Патология экстра- и интрацеребральных сосудов у лиц молодого возраста в аспекте внезапной смерти

Кровоснабжение головного мозга — сложная и многофункциональная система, регулируемая различными механизмами. Артерии головного мозга (основания мозга, внутримозговые артерии и их ветви и др.) относятся к артериям мышечного типа с мощной адрен- и холинергической иннервацией. Особенностью строения сосудистой стенки является преобладание мышечного компонента в средней оболочке — наличие спирально-расположенных гладкомышечных клеток с большим количеством эластических волокон, что обеспечивает сокращение и расслабление сосуда в ответ на гемодинамические изменения. Имеет значение и хорошо развитая внутренняя эластическая мембрана с коллагеновыми и эластическими волокнами. В местах бифуркаций артерий головного мозга имеются мышечно-эластические (интимальные) образования — подушечки ветвления (POLSTER), которые принимают участие в регуляции мозгового кровообращения. Основными механизмами регуляции мозгового кровотока являются миогенный, нейрогуморальный, нейрогенный и метаболический. Именно сокращение или расслабление мышечных клеток сосудистой стенки в ответ на колебания артериального давления обеспечивает миогенную регуляцию мозгового кровотока, который является местным механизмом наряду с метаболическим. Совокупность местных и общих (нейрогенного и нейрогуморального) механизмов в норме обеспечивает адекватное кровоснабжение головного мозга в соответствии с его функциональной и метаболической потребностью и отражает принцип ауторегуляции мозгового кровообращения. Данный принцип обеспечивает адекватное кровоснабжение всех отделов головного мозга при любом усилении его функциональной активности.

Кровоснабжение головного мозга осуществляется за счет двух приводящих систем — позвоночных и внутренних сонных артерий, ветви которых формируют как артериальную систему паутинной оболочки, коры головного мозга и белого вещества мозга, так и сосудистую систему подкорковых образований, ствола и промежуточного мозга. Коллатеральное кровообращение головного мозга обеспечивается тремя группами внутричерепных анастомозов (виллизиев круг, анастомозы между мозговыми артериями на поверхности мозга и внутримозговая сосудисто-капиллярная сеть) и одной внечерепной — группа анастомозов между системами сонных и подключично-позвоночных артерий. Передние и средние отделы головного мозга снабжаются артериями каротидной системы кровоснабжения (ветви внутренней сонной артерии), которая составляет 2/3 объема кровоснабжения головного мозга; задние отделы обеспечиваются кровью из артерий вертебрально-базилярной системы (ветви позвоночных артерий) [1, 2].

Нарушение анатомических, структурных и функциональных соотношений в системе кровоснабжения головного мозга, сбой регуляторных механизмов являются как предпосылками для формирования гемодинамических изменений, так и фактором риска внезапной смерти (ВС). Патологию сосудистого русла головного мозга в аспекте ВС необходимо рассматривать как врожденную и приобретенную. Возрастные изменения артериальной стенки описаны достаточно полно, и они играют значительную роль в развитии любой патологии [3].

Ведущую роль в патологии сосудов головного мозга большинство исследователей отводят атеросклерозу, артериальной гипертензии и их фатальным последствиям — ишемическим и геморрагическим инсультам; при этом именно совокупность атеросклероза и артериальной гипертензии является фактором риска развития цереброваскулярной патологии и высокого риска В.С. Однако указанные причины патологии церебральных сосудов характерны для лиц среднего и старшего возраста (старше 45 лет). В группе лиц молодого возраста атеросклеротическое поражение сосудов, а также признаки длительно текущей артериальной гипертензии при аутопсийном исследовании, как правило, не выявляются, и причиной смерти становится наличие врожденной, не диагностируемой при жизни патологии экстра- и интрацеребральных сосудов [4]. Разрыву патологически-измененной стенки могут способствовать такие факторы, как стрессовая или травматическая ситуация, высокие физические нагрузки, приводящие к резкому повышению артериального давления. Основными причинами геморрагических инсультов у молодых лиц являются васкулопатии, артериальные аневризмы, артериовенозные мальформации (АВМ) [5]. Однако каждый четвертый подобный случай остается в рамках неустановленной этиологии.

В последние годы уделяется большое внимание патологии сосудов головного мозга при генетически обусловленных заболеваниях — дисплазии соединительной ткани, гипергомоцистинурии, врожденной патологии системы гемостаза, церебральной аутосомно-доминантной артериопатии [6]. В настоящее время судебно-медицинская экспертиза случаев ВС лиц молодого возраста с патологией сосудов головного мозга должна базироваться на всесторонней оценке всех имеющихся изменений как сосудистого русла, так и других органов и систем, которые могут составлять синдромальную диагностику не выявленной при жизни патологии [7].

Цель исследования — установление основных причин и патоморфологических признаков патологии экстра- и интрацеребральных сосудов у лиц молодого возраста в аспекте ВС.

Для определения основных причин ВС у лиц молодого возраста были исследованы 10 485 случаев ВС за 2012—2016 гг. (5 лет) по данным аутопсий Бюро судебно-медицинской экспертизы Департамента здравоохранения Москвы. Были использованы морфологический, судебно-химический и гистологический методы. Для гистологического и гистохимического исследований применялись окраски гематоксилином и эозином, пикрофуксином по ван Гизону, трихромом по Масону.

В среднем число случаев ВС у лиц молодого возраста (15—39 лет) из всего количества аутопсий при ВС составила 11,93% (см. таблицу).

Половозрастная характеристика позволила выявить во всех случаях ВС преобладание лиц мужского пола (81,18%). Средний возраст в группе ВС среди мужчин составил 24,6 года, женщин — 29,1 года.

Ограничение изучавшихся случаев смерти возрастом от 15 до 39 лет позволило исключить сопутствующую патологию, которая диагностируется в возрастных категориях старше 40 лет (средний возраст) — стенозирующий атеросклероз, артериальная гипертензия, органная патология при хронической алкогольной интоксикации и других экзогенных интоксикациях.

В качестве контрольной группы были исследованы 25 случаев насильственной смерти лиц моложе 39 лет. В исследуемой группе при судебно-химическом исследовании не были обнаружены этанол, наркотические и другие токсичные вещества.

Из всех случаев ВС были отобраны случаи, в которых причиной смерти стала патология сосудов головного мозга — 549 (5,2%). Морфологическому исследованию подвергали интра- и экстрацеребральные сосуды.

Интрацеребральные (внутримозговые) сосуды составляют основную часть сосудистого русла головного мозга и включают артерии и ветви, отходящие от внутренних сонных артерий и базилярной артерии — средние, передние и задние мозговые артерии и их ветви, верхние, нижние передние и нижние задние мозжечковые артерии, а также артериальный круг большого мозга (виллизиев круг), соединяющий обе каротидные и вертебрально-базилярную системы.

Передний отдел артериального круга составляют дистальные отделы внутренних сонных артерий, передние мозговые, передняя соединительная, связывающая их и тем самым обе системы внутренних сонных артерий. Задний отдел артериального круга состоит из задних соединительных артерий — анастомозов между внутренними сонными и задними мозговыми артериями, т. е. между каротидной и вертебрально-базилярной системами, а также из проксимальных отделов задних мозговых артерий и орального отдела базилярной артерии.

Экстрацеребральные сосуды (поверхностные) включают артерии, расположенные в субарахноидальном пространстве основания мозга, артерии конвекситальной и медиальной поверхностей полушарий большого мозга, а также ствола мозга и мозжечка, отходящих под прямым углом радиально в кору головного мозга (короткие ветви) и до белого вещества (длинные ветви). Основной функцией экстрацеребральных сосудов является распределение крови по различным сосудистым бассейнам [1, 2].

При изучении обследуемой группы основной локализацией патологических изменений были интрацеребральные сосуды базилярной поверхности головного мозга (87%) и экстрацеребральные сосуды (13%). Во всех случаях наступлению смерти предшествовали провоцирующие факторы — интенсивная физическая нагрузка, занятия спортом, подъем тяжести, психоэмоциональное перенапряжение, острая стрессовая ситуация или незначительная травма (толчок, несильный удар в лицо), иногда, со слов свидетелей, до наступления смерти были приступы тошноты с последующей рвотой, сильная головная боль и последующая потеря сознания. В качестве предрасполагающих к разрыву факторов часто выступают длительное курение и артериальная гипертензия [4].

По данным аутопсийного исследования всех случаев, разрыв имеющихся аневризм приводил к развитию базального субарахноидального кровоизлияния, прорыву крови в желудочковую систему и гемотампонаде желудочков, что и обусловливало непосредственную причину смерти (см. рис. 1 и далее).

Основной находкой при исследовании указанных случаев у лиц молодого возраста были врожденные аневризмы — артериальные (69%), артериовенозные (26%), а также АВМ (5%), не диагностированные при жизни. В 14% случаев кроме разорвавшейся аневризмы выявлялись мелкие аневризмы экстракраниальных сосудов на конвекситальной поверхности головного мозга без признаков разрыва [8].

Основным видом врожденных аневризм артерий основания головного мозга являлись веретенообразные аневризмы (61%). Согласно исследованию R. Brown и J. Broderick, проведенному в 2014 г. [5], этот тип аневризм удается выявить при скрининговых обследованиях у 1—2% популяции.

Мешковидные аневризмы (ладьевидная, перстневидная, воронкообразная, шаровидная) были представлены как одно-, так и многокамерными видами. При исследовании мешковидной аневризмы визуализировались шейка, купол и тело аневризмы с разрывом. Место разрыва всегда локализовалось в области купола с максимальным истончением стенки.

При исследовании внутренней поверхности аневризм выявлялись признаки пристеночного тромбообразования, неравномерность толщины стенки аневризмы. Размеры аневризм, как правило, не превышали 15 мм — милиарные и обычные. Большие (16—25 мм) и гигантские (более 25 мм) аневризмы в нашем исследовании не выявлялись. Основными локализациями аневризм в наших исследованиях были передняя мозговая и соединительная артерия (37%), места бифуркаций и отхождения от крупных ветвей (41%), средняя мозговая артерия — 15%, область вертебрально-базилярной системы — 3%. Чем меньше размер разорвавшейся аневризмы и диаметр сосуда, тем сложнее судебно-медицинскому эксперту установить источник кровотечения и место разрыва сосудистой стенки. Иногда сам разрыв имеет микроскопические размеры, при этом развитие субарахноидального кровоизлияния и продолжительность умирания могут составлять несколько суток. Массивность субарахноидального кровоизлияния в таких случаях не позволяет визуализировать разорвавшуюся аневризму, и такой случай ошибочно трактуется как спонтанное нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние.

Для выявления локализации аневризмы и топографии разрыва целесообразно использовать метод полной (или частичной) фиксации всего головного мозга в течение 20—24 ч (при возможности 3 сут), для чего весь головной мозг или базальную/конвекситальную поверхность мозга (при проведении горизонтального разреза) полностью погружают в емкость с 10% раствором формалина. Дальнейшее исследование фиксированного головного мозга проводят с препарированием сосудов основания головного мозга и выявлением как разорвавшейся аневризмы, так и других изменений сосудов. Данный метод позволяет зафиксировать оболочки головного мозга, экстра- и интракраниальные сосуды и выявить аневризму с разрывом. Этот метод также облегчает дальнейшее изъятие материала для последующих гистологических исследований и позволяет в полной мере изъять именно патологически-измененный участок сосуда и выявленную аневризму. Практикуется и секционное исследование головного мозга путем разрыва паутинной оболочки по ходу латеральной борозды вдоль внутренней сонной и средней мозговой артерии [9]. Однако при нефиксированном препарате эта техника может привести к механическому повреждению патологически-измененных сосудов и к сложности верификации источника кровотечения. Для выявления многокамерных или крупных аневризм можно использовать метод контрастирования путем введения через базилярную артерию контрастного вещества (чернила и др.) (рис. 2).

При гистологическом исследовании аневризмы любой локализации выявляется отсутствие трехслойного строения сосудистой стенки. Чаще всего в теле и куполе аневризмы полностью отсутствуют мышечный слой и эластическая мембрана. Вся аневризма представлена соединительной тканью. При наличии сохранившихся участков мышечного слоя в нем выявляются дистрофические изменения мышечных волокон, а при наличии межмышечного склероза — их атрофии; определяются эластические структуры с признаками дезорганизации, извитости, расщепления или полного отсутствия с замещением на соединительнотканные элементы. При малых разрыве и давности формирования субарахноидального кровоизлияния можно выявить интрамуральные кровоизлияния с соответствующей клеточной пролиферацией (рис. 3).

Особый интерес представляют случаи разрывов патологически-измененных сосудов головного мозга у лиц с врожденной патологией соединительной ткани, при которых имеется нарушение синтеза коллагена. Основными заболеваниями, при которых диагностируются врожденные аневризмы сосудов головного мозга, являются нейрофиброматоз I типа, эластическая псевдоксантома Дарье, синдромы Марфана, Тернера, Элерса—Данло и Рандю—Ослера, болезнь моя-моя, врожденный поликистоз почек и др. Эти заболевания нередко сочетаются с интракраниальными аневризмами [10, 11].

В наших исследованиях в 93% случаев при смерти от разрыва сосудов головного мозга во время секционного исследования выявлялись внешние и внутренние признаки дисплазии соединительной ткани (ДСТ): высокий рост, астенический тип конституции, патология грудины и позвоночника, сердечно-сосудистая патология, представленная гипоплазией сердца с формированием «капельного сердца», пролапсом митрального клапана, гипоплазией аорты, а также нефро-, гастроптоз и другие признаки. При детальном исследовании сосудов головного мозга у лиц с ДСТ отмечались признаки патологических изменений всего сосудистого русла — общая гипоплазия сосудов, выраженное истончение сосудистой стенки на всем протяжении, S-образный вид сосудов вертебрально-базилярной системы (рис. 4).

АВМ в наших исследованиях диагностировались лишь в 5% случаев и были представлены в виде классических сосудистых конгломератов размерами не более 3 см; конгломераты состояли из вен и патологически извитых артерий (капилляры отсутствуют). При анализе материалов дела были выявлены данные о частых интенсивных головных болях при жизни и за несколько часов до наступления смерти. Исследование головного мозга при наличии АВМ позволило выявить признаки склеротически-измененной мягкой мозговой оболочки, выраженных дистрофических изменений нейронов по периферии от АВМ, наличие гиалиновых шаров, а также изменения, характерные для артериальной гипертензии (гиперэластоз, миоэластофиброз, склероз стенок сосудов, гипертрофия средней оболочки артерий). При АВМ наиболее выраженные изменения выявляются в интрацеребральных сосудах — наличие плазморрагий, набухание и фибриноидный некроз сосудистой стенки, образование милиарных аневризм, истончение средней оболочки и ее разрывы (рис. 6).

Таким образом, патология сосудов головного мозга у лиц молодого возраста при ВС обусловлена наличием как врожденных аномалий строения, так и генетически обусловленной патологией соединительной ткани. У лиц с ДСТ патология сосудов головного мозга выявляется в сочетании с внешними и внутренними (органными) признаками ДСТ на экстра- и интракраниальном уровнях, где представлены нарушением формы, структуры сосуда с изменением морфологии сосудистой стенки. Основным морфологическим критерием диагностики врожденной патологии сосудистой стенки служат нарушение структурности и упорядоченности эластических мембран и врожденная патология мышечного слоя сосуда, что является одним из ведущих механизмов формирования аневризм при гемодинамических и регуляторных нарушениях. Данные обстоятельства повышают емкостную функцию сосуда и приводят к формированию либо очаговых аневризматических выпячиваний, либо неравномерному сужению и расширению сосуда с высоким риском разрыва патологически-измененной сосудистой стенки в условиях провоцирующих факторов с развитием геморрагического инсульта или субарахноидального кровоизлияния и наступлением В.С. Прижизненное выявление внешних признаков ДСТ, проведение диагностических исследований сосудистой системы головного мозга могут позволить своевременно выявить патологию и разработать комплекс мер по профилактике ВС у лиц молодого возраста.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: marinauka@mail.ru