Аплазия и выраженная гипоплазия внутренней сонной артерии (ВСА) — довольно редкая врожденная сосудистая аномалия. Частота встречаемости составляет 0,01% [1—3, 7, 8, 11]. Под аплазией (агенезией) ВСА понимают полное отсутствие ствола артерии. Диагностика аномалии осуществляется с помощью ангиографии (АГ) и данных КТ височной кости. При последней отсутствует костный каротидный канал височной кости [2—5, 9—11, 15]. Аневризмы церебральных артерий обнаруживаются в 24—43% случаев аплазии ВСА [1, 2, 6, 7, 10, 13].

В настоящей статье описан случай сочетания множественных аневризм (МА) сосудов вертебробазилярного бассейна (ВББ) с аплазией правой ВСА.

Пациентка В., 39 лет, поступила в ИНХ через 1 мес после субарахноидального кровоизлияния (САК) с подозрением на сосудистую патологию ВББ. При селективной АГ выявлены МА в сочетании с аплазией правой ВСА: аневризма Р1—Р2 сегмента правой задней мозговой артерии (ЗМА); фузиформная аневризма области слияния позвоночных артерий (ПА) (рис. 1).

Пациентка оперирована, произведено клипирование шейки аневризмы Р1—Р2 сегментов правой ЗМА.

Ход операции: выполнена костно-пластическая трепанация в правой лобно-височной области с дополнительной резекцией скуловой дуги и резекцией гребня основной кости. Твердая мозговая оболочка вскрыта. Осуществлен доступ к правому зрительному нерву. Установлена аплазия ВСА. Вскрыты цистерны основания, в умеренном количестве стал поступать ликвор. Широко препарирована латеральная щель мозга, распрепарированы А1 и М1 сегменты. Вскрыта мембрана Лилиеквиста, обнажены основная артерия, задние мозговые артерии и верхние мозжечковые артерии. Правая ЗМА делала крутой изгиб, выпуклостью, обращенной кпереди и к верхней мозжечковой артерии, и далее шла естественным образом. От описанного изгиба кзади и латерально отходила средних размеров аневризма со следами кровоизлияния. У более проксимальных отделов ЗМА—Р2 сегмент имелась «красная» микроаневризма — около 1×1 мм. На фоне временного клипирования (2 мин) Р1 сегмента произведена диссекция шейки аневризмы и ее клипирование (рис. 3).

После операции у пациентки развился парез правого глазодвигательного нерва; отмечался легкий левосторонний гемипарез, который к моменту выписки полностью регрессировал; также наблюдался частичный регресс пареза III нерва справа. При контрольной КТ послеоперационных осложнений не выявлено. Пациентка выписана домой в удовлетворительном состоянии. Через 2 мес после операции у пациентки отмечен полный регресс пареза III нерва справа.

По отношению к фузиформной аневризме рекомендовано повторное ангиографическое исследование с последующей консультацией эндоваскулярных хирургов для решения вопроса о проведении операции.

Tode в 1787 г. документировал случай отсутствия ВСА на аутопсии [12]. Впервые диагноз «аплазия ВСА» ангиографически верифицирован H. Verbiest [14]. Аплазия ВСА чаще всего бывает односторонняя, однако имеются сообщения о билатеральной аплазии ВСА [1—3, 7, 15]. Аплазия одной или двух ВСА может протекать бессимптомно за счет транскраниальных анастомозов, персистируюших эмбриональных и соединительных артерий виллизева круга [1, 3, 7, 11]. В нашем наблюдении кровоснабжение бассейнов правых ПМА и СМА осуществлялось через ПСА (см. рис. 2).

Образование ассоциированных аневризм связано с гемодинамическими особенностями кровоснабжения мозга в условиях отсутствия ВСА [2—4, 7]. По данным А. Servo [10], у 25% больных с аномалией ВСА происходит САК из аневризмы.

Диагностика аплазии ВСА осуществляется после эпизода CАК или нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу [2, 3, 5, 7, 10, 11]. В случаях развития последнего необходимо дифференцировать аплазию ВСА от ее стеноза или тромбоза. Важным при этом является проведение полного ангиографического исследования и КТ пирамид височных костей.

В представленном нами случае у пациентки развилось САК вследствие разрыва одной из двух аневризм ВББ. Учитывая локализацию и сложную конфигурацию аневризм, и для определения тактики лечения необходимо было идентифицировать разорвавшуюся аневризму. Проведенная МРТ в режиме SWI позволила выявить источник кровоизлияния и правильно определить тактику лечения.

При хирургическом лечении таких больных важно сохранить соединительные артерии, так как выключение их может привести к грубым ишемическим последствиям.

Таким образом, аплазия или выраженная гипоплазия ВСА — редкая аномалия развития сосудов головного мозга, часто сочетающаяся с церебральными аневризмами. Она может протекать бессимптомно. Чаще всего она диагностируется после эпизода САК из имеющейся аневризмы. Клипирование разорвавшейся аневризмы предотвращает риск повторного кровоизлияния.

Авторы представили наблюдение больной с редкой патологией развития интракраниальных сосудов — аплазией внутренней сонной артерии (ВСА) — в сочетании с множественными аневризмами вертебробазилярного бассейна.

Аплазия ВСА встречается крайне редко, составляя около 0,01% (А. Afiffi и соавт., 1987; J. Cohen и соавт., 2010; S. Patel и соавт., 2010). Аплазия ВСА сочетается с интракраниальными аневризмами более чем у ¹/₃ пациентов (H. Nakai и соавт., 1992; J. Lee и соавт., 2003; W. Zink и соавт., 2007; K. Kazumata и соавт., 2008; А. Wani и соавт., 2011), что связано с особенностями кровотока в условиях отсутствия одной из магистральных артерий головы. Чаще всего описывают одностороннюю аплазию ВСА, однако существуют наблюдения пациентов с двусторонним отсутствием ВСА (G. Boudin, 1972; I. Sunada и соавт., 1996; L. Barbosa и соавт., 2010). Аплазия ВСА может сочетаться с нейрофиброматозом II типа, коарктацией аорты, поликистозом почек, синдромом Клиппеля—Треноне и агенезией мозолистого тела (P. Claros и соавт., 1999).

Во время эмбриогенеза ВСА развиваются из терминальных сегментов третьих пар дуги аорты зародыша, их образование происходит на 4-й неделе эмбриогенеза. Кости основания черепа начинают формироваться на 5-й неделе развития зародыша, таким образом, при аплазии ВСА не происходит образования сонного канала пирамиды височной кости (D. Padget и соавт., 1948). Авторы отмечают необходимость выполнения КТ височной кости для дифференциальной диагностики между истинной аплазией ВСА и ее тромбозом и/или окклюзией.

При аплазии ВСА описано шесть типов коллатерального кровообращения (T. Lie и соавт., 1968), из которых три являются основными — фетальный (тип А), «взрослый» (тип В) и тип F. В представленном случае при выполнении церебральной ангиографии был выявлен так называемый «взрослый» тип коллатерального кровообращения — заполнение средней (СМА) и передней мозговых артерий (ПМА) на стороне аплазии ВСА происходит из контралатерального каротидного бассейна через переднюю соединительную артерию (ПСА). При фетальном наиболее распространенном типе коллатерального кровообращения ПМА заполняется из контралатеральной ВСА через ПСА, а СМА — из вертебробазилярного бассейна через заднюю соединительную артерию. Тип F характеризует коллатеральное кровообращение через интра-экстракраниальные анастомозы из системы наружной сонной артерии, а также при помощи примитивных сосудов. Описано несколько наблюдений заполнения ПСА через аномальный транскавернозный коллатеральный сосуд (тип D) из кавернозного отдела контралатеральной ВСА (T. Lie, 1968; R. Midkiff и соавт., 1995; N. Horie и соавт., 2008; R. Sinha и соавт., 2010).

Аплазия ВСА чаще всего протекает бессимптомно, однако описаны случаи внутричерепных кровоизлияний вследствие разрыва сопутствующих интракраниальных аневризм (J. Lee и соавт., 2003; M. Jamous и соавт., 2007). Несмотря на развитие коллатерального кровообращения, в ряде случаев у пациентов с аплазией ВСА возникают эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения и ишемические инсульты (J. Lee и соавт., 2003, O. Kiritsi и соавт., 2012; E. Lee и соавт., 2012). Крайне редко у подобных больных отмечается врожденный ипсилатеральный синдром Горнера (F. Ryan и соавт., 2000; H. Dinc и соавт., 2002; R. Tubbs и соавт., 2005; W. Farhat и соавт., 2011), что связывают с нарушением симпатической иннервации дилататора зрачка.

Тщательное обследование пациентки перед операцией, выполнение полного ангиографического исследования и КТ височной кости, а также МРТ головного мозга в режиме SWI помогло выявить разорвавшуюся аневризму, аплазию ВСА и тип коллатерального кровообращения, что позволило определить дальнейшую тактику лечения, сохранить коллатеральные сосуды во время операции и предотвратить возникновение ишемических осложнений в послеоперационном периоде.

Н.А. Полунина (Москва)