Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Чернуха Л.М.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. акад. А.А. Шалимова АМН Украины;
Клиника хирургии магистральных сосудов, Киев, Украина

Гуч А.А.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. А.А. Шалимова АМН Украины, Киев

Артеменко М.О.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. акад. А.А. Шалимова АМН Украины;
Клиника хирургии магистральных сосудов, Киев, Украина

Влайков Г.Г.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. А.А. Шалимова АМН Украины, Киев

Гомоляко И.В.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. акад. А.А. Шалимова АМН Украины;
Клиника хирургии магистральных сосудов, Киев, Украина

Задорожная Т.Д.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. акад. А.А. Шалимова АМН Украины;
Клиника хирургии магистральных сосудов, Киев, Украина

Тодосьев А.В.

Национальный институт хирургии и трансплантологии им. акад. А.А. Шалимова АМН Украины;
Клиника хирургии магистральных сосудов, Киев, Украина

Особенности диагностики и хирургического лечения венозных форм врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей

Авторы:

Чернуха Л.М., Гуч А.А., Артеменко М.О., Влайков Г.Г., Гомоляко И.В., Задорожная Т.Д., Тодосьев А.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Флебология. 2011;5(4): 32‑36

Просмотров: 911

Загрузок: 12

Как цитировать:

Чернуха Л.М., Гуч А.А., Артеменко М.О., Влайков Г.Г., Гомоляко И.В., Задорожная Т.Д., Тодосьев А.В. Особенности диагностики и хирургического лечения венозных форм врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей. Флебология. 2011;5(4):32‑36.
Chernukha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlaĭkov GG, Gomoliako IV, Zadorozhnaia TD, Todos'ev AV. Peculiarities of diagnostics and surgical treatment of congenital vascular malformations in the lower extremities. Flebologiya. 2011;5(4):32‑36. (In Russ.).

?>

Врожденные сосудистые мальформации (ангиодисплазии) являют собой врожденные аномалии развития сосудистой системы, обусловленные нарушением эмбрионального морфогенеза и проявляющиеся гипер-, гипо- или аплазией сосудов, развитием патологических соустий, приводящих к различным формам нарушения регионарного кровотока [1, 2]. Термин «ангиодисплазия» считают устаревшим [1], поэтому мы будем использовать определение «врожденная сосудистая мальформация». Указанная патология является относительно редкой, ее распространенность достигает 1,2% в популяции [3] и в среднем 2,6% среди пациентов, госпитализированных в специализированные сосудистые отделения [4]. Наиболее часто встречаются венозные формы врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей - от 48,5 до 79% [1]. Эти варианты патологии, особенно при поражении глубокой венозной системы, приводят к развитию тяжелых форм хронической венозной недостаточности [2], инвалидизации пациентов в молодом возрасте, что обусловливает актуальность исследуемой проблемы.

Цель исследования - улучшение результатов диагностики и лечения венозных форм врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей путем применения дифференцированного патогенетически обоснованного подхода к лечению с использованием хирургических, лазерных и эхосклерозирующих методик.

Материал и методы

С 2006 по 2009 г. нами обследованы 98 пациентов с венозными формами врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей. Большую часть составляли женщины - 66 (67,35%); возрастной состав больных варьировал от 6 до 43 лет (средний возраст 19,7±4,6 года). Более половины пациентов находились в возрасте 15-25 лет (табл. 1).

Основными клиническими проявлениями заболевания были изменение внешнего вида конечности: увеличение объема - у 80 (82,7%) пациентов, удлинение конечности до 1,5 см - у 15 (15,3%), деформация конечности - у 5 (5,1%), наличие пигментных пятен - у 98 (100%); варикозно-расширенные вены - у 72 (73,5%); тяжесть, утомляемость, боль в конечности при нагрузке - у 65 (66,3%); изменения трофики тканей - у 7 (7,1%).

В большинстве случав отмечали сочетание клинических признаков заболевания. Всем 98 (100%) пациентам выполняли цветовое дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей с целью определения анатомических особенностей глубокой и поверхностной венозных систем - диаметра вен, наличия участков гипо- и аплазии, проходимости всех сегментов и функции клапанного аппарата. В 32 (32,7%) случаях было проведено ультразвуковое исследование мягких тканей с целью изучения строения подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани в зонах патологических изменений сосудов.

При выявлении гипо- или аплазии глубоких вен исследовали пути шунтирования крови, обращая внимание на расширение, клапанную недостаточность коллатералей; локализацию и функционирование эмбриональных сосудов; отмечали топографию гипоплазированных сегментов. При подозрении на экстрастволовую форму мальформации тщательно исследовали ее локализацию, размеры, связи с глубокой венозной системой. Во всех случаях определяли состояние клапанного аппарата подкожных и перфорантных вен.

В предоперационном периоде под ультразвуковым контролем выполняли маркировку измененных вен в положениях больного стоя и лежа. В послеоперационном периоде контролировали качество облитерации вены после эндовазального лазерного воздействия, оценивали проходимость созданных путей оттока.

Рентгеноконтрастная флебография проведена 84 (85,6%) пациентам с целью уточнения анатомических изменений магистральных вен для определения способа планируемой реконструктивной операции.

С целью прогнозирования результатов лечения определяли степень пролиферации мальформаций, для этого использовали патоморфологическое и иммуногистохимическое исследования измененных сосудов и окружающих тканей. Определяли морфологические и молекулярные маркеры пролиферации: признаки дизморфоза на морфологическом уровне и уровень экспрессии рецептора к сосудисто- эндотелиальному фактору роста (VEGF) - Flk-1/KDR (VEGFR2) в цитоплазме клеток мальформаций и окружающих тканей. Патоморфологическое исследование проводили по следующей схеме: ткань фиксировали в нейтральном формалине; материал обрабатывали в парафиновой заливке, срезы окрашивали гематоксилином и эозином и пикрофуксином по Ван-Гизону. Иммуногистохимическое исследование проводили непрямым стрептавидин-пероксидазным методом выявления уровня экспрессии рецепторов к VEGF - Ms X Flk-1/KDR (производство «Chemicon International»). Патоморфологические исследования выполнили у 89 (90,8%) пациентов, иммуногистохимические - у 25 (25,5%).

С целью дифференциации лечебной тактики использовали гамбургскую (модифицированную) классификацию врожденных сосудистых мальформаций 1988 г. [5].

Результаты и обсуждение

Данные ультразвуковых исследований свидетельствовали о грубых изменениях в ангиоархитектонике конечности, наиболее характерные ультразвуковые проявления мальформаций приведены в табл. 2.

Патоморфологическое исследование свидетельствовало о бедности эластического каркаса, хаотическом расположении, очагово-диффузной лимфоидной инфильтрации, артериализации стенок венозных сосудов. При иммуногистохимических исследованиях была выявлена выраженная экспрессия рецепторов к VEGFR (Flk-1/KDR) в цитоплазме клеток мальформаций (рис. 1, 2).

Рисунок 1. Мальформация вен среднего и крупного калибров. Стенка вены артериального типа, широкий слой рыхлой соединительной ткани. Фрагментированный внешний слой стенки вены. Окраска гематоксилином и эозином. Микрофотография. Ок. 10, об. 40.
Рисунок 2. Выраженная экспрессия рецепторов к VEGFR (Flk-1/KDR) в цитоплазме эндотелиоцитов и гладкомышечных клеток. Непрямой стрептавидин-пероксидазный метод выявления экспресии рецепторов к VEGFR (Flk-1/KDR) (иммуногистохимическое исследование). Микрофотография. Ок.10, об. 40.
В соответствии с данными литературы [6] подобные изменения можно считать свидетельством пролиферативных процессов в мальформации. Пролиферативная активность в тканях мальформаций была выявлена по данным патоморфологического исследования в 18 (18,4%) случаях, иммуногистохимического исследования - в 27 (27,6%), всего в 45 (45,9%).

При флебографическом исследовании у 30 (30,6%) пациентов была выявлена гипо- и дисплазия сегментов глубоких и поверхностных вен; атипичное расположение поверхностных или глубоких вен с наличием врожденных путей коллатерального оттока - у 50 (51,0%) пациентов и агенезия клапанов глубоких вен - у 5 (5,1%).

При определении показаний к хирургическому лечению выделяли абсолютные и относительные. К абсолютным показаниям относили наличие трофических изменений конечностей, грубой дисфункции конечности, кровотечения, вызванного врожденной сосудистой мальформацией, тромбофлебит мальформации. Относительными считали варикозное расширение вен с косметическим дефектом, боль в конечности при физической нагрузке, увеличение конечности в объеме. Сочетание двух и более относительных показаний считали абсолютным показанием.

Стратегия хирургического лечения предполагала:

І. Нормализацию венозного кровотока путем устранения вено-венозных сбросов и гипертензии в поверхностной венозной системе, формирование новых путей оттока путем проведения реконструктивных операций на русле.

ІІ. Централизацию кровотока по глубокой венозной системе путем устранения патологических путей сброса крови из глубокой в поверхностную венозную систему.

ІІІ. Устранение мальформаций с помощью хирургических, лазерных методик или склерозирования.

С учетом клинической картины, характера, локализации поражения, результатов исследования на основе Гамбургской классификации все пациенты были разделены на четыре группы:

1-я группа. Стволовые формы с поражением поверхностной венозной системы - 59 (60,2%) пациентов.

2-я группа. Стволовые формы с поражением глубокой венозной системы - 27 (27,6%) пациентов.

3-я группа. Экстрастволовые формы - 7 (7,1%) пациентов.

4-я группа. Сочетанные формы - 5 (5,1%) пациентов.

Наибольшей по численности была 1-я группа, в которую вошли 59 больных (табл. 3).

Термин «эмбриональная» вена употреблен для обозначения венозного ствола, впадающего не в устье большой подкожной вены, а связанного с венами тазовой области (ягодичными венами). Основной хирургической методикой была перевязка устья измененной вены (без вмешательства на интактном устье большой подкожной вены) с ее последующим хирургическим удалением или, при диаметре до 8 мм (в положении пациента стоя), эндовазальной лазерной облитерацией. Последний способ применили у 12 (20,3%) пациентов под местной анестезией. Лазерной облитерации подвергали стволы мальформированных вен. Притоки, коагуляция которых по техническим причинам была затруднена, удаляли через мини-доступы; атипичные перфорантные вены лигировали субфасциально. Поскольку диаметр всех выявленных атипичных перфорантных вен - у 8 (13,6%) случаев - превышал 4 мм (в среднем 5,2 мм), склерозирование их не выполняли.

При гипо- и аплазии поверхностных вен варикозно-расширенные ветви, по которым происходило «шунтирование» крови, удаляли хирургически - у 9 (69,2%) пациентов или склерозировали интраоперационно 5% полидоканолом-600 - у 4 (30,8%).

2-я группа включала 27 пациентов (табл. 4).

В большинстве случаев аневризматического расширения вен - 4 (14,8%) больных выявляли сочетанное поражение подколенной и поверхностной бедренной вен. У 2 (7,4%) больных была изменена только подколенная вена: длина аневризм составляла 3,9±0,8 см, диаметр - 2,9±0,4 см. Основным методом лечения было хирургическое иссечение аневризмы с заменой ее сегментом аутовены с состоятельными клапанами. Также при гипо-, аплазиях, агенезии клапанов глубоких вен проводили протезирование аплазированного или гипоплазированного сегментов аутовеной с клапанами. В 7 (25,9%) случаях в качестве аутовены использовали сегмент большой подкожной вены со здоровой конечности, в остальных 20 (74,1%) - сегмент вены с верхней конечности.

В 3-ю группу входили 7 (7,1%) пациентов с экстрастволовыми формами. Характерным признаком такого поражения было отсутствие изменений со стороны магистральных вен. Мальформации, представлявшие собой каверны с тонкими плотными стенками, небольшими ветвями связанными с глубокой и поверхностной венозными системами в 3 (42,9%) случаях и 2 (28,6%) соответственно. В 5 (71,4%) случаях выявили поражение мышц: мышечная ткань была истончена, не имела характерной исчерченности, резко уплотнена и часто замещена венозными кавернами, содержащими флеболиты. Размеры мальформаций составляли 5,3±1,9 см3, количество на одной конечности 5±2. Хирургическая тактика зависела от наличия связи с глубокой венозной системой и поражения мышц. При отсутствии поражения мышц или связи с глубокой венозной системой в 2 случаях выполнили склерозирование 5% раствором полидоканола-600. У остальных 5 пациентов провели флеболиз глубоких вен с целью устранения мелких ветвей, соединяющих мальформацию с глубокими венами, резекцию мальформаций и пораженных мышц с последующим прошиванием зоны мальформации.

В 4-ю группу входили 5 (5,1%) пациентов, эта группа была наиболее сложной с клинической точки зрения. Несмотря на ее малочисленность, впервые были выделены сочетанные формы венозных форм врожденных сосудистых мальформаций с поражением глубокой и поверхностной венозных систем, наличием экстрастволовых и стволовых мальформаций. При лечении данного контингента больных сочетанно применяли все перечисленные выше методики. Тактику определяли индивидуально после учета всех особенностей патологии (табл. 5).

Количество послеоперационных осложнений составило 9 (9,2%): гематомы в области послеоперационных ран развились у 7 (7,1%), кожные некрозы - у 2 (2%) пациентов.

Результаты лечения больных оценивали по двухбалльной шкале [1, 7, 8]:

- удовлетворительный результат: положительная динамика симптомов, снижение выраженности функциональных расстройств, позитивная динамика при цветовом дуплексном сканировании (функционирование созданных путей кровотока, улучшение местной и общей гемодинамики);

- неудовлетворительный результат: прогрессирование клинической симптоматики, ухудшение регионарной гемодинамики при цветовом дуплексном сканировании, ухудшение локального статуса.

У 73 (74,5%) пациентов удалось достичь удовлетворительных отдаленных результатов; неудовлетворительные результаты отмечены у 25 (25,5%) больных (табл. 6).

Относительно низкая частота послеоперационных осложнений связана с тем, что план лечения каждого пациента разрабатывали индивидуально, с учетом анатомии и гемодинамики поражения. Развитие кожных некрозов было обусловлено поражением кожи расположенными поверхностно экстрастволовыми мальформациями и травмированием дермы при их удалении.

Неудовлетворительные отдаленные результаты, полученные у 25,5% больных, объясняются как распространенностью процесса, так и пролиферативной активностью мальформации, которая подтверждается данными патоморфологического и иммуногистохимического исследований: с удовлетворительными результатами пролиферация была выявлена у 21 (28,8%) пациента, с неудовлетворительными результатами - у 24 (96,0%).

Сравнение результатов лечения пациентов 2-4-й группы (61,5% удовлетворительных результатов) с данными других исследователей оказалось невозможным, поскольку только два автора (M. Servelle, D. Loose) сообщают об оперативном лечении подобных больных, другие (B. Lee, J. Mulliken, V. Triponis) считают таких пациентов неоперабельными и не включают в свои исследования. M. Servelle [9] выполнял только флеболиз глубоких вен, не приводя конкретные его результаты. D. Loose [7] сообщил о результатах многоцентрового лечения 1378 пациентов, которым было произведено 118 реконструктивных операций, 955 резекций мальформаций, 51 паллиативная операция по пластике стенки мальформации с 15% хороших результатов и 42% удовлетворительных. В качестве реконструктивной операции во всех случаях выполняли протезирование венозной аневризмы аутовеной без упоминания о восстановлении клапанного аппарата. У пациентов 2-й группы функционирование клапанов пересаженного сегмента вены по данным ультразвукового обследования через 12 мес после вмешательства отметили в 40,7% (11) случаев. Результаты лечения пациентов 1-й группы (83,1% удовлетворительных результатов) сопоставимы с результатами других авторов [1, 8, 10, 11], сообщающих о 72,7-96,2% удовлетворительных результатов после операций при той же патологии.

Выводы

1. Анализ демографических показателей свидетельствует о проявлении патологии преимущественно в молодом возрасте (15-25 лет), в большинстве случаев у лиц женского пола, что указывает на клиническую манифестацию заболевания в периоды роста и гормональных изменений.

2. Ультразвуковое исследование при венозных формах врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей позволяет получить оптимальную информацию для планирования оперативного лечения; рентгеноконтрастную флебографию следует использовать для диагностики характера поражения глубоких вен.

3. Результаты патоморфологического и иммуногистохимического исследований указывают на пролиферативную активность мальформаций, помогая прогнозировать результат лечения.

4. Эндовазальная лазерная облитерация является эффективным способом в комплексном лечении стволовых форм врожденных сосудистых мальформаций нижних конечностей с поражением поверхностной венозной системы, являясь более косметичной альтернативой хирургическому удалению измененной вены.

5. Реконструктивные вмешательства при стволовых формах мальформаций с поражением глубокой венозной системы позволяют достичь удовлетворительных результатов у большинства пациентов. Неудовлетворительные результаты можно объяснить пролиферативной активностью и прогрессированием патологии.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования - Л.Ч., М.А.

Сбор и обработка материала - Г.В., М.А., И.Г., Т.З., А.Т.

Статистическая обработка - М.А.

Написание текста - М.А.

Редактирование - Л.Ч., А.Г.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail