Приведено наблюдение экстраскелетной остеосаркомы, развившейся в оссифицирующейся фибромиксоидной опухоли мягких тканей (ОФМО). У пациента 50 лет была выявлена первичная опухоль в левой подколенной ямке размером 14х9 см, микроскопически диагностированная как типичная ОФМО с фокусами повышенной клеточности, плеоморфизма и высоким митотическим индексом. Неоплазма рецидивировала 4 раза в течение 8 лет, захватывая окружающие мягкие ткани и кость. С каждым рецидивом нарастало остеоидобразование, и последняя опухоль имела морфологию внескелетной остеосаркомы.