Введение
Шванномы и менингиомы — самые частые опухоли краниовертебрального перехода, составляющие до 75% от всех опухолей данной области [1]. Менингиомы области большого затылочного отверстия составляют 0,8—3,4% среди всех интракраниальных менингиом [2, 3]. Шванномы в области краниовертебрального перехода представлены преимущественно опухолями подъязычного нерва в области яремного отверстия и составляют около 5% всех внутричерепных шванном, а опухоли корешков S1 и S2 — до 5% всех спинальных шванном [4—6].
Изолированные опухоли добавочного нерва встречаются чрезвычайно редко. В литературе сообщается в общей сложности о 63 случаях шванном и 5 — менингиом, происходящих из оболочек добавочного нерва [7—9].
В данной работе мы представляем клинический случай менингиомы левого добавочного нерва и применение минимально инвазивного срединного субокципитального доступа для ее удаления.
Клинический случай
Мужчина 53 лет обратился с жалобами на боли в левой затылочной области, которые беспокоили его на протяжении 10 лет. За 6 мес до обращения увеличились частота и интенсивность болей, что послужило причиной для обследования. Неврологический осмотр не выявил очагового дефицита. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) было обнаружено небольшое интрадуральное экстрамедуллярное новообразование в области большого затылочного отверстия, кзади от продолговатого мозга и левой позвоночной артерии (рис. 1). Размеры опухоли составляли 10×9×8 мм. Новообразование было изоинтенсивным на T1-взвешенных изображениях, слегка гиперинтенсивным в сравнении с окружающей мозговой тканью на T2-взвешенных изображениях и в T2-FLAIR. Опухоль имела солидный компонент, прилежащий к левому добавочному нерву, и кистозный компонент, обращенный к продолговатому мозгу. Наблюдалось интенсивное накопление контрастного препарата в солидной части опухоли. Признаков связи опухоли с твердой мозговой оболочкой («дурального хвоста») обнаружено не было. Опухоль прилежала к левому добавочному нерву и корешкам S1, что хорошо визуализировалось в режиме FIESTA-C. Данные нейровизуализационных обследований не противоречили диагнозу шванномы корешка S1 или добавочного нерва.
Рис. 1. Данные обследования до и после операции.
В аксиальной плоскости на T1-взвешенных изображениях до и после контрастирования, T2-взвешенных изображениях (a, в) визуализируется экстрамедуллярная опухоль чуть ниже большого затылочного отверстия (стрелка). Образование интенсивно накапливает контрастный препарат (а, б). В коронарной плоскости на T1-взвешенных изображениях после контрастирования и в сагиттальной плоскости в режиме FIESTA-C (б, г) видно, что опухоль прилежит к левому добавочному нерву. По данным послеоперационной магнитно-резонансной томограммы достигнуто полное удаление опухоли (д, е). Компьютерная томограмма после операции демонстрирует объем резекции затылочной кости (ж). Вид операционной раны на 8-е сутки после операции (з).
Операция проводилась в положении лежа на животе, использован минимально инвазивный срединный субокципитальный доступ. Размеры резекции затылочной кости в области края большого затылочного отверстия составили 14×12 мм (рис. 1, ж). После вскрытия твердой мозговой оболочки визуализировалась небольшая опухоль с кистозным компонентом, заполненным желтоватой жидкостью, растущая из оболочек левого добавочного нерва на уровне его пересечения с левой позвоночной артерией (рис. 2). Прямая электростимуляция нерва вызвала подергивание левой трапециевидной мышцы, что позволило верифицировать добавочный нерв. Была вскрыта опухолевая киста, после аспирации жидкости четко визуализирован небольшой солидный компонент, прикрепленный к добавочному нерву. Опухоль отделена от добавочного нерва острым путем и удалена единым блоком. Твердая мозговая оболочка герметично ушита, мягкие ткани и кожа послойно ушиты (рис. 1, з).
Рис. 2. Интраоперационные фотографии. Визуализируется четко отграниченная опухоль с кистозным и солидным компонентами, растущая из оболочек левого добавочного нерва на уровне, где он пересекает левую позвоночную артерию.
Т — опухоль; М — продолговатый мозг. Черные стрелки — левый добавочный нерв; белая стрелка — левая позвоночная артерия.
Гистологическое исследование выявило доброкачественную опухоль, которая представляла собой очаги клеток с ядрами овальной формы и многочисленные кровеносные сосуды с утолщенными и гиалинизированными стенками. Иммуногистохимическое исследование выявило экспрессию CD34 в эндотелии сосудов, положительную ядерную экспрессию рецепторов прогестерона (PR) в опухолевых клетках, очаговую экспрессию эпителиального мембранного антигена (EMA). Морфологические данные соответствовали ангиоматозной менингиоме, Grade I (рис. 3). Послеоперационный период протекал без осложнений, пациент был выписан домой в удовлетворительном состоянии на 7-е сутки после операции. Новых неврологических нарушений не наблюдалось. На послеоперационной МРТ признаков остаточной опухоли не обнаружено (рис. 1, д, е).
Рис. 3. Результаты морфологического исследования опухоли.
а — ангиоматозная менингиома: кровеносные сосуды составляют большую часть опухоли, окрашивание гематоксилином и эозином, ×150; б — положительная ядерная экспрессия рецептора прогестерона, иммуногистохимическое окрашивание, ×200; в — фокальная иммунореактивность на эпителиальный мембранный антиген (EMA), иммуногистохимическое окрашивание, ×400.
Обсуждение
Менингиальные опухоли происходят из менинготелиальных клеток арахноидальной оболочки (арахноидэндотелиоцитов, arachnoid cap cells), обычно тесно связаны с твердой мозговой оболочкой и располагаются в местах наибольшего присутствия этих клеток — например, в области венозных синусов твердой мозговой оболочки и пахионовых грануляций. Паутинная оболочка, окружающая черепные нервы, является еще одним потенциальным местом развития менингиом [10]. В литературе сообщается о многочисленных случаях менингиом оболочек зрительного нерва, однако описаны лишь единичные наблюдения менингиом, происходящих из других черепных нервов [8].
По клиническим и нейровизуализационным данным необходимо проводить дифференциальную диагностику новообразований оболочек добавочного нерва между шванномами и менингиомами. В обзоре P. Yan и P. Wang описана наиболее крупная серия опухолей добавочного нерва — в общей сложности 63 случая шванном [7]. Клинические проявления при опухолях интракраниальной части добавочного нерва (цистернального сегмента) включали головные боли, боли в шее, тошноту и рвоту. Нарушение функции добавочного нерва (слабость и атрофия грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной мышц) наблюдалось в 15 (34%) случаях. Улучшение состояния после операции в виде регресса неврологической симптоматики отмечено у 9 пациентов. Среди тех, у кого до операции не было пареза добавочного нерва, отмечено ухудшение функции нерва после резекции опухоли в 11 из 29 случаев.
Предполагается, что менингиомы черепных нервов без связи с твердой мозговой оболочкой возникают из эктопических менинготелиальных клеток в оболочках нерва или периневрии. При поиске литературы обнаружено только 5 случаев удаления менингиомы добавочного нерва (см. таблицу). В двух публикациях описаны пациенты с клиникой нарушения функции добавочного нерва. В статье M. Tatagiba и соавт. добавочный нерв был проксимально утолщен и непосредственно входил в вещество опухоли, в связи с чем был пересечен для радикального удаления опухоли [11]. M. Mohri и соавт. описывают случай опухоли у пациента с легким парезом левого добавочного нерва. Опухоль была радикально удалена без повреждения нерва, парез добавочного нерва частично регрессировал в течение 3 мес после операции [8]. В 3 других случаях, описанных в литературе, размеры опухоли были небольшими, при обследовании отсутствовали симптомы нарушения функции добавочного нерва, опухоль удалена без его повреждения [9, 12, 13]. В представленном нами случае у пациента до операции также не было клинических проявлений поражения добавочного нерва, при операции его функцию удалось сохранить. В 5 описанных случаях гистологически менингиомы классифицированы как менинготелиальный вариант (Grade I), в 1 — как атипическая менингиома (Grade II). Во всех описанных случаях опухоли удалены тотально, при последующем наблюдении не сообщалось об остаточной опухоли или рецидиве, таким образом, ни одному пациенту не потребовалась лучевая терапия.
Краткое описание клинических случаев менингиомы добавочного нерва, описанных в литературе
| Исследование, год | Возраст (полных лет)/пол | Симптомы | Сторона | Размер (см) | Гистология (подтип) | Парез XI нерва |
| C. Thome и соавт., 2003 [12] | 61/Ж | Атаксия; краниоцервикальная боль; левосторонний гемипарез | Двусторонняя | Левая: 1,3; Правая: 0,3 | Менингиоматозная | — |
| M. Tatagiba и соавт., 2005 [11] | 35/М | Правосторонний парез в руке; боли в плече | Правая | 3,0 | Менинготелиальная | + |
| P. Liechty и соавт., 2007 [13] | 9/М | Бессимптомный; NF2 | Правая | 1,5 | Менинготелиальная | — |
| M. Mohri и соавт., 2019 [8] | 69/Ж | Головокружение; двусторонняя боль в плечах | Левая | 2,3 | Менинготелиальная | + |
| H. Ueno и соавт., 2022 [9] | 57/Ж | Головная боль | Правая | 2,5 | Атипическая | — |
| Настоящий случай | 53/М | Краниоцервикальная боль | Левая | 1,0×0,9×0,8 | Ангиоматозная | — |
Примечание. М — мужчина; Ж — женщина.
Выбор хирургического доступа к опухолям добавочного нерва зависит от уровня расположения новообразования по ходу нерва. В случае опухолей в области краниовертебрального перехода обычно используется срединная субокципитальная краниотомия с ламинэктомией C1 или без нее. Цель такого доступа — обеспечить безопасное удаление опухоли с минимальным воздействием на прилежащие сосудисто-нервные структуры и продолговатый мозг. Однако в связи с особенностями естественного хода спинномозгового добавочного нерва обширная резекция кости зачастую не требуется. D. Pitskhelauri и соавт. описали срединный доступ к задней черепной ямке через атлантозатылочную мембрану без краниотомии для удаления опухолей IV желудочка и ствола головного мозга [14]. Доступ, использованный в представленном случае, является минимальным расширением вышеописанного доступа, которое было необходимо для визуализации верхнего полюса опухоли.
В случаях распространения опухоли в сторону яремного отверстия необходимо использовать более обширные задние боковые доступы для достижения радикального удаления. В случае, представленном M. Tatagiba и соавт., менингиома добавочного нерва с ростом в парафарингеальную область и заднюю черепную ямку была радикально удалена через паракондилярный доступ к яремному отверстию; добавочный нерв, функция которого была нарушена, пересечен [11].
Заключение
Менингиомы могут расти из оболочек добавочного нерва без видимой связи с твердой мозговой оболочкой, что может быть диагностировано по данным нейровизуализации или интраоперационно. Клиническая картина при этих опухолях сходна со шванномами добавочного нерва, что затрудняет предоперационную дифференциальную диагностику. Оптимальным методом лечения является радикальная резекция опухоли с сохранением добавочного нерва. Миниинвазивный срединный субокципитальный доступ позволяет достичь радикальности в удалении небольших менингиом добавочного нерва с сохранением его структурной и функциональной целостности.
Участие авторов:
Концепция и дизайн исследования — Пицхелаури Д.И., Арустамян С.Р.
Сбор и обработка материала — Кобяков Н.Г., Безбабичева Т.С., Пицхелаури Д.И., Шишкина Л.В.
Статистическая обработка данных — Кобяков Н.Г., Пицхелаури Д.И.
Написание текста — Кобяков Н.Г., Безбабичева Т.С., Шишкина Л.В., Пицхелаури Д.И.
Редактирование — Пицхелаури Д.И., Арустамян С.Р., Шишкина Л.В.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Комментарий
В статье приводится описание клинического наблюдения экстрааксиального новообразования на уровне медуллоспинального перехода, исходящего из добавочного нерва и по морфологическим характеристикам соответствующего менингиоме. Менингиомы, растущие из арахноидальных клеток периневральних структур корешков спинальных и краниальных нервов и не имеющие связи с твердой мозговой оболочкой, встречаются очень редко. Авторы дополнили небольшую серию, представленную ранее отдельными клиническими случаями, собственным опытом лечения менингиомы, исходящей из цистернальной порции добавочного нерва. Авторы минимизировали доступ для тотального удаления опухоли до небольшой срединной краниэктомии без резекции задней дуги CI позвонка, что было облегчено также большой высотой атлантозатылочной мембраны от заднего края большого затылочного отверстия до дуги CI позвонка. Сохранение анатомической целостности волокон добавочного нерва во время диссекции новообразования представляет собой непременное условие хорошего функционального исхода хирургического вмешательства. Кистозно-солидное строение опухоли в приведенном наблюдении делает ее похожей на шванному как по нейровизуализационным, так и по интраоперационным данным. Вскрытие периопухолевой кисты обеспечило хорошую визуализацию прилежащих сосудистых и нервных структур, а также идентификацию места роста менингиомы из добавочного нерва. Гистологическое исследование не только опухоли, но и окружающей солидный компонент стенки кисты (арахноидальная мембрана или слой из клеток менингиомы) могло бы быть полезным для более детального понимания механизмов развития подобных новообразований.
Ю.А. Григорян (Москва)