В течение последних десятилетий возрос интерес к проблеме расстройств аутистического спектра, в частности синдрому Аспергера (СА). При этом многие авторы настаивают на правомерности данного диагноза у взрослых [11, 12, 14, 17, 18]. Поскольку проявления СА варьируют от отдельных личностных аномалий до расстройств шизофренического спектра [4, 10, 13, 16, 19], в литературе ведутся дискуссии о нозологической принадлежности СА и его коморбидности с различными психическими расстройствами. Единства мнений и четкого отграничения СА от других психопатологических состояний до настоящего времени не существует, поэтому достаточно обоснованным представляется его рассмотрение как своеобразного диатеза, определяющего повышенную психопатологическую уязвимость [7, 14, 17].

Основными симптомами СА являются снижение эмпатии, специфические интересы и стереотипии. Патогенез этого расстройства связывают с дефицитарностью социальных когниций, нарушениями интеграции восприятия в систему субъективных значений, а также недоразвитием исполнительных функций [11, 16, 17, 19]. Предполагается, что указанные нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни и создавать условия для возникновения вторичных психических расстройств [3, 12, 13, 15, 17, 18]. Малоизучены клинические исходы СА, в том числе ранние (состояние в периоде ранней взрослости).

Цель настоящего исследования - клиническая оценка психического состояния лиц в возрасте ранней взрослости, которые с детства страдали СА, а также изучение связи между ранними исходами СА и особенностями его психопатологических проявлений в детском возрасте.

Обследовали амбулаторных больных, с детства страдавших нарушениями психического развития, которые соответствовали критериям синдрома Аспергера по МКБ-10. Такие критерии включают: 1) нормальное интеллектуальное и речевое развитие при возможной задержке моторного; 2) качественные нарушения реципрокного социального взаимодействия, обусловленные нарушением эмпатии, невербального реагирования, а также просоциальных побуждений и поведения; 3) необычно интенсивно выраженные ограниченные интересы и стереотипии. В исследование не включались пациенты с тяжелой органической патологией, социально запущенные и инвалиды по психическому заболеванию. Более детальное описание обследованных больных приведено в ранее опубликованной работе [2].

Были обследованы 107 пациентов, 89 мужчин и 18 женщин, в возрасте от 18 до 36 лет. С детского и/или подросткового возраста находились под наблюдением психиатров 68 (64%) пациентов, впервые обратились после 18 лет - 39 (36%).

Были опрошены также 75 ближайших родственников пациентов и в 91 случае изучена дополнительная медицинская документация.

Исследование проводили психопатологическим и кли­нико-психологическим методами с использованием данных анамнеза. В качестве дополнительных диагностических инструментов у всех пациентов применяли скрининговый опросник расстройств аутистического спектра для взрослых (ASDASQ) [2, 14], опросник для диагностики синдрома Аспергера (ASDI) [2, 14], а также личностные тесты - Методику многостороннего исследования личности (ММИЛ) [1] и 16-факторный личностный тест (16ЛФ) [6]; 74 пациента были обследованы с помощью психологических методик для изучения мышления (пиктограммы, исключение предметов, выделение существенных признаков, простые и сложные аналогии, сравнение предметов) [5].

Изучение анамнеза показало, что все пациенты имели отчетливые признаки нарушения психического развития в виде скачкообразного и асинхронного формирования психологических функций, среди которых определяющее значение имели нарушения коммуникации, обусловленные снижением эмпатии, потребности в общении и способности к социальному научению [2].

Большую роль в искажении психического развития играли также неинтегрированные формы инфантильного реагирования, которые создавали основу для появления характерных для СА обостренной или сниженной сенсорной восприимчивости, эмоциональной лабильности, эгоцентризма, разнообразных навязчивостей и фобий, стерео­типий, пассивности, импульсивных реакций, односторонней и своеобразной оценки реальности, сверхценных интересов.

На основании клинического анализа и статистической обработки результатов психологических тестов с использованием факторного анализа было выделено пять групп пациентов, отражающих различные варианты исходов СА.

I тип исхода имел место в группе интегрированных пациентов. В нее вошли 18 больных, 16 мужчин и 2 женщины, средний возраст на момент обследования был 22,6±3,7 года. В детстве у многих из них отмечалась асинхрония формирования когнитивных функций. У 15 (83%) пациентов это проявлялось в неравномерности и избирательности развития интеллектуальных способностей, у 13 (76%) - в опережающем становлении фразовой речи, у 9 (50%) - в раннем появлении необычных интересов. У 6 (33%) пациентов этой группы на протяжении жизни возникло биполярное аффективное расстройство (БАР), у 5 (28%) - обсессивно-компульсивное, у 4 (22%) - отмечались психотические эпизоды с преходящей аффективно-параноидной симптоматикой. В состоянии компенсации психических расстройств находились 83% обследованных из данной группы.

II тип исхода был отмечен в группе тормозимых пациентов. Она представлена 24 пациентами, 17 мужчинами и 7 женщинами, средний возраст которых был 21,7±4,3 года. Особенности развития этих пациентов определялись торможением активности и избеганием взаимодействия со сверстниками - у 22 (92%), высокой частотой стереотипий, навязчивостей и ритуалов - у 16 (76%), а также задержками формирования речевой коммуникации - у 18 (78%).

В данной группе у 20 (83%) пациентов в анамнезе отмечалась дистимия и у 5 (21%) - выраженные депрессивные эпизоды. ОКР было диагностировано у 8 (33%) больных, разные варианты тревожных расстройств - у 18 (75%), суицидальные тенденции - у 12 (50%); у 3 (13%) больных в прошлом отмечались психотические (бредоподобные) симптомы. Только у 2 (8%) пациентов данной группы на момент их включения в исследование психопатологическая симптоматика отсутствовала.

III тип исхода характеризовал группу своеобразных больных. Она состояла из 20 пациентов, 19 мужчин и 1 женщины, средний возраст которых был 23,5±4,6 года. Особенности психического развития этой группы больных определялись неравномерным становлением отдельных психических сфер, среди которых особенно выделялись нарушения интеграции сенсорной и интеллектуальной деятельности. Это проявлялось у 17 (85%) больных в повышенной или пониженной чувствительности к телес­ным прикосновениям, у 16 (80%) - непереносимостью изменений в окружающей обстановке. У 16 (80%) больных в детском и подростковом возрасте не было друзей, 19 (95%) - имели специфические сверхценные интересы, причем у 9 (45%) из них отмечалось стереотипное стремление к играм с воспроизведением сцен насилия и/или разрушения.

У 10 (50%) пациентов с III типом исхода в анамнезе отмечались симптомы дистимии, у 10 (50%) - тревожно-фобические расстройства. У 8 (40%) больных имели место длительные конфликты с родственниками и возникали выраженные психопатоподобные реакции. 2 (10%) пациента перенесли тяжелые депрессивные состояния с психотическими симптомами. Психическое состояние 9 (45%) обследованных при последнем осмотре было компенсированным.

IV тип исхода был определен в группе пограничных пациентов, которая включала 27 человек, 22 мужчины и 5 женщин, средний возраст которых был 21,6±4,1 года. Психическое развитие этих пациентов определялось повышенной эмоциональностью, недостаточностью когнитивного контроля и самоосознавания. Это выражалось в появлении чрезмерно экспрессивной речи (речь «взахлеб») у 19 (73%) больных, навязчивой общительности у 18 (67%) и чрезмерной агрессивности у 11 (41%); 19 (70%) пациентов отличались компенсаторным копированием поведения сверстников и гротескно-ригидным воспроизведением «социальных ролей», отождествляемых с уверенностью, превосходством и пренебрежением.

Наиболее часто в данной группе возникало БАР - у 16 (59%) пациентов. У 15 (56%) больных обнаруживались суицидальные тенденции и склонность к самоповреждениям, у 10 (37%) - аддиктивное поведение (различные формы злоупотребления и зависимости от химических веществ, поведенческие зависимости). У 14 (52%) пациентов в анамнезе отмечались стойкие дереализационно-деперсонализационные расстройства, у 5 (18%) - расстройства психотического спектра с преобладанием шизоаффективных депрессивных фаз. 3 (11%) обследованных в период наблюдения оценивались как практически здоровые и в течение нескольких лет не нуждались в психиатрической помощи.

V тип исхода был представлен группой гипернормативных пациентов. В нее вошли 18 человек, 15 мужчин и 3 женщины, средний возраст которых был 23,7±4,9 года. Развитие этой группы определялось психомоторными нарушениями и ограниченным освоением форм социального поведения. Для 17 (94%) пациентов были характерны медлительность, неуклюжесть, замедленное обучение навыкам самообслуживания, у 13 (72%) - отмечалась неровность поведения с чередованием периодов возбуждения, гиперактивности и крайней пассивности; у 13 (72%) наблюдалась жесткая приверженность ограниченному числу социальных ролей.

К наиболее частым психопатологическим состояниям в этой группе больных относились соматоформные расстройства - 11 (61%) больных. У 7 (39%) пациентов отмечались навязчивости, у 2 - они сочетались с психопатоподобными реакциями. Тревожные расстройства были выявлены у 9 (50%) пациентов. В данной группе отмечалось наибольшее количество психотических эпизодов в анамнезе у 8 (44%) пациентов. Психозы, как правило, характеризовались редуцированной депрессивно-бредовой симптоматикой и носили транзиторный характер. В клинической картине преобладали бредовые идеи особого отношения, преследования, элементы бреда сенесто-ипохондрического и инсценировки. У 9 (50%) пациентов отмечалось состояние психической компенсации.

Обобщенные данные, характеризующие основные клинические особенности психических расстройств, а также проявления компенсации нарушений поведения у пациентов с различными вариантами СА, приведены в таб­лице.

В соответствии с задачами исследования интерес представляло сопоставление описанных типов исхода СА с результатами психологического обследования пациентов по ММИЛ и 16ЛФ.

Усредненные по группам результаты обследования 82 пациентов с помощью ММИЛ представлены на рис. 1.

Усредненные по группам результаты исследования 78 пациентов с помощью методики 16ЛФ (рис. 2) говорят о том, что у пациентов из группы интегрированных отмечаются высокие показатели зрелости личности (пик по фактору C), высокий контроль над поведением (подъем по фактору Q3) и социальная смелость (подъем по фактору H).

При экспериментально-психологическом исследовании мышления с помощью методик «пиктограммы», «исключение предметов», «сравнение предметов», «простые и сложные аналогии», «выделение существенных признаков» у интегрированных больных отмечались медлительность, инертность (57%) при выполнении заданий; у тормозимых - эмоциональная обедненность опосредующих образов, граничащая с бессодержательностью (67%), и частое употребление в речи аграмматизмов (58%); у 100% своеобразных пациентов - соскальзывания на латентные признаки предметов, частое использование чрезмерно абстрактных и псевдоабстрактных образов (80%); у пограничных - повышенная эгоцентричность восприятия (84%), склонность к рассуждательству (95%), а также свое­образие выбора и сравнения предметов (89%). У гипернормативных больных выявлялись выраженная тенденция к неравномерности обобщения (83%), частые соскальзывания на латентные признаки предметов (92%).

Результаты исследования показали, что СА представляет собой сборную группу состояний, характеризующихся различными ранними исходами. При этом фактически полная компенсация психического состояния на момент обследования отмечалась у 38% больных.

Анамнестические и психологические данные указывают на определенные различия в динамике указанных вариантов СА, что связано с задержками и асинхрониями в становлении различных психофизиологических функций и систем.

Интегрированный вариант сопряжен с асинхронным и опережающим развитием когнитивной сферы и речевых способностей. При этом, как показывают результаты ММИЛ и 16ЛФ, компенсация искажений психического развития достигается за счет повышенной активности и расширения социальной включенности пациентов.

При гипернормативном варианте СА ведущую роль играет недостаточная дифференциация психомоторных и психосоциальных аспектов поведения. Психическая компенсация состояния больных этой группы, по результатам 16ЛФ, достигается за счет жесткого следования социальным нормам, повышения субъективного контроля над поведением, а также усиления самодостаточности. С этим соотносится частое (в 69% случаев) возникновение сенесто-ипохондрических расстройств.

Искажения в психическом развитии больных из группы своеобразных, как свидетельствуют данные анамнеза, очевидно, отражают недостаточную согласованность между развитием сенсорной и интеллектуальной сфер психики. На это указывают фиксируемые при экспериментально-психологическом исследовании мышления нарушения процессов обобщения и абстрагирования, а также выявляемые с помощью 16ЛФ вязкость, категоричность и усиленная склонность к воображению. В клиническом отношении для данной группы больных было относительно специфичным сочетание депрессивных состояний (56%) с тревожно-фобическими расстройствами (56%) и психопатоподобной симптоматикой (44%).

Психическое развитие пациентов с пограничным вариантом СА определяется повышенной аффективностью, затруднявшей социальное научение, рефлексию и способность к самоконтролю. Указанные особенности подтверждаются повышенной импульсивностью, склонностью к диссоциативным состояниям по ММИЛ, а также высокой экспрессивностью, эгоцентризмом, экстрапунитивностью и снижением контроля над поведением по 16ЛФ и при экспериментально-психологическом изучении мышления. Характерными для пациентов этой группы является высокая суицидальность (у 58% больных), склонность к аддикциям (у 39%), а также деперсонализационно-дереализационные состояния (у 54%).

Особенностью индивидуального развития пациентов с тормозимым вариантом СА является общая блокада дифференциации сферы витальных побуждений и эмоций. Одним из подтверждений этого являются результаты экспериментально-психологического исследования, свидетельствующие об эмоциональной обедненности этих пациентов. Попытки приспособления у данных больных, судя по 16ЛФ и ММИЛ, связаны с повышенным самоконтролем, субмиссивными и пассивно-избегающими формами поведения. В этом ключе представляется неслучайным частое возникновение в этой группе депрессивных (63% случаев) и тревожно-фобических (75%) расстройств.

Говоря о клинических проявлениях и исходах СА, нельзя не затронуть тесно связанную с ним проблему расстройств шизофренического спектра. Как показывает изучение анамнеза, полиморфные психотические эпизоды наблюдались у 22% обследованных, особенно часто в группах гипернормативных (44%) и интегрированных (22%) пациентов. Как правило, такие эпизоды характеризуются фазными аффективными нарушениями, сочетающимися с бредовыми или бредоподобными состояниями. При этом, несмотря на перенесенные в детском и подростковом возрасте психотические эпизоды, состояние больных на момент их включения в исследование оставалось удовлетворительным, а остаточной продуктивной психопатологической симптоматики не выявлялось.

Данный факт может интерпретироваться по-разному. С одной стороны, такая картина может наблюдаться при рекуррентно протекающих психозах шизоаффективного спектра, когда резидуальная дефицитарная симптоматика не выражена или «стирается» за счет естественного психологического развития личности в процессе взросления. С другой стороны, прогрессирующая редукция коммуникативных нарушений и сглаживание аффективных проявлений у обследованных пациентов на протяжении юношеского возраста вызывает сомнения в однозначности такой традиционной интерпретации наблюдаемых психопатологических проявлений. В связи с этим следует особо подчеркнуть, что именно юношеский и ранний взрослый возраст является ключевым для проявления негативной психопатологической симптоматики при шизофрении [8].

С учетом современных представлений о шизофрении как преимущественно дегенеративном заболевании, возникновение которого связано с возрастными кризами и патологией созревания мозга [9, 15], основания для дифференциации СА и шизофрении существенно усложняются. Не вызывает сомнения патогенетическая близость СА и некоторых случаев детской шизофрении [2, 7, 12, 16]. Однако более ранний (до 3 лет) возраст пациентов к периоду начала болезни при СА, его характерная динамика и относительно благоприятный прогноз указывают на важность отделения СА от прогредиентной шизофрении и проведения специальных терапевтических мероприятий [10, 12, 17, 18]. К сожалению, до настоящего времени большинство пациентов с СА получают неправильный диагноз и остаются без адекватной помощи [10, 14, 17, 19]. Многие из них на протяжении всей жизни испытывают серьезные трудности адаптации [11, 16] и остаются в зоне повышенного риска психической декомпенсации [12, 13, 14, 18]. В связи с этим полученные в ходе настоящего исследования данные о зависимости между динамикой СА и его ранними исходами могут оказаться полезными для построения прогноза и ведения таких пациентов, особенно в условиях амбулаторного звена психиатрической службы.