Константинова А.М.

ФГБОУ «Санкт-Петербургский государственный университет», Санкт-Петербург, Россия; ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия

Климашевский В.Ф.

Отдел морфологии опухолей НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова Росмедтехнологий

Шелехова К.В.

ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома средостения

Журнал: Архив патологии. 2013;75(1): 30-33

Просмотров : 15

Загрузок : 1

Как цитировать

Константинова А. М., Климашевский В. Ф., Шелехова К. В. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома средостения. Архив патологии. 2013;75(1):30-33.

Авторы:

Константинова А.М.

ФГБОУ «Санкт-Петербургский государственный университет», Санкт-Петербург, Россия; ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи», Санкт-Петербург, Россия; ЧОУВО «Санкт-Петербургский медико-социальный институт», Санкт-Петербург, Россия

Все авторы (3)

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) — редкая опухоль, впервые выделенная в 1982 г. S. Weiss и F. Enzinger. В современной классификации она занимает положение сосудистой эндотелиальной опухоли низкой степени гистологической злокачественности. Новообразование поражает взрослых всех возрастных групп и локализуется, как правило, в мягких тканях, печени, легких и костях.

ЭГЭ средостения крайне редка. Так, за последние 30 лет описано около 24 случаев (клинические и морфологические особенности представлены в таблице).

Исследователи связывают генез данной нозологической формы с верхней полой, плечеголовной и/или непарной венами [1—5]. Согласно опубликованным наблюдениям, опухоль поражает преимущественно мужчин в возрасте 19—79 лет. Клинические проявления неспецифичны. Больные могут жаловаться на кашель, боль, неприятные ощущения в грудной клетке, одышку, но в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. Хирургическое удаление является, как правило, радикальным методом лечения.

Особенностью ЭГЭ средостенной локализации, по данным S. Suster и соавт., является индолентное течение [4]. Рецидивы редки, а метастазы описаны лишь в 2 из 24 наблюдений [6, 7].

Макроскопически опухоль представляет собой четко очерченный узел 3—13,5 см, часто связанный с венами крупного или среднего калибра.

Морфология ЭГЭ варьирует от типичной до крайне атипичной с клеточным полиморфизмом, высокой митотической активностью и зонами некроза. Клетки ЭГЭ имеют своеобразную характерную и диагностически значимую морфологию. Они крупные, округлые, с центрально или несколько эксцентрично расположенным ядром и незаметным ядрышком, с обширной эозинофильной цитоплазмой, в которой обнаруживаются цитоплазматические вакуоли или просветы, иногда содержащие эритроциты. Эндотелиальная дифференцировка их подтверждается такими иммуногистохимическими маркерами, как CD31, CD34, Fli1, а также наличием телец Вейбеля—Паладе при исследовании ультраструктуры [1—13].

В классическом варианте опухоль состоит из гнезд, тяжей и/или солидных скоплений таких клеток, располагающихся в нежном базофильном миксоматозном матриксе или в коллагенизированной строме.

Трабекулярная архитектура в виде анастомозирующих тяжей, формируемых опухолевыми клетками, также характерна. Реже в гиалинизированной строме обнаруживаются одиночные опухолевые клетки. Митотическая активность ЭГЭ невысокая. Обычно выявляется одна фигура митоза на 10 полей зрения при увеличении 400.

Нетипичными для ЭГЭ являются внутрисосудистые папиллярные структуры, высокая митотическая активность (2—3 фигуры митоза на 10 полей зрения), ядерный полиморфизм, фокусы некроза, наличие островков гемопоэза [4, 5, 10, 13]. Описаны наблюдения, при которых опухолевые клетки имеют веретеновидную форму [5, 12].

В 9 из 24 случаев обнаружены метапластическое костеобразование различной степени выраженности, остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки [3—5, 10, 11].

Приводим собственное наблюдение.

Пациентка, 19 лет, поступила в НИИ онкологии по поводу образования переднего средостения, выявленного в 2010 г. при проведении профилактической флюорографии. По данным ультразвукового исследования обнаружен очаг в печени, интерпретированный как метастаз. Выполнена диагностическая видеоторакоскопия и биопсия опухоли средостения, а также биопсия образования печени. После курса неоадъювантной терапии (иммунотерапия) в феврале 2012 г. выполнена стерноторакотомия слева, удалены новообразование переднего средостения с перевязкой левой плечеголовной вены и очаговые изменения левого легкого.

Макроскопически инкапсулированное образование костной плотности 5,5×4,0 см было спаяно с фрагментом легочной ткани и полностью обтурировало просвет подключичной вены на протяжении 3 см. Ткань опухоли серого цвета, с участками кровоизлияний, имела дольчатую архитектуру.

При микроскопическом исследовании выявлены фокусы крупных, полигональных, эпителиоидных клеток с цитоплазматическими вакуолями, расположенных диффузно или формирующих анастомозирующие тяжи в миксогиалиновой строме — типичная картина для ЭГЭ (см. рисунок, а, б).

Рисунок 1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома средостения. а — фокус типичной ЭГЭ, метапластические костные балки, единичные остеокластоподобные клетки. ×50; б — тяжи эпителиоидных опухолевых клеток с цитоплазматическими просветами (вакуолями) в миксоидно-гиалинизированной строме. ×200; в — веретеноклеточная популяция опухолевых клеток. ×200; г — крупные опухолевые клетки с округлыми, несколько полиморфными ядрами, фигуры митозов не выявляются. ×400; д — метастаз ЭГЭ в легком. ×100; а—д — окраска гематоксилином и эозином; е — мембранное окрашивание CD31 опухолевых клеток.
Значительное число клеток новообразования имело веретеновидную форму (см. рисунок, в). Местами обращал на себя внимание умеренный клеточный и ядерный полиморфизм при отсутствии фигур митоза (см. рисунок, г). Среди опухолевой ткани бессистемно располагались метапластические костные балки и гигантские многоядерные остеокластоподобные клетки. Метастатические очаги в легких и печени имели аналогичную морфологию (см. рисунок, д).

Результаты иммуногистохимического исследования подтвердили эндотелиальную природу новообразования: опухолевые клетки экспрессировали виментин, СD31, CD34 и Fli1 (см. рисунок, е).

Заключение

Данное наблюдение представляет интерес в связи с редкостью, а также клинико-морфологическими особенностями, заключающимися в агрессивном поведении опухоли, нетипичном для данной локализации, и морфологическом своеобразии, усложняющем диагностику.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail