Врожденные сосудистые мальформации (ангиодисплазии) являют собой врожденные аномалии развития сосудистой системы, обусловленные нарушением эмбрионального морфогенеза и проявляющиеся гипер-, гипо- или аплазией сосудов, развитием патологических соустий, приводящих к различным формам нарушения регионарного кровотока [1, 2]. Термин «ангиодисплазия» считают устаревшим [1], поэтому мы будем использовать определение «врожденная сосудистая мальформация». Указанная патология является относительно редкой, ее распространенность достигает 1,2% в популяции [3] и в среднем 2,6% среди пациентов, госпитализированных в специализированные сосудистые отделения [4]. Наиболее часто встречаются венозные формы врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей - от 48,5 до 79% [1]. Эти варианты патологии, особенно при поражении глубокой венозной системы, приводят к развитию тяжелых форм хронической венозной недостаточности [2], инвалидизации пациентов в молодом возрасте, что обусловливает актуальность исследуемой проблемы.

Цель исследования - улучшение результатов диагностики и лечения венозных форм врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей путем применения дифференцированного патогенетически обоснованного подхода к лечению с использованием хирургических, лазерных и эхосклерозирующих методик.

С 2006 по 2009 г. нами обследованы 98 пациентов с венозными формами врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей. Большую часть составляли женщины - 66 (67,35%); возрастной состав больных варьировал от 6 до 43 лет (средний возраст 19,7±4,6 года). Более половины пациентов находились в возрасте 15-25 лет (табл. 1).

В большинстве случав отмечали сочетание клинических признаков заболевания. Всем 98 (100%) пациентам выполняли цветовое дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей с целью определения анатомических особенностей глубокой и поверхностной венозных систем - диаметра вен, наличия участков гипо- и аплазии, проходимости всех сегментов и функции клапанного аппарата. В 32 (32,7%) случаях было проведено ультразвуковое исследование мягких тканей с целью изучения строения подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани в зонах патологических изменений сосудов.

При выявлении гипо- или аплазии глубоких вен исследовали пути шунтирования крови, обращая внимание на расширение, клапанную недостаточность коллатералей; локализацию и функционирование эмбриональных сосудов; отмечали топографию гипоплазированных сегментов. При подозрении на экстрастволовую форму мальформации тщательно исследовали ее локализацию, размеры, связи с глубокой венозной системой. Во всех случаях определяли состояние клапанного аппарата подкожных и перфорантных вен.

В предоперационном периоде под ультразвуковым контролем выполняли маркировку измененных вен в положениях больного стоя и лежа. В послеоперационном периоде контролировали качество облитерации вены после эндовазального лазерного воздействия, оценивали проходимость созданных путей оттока.

Рентгеноконтрастная флебография проведена 84 (85,6%) пациентам с целью уточнения анатомических изменений магистральных вен для определения способа планируемой реконструктивной операции.

С целью прогнозирования результатов лечения определяли степень пролиферации мальформаций, для этого использовали патоморфологическое и иммуногистохимическое исследования измененных сосудов и окружающих тканей. Определяли морфологические и молекулярные маркеры пролиферации: признаки дизморфоза на морфологическом уровне и уровень экспрессии рецептора к сосудисто- эндотелиальному фактору роста (VEGF) - Flk-1/KDR (VEGFR2) в цитоплазме клеток мальформаций и окружающих тканей. Патоморфологическое исследование проводили по следующей схеме: ткань фиксировали в нейтральном формалине; материал обрабатывали в парафиновой заливке, срезы окрашивали гематоксилином и эозином и пикрофуксином по Ван-Гизону. Иммуногистохимическое исследование проводили непрямым стрептавидин-пероксидазным методом выявления уровня экспрессии рецепторов к VEGF - Ms X Flk-1/KDR (производство «Chemicon International»). Патоморфологические исследования выполнили у 89 (90,8%) пациентов, иммуногистохимические - у 25 (25,5%).

С целью дифференциации лечебной тактики использовали гамбургскую (модифицированную) классификацию врожденных сосудистых мальформаций 1988 г. [5].

Данные ультразвуковых исследований свидетельствовали о грубых изменениях в ангиоархитектонике конечности, наиболее характерные ультразвуковые проявления мальформаций приведены в табл. 2.

Патоморфологическое исследование свидетельствовало о бедности эластического каркаса, хаотическом расположении, очагово-диффузной лимфоидной инфильтрации, артериализации стенок венозных сосудов. При иммуногистохимических исследованиях была выявлена выраженная экспрессия рецепторов к VEGFR (Flk-1/KDR) в цитоплазме клеток мальформаций (рис. 1, 2).

При флебографическом исследовании у 30 (30,6%) пациентов была выявлена гипо- и дисплазия сегментов глубоких и поверхностных вен; атипичное расположение поверхностных или глубоких вен с наличием врожденных путей коллатерального оттока - у 50 (51,0%) пациентов и агенезия клапанов глубоких вен - у 5 (5,1%).

При определении показаний к хирургическому лечению выделяли абсолютные и относительные. К абсолютным показаниям относили наличие трофических изменений конечностей, грубой дисфункции конечности, кровотечения, вызванного врожденной сосудистой мальформацией, тромбофлебит мальформации. Относительными считали варикозное расширение вен с косметическим дефектом, боль в конечности при физической нагрузке, увеличение конечности в объеме. Сочетание двух и более относительных показаний считали абсолютным показанием.

Стратегия хирургического лечения предполагала:

І. Нормализацию венозного кровотока путем устранения вено-венозных сбросов и гипертензии в поверхностной венозной системе, формирование новых путей оттока путем проведения реконструктивных операций на русле.

ІІ. Централизацию кровотока по глубокой венозной системе путем устранения патологических путей сброса крови из глубокой в поверхностную венозную систему.

ІІІ. Устранение мальформаций с помощью хирургических, лазерных методик или склерозирования.

С учетом клинической картины, характера, локализации поражения, результатов исследования на основе Гамбургской классификации все пациенты были разделены на четыре группы:

1-я группа. Стволовые формы с поражением поверхностной венозной системы - 59 (60,2%) пациентов.

2-я группа. Стволовые формы с поражением глубокой венозной системы - 27 (27,6%) пациентов.

3-я группа. Экстрастволовые формы - 7 (7,1%) пациентов.

4-я группа. Сочетанные формы - 5 (5,1%) пациентов.

Наибольшей по численности была 1-я группа, в которую вошли 59 больных (табл. 3).

Термин «эмбриональная» вена употреблен для обозначения венозного ствола, впадающего не в устье большой подкожной вены, а связанного с венами тазовой области (ягодичными венами). Основной хирургической методикой была перевязка устья измененной вены (без вмешательства на интактном устье большой подкожной вены) с ее последующим хирургическим удалением или, при диаметре до 8 мм (в положении пациента стоя), эндовазальной лазерной облитерацией. Последний способ применили у 12 (20,3%) пациентов под местной анестезией. Лазерной облитерации подвергали стволы мальформированных вен. Притоки, коагуляция которых по техническим причинам была затруднена, удаляли через мини-доступы; атипичные перфорантные вены лигировали субфасциально. Поскольку диаметр всех выявленных атипичных перфорантных вен - у 8 (13,6%) случаев - превышал 4 мм (в среднем 5,2 мм), склерозирование их не выполняли.

При гипо- и аплазии поверхностных вен варикозно-расширенные ветви, по которым происходило «шунтирование» крови, удаляли хирургически - у 9 (69,2%) пациентов или склерозировали интраоперационно 5% полидоканолом-600 - у 4 (30,8%).

2-я группа включала 27 пациентов (табл. 4).

В большинстве случаев аневризматического расширения вен - 4 (14,8%) больных выявляли сочетанное поражение подколенной и поверхностной бедренной вен. У 2 (7,4%) больных была изменена только подколенная вена: длина аневризм составляла 3,9±0,8 см, диаметр - 2,9±0,4 см. Основным методом лечения было хирургическое иссечение аневризмы с заменой ее сегментом аутовены с состоятельными клапанами. Также при гипо-, аплазиях, агенезии клапанов глубоких вен проводили протезирование аплазированного или гипоплазированного сегментов аутовеной с клапанами. В 7 (25,9%) случаях в качестве аутовены использовали сегмент большой подкожной вены со здоровой конечности, в остальных 20 (74,1%) - сегмент вены с верхней конечности.

В 3-ю группу входили 7 (7,1%) пациентов с экстрастволовыми формами. Характерным признаком такого поражения было отсутствие изменений со стороны магистральных вен. Мальформации, представлявшие собой каверны с тонкими плотными стенками, небольшими ветвями связанными с глубокой и поверхностной венозными системами в 3 (42,9%) случаях и 2 (28,6%) соответственно. В 5 (71,4%) случаях выявили поражение мышц: мышечная ткань была истончена, не имела характерной исчерченности, резко уплотнена и часто замещена венозными кавернами, содержащими флеболиты. Размеры мальформаций составляли 5,3±1,9 см³, количество на одной конечности 5±2. Хирургическая тактика зависела от наличия связи с глубокой венозной системой и поражения мышц. При отсутствии поражения мышц или связи с глубокой венозной системой в 2 случаях выполнили склерозирование 5% раствором полидоканола-600. У остальных 5 пациентов провели флеболиз глубоких вен с целью устранения мелких ветвей, соединяющих мальформацию с глубокими венами, резекцию мальформаций и пораженных мышц с последующим прошиванием зоны мальформации.

В 4-ю группу входили 5 (5,1%) пациентов, эта группа была наиболее сложной с клинической точки зрения. Несмотря на ее малочисленность, впервые были выделены сочетанные формы венозных форм врожденных сосудистых мальформаций с поражением глубокой и поверхностной венозных систем, наличием экстрастволовых и стволовых мальформаций. При лечении данного контингента больных сочетанно применяли все перечисленные выше методики. Тактику определяли индивидуально после учета всех особенностей патологии (табл. 5).

Количество послеоперационных осложнений составило 9 (9,2%): гематомы в области послеоперационных ран развились у 7 (7,1%), кожные некрозы - у 2 (2%) пациентов.

Результаты лечения больных оценивали по двухбалльной шкале [1, 7, 8]:

- удовлетворительный результат: положительная динамика симптомов, снижение выраженности функциональных расстройств, позитивная динамика при цветовом дуплексном сканировании (функционирование созданных путей кровотока, улучшение местной и общей гемодинамики);

- неудовлетворительный результат: прогрессирование клинической симптоматики, ухудшение регионарной гемодинамики при цветовом дуплексном сканировании, ухудшение локального статуса.

У 73 (74,5%) пациентов удалось достичь удовлетворительных отдаленных результатов; неудовлетворительные результаты отмечены у 25 (25,5%) больных (табл. 6).

Относительно низкая частота послеоперационных осложнений связана с тем, что план лечения каждого пациента разрабатывали индивидуально, с учетом анатомии и гемодинамики поражения. Развитие кожных некрозов было обусловлено поражением кожи расположенными поверхностно экстрастволовыми мальформациями и травмированием дермы при их удалении.

Неудовлетворительные отдаленные результаты, полученные у 25,5% больных, объясняются как распространенностью процесса, так и пролиферативной активностью мальформации, которая подтверждается данными патоморфологического и иммуногистохимического исследований: с удовлетворительными результатами пролиферация была выявлена у 21 (28,8%) пациента, с неудовлетворительными результатами - у 24 (96,0%).

Сравнение результатов лечения пациентов 2-4-й группы (61,5% удовлетворительных результатов) с данными других исследователей оказалось невозможным, поскольку только два автора (M. Servelle, D. Loose) сообщают об оперативном лечении подобных больных, другие (B. Lee, J. Mulliken, V. Triponis) считают таких пациентов неоперабельными и не включают в свои исследования. M. Servelle [9] выполнял только флеболиз глубоких вен, не приводя конкретные его результаты. D. Loose [7] сообщил о результатах многоцентрового лечения 1378 пациентов, которым было произведено 118 реконструктивных операций, 955 резекций мальформаций, 51 паллиативная операция по пластике стенки мальформации с 15% хороших результатов и 42% удовлетворительных. В качестве реконструктивной операции во всех случаях выполняли протезирование венозной аневризмы аутовеной без упоминания о восстановлении клапанного аппарата. У пациентов 2-й группы функционирование клапанов пересаженного сегмента вены по данным ультразвукового обследования через 12 мес после вмешательства отметили в 40,7% (11) случаев. Результаты лечения пациентов 1-й группы (83,1% удовлетворительных результатов) сопоставимы с результатами других авторов [1, 8, 10, 11], сообщающих о 72,7-96,2% удовлетворительных результатов после операций при той же патологии.

1. Анализ демографических показателей свидетельствует о проявлении патологии преимущественно в молодом возрасте (15-25 лет), в большинстве случаев у лиц женского пола, что указывает на клиническую манифестацию заболевания в периоды роста и гормональных изменений.

2. Ультразвуковое исследование при венозных формах врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей позволяет получить оптимальную информацию для планирования оперативного лечения; рентгеноконтрастную флебографию следует использовать для диагностики характера поражения глубоких вен.

3. Результаты патоморфологического и иммуногистохимического исследований указывают на пролиферативную активность мальформаций, помогая прогнозировать результат лечения.

4. Эндовазальная лазерная облитерация является эффективным способом в комплексном лечении стволовых форм врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей с поражением поверхностной венозной системы, являясь более косметичной альтернативой хирургическому удалению измененной вены.

5. Реконструктивные вмешательства при стволовых формах мальформаций с поражением глубокой венозной системы позволяют достичь удовлетворительных результатов у большинства пациентов. Неудовлетворительные результаты можно объяснить пролиферативной активностью и прогрессированием патологии.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования - Л.Ч., М.А.

Сбор и обработка материала - Г.В., М.А., И.Г., Т.З., А.Т.

Статистическая обработка - М.А.

Написание текста - М.А.

Редактирование - Л.Ч., А.Г.