Ювенильная локализованная склеродермия (ЮЛС) — редкое хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и фиброзом кожи и подлежащих тканей, в некоторых случаях с вовлечением фасций, мышц, костей и центральной нервной системы. В статье представлено описание клинического случая пациентки 5 лет с линейной склеродермией по типу «удара саблей», у которой через 3 года после дебюта кожных проявлений развился инсультоподобный синдром в виде острого левостороннего гемипареза и трех фокальных эпилептических приступов в 1-ю неделю с момента появления гемипареза. По данным магнитно-резонансной томографии были выявлены кистозные поражения и изменения белого вещества в правом полушарии головного мозга на уровне базальных ганглиев и лобной доли. Изменения в режиме диффузно-взвешенных изображений, типичные для острого нарушения мозгового кровообращения, отсутствовали. По данным электроэнцефалограммы зарегистрировано периодическое ритмичное замедление в лобно-центрально-височных отведениях правого полушария. Неврологический дефицит регрессировал в течение 3 нед. Эпилептические приступы не повторялись на фоне приема леветирацетама в дозе 20 мг/кг/сут за период катамнестического наблюдения в течение 2 лет. На сегодняшний день описаны немногочисленные наблюдения за пациентами с локализованной склеродермией лица и волосистой части головы с вовлечением нервной системы. В настоящее время не разработаны рекомендации по лечению. Необходимо дальнейшее изучение этой проблемы для улучшения диагностики и определения оптимальной тактики лечения.