Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Стулин И.Д.

ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

Тардов М.В.

ГБУЗ города Москвы «НИКИО им. Л.И. Свержевского» ДЗМ

Кунельская Н.Л.

ГБУЗ города Москвы «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» Департамента здравоохранения города Москвы;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Чугунова М.А.

ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» ДЗМ

Байбакова Е.В.

ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» Департамента здравоохранения Москвы

Болдин А.В.

ФГБУ «Российский научный центр медицинской реа6илитации и курортологии» Минздрава России

Филин А.А.

ГБУЗ города Москвы «НИКИО им. Л.И. Свержевского» ДЗМ

Вертикальный нистагм

Авторы:

Стулин И.Д., Тардов М.В., Кунельская Н.Л., Чугунова М.А., Байбакова Е.В., Болдин А.В., Филин А.А.

Подробнее об авторах

Прочитано: 8852 раза


Как цитировать:

Стулин И.Д., Тардов М.В., Кунельская Н.Л., Чугунова М.А., Байбакова Е.В., Болдин А.В., Филин А.А. Вертикальный нистагм. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(8):119‑124.
Stulin ID, Tardov MV, Kunelskaya NL, Chugunova MA, Baibakova EV, Boldin AV, Filin AA. Vertical nystagmus. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2021;121(8):119‑124. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro2021121081119

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ред­кие фор­мы ауто­сом­но-ре­цес­сив­ных спи­но­це­ре­бел­ляр­ных атак­сий, ас­со­ци­иро­ван­ные с му­та­ци­ями в ге­нах ANO10 (ATX-ANO10) и SYNE1 (ATX-SYNE1). Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(8):32-38
Биохи­ми­чес­кие осо­бен­нос­ти па­то­ге­не­за миг­ре­ни. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2025;(4):21-26
Бо­лезнь Менье­ра и вес­ти­бу­ляр­ная миг­рень: диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­нос­ти­ка и ле­че­ние. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2025;(1):57-63

Нистагм — непроизвольные ритмические движения одного или обоих глазных яблок двухфазного характера со сменой медленной и быстрой фаз [1]. Медленная фаза соответствует раздражению вестибулярного анализатора, а быстрая фаза играет компенсаторную роль. В условиях патологии нистагм позволяет определить особенности повреждения вестибулярного анализатора: характер периферической или топику центральной патологии.

Используется множество классификационных критериев нистагма, из которых наиболее полезны на практике следующие:

1) по направлению: горизонтальный, вертикальный, ротаторный, диагональный и др.;

2) по характеру движений: маятникообразный (равная амплитуда медленной и быстрой фаз), толчкообразный (разная амплитуда медленной и быстрой фаз), смешанный;

3) по степени выраженности: 1 ст. — появление нистагма при взгляде в сторону быстрого компонента, 2 ст. — продолжение нистагма при взгляде прямо, 3 ст. — сохранение нистагма при взгляде в сторону медленного компонента;

4) по амплитуде: крупнокалиберный (амплитуда движений глаз более 15°), среднекалиберный (амплитуда 15-5°), мелкокалиберный (амплитуда менее 5°);

5) по происхождению: глазной (фиксационный), лабиринтный (периферический), центральный (нейрогенный);

6) по условиям возникновения: спонтанный и индуцированный.

Центральный и периферический нистагм

Одна из важнейших проблем, возникающих перед клиницистом, — это различение периферического и центрального нистагма. Существует несколько принципиальных отличий, позволяющих уточнить локализацию поражения вестибулярного анализатора (табл. 1). Горизонтальный нистагм, как правило, заметен лучше всего, поскольку степень свободы глазных яблок в горизонтальной плоскости наибольшая.

Таблица 1. Сравнительная характеристика центрального и периферического нистагма

Условия вызывания нистагма

Характеристика нистагма и варианты его изменения

периферический

центральный

Спонтанный

Горизонтальный (горизонтально-ротаторный)

Любые направления (м.б. монокулярный)

При взоре в сторону медленного компонента

Не меняется

Меняется (вертикальный — не всегда)

При взоре в сторону быстрого компонента

Усиливается

Направление зависит от направления взора

При фиксации взора

Блокируется

Не меняется или усиливается

Движение глаз по вертикали более ограничено по анатомическим причинам, а также вследствие силы тяжести, действующей по той же оси. Для улучшения визуализации используются очки Френзеля, исключающие фокусировку взора, а также компьютерная видеоокулография, позволяющая регистрировать минимальные смещения глазных яблок.

Очаг повреждения в ЦНС, проявляющийся нистагмом, может иметь различное происхождение: локальная ишемия или геморрагия, демиелинизация при рассеянном склерозе, новообразование, врожденные особенности (аномалии краниовертебрального перехода, сирингомиелия), нарушения метаболизма разного рода (нейродегенеративные заболевания, спиноцеребеллярные атаксии). Нистагм может появляться при тяжелых интоксикациях и дефицитарных состояниях (энцефалопатия Вернике), также при многочисленных заболеваниях, которым сопутствует нистагм. Центральный нистагм в зависимости от локализации патологического очага разделяют на:

1) центральный вестибулярный (поражение вестибулярного анализатора на стволовом уровне);

2) кортикальный — при поражении второй лобной извилины (лобного центра взора);

3) транскортикальный (произвольный, истерический) — характерны высокая частота маятникообразных колебаний глаз (до 20 Гц), миоз, спазм аккомодации, спазм мышцы, поднимающей верхнее веко;

4) диэнцефальный (четверохолмный) — вертикальный или ретракционный;

5) латентный — связан с нарушением фузии после выключения из акта зрения одного глаза;

6) нистагм при парезах глазодвигательных мышц.

В этих случаях развивается спонтанный или взор-индуцированный нистагм.

Виды вертикального нистагма

Именно центральный вестибулярный нистагм диагностируется хуже всего, особенно его вертикальный вариант [2, 3]. Вертикальный нистагм может быть бьющим вниз (downbeat nystagmus — DBN) и бьющим вверх (upbeat nystagmus — UBN); причем эти варианты связаны с нарушением регуляции вертикального взора за счет неидентичных механизмов. Для спонтанного (в нейтральном или первичном положении головы) DBN характерно усиление при взгляде в сторону или вниз, а для UBN типично усиление при взгляде вверх. В отличие от спонтанного нистагма установочный вертикальный нистагм может быть связан с патологическим очагом в области интерстициального ядра Кахаля [4]. В отношении вертикального нистагма остается много неясного, но господствующая на сегодняшний день точка зрения на его генез заключается в том, что причиной UBN или DBN является асимметричный тонус мозжечково-стволовых связей, в норме стабилизирующих вертикальный взор. К числу участвующих в этом процессе структур относятся: 1) вертикальный мозжечково-вестибулярный невральный интегратор, обеспечивающий удержание взора вверх против силы тяги глазных яблок вниз; 2) система вертикального вестибуло-окулярного рефлекса; 3) система вертикального плавного слежения [5].

Возникновение UBN обычно бывает связано с патологией в области вентральной части покрышки, в основании задней части моста или на уровне верхнего моста. Как правило, очаги крупные и двусторонние, повреждающие вентральный тракт покрышки. Этот вестибулярный путь соединяет верхнее вестибулярное ядро, получающее импульсы от переднего полукружного канала, с мотонейронами ядра глазодвигательного нерва, иннервирующего верхнюю прямую и нижнюю косую мышцы, которые обеспечивают медленное движение глазного яблока вверх. Вентральный тракт покрышки частично перекрещивается, что объясняет появление заметного нистагма при образовании мелкого очага в зоне перекреста. Снижение активности восходящего вестибулярного тракта при сохранной функции нисходящих вестибулярных путей приводит к формированию медленных движений глаз по направлению вниз. За медленной фазой следует быстрое движение вверх, осуществляемое за счет системы обеспечения саккад — так формируется UBN. Определенную роль в генезе UBN играют повреждения медиального продольного пучка, в котором проходят волокна, обеспечивающие плавные движения глаз по вертикали, и системы вестибуло-окулярного рефлекса [6].

Появление UBN может быть связано и с другой локализацией очага: как правило, это билатеральное повреждение парамедианной зоны каудальной порции покрышки продолговатого мозга. В качестве основных значимых структур этой области обсуждаются предлежащее ядро подъязычного нерва, вставочное ядро и ядро Роллера, которые получают афферентную информацию от верхнего вестибулярного ядра и посылают эфферентные ингибирующие волокна к флоккулюсу, соединяясь в итоге с ингибирующим флоккуловестибулярным трактом. Таким образом, дополнительный путь в отношении вертикального нистагма может играть активирующую роль при стимуляции стволовых образований или ингибирующую — при стимуляции флоккулюса.

DBN так же, как и UBN, может возникать при тяжелых интоксикациях и диффузных патологических процессах (энцефалит), однако чаще он встречается при мозжечковых дегенерациях или краниоцервикальных аномалиях и не связан с локальными стволовыми повреждениями [7, 8]. Движения глазных яблок вниз контролируются нейронами флоккулюс и парафлоккулюс, которые посредством флоккуловестибулярного тракта оказывают тоническое ингибирующее влияние на верхнее вестибулярное ядро в отличие от медиального вестибулярного ядра, контролирующего систему взора вниз, и активирующий восходящий путь от этого ядра к медиальному продольному пучку. Таким образом, повреждение флоккулюс (парафлоккулюс) приводит к растормаживанию верхнего вестибулярного ядра и относительной активации нисходящего вестибулярного пути, включающего мотонейроны верхней прямой мышцы глаза. В результате происходят медленные движения глазных яблок вверх, прерываемые быстрой фазой нистагма вниз. По-видимому, система плавного слежения также может принимать некоторое участие в формировании DBN [9].

Причины вертикального нистагма

Считается, что вертикальный нистагм всегда связан с центральными патологическими процессами. Однако это не всегда так [10]. При доброкачественном позиционном пароксизмальном головокружении (ДППГ) в 85% случаев по анатомическим обстоятельствам массы отоконий попадают в задний (горизонтальный) полукружный канал, что при проведении пробы Дикса-Холлпайка позволяет вызвать соответствующий плоскости канала горизонтальный нистагм. Гораздо реже (около 2% всех ДППГ) каналолитиаз развивается в верхнем (вертикальном) полукружном канале; в этом случае позиционный тест приводит к появлению позиционного UBN с ротаторным компонентом по часовой стрелке при поражении левого заднего полукружного канала и против часовой стрелки при поражении правого заднего полукружного канала [11]. Еще реже при ДППГ верхнего полукружного канала встречается позиционный DBN, причиной которого считают ампулопетальный ток эндолимфы во время позиционной пробы при перемещении частиц отоконий в дистальной порции неампулярной части канала. Такой нистагм именуется апогеотропным в отличие от геотропного в первом варианте [12]. Ротаторный компонент при обоих вариантах нистагма может быть слабо выражен, что требует дифференцирования клинической ситуации с центральным позиционным нистагмом при стволовых поражениях.

Своеобразный вариант вертикального нистагма со сменой направления характерен для энцефалопатии Вернике [13], связанной с тиаминовой недостаточностью. Дефицит тиамина приводит к снижению синтеза тиаминпирофосфата, который выступает в роли кофермента целой группы энзимов, принимающих участие в метаболизме нейронов и нейроглии. Недостаток витамина B1 приводит к нарушению митохондриального метаболизма и, соответственно, тканевого дыхания, что отрицательно сказывается на функционировании нервной ткани: в частности, ведет к повреждению гематоэнцефалического барьера. Характерные зоны поражения располагаются вокруг третьего и четвертого желудочка и соединяющего их водопровода, в том числе в глазодвигательных вестибулярных ядрах, в проводящих путях. Вначале возникает UBN, сочетающийся с утратой горизонтального вестибуло-окулярного рефлекса, который позже сменяется персистирующим спонтанным DBN. Предполагается, что такая форма глазодвигательных нарушений обусловлена повышенной и избирательной чувствительностью к дефициту тиамина нейронных сетей ствола головного мозга, обеспечивающих вертикальный и горизонтальный взор [14]. Считается, что перемена направления нистагма обусловлена возможностью частичного восстановления восходящих нейронных сетей при более глубоком повреждении мозжечково-вестибулярных связей.

Интересный вариант спонтанного вертикального нистагма в сочетании с другими глазодвигательными расстройствами представляет группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, обозначаемых общим термином «спиноцеребеллярная атаксия» и объединяющих более 20 вариантов болезни (встречаемость 1—2:100 000). Генетический дефект приводит к нарушению метаболизма нервной ткани, в результате чего в нейронах накапливаются патологические белковые комплексы, препятствующие адекватной генерации и проведению импульса [15]. Морфологическим субстратом заболевания служит дегенерация клеток в разных отделах нервной системы коры, в связи с чем симптоматика может быть весьма разнообразна. В рамках изучаемой темы наибольший интерес представляет дегенерация червя мозжечка, нижних олив, ядер ствола и демиелинизирующее поражение проводящих путей мозжечка и ствола мозга. Итогом является туловищная атаксия и глазодвигательные расстройства:

— нарушение генерации саккад;

— нарушение подавления вестибуло-окулярного рефлекса;

— центральный DBN (установочный, спонтанный или позиционный);

— центральный горизонтальный нистагм (рикошетный, периодический альтернирующий).

Еще одна причина для появления DBN связана с группой врожденных аномалий развития мозга (аномалия Арнольда—Киари), затрагивающих строение и анатомические соотношения затылочной кости, мозжечка, ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга (встречаемость 3—8:100 000). Структурные нарушения приводят к ликвородинамическим нарушениям вплоть до формирования сиригомиелитических кист в спинном мозге и в стволе головного мозга у 80% пациентов с подобными мальформациями [16]. Совокупность этих явлений приводит к нарушению функционирования нижних отделов мозжечка (нижние отделы червя, флоккулюс и парафлоккулюс), которые по описанному механизму способствуют появлению спонтанного вертикального нистагма. В случае преимущественного страдания продолговатого мозга, нижних ножек мозжечка и флоккулюс формируется более типичный для аномалии Арнольда-Киари DBN, а преимущественное нарушение функций передних отделов червя, верхних ножек мозжечка и среднего мозга приводит к UBN.

Рассматривая механизмы формирования вертикального нистагма, нельзя не коснуться мигрени, связанной с головокружением [17, 18]. Речь идет о мигрени со стволовой аурой и о вестибулярной мигрени, выделяемой в настоящее время в отдельную форму. Под нашим наблюдением в течение 10 лет находилось 27 пациентов с мигренью со стволовой аурой и 73 — с вестибулярной мигренью. Спонтанный вертикальный (или диагональный) нистагм с помощью видеонистагмографии и видеоимпульсного теста мы выявили в 36% случаев при мигрени со стволовой аурой и в 42% случаев при вестибулярной мигрени. При этом те или иные расстройства вестибулярного анализатора (вестибуло-окулярного рефлекса, плавного слежения, горизонтальный нистагм) обнаруживались в разном сочетании у всех пациентов. У 70% этих больных МРТ головного мозга не выявила патологических очагов в стволе мозга или в мозжечке.

Аналогичные результаты получены исследовательской группой, обследовавшей 25 пациентов с вестибулярной мигренью. У 72% обследованных не было обнаружено патологии при выполнении МРТ головного мозга, в то же время во время приступа в 92% случаев удалось зарегистрировать спонтанный позиционный нистагм и резкое изменение метаболизма в затылочных долях полушарий за счет повышения уровня молочной кислоты по данным ПЭТ [19]. С этими результатами согласуются данные экспериментальной работы, проведенной другой группой исследователей: электрическая стимуляция тройничного ганглия лабораторных крыс вызывала торможение клеток Пуркинье флоккулюса [20]. Ранее было доказано существование анатомических связей между системой тройничного нерва и мозжечком [21].

Лечение

Главная роль отводится лечению собственно нозологической формы, сопровождающейся появлением нистагма. Однако существуют способы лечения, направленные непосредственно на нистагм как самостоятельный симптом, целью которых является коррекция зрения и вынужденного положения головы, а также борьба с осциллопсией.

Хирургические подходы заключаются в перемещении мест прикрепления глазных мышц с целью пролонгирования времени пребывания изображения в зоне центральной ямки сетчатки [22]. В новом положении мышцы глаза препятствуют нистагмоидным движениям, что позволяет уменьшить частоту и амплитуду нистагма. В некоторых случаях аналогичного результата удается добиться с помощью контактных линз или специальных призматических очков.

В литературных источниках описано применение некоторых лекарственных средств непосредственно с целью подавления нистагма:

1) габапентин, противоэпилептический препарат, в дозе до 2400 мг/сут способствует купированию врожденного или маятникового нистагма [23, 24];

2) мемантин, глутаматергический препарат, в дозе до 40 мг/сут также может быть эффективен при лечении врожденного или маятникового нистагма [25, 26];

3) баклофен, ГАМК-ергический препарат, в дозе до 30 мг/сут применяется для лечения периодического альтернирующего или вертикального нистагма [27, 28];

4) 4-аминопиридин, неселективный блокатор потенциал-зависимых калиевых каналов, в дозе до 20 мг/сут показал хороший эффект в лечении именно вертикального нистагма — UBN и DBN [29, 30]. Препарат увеличивает возбудимость и нормализует ритмическую активность клеток Пуркинье мозжечка, в том числе флоккулюса и парафлоккулюса, усиливая ингибирующее влияние этих клеток на глубокие ядра мозжечка и мозжечково-вестибулярные пути [31].

Заключение

Вертикальный нистагм в совершенно различных клинических ситуациях выглядит одинаково, и для того, чтобы его правильно квалифицировать, требуется вестибулологическое обследование с уточнением условий его возникновения и возможности изменения по амплитуде. Не менее важен тщательный сбор анамнеза и исследование прочих показателей функционирования вестибулярного анализатора (вестибуло-окулярный рефлекс, плавное слежение, координаторные пробы и т.д.). Детальное исследование позволяет дифференцировать периферический и центральный тип вертикального нистагма.

Несмотря на гетерогенность группы заболеваний и состояний, в клинической картине которых присутствует центральный вертикальный нистагм, патогенез его во всех случаях сходен, но различается для UBN и DBN. При выявлении с помощью нейровизуализационных методик локального очага повреждения в стволе головного мозга, мозжечке или в определенных зонах полушарий [32] трактовка вертикального нистагма не вызывает существенных сомнений. Однако вертикальный нистагм, наблюдаемый во время приступа вестибулярной мигрени или в межприступный период при отсутствии объективной стволово-мозжечковой или краниовертебральной патологии, требует объяснения. Периодически возникающий или сохраняющийся в межприступном периоде нистагм, по-видимому, является следствием функционального расстройства, связанного с воздействием тригеминального триггера.

Важно, что в отличие от нистагма, связанного с локальным повреждением ствола мозга или мозжечка, имеющего амплитуду до 10—15°, амплитуда функционального нистагма существенно меньше (2—4°) и может быть зафиксирована лишь специальными диагностическими техниками, как видеоокулография. Таким образом, патогенез нистагма при мигрени требует дальнейшего изучения, также как и поиск эффективных лечебных средств, которые могли бы прицельно воздействовать на систему вертикального взора и купировать ухудшающий качество жизни вертикальный нистагм.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.