Гигантская хондробластома бедренной кости

Хондробластома (ХБ) является редкой хрящевой опухолью и составляет 1% всех опухолей костей [1, 2]. Большинство ХБ возникает в эпифизах длинных трубчатых костей у подростков в период активного роста [3]. В типичных случаях опухоль характеризуется доброкачественным течением и в качестве стандарта лечения производится кюретаж опухоли, иногда в комбинации с заполнением образовавшейся полости костной стружкой или цементом. При подобном подходе частота рецидивов колеблется около 10% [4, 5]. Крайне редко ХБ демонстрирует агрессивное поведение с поражением прилежащих мягких тканей и сустава и в еще более редких случаях метастазирует в легкие [6, 7, 10-13].

Приводим случай агрессивной ХБ бедренной кости, возможно рецидивной, у женщины 50 лет. Опухоль увеличилась до размера 24×17×15 см с поражением прилежащих мягких тканей и костей таза, что потребовало оперативного вмешательства в объеме межподвздошно-брюшного вычленения.

Больная Г., 50 лет, обратилась в поликлинику РОНЦ им. Н.Н. Блохина в сентябре 2012 г. по поводу растущей опухоли левой бедренной кости. Из анамнеза известно, что в 2006 г. больной было выполнено тотальное эндопротезирование левого тазобедренного сустава. Поставленного диагноза она не помнила и утверждала, что рентгеновские снимки и гистологический материал утеряны. До 2011 г. она не наблюдалась, хотя отмечала боль незначительной интенсивности в зоне операции. В 2011 г. боль усилилась, появилась пальпируемая опухоль в области левого тазобедренного сустава. На рентгеновских снимках и при компьютерной томографии в левой бедренной кости, левых подвздошной, лонной и седалищной костях определялось солидное образование размером 24×17××15 см с массивным многоузловым внекостным компонентом и наличием кальцинатов. Опухоль циркулярно охватывала ножку эндопротеза, бедренная кость выглядела «вздутой», с истонченным кортикальным слоем (см. рисунок, а)

При микроскопическом исследовании в опухоли определялись участки с высокой клеточной плотностью и хрящевой дифференцировкой. Клеточные участки состояли из округлых и полигональных однотипных клеток с эозинофильной цитоплазмой и очагами межклеточного минерализованного матрикса по типу сетки (см. рисунок, б). В ядрах некоторых клеток имелась инвагинация ядерной мембраны (см. рисунок, в). Среди вышеописанных клеток определялись гигантские многоядерные клетки с небольшим количеством ядер. Значительной клеточной атипии и митотической активности не обнаружено. При иммуногистохимическом исследовании с антителами к протеину S-100 выявлена выраженная положительная реакция в одноядерных опухолевых клетках (см. рисунок, г). На основании проведенных исследований был поставлен диагноз ХБ.

Принимая во внимание размер новообразования и объем поражения, проводился дифференциальный диагноз с дедифференцированной хондросаркомой и остеосаркомой, напоминающей ХБ. Отсутствие диффузной клеточной анаплазии, остеоида и инфильтративного роста в межбалочных пространствах позволило исключить эти нозологии.

ХБ - редкая, доброкачественная опухоль костей. Пик заболеваемости приходится на вторую декаду жизни. Более 70% ХБ возникает в эпифизах длинных трубчатых костей, таких как большеберцовая, плечевая и бедренная кости. ХБ в нетипичных местах, костях таза и черепа, лопатке, ребрах, мелких трубчатых костях кистей и стоп, встречаются в более старшей возрастной группе [14]. Максимальный размер ХБ обычно варьирует в пределах 3-6 см [2, 15].

Варианты поведения опухоли включают агрессивность, метастазы и злокачественную трансформацию. Понятие «агрессивность поведения» объединяет местные рецидивы, большой размер опухоли и распространение в мягкие ткани. Наиболее часты местные рецидивы, которые составляют 5-38%, возникают, как правило, внутри кости вследствие неполного удаления первичной опухоли [16] и иногда в мягких тканях [17]. Единичные случаи ХБ гигантского размера описаны у людей с установленным диагнозом, отказывавшихся от лечения и наблюдавшихся в течение 12 лет [7, 8]. В 1964 г. Wright описал ХБ у 60-летней женщины, которая впервые отметила опухоль правого акромиального отростка в 14 лет. Опухоль увеличивалась в размере несколько месяцев, затем оставалась без изменений в течение 58 лет. Женщина была прооперирована в возрасте 72 лет. D. Dahlin и соавт. [14] описывали ХБ максимального размера 15 см и отмечали длительное существование этих опухолей. В связи с редкостью подобных случаев на вопрос, как часто нелеченная ХБ достигает большого размера, нет ответа.

Насколько нам известно, в литературе описано 15 случаев метастазов ХБ, в подавляющем большинстве в легких [6, 8, 10, 13, 18]. Многие метастазы возникли после местного рецидива опухоли. Отмечено, что ХБ плоских костей чаще метастазируют в легкие (4%), чем ХБ длинных трубчатых костей (0,7%) [19, 20]. В качестве причин, предложенных для объяснения развития метастазов, называют сосудистую инвазию и опухолевую эмболизацию вследствие хирургических манипуляций. Некоторые исследователи описывали в ХБ митозы, некроз и клеточную атипию [20, 21]. Однако, несмотря на наличие таких признаков, биологическое поведение этих опухолей было доброкачественным с крайне ограниченной местной агрессивностью. Удаленные метастазы имели строение, типичное для ХБ. Несколько пациентов, у которых метастазы были резецированы, и пациенты, не подвергавшиеся подобному лечению, были живы в течение многих лет.

Понятие злокачественной трансформации ХБ неоднозначно. В англоязычной литературе описаны единичные случаи, в которых наряду с типичной ХБ имелась саркома высокой степени злокачественности [22, 23]. Опухоли локализовались в костях таза, и саркома была выявлена при поздних рецидивах. Оба пациента умерли от множественных отдаленных метастазов. Некоторые исследователи употребляют термин «злокачественная ХБ» или «злокачественная трансформация болезни» в случаях развития метастазов при типичной ХБ.

ХБ является доброкачественной опухолью костей, но может иметь местно-агрессивный характер и в редких случаях давать отдаленные метастазы. В настоящее время не существует гистологических признаков, позволяющих прогнозировать течение болезни. В представленном случае гигантской ХБ следует отметить поражение не только бедренной кости, но и костей таза. Такое местное распространение ХБ можно объяснить разрушением естественных барьеров при эндопротезировании.

Конфликт интересов отсутствует.