Введение

В 1956 г. R. Peet и соавт. [1] выделили комплекс симптомов, возникающих вследствие сдавления плечевого сосудисто-нервного пучка при выходе из грудной клетки, — синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК).

СВАГК — группа клинических синдромов, вызванных врожденной или приобретенной компрессией плечевого нервного сплетения или подключичных сосудов вследствие их прохождения через верхнюю апертуру грудной клетки. Проявления СВАГК вариабельны и зависят от структуры, подвергшейся компрессии. Комплекс симптомов, развивающихся в результате сдавлении плечевого сплетения, относят к нейрогенной форме СВАГК; из-за сдавления подключичной артерии — к артериальной форме СВАГК; вследствие сдавления подключичной вены — к венозной форме СВАГК. Анатомия СВАГК схематично представлена на рис. 1. По данным G. Wójcik и соавт. [2], ежегодно 1—2% населения планеты испытывают симптомы, связанные со сдавлением сосудисто-нервного пучка при выходе из грудной клетки. Более 95% всех случаев приходится на нейрогенную форму СВАГК, 4% — на венозную форму СВАГК, 1% — на артериальную форму СВАГК [3, 4].

Рис. 1. Схема анатомии при синдроме верхней апертуры грудной клетки.

1 — средняя лестничная мышца; 2 — диафрагмальный нерв; 3 — передняя лестничная мышца; 4 — длинный грудной нерв; 5 — плечевое сплетение; 6 — подключичная артерия; 7 — подключичная вена; 8 — ключица; 9 — подключичная мышца; 10 — реберно-ключичная связка; 11 — первое ребро; 12 — клювовидный отросток; 13 — малая грудная мышца.

Для унификации терминов, используемых в описании разных форм СВАГК, Национальное общество сосудистой хирургии США (Society for Vascular Surgery) опубликовало стандарты описания СВАГК. К венозной форме были отнесены синдром Paget—Schroetter, также известный как тромбоз напряжения или первичный тромбоз подключичной вены, и синдром McCleery [5].

Синдром McCleery — периодическая позиционная обструкция подключичной вены при отсутствии венозного тромбоза, которая клинически проявляется преходящим отеком и нарушением окраски кожного покрова верхней конечности.

В настоящее время синдрому McCleery незаслуженно уделяется мало внимания. Длительное субклиническое течение с преходящей симптоматикой, недостаточная осведомленность врачей о синдроме McCleery служат причинами гиподиагностики этой патологии, что приводит к развитию осложнений.

Цель настоящей статьи — повысить осведомленность врачей о синдроме McCleery и продемонстрировать возможность развития острого венозного тромбоза на его фоне.

Клинический случай

Пациентка П., 26 лет, поступила в отделение сосудистой хирургии КБ №1 УДП РФ 09.12.17 с жалобами на отек и цианоз кожи правой верхней конечности. В течение 5 лет пациентка периодически отмечала появление отека и посинение кожи правой верхней конечности после физической нагрузки. Симптомы исчезали в покое через 20—30 мин, и ввиду их малой выраженности женщина к врачам не обращалась. В течение 3 мес, предшествующих госпитализации, пациентка принимала комбинированные оральные контрацептивы (этинилэстрадиол и дроспиренон).

После физической нагрузки 05.12.17 пациентка отметила появление болей в правой надключичной области, 07.12.17 — развитие выраженного отека правой верхней конечности, не исчезающего в покое.

При осмотре были выявлены отек предплечья, плеча и кисти правой верхней конечности, усиленный венозный рисунок на плече и передней поверхности грудной клетки справа. Тромбоз глубоких вен правой верхней конечности был подтвержден при ультразвуковом ангиосканировании (УЗАС). При флебографии, проведенной 11.12.17 (рис. 2), контрастирования правой подключичной и подмышечной вен получено не было. Ситуация расценена как тромбоз правой подключичной и подмышечной вен.

Рис. 2. Флебограмма пациентки П., выполненная до проведения тромболизиса.

Пациентке был проведен регионарный катетерный тромболизис. Через правую плечевую вену в тромботические массы подключичной и подмышечной вен через установленный катетер с боковыми перфорациями в течение суток вводили 5 мг альтеплазы болюсно, далее 1 мг/100 мл/ч с помощью инфузомата. Сопутствующая антикоагулянтная терапия включала применение нефракционированного гепарина (НФГ) 500 ЕД/ч в течение суток. Субтерапевтическая доза гепарина была выбрана исходя из рекомендации CIRSE и SIR для выполнения катетерного тромболизиса альтеплазой [6]. Отек предплечья, плеча и кисти правой верхней конечности значительно уменьшился. Через 24 ч пациентке была выполнена контрольная флебография, по результатам которой отмечена положительная динамика: проходимость подключичной и подмышечной вен восстановлена, однако в области правого реберно-ключичного промежутка выявлены деформация вены и пристеночный дефект наполнения в виде тени треугольной формы (рис. 3). По данным УЗАС от 13.12.17 (через сутки после завершения тромболизиса), у пациентки достигнута полная реканализация подключичной и подмышечной вен. Проведение функциональных проб при УЗАС позволило выявить признаки экстравазальной компрессии правой подключичной вены передней лестничной мышцей на уровне предлестничного пространства. По окончании тромболизиса в течение 48 ч пациентка получала НФГ с помощью инфузомата под контролем активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), в последующем пациентке назначен ривароксабан 15 мг 2 раза в день.

Рис. 3. Флебограмма пациентки П., выполненная после завершения тромболизиса

Диагноз при выписке из стационара: «Синдром верхней апертуры грудной клетки справа, венозная форма. Гипертрофия передней лестничной мышцы. Тромбоз подключичной, подмышечной вен справа». Проводили антикоагулянтную терапию ривароксабаном 15 мг 2 раза в день до 3 нед, затем дозировка ривароксабана была изменена на 20 мг 1 раз в сутки.

Спустя месяц после операции пациентка отметила повторный эпизод нарастания отека и цианоза кожного покрова правой верхней конечности. При УЗАС данных за рецидив тромбоза не выявлено. С учетом анамнеза (в течение 5 лет пациентка периодически отмечала появление отека правой верхней конечности, возникающего после физической нагрузки и исчезающего в покое через 20—30 мин), развития нового эпизода преходящего нарушения венозного оттока при отсутствии тромбоза вен по данным УЗАС, наличия экстравазальной компрессии ситуация расценена как синдром McCleery. По прошествии 5-месячного курса антикоагулянтной терапии проведена оценка тяжести посттромботической болезни по шкале Villalta (модификация Czihal) [7]. Выявлены симптомы обструкции подключичной вены, соответствующие посттромботической болезни умеренной степени тяжести (12 баллов). Были отмечены субъективные симптомы: судороги — 2 балла, тяжесть — 2 балла, парестезии — 3 балла; объективные признаки: отек — 1 балл, набухание подкожных вен руки — 1 балл, покраснение — 1 балл, позиционный цианоз — 2 балла. При оценке качества жизни по шкале CIVIQ-20 получено 39 баллов.

Учитывая наличие экстравазальной компрессии гипертрофированной передней лестничной мышцей, сохранение преходящего нарушения венозного оттока, 23.05.18 пациентке выполнили операцию: скаленотомию справа. Послеоперационный период протекал без осложнений. По данным контрольного УЗАС, плечевая, подмышечная, подключичная вены были свободны от тромботическим масс, не расширены, сжимаемы при компрессии, лоцировался фазный кровоток. Ранее определяемая экстравазальная компрессия не выявлена. При проведении функциональных проб кровоток по правой подключичной вене не страдал.

В течение 3 мес после операции пациентка принимала ривароксабан 20 мг 1 раз в день, по прошествии указанного срока антикоагулянтная терапия была отменена. Спустя 3 мес после операции данных, свидетельствующих о нарушении венозного оттока, у пациентки не выявлено. Оценка по модифицированной шкале Villalta составила 2 балла, по CIVIQ-20 — 25 баллов.

Контрольные осмотры через 12 мес, 24 мес, 36 мес после скаленотомии: данных, свидетельствующих о рецидиве венозного тромбоза, нет; признаков нарушения венозного оттока не выявлено; оценка по модифицированной шкале Villalta — 2 балла во все сроки наблюдения. Оценка по опроснику CIVIQ-20 составила 25 баллов через 12 мес, 23 балла через 24 мес, 22 балла через 36 мес.

Обсуждение

В 1951 г. в журнале Annals of Surgery R. McCleery и соавт. опубликовали серию наблюдений, состоящую из пяти клинических случаев отека верхней конечности, возникающего после физической нагрузки и исчезающего в покое. Также авторы отметили характерный цианоз и усиление венозного рисунка пораженной конечности и передней дельтопекторальной области. Признаков венозного тромбоза при проведении флебографии выявлено не было, однако при отведении пораженной конечности наблюдали признаки экстравазальной компрессии подключичной вены [8].

Согласно стандартам описания СВАГК Society for Vascular Surgery, к характерным симптомам синдрома McCleery относят: отек, цианоз, усиление венозного рисунка и чувство тяжести в пораженной верхней конечности. Эти симптомы могут появляться при физической нагрузке, особенно при поднятии руки над головой. Обязательным условием для определения диагноза является отсутствие провоцирующих факторов, таких как венозный катетер, злокачественная опухоль [5].

C. Ryan и соавт. (2018) [9] сравнили проявления нарушения венозного оттока у пациентов с синдромами McCleery и Paget—Schroetter. Отек верхней конечности наблюдали у 97,9% пациентов с синдромом Paget—Schroetter и у 100% пациентов с синдромом McCleery, усиление венозного рисунка присутствовало у 35,4% пациентов с тромбозом подключичной вены и у 58,3% пациентов с перемежающейся обструкцией подключичной вены. Кроме того, 65% пациентов с венозной формой СВАГК имели сопутствующие неврологические симптомы в пораженной верхней конечности.

Имеется много теорий возникновения синдрома McCleery. На основе собственных наблюдений R. McCleery и соавт. [8] предложили следующую схему патогенеза данного заболевания:

1) сдавление подключичной вены между первым ребром и сухожилием подключичной мышцы либо между задним краем ключицы и передней лестничной мышцей;

2) венозный спазм, который при частом возникновении нарушает кровоснабжение собственно венозной стенки и приводит к фиброзу венозной стенки, повреждению интимы и паравазальному фиброзу;

3) со временем возможно повреждение интимы, достаточное для возникновения тромбоза подключичной вены [8].

Несмотря на то что грудино-ключичный сустав не является очень подвижным, движение ключицы относительно ребра напоминает сильный рычаг, причем вена располагается в точке максимально возможной компрессии [4].

Было доказано, что у здоровых людей подключичная вена может подвергаться компрессии при проведении провокационных тестов, что подразумевает высокую чувствительность и низкую специфичность этих тестов [10]. Принимая во внимание, что здоровые люди могут испытывать компрессию подключичной вены без каких-либо симптомов, не совсем ясно, какая деформация предрасполагает к развитию заболевания.

Постулирована анатомическая вариабельность в положении и размере реберно-ключичной связки, гипертрофии передней лестничной или подключичной мышцы в сочетании с многократно повторяющейся компрессией подключичной вены. Также G. Sheng и соавт. (2012) [11] сообщили о высокой частоте сочетания бессимптомных переломов первого ребра и образования остеофитов. В выборке обследованных пациентов, получавших лечение СВАГК, 43% пациентов в течение 12 мес имели признаки бессимптомного перелома первого ребра. Выявленная тенденция особенно наблюдалась у пациентов старше 30 лет. Эти переломы были выявлены после операции, при тщательном осмотре резецированных ребер. Однако окончательно не ясно, каким образом наличие данных переломов влияет (и влияет ли действительно) на развитие венозной формы СВАГК.

В исследовании A. Weber и E. Criado [12] у 29% пациентов с СВАГК были выявлены скелетные аномалии, такие как шейное ребро, аномалии ключицы, изолированные аберрации первого ребра. В большинстве случаев эти аномалии были врожденными. Наиболее вероятно, что для развития заболевания необходимо сочетание многих факторов. Это объясняет, почему у некоторых людей развивается данное заболевание, а у других не развивается (даже при наличии повторяющейся компрессии подключичной вены).

Множество анатомических вариаций способно приводить к развитию СВАГК. Одной из таких вариаций является наличие шейного ребра с предполагаемой частотой встречаемости 1% общей численности населения. Однако у большинства людей данная аномалия остается бессимптомной [13]. Кроме того, были описаны врожденные мышечные вариации, которые могут привести к развитию СВАГК. Например, дополнительная лестничная мышца может приводить к сдавлению нервно-сосудистого пучка в межлестничном треугольнике [14].

T. Arnhjort и соавт. [15] ассоциировали венозную форму СВАГК с уменьшением реберно-ключичного промежутка как проявление анатомической вариативности СВАГК. Ряд других факторов, включая мышечную гипертрофию, также влияет на развитие венозной формы СВАГК [16].

Основная задача инструментальной диагностики синдрома McCleery — подтвердить наличие периодической позиционной обструкции подключичной вены и отсутствие венозного тромбоза. Выполнение УЗАС и флебографии позволяет успешно решить эту задачу. УЗАС является методом выбора для первичной диагностики синдрома McCleery. Для выявления позиционной обструкции подключичной вены вследствие экстравазальной компрессии обязательно использование при ультразвуковом исследовании функциональных проб в виде провокационных маневров с максимальным отведением и ротацией руки кнаружи [5, 17]. КТ-флебография и МРТ-флебография используются нечасто из-за простоты и сравнительно низкой стоимости УЗАС; несмотря на то что они могут предложить более высокую анатомическую детализацию прилегающих структур, эта дополнительная информация не влияет на тактику лечения [17].

На неэффективность консервативного лечения еще в 1951 г. указали R. McCleery и соавт.: дискомфорт и боль в руке сохраняются, снижается качество жизни пациента, это заставляет его приспосабливаться к заболеванию. Именно R. McCleery и соавт., исходя из того, что первичной причиной перемежающейся обструкции является компрессия подключичной вены подключичной связкой и передней лестничной мышцей, предложили операцию, которая носит имя авторов. Операция McCleery—Kirtley заключается в декомпрессии подключичной вены: частичной резекции передней лестничной мышцы и подключичной связки, отсечении передней лестничной мышцы от первого ребра и частичном иссечении реберно-ключичной связки. R. McCleery отметил значительное улучшение симптомов у пациентов после выполнения иссечения подключичной мышцы и скаленотомии [8].

Мировой опыт операций при синдроме McCleery крайне мал. В таблице представлены основные работы, рассматривающие хирургические вмешательства при этой патологии. Первоначально выполняли классическую операцию McCleery—Kirtley, ее особенность заключается в том, что она не подразумевает резекцию первого ребра [8, 18]. После выхода в свет работы E. Charrette и соавт. (1973) наметился тренд к выполнению костной декомпрессии (резекции ключицы, первого ребра) в сочетании со скаленотомией [19], хотя авторы сообщили всего о 6 наблюдениях. K. Likes и соавт. (2014) [20] и C. Ryan и соавт. (2018) [9] описали наблюдения большего числа пациентов с синдромом McCleery (19 и 12 соответственно) после резекции первого ребра и скаленотомии.

Таблица. Опыт хирургической декомпрессии при синдроме McCleery (по данным литературы)

В работе K. Likes и соавт. [20] представлен ретроспективный анализ проспективно поддерживаемой базы данных больницы Джона Хопкинса (Балтимор) за период с августа 2003 г. по июнь 2011 г. По данным авторов, 423 пациента перенесли резекцию первого ребра и скаленотомию по поводу СВАГК. Венозный СВАГК имел место у 171 пациента. Из них только 19 (11%) пациентов были прооперированы по поводу синдрома McCleery. Все 19 пациентов (возраст от 10 до 44 лет; средний возраст 26 лет) поступили в среднем через 22 мес (от 4 до 72 мес) после появления симптомов. Всего им было произведено 20 резекций первого ребра со скаленотомией (у одного пациента операция произведена с двух сторон с интервалом в 1 год). В 4 из 20 случаев у пациентов развился интраоперационный пневмоторакс, потребовавший дренирования до наступления следующего утра. В послеоперационном периоде ни одного случая повреждения нерва и кровотечения отмечено не было. У одного пациента развился тромбоз подключичной вены, который был успешно ликвидирован тромболизисом. Средний срок наблюдения за пациентами составил 21,1 мес; 2 пациента были потеряны для наблюдения. У 17 пациентов клинически достигнуто полное купирование патологических симптомов. При выполнении УЗАС с функциональными пробами была получена адекватная скорость кровотока по подключичной вене. Хорошие клинические и инструментальные результаты операций позволили авторам сделать вывод, что резекция первого ребра и скаленотомия являются эффективной методикой лечения синдрома McCleery. При этом консервативное лечение является достаточно эффективным только в случае нейрогенной формы СВАГК. По мнению авторов, принимая во внимание риск развития тромбоза, следует избегать применения консервативной тактики при венозной форме СВАГК. K. Likes и соавт. в своей работе подчеркнули необходимость радикального хирургического лечения для устранения экстравазальной компрессии, поскольку избежать физической активности с повторяющимися движениями верхней конечности в реальности невозможно [20].

При анализе доступной литературы обнаруживается отсутствие единых стандартов оценки и описания результатов лечения синдрома McCleery. В стандартах описания СВАГК Society for Vascular Surgery рекомендовано указывать субъективный статус пациента в целом, возможность возобновления физической нагрузки той же сложности, что и до развития синдрома McCleery, результаты объективного обследования пациента, наличие жалоб [5]. C. Ryan и соавт. также подразделяют результаты лечения на полное восстановление (без остаточных симптомов и без ограничения физической активности), частичное восстановление (любые остаточные симптомы без ограничений физической активности), временное восстановление (улучшение состояния после операции с последующим рецидивом симптомов или ограничением физической активности) или отсутствие восстановления (персистирующие симптомы или ограничения физической активности) [9].

В 1973 г. E. Charrette и соавт. [19], анализируя собственный клинический опыт, высказали мнение, что длительная перемежающаяся венозная компрессия вследствие регулярного раздражения стенки вены ведет к ее повреждению и фиброзу и может в конечном итоге вызвать венозный тромбоз, что позднее, в 2014 г., было подтверждено K. Likes и соавт. [20].

Приведенный в настоящей статье клинический пример также подтверждает положение, что длительная компрессия подключичной вены приводит к постепенному накоплению повреждений венозной стенки, предрасполагая к последующему тромбозу. В течение 5 лет пациентка периодически отмечала появление отека и посинение кожи правой верхней конечности, возникающие после физической нагрузки, с купированием симптоматики в покое через 20—30 мин. Отсутствие своевременной диагностики синдрома McCleery привело к развитию острого тромбоза подмышечной, подключичной вен справа. При этом даже эффективное лечение венозного тромбоза с восстановлением полной проходимости пораженных тромбозом вен не ликвидировало симптоматику перемежающейся обструкции подключичной вены. Обследование, показавшее, что именно гипертрофированная передняя лестничная мышца является триггером перемежающейся обструкции подключичной вены, обусловило примененную лечебную тактику. Пациентке была произведена скаленотомия с хорошим клиническим и инструментальным эффектом. Отмечалось снижение через 3 мес после операции оценки тяжести заболевания с 12 до 2 баллов по модифицированной шкале Villalta и с 39 до 25 баллов по шкале CIVIQ-20. Анализируя послеоперационный период, можно с удовлетворением констатировать два важных момента: сохранение полученного вследствие операции клинического результата и отсутствие рецидива венозного тромбоза на протяжении 3 лет. Последнее обстоятельство крайне важно с учетом того, что продленную антикоагулянтную терапию пациентка не получала, в то время как проблема посттромботической болезни и рецидива венозного тромбоза стоит очень остро.

K. Thiyagarajah и соавт. [21] в 2019 г. опубликовали результаты систематического обзора и метаанализа 62 исследований (в общей сложности 3550 пациентов), посвященных осложнениям тромбоза глубоких вен верхних конечностей. По данным обзора, два важных момента отражают остроту проблемы. Во-первых, тот факт, что тромбозы глубоких вен верхних конечностей, как вторичные, так и первичные, ассоциируются с высокой частотой развития посттромботического синдрома, достигающей 19,4% (95% ДИ 11,3—27,6%). Во-вторых, то, что риск рецидива тромбоза в этой анатомической области составляет 7,5% (95% ДИ 4,1—10,9%).

Заключение

Отсутствие своевременной диагностики синдрома McCleery, игнорирование характерной для него симптоматики, прием комбинированных оральных контрацептивов на фоне нарушенного венозного оттока привело к развитию у пациентки острого тромбоза правой подключичной вены. Проведение тромболизиса и курса антикоагулянтной терапии позволило добиться полной реканализации подключичной вены, но не купирования симптоматики периодической позиционной обструкции подключичной вены.

Только выполнение скаленотомии привело к радикальному излечению — устранению внешней компрессии правой подключичной вены, что позволило не только значительно улучшить качество жизни пациентки, но и предотвратить рецидив венозного тромбоза.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — И.В. Счастливцев, К.В. Лобастов

Сбор и обработка материала — И.В. Счастливцев, И.Ю. Канзафарова

Написание текста — И.В. Счастливцев, И.Ю. Канзафарова

Редактирование — И.В. Счастливцев, К.В. Лобастов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.