомического вскрытия: камеры сердца дилатированы, правые отделы выраженно полнокровны, содержат сформированные кровяные свертки с примесью жидкой крови. Периметр легочного ствола в надклапанной зоне равен периметру аорты, стенка его утолщена. Верхняя и нижняя полая вены полнокровные, просвет выполнен сформированными свертками крови. В нижней части МПП косо-вертикально ориентированный щелевидный сквозной дефект длиной 2 см, с ровными кровоподтечными краями; интенсивность кровоизлияний по краям дефекта выражена неравномерно (рис. 7, а). Миокард во всех областях дряблый, отечный, на разрезах с очагами неравномерного кровенаполнения, наиболее выраженными по заднебоковой поверхности. В толще всех отделов миокарда множественные соединительнотканные прослойки. На створках МК соединяющие их пластиковые клипсы (рис. 7, б, в). При заполнении предсердия водой отток в полость ЛЖ умеренный, свободный. Створки МК укорочены, кальцинированы по всех поверхности. Просвет коронарных артерий проходим на всем протяжении, в среднем сегменте передней нисходящей артерии 80%.

Рис. 7. Макропрепарат сердца.

а — линейный размер дефекта межпредсердной перегородки; б — вид митрального клапана со стороны левого предсердия, края средних сегментов створок фиксированы с помощью клипс; в — 2 клипсы, фиксированные на створках митрального клапана, вид со стороны левого желудочка (сосочковые мышцы отсечены, створки клапана растянуты в стороны).

Легкие с очаговым интерстициальным отеком. Интима артериальных сосудов с плоскими липидными бляшками на всем протяжении. В просвете большей части долевых и сегментарных легочных сосудов рыхло спаянные с интимой сформированные тромботические массы.

Микроскопически установлены дистрофические изменения МПП с преобладанием жировой ткани (рис. 8, а). В области разрыва МПП кровоизлияния различной степени давности, в том числе с признаками организации, что отражает эволюцию дефекта (рис. 8, б).

Рис. 8. Препарат межпредсердной перегородки

а — дистрофические (сенильные) изменения межпредсердной перегородки; б — различные стадии организации в области разрыва межпредсердной перегородки.

При исследовании миокарда ЛЖ выявлена триада, косвенно подтверждающая наличие синдрома Такоцубо: выраженный отек стромы, выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, подчеркнутая контурированность вставочных дисков кардиомиоцитов зоны верхушки и передне-боковой стенки сердца (рис. 9).

Рис. 9. Препарат миокарда левого желудочка

а — выраженный стромальный отек миокарда (эффект «конского хвоста») б – зона сокращенных кардиомиоцитов с отеком стромы и выраженной клеточностью миокарда в — зона сокращенных кардиомиоцитов с отеком стромы и выраженной клеточностью миокарда

В легких обнаружена традиционная картина длительно текущей ЛГ: утолщение стенки сосудов артериального и венозного типа с участками облитерации, интерстициальный фиброз, распространенные участки дистелектазов ткани легкого (рис. 10).

Рис. 10. Препарат легкого

Совокупность установленных при патоморфологическом исследовании признаков с учетом клинических данных дает основание полагать, что смерть пациентки наступила в результате пролонгированного разрыва МПП (спонтанное увеличение интраоперационного дефекта) на фоне морфологически подтвержденной длительно существовавшей вторичной ЛГ и развития синдрома Такоцубо, тотального внутрисердечного шунтирования крови справа налево, осложнившегося распространенным тромбозом легочных сосудов, острой гипоксемической дыхательной недостаточностью.

Обсуждение

Пациентке 92 лет с митральной недостаточностью IV степени, недостаточностью IV ФК была выполнена технически успешная транскатетерная коррекция с имплантацией 2 клипс (трансвенозный, транссептальный доступ). Непосредственно после операции отмечено двукратное уменьшение МР и давления в ЛП. На 1-е сут была переведена из ОАР в палату кардиохирургического отделения. На 3-е сут после операции внезапная остановка кровообращения с успешной реанимацией. В постреанимационном периоде — кома, появление новой зоны акинезии верхушечных сегментов ЛЖ со снижением его глобальной сократимости, расцененное как вторичный синдром Такоцубо. При этом отмечено уменьшение выраженности ЛГ (СДЛА снизилось с 103 до 65 мм рт.ст.). По данным коронароангиографии и оценки динамики маркеров повреждения миокарда диагноз острого инфаркта миокарда был исключен. По результатам мультиспиральной компьютерной томографии головного мозга в динамике диагностирован острый ишемический инсульт в правой гемисфере, по всей видимости, гемодинамического типа. Несмотря на проводимую интенсивную терапию, смерть больной наступила от прогрессирующей гипоксемии. По-видимому, ведущим механизмом танатогенеза стало массивное шунтирование крови между правым и ЛП через ятрогенный дефект МПП.

Длительно существующая МР часто приводит к формированию ЛГ, которая, как правило, отражает гемодинамическую тяжесть порока и согласно классификации ЛГ относится к группе 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца) [14]. Первоначально ЛГ при МР развивается как результат хронической объемной перегрузки и носит преимущественно посткапиллярный характер, однако длительно существующее высокое давление в системе легочной артерии приводит к ремоделированию легочных артериол и повышению легочного сосудистого сопротивления, в том числе необратимого характера, в основе которого лежат вазоконстрикция, снижение эластичности и облитерация легочных сосудов [15, 16]. Известно, что исходная степень ЛГ является предиктором худшего прогноза после реконструктивных вмешательств на МК [17—19], однако ее влияние на клинические исходы после транскатетерной пластики МК только начинает изучаться [20]. Не все используемые в практике калькуляторы расчета хирургического риска учитывают ЛГ как неблагоприятный прогностический фактор. Так, шкала EuroSCORE II включает величину ЛГ, причем при СДЛА ≤55 мм рт.ст. ЛГ расценивается как умеренная, а выше 55 мм рт.ст. — как тяжелая, а в шкале STS исходная ЛГ не учитывается при расчете риска периоперационной летальности. В любом случае предсказательная точность обеих данных шкал в отношении пациентов старше 90 лет невелика в силу незначительного их количества в «хирургической» популяции, однако крайне высокий риск у пациентки 92 лет с высокой ЛГ и сниженным сердечным индексом.

Применительно к операции транскатетерной пластики МК степень ЛГ приобретает особое значение как фактор риска ятрогенного дефекта МПП. Как любая транссептальная процедура, транскатетерная краевая пластика МК подразумевает формирование дефекта МПП, остающегося после извлечения интродюсера из МПП, причем в большинстве случаев возникает межпредсердный шунт слева-направо, который сохраняется в течение нескольких месяцев после операции, не приводя к неблагоприятным последствиям [21, 22]. Однако по данным других авторов, персистирующий после транскатетерной пластики МК дефект МПП ассоциируется с увеличением летальности в отдаленном периоде [23, 24]. Наиболее вероятным объяснением противоречивых результатов является различие в исходных характеристиках пациентов и различная доля пациентов с право-левым направлением возникающего внутрисердечного шунта.

Право-левый шунт через дефект МПП возникает, когда давление в ПП выше, чем в ЛП, что обычно имеется при тяжелой ЛГ, тяжелой степени ТР. В отличие от других транссептальных процедур имплантация клипс на створки МК сопровождается формированием дефекта МПП большего диаметра, что, наряду существенным снижением давления в ЛП может дополнительно способствовать право-левому направлению межпредсердного сброса. В обсервационном исследовании T. Morikawa и соавт. (2020) среди 385 пациентов после транскатетерной пластики МК с использованием устройства MitraClip у 20 (5%) был выявлен право-левый шунт через ятрогенный дефект МПП, при этом у 35% пациентов этой группы отмечалась острая дезоксигенация, которую определяли как сатурацию артериальной крови <95% в сочетании с затрудненным отлучение от механической вентиляции. В группе пациентов с право-левым сбросом через дефект МПП исходно оказалось больше больных с тяжелой ТР (55% против 20%; p=0,001), отмечались более высокие концентрации предсердного натрийуретического пептида 664 против 400 пг/мл; p=0,006), величина среднего давления в легочной артерии (38 против 29 мм рт.ст.; p<0,001), давления в ПП (18 против 9 мм рт.ст.; p<0,001), среднего давления в ЛП (24 против 19 мм рт.ст.; p<0,001), а также достоверно меньшая величина сердечного выброса (2,9 против 3,9 л/мин; p=0,003. После операции наблюдали достоверное различие между группами по величине давления в ПП (19 против 10 мм рт.ст.; p<0,001), среднего давления в легочной артерии (34 против 28 мм рт.ст.; p=0,02), сердечного выброса (3,6 против 4,7 мл/мин; p=0,03). Также у больных с право-левым направлением межпредсердного шунта отмечалась большая степень снижения давления в ЛП (–7,9 против –4,0 мм рт.ст.; p=0,003). При мультифакторном регрессионном анализе значимыми предикторами право-левого шунта после транссептальной пластики МК оказались исходное наличие тяжелой ТР и более высокое давление в ПП [25].

Интересно, что пациенты с очень высокой ЛГ, как правило, не включались в клинические исследования по транскатетерной пластике МК. Так, СДЛА выше 70 мм рт.ст. при отсутствии снижения легочного сосудистого сопротивления до <3 единиц Вуда после использовании вазодилататоров в ходе катетеризации правых отделов сердца было одним из критериев исключения в исследовании COAPT [26, 27]. В исследовании R. Al-Bawardy и соавт. (2020) среди 4071 пациента, которым выполняли транссептальную пластику МК, в группе наиболее высокой ЛГ (n=558) медиана СДЛА составила 74 мм рт.ст. (межквартильный интервал 67—82) [20]. В доступных источниках, к сожалению, нам не удалось обнаружить сведений о величине СДЛА у пациентов с ятрогенным дефектом МПП, приведшим к острой артериальной десатурации.

Отдельный интерес вызывает роль синдрома Такоцубо в патогенетическом каскаде, приведшем к смерти пациентки. Несмотря на то что возникновение синдрома Такоцубо, вторичного по отношению к медицинским вмешательствам, в том числе и после операций на МК сердца, неоднократно описано в литературе [28—33], нам удалось обнаружить только три упоминания о развитии стрессовой кардиомиопатии после транскатетерной пластики МК [34—36], при этом ни в одном из этих клинических случаев не упоминается ятрогенный дефект МПП.

По нашему мнению, к остановке кровообращения и синдрому Такоцубо привела одна и та же общая причина — острая недостаточность субкомпенсированного ПЖ в ответ на физиологические изменения гемодинамики во время акта дефекации (при натуживании): возрастание внутрибрюшного и внутригрудного давления с повышением давления в легочной артерии и одномоментным уменьшением венозного возврата к правым отделам сердца. Известно, что уменьшение объема наполнения ПЖ сопровождается активацией симпатического тонуса и механорецепторов миокарда, запуская рефлекс Бецольда—Яриша с развитием брадикардии и артериальной гипотензии [37]. Непротиворечивым является предположение, что ситуационная гиперсимпатикотония одновременно послужила и триггерром синдрома Такоцубо. В этих условиях межпредсердное сообщение сыграло роль «аварийного клапана», а эффективный кровоток по малому кругу резко снизился, как это происходит, например, при массивной тромбоэмболии легочной артерии.

Далее мы наблюдали следующий каскад событий: увеличение размеров ятрогенного дефекта МПП с первоначальным снижением СДЛА до 70 мм рт.ст. за счет разгрузки малого круга через дефект (которое было неверно расценено как благоприятный эффект снижения давления в ЛП в результате операции), затем — увеличение право-левого сброса с постепенным нарастанием гипоксемии до критического порога и, наконец, рефлекторную гипоксическую вазоконстрикцию и тромбоз дистального легочного артериального русла, которые замкнули порочный круг морфопатогенеза.

К объективным сложностям распознавания данного каскада осложнений можно отнести редкость пролонгированного формирования значимого ятрогенного дефекта после пункции МПП, который обычно манифестирует и диагностируется интраоперационно. Первой манифестацией дефекта у нашей пациентки стал эпизод остановки кровообращения с дальнейшим присоединением стрессорной кардиомиопатии Такоцубо, которая может в редких случаях осложняться разрывом миокарда [38, 39]. Нужно принять во внимание, что у 92-летней пациентки имелись выраженные явления соединительно-тканной дисплазии с нарушениями механических свойств тканей сердца, в том числе и МПП.

При ретроспективном анализе рассматриваемого клинического случая можно предположить, что симптом платипноэ у кандидатов на транссептальную пластику МК следует расценивать в контексте синдрома платипноэ-ортодеоксии, который отражает наличие экстракардиального шунта и одновременно неспособность ПЖ обеспечить адекватную перфузию всех вентилируемых отделов легких в условиях высокой ЛГ [40—42]. Интраоперационное создание ятрогенного дефекта МПП у этой категории больных приводит к интракардиальному анатомическому шунтированию справа-налево с риском развития тотальной дезоксигенации непосредственно на операционном столе или, как в нашем наблюдении, отсроченно за счет увеличения размеров дефекта. Если артериальная десатурация дебютирует тотчас после удаления интродьюсера из МПП, то диагноз ятрогенного разрыва не вызывает сомнений, что позволяет предпринять немедленное эндоваскулярное закрытие дефекта [25, 43]. Напротив, своевременная диагностика пролонгированного разрыва МПП, вероятно, возможна лишь при условии активного выявления субклинической артериальной гипоксемии в послеоперационном периоде у угрожаемых пациентов с использованием как пульсоксиметрии, так и определения парциального давления кислорода в артериальной крови [22].

Заключение

Приведенный случай представляет первое в литературе описание каскада редких осложнений транскатетерной пластики МК, который включает в себя как пролонгированный разрыв МПП, так и вторичный синдром Такоцубо. Центральным звеном патогенеза в нашем наблюдении явилась высокая ЛГ, способствовавшая пролонгированному разрыву МПП и тотальному внутрисердечному шунтированию крови справа налево.

На основании данных литературы и собственного опыта мы полагаем, что решение о показаниях к транскатетерной пластике МК у пациентов с высокой ЛГ должно быть строго индивидуализированным. Вероятно, данная процедура не должна выполняться при исходном уровне СДЛА выше 80 мм рт.ст., рефрактерном к попыткам медикаментозного снижения. Такое ограничение показаний особенно актуально по отношению к пациентам старших возрастных групп с ограниченными возможностями к обратному ремоделированию сердца и сосудов малого круга кровообращения. Для обоснования предполагаемого ограничительного подхода необходимо дальнейшее изучение исходов транссептальных вмешательств на МК у указанной категории больных.

При наличии исходной высокой ЛГ, тяжелой ТР и клинических проявлений синдрома платипноэ-ортодеоксии необходимо активного выявлять признаки внутрисердечного право-левого шунта после транскатетерной пластики МК с целью своевременного принятия решения об эндоваскулярном закрытии ятрогенного дефекта МПП.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.