ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроектыО насРекламаДоставка/ОплатаКонтакты
+7 (495) 482-43-29
  • Главная
  • / Журналы
  • / Вернуться в журнал
  • / Содержание номера
  • / Статья
Линейная склеродермия по типу «удара саблей» у ребенка с вовлечением центральной нервной системы

Линейная склеродермия по типу «удара саблей» у ребенка с вовлечением центральной нервной системы

Авторы:
Куликова С.Л.,
Семашко М.Д.,
Левшук О.Н.,
Сиз М.А.,
Антоненко Д.А.

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2025;125(10-2):120-126.

DOI: 10.17116/jnevro2025125102120

Прочитано: 1337 раз

Резюме

Ювенильная локализованная склеродермия (ЮЛС) — редкое хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и фиброзом кожи и подлежащих тканей, в некоторых случаях с вовлечением фасций, мышц, костей и центральной нервной системы. В статье представлено описание клинического случая пациентки 5 лет с линейной склеродермией по типу «удара саблей», у которой через 3 года после дебюта кожных проявлений развился инсультоподобный синдром в виде острого левостороннего гемипареза и трех фокальных эпилептических приступов в 1-ю неделю с момента появления гемипареза. По данным магнитно-резонансной томографии были выявлены кистозные поражения и изменения белого вещества в правом полушарии головного мозга на уровне базальных ганглиев и лобной доли. Изменения в режиме диффузно-взвешенных изображений, типичные для острого нарушения мозгового кровообращения, отсутствовали. По данным электроэнцефалограммы зарегистрировано периодическое ритмичное замедление в лобно-центрально-височных отведениях правого полушария. Неврологический дефицит регрессировал в течение 3 нед. Эпилептические приступы не повторялись на фоне приема леветирацетама в дозе 20 мг/кг/сут за период катамнестического наблюдения в течение 2 лет. На сегодняшний день описаны немногочисленные наблюдения за пациентами с локализованной склеродермией лица и волосистой части головы с вовлечением нервной системы. В настоящее время не разработаны рекомендации по лечению. Необходимо дальнейшее изучение этой проблемы для улучшения диагностики и определения оптимальной тактики лечения.

Ключевые слова

  • линейная склеродермия по типу «удара саблей»
  • неврологические проявления
  • синдром Парри—Ромберга
  • судороги
  • инсультоподобный синдром

Дата поступления: 24.01.2025

Дата принятия в печать: 27.03.2025

Дата публикации: 24.11.2025

Литература / References
  1. Li SC. Scleroderma in children and adolescents: localized scleroderma and systemic sclerosis. Pediatr Clin N Am. 2018;65:757-781. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.002
  2. Vasquez-Canizares N, Li SC. Juvenile Localized Scleroderma: Updates and Differences from Adult-Onset Disease. Rheum Dis Clin North Am. 2021;47(4):737-755. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2021.07.014
  3. Ferreli C, Gasparini G, Parodi A, et al. Cutaneous Manifestations of Scleroderma and Scleroderma-Like Disorders: a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;53(3):306-336. https://doi.org/10.1007/s12016-017-8625-4
  4. Prasad S, Zhu JL, Schollaert-Fitch K, et al. An Evaluation of the Performance of Current Morphea Subtype Classifications. JAMA Dermatol. 2021;157(4):1-8. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2020.5809
  5. George R, George A, Kumar TS. Update on Management of Morphea (Localized Scleroderma) in Children. Indian Dermatol Online J. 2020;11(2):135-145. https://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_284_19
  6. Papara C, De Luca DA, Bieber K, et al. Morphea: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1108623. https://doi.org/10.3389/fmed.2023.1108623
  7. Tollefson MM, Witman PM. En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol. 2007;56(2):257-263. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2006.10.959
  8. Fett N, Werth VP. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. Journal of the American Academy of Dermatologyvol. 2011;64(2):217-228. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2010.05.045
  9. Katsumoto TR, Whitfield M, Connolly MK. The pathogenesis of systemic sclerosis. Annual Review of Pathology. 2011;6:509-537. https://doi.org/10.1146/annurev-pathol-011110-130312
  10. Amaral TN, Peres FA, Lapa AT, et al. Neurologic involvement in scleroderma: a systematic review. Semin Arthritis Rheum. 2013;43(3):335-347. https://doi.org/10.1016/j.semarthrit.2013.05.002
  11. Magro CM, Halteh P, Olson LC, et al. Linear scleroderma «en coup de sabre» with extensive brain involvement-Clinicopathologic correlations and response to anti-Interleukin-6 therapy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):110. https://doi.org/10.1186/s13023-019-1015-7
  12. Kashyape P, D’Souza AP, Fathalla B. En coup de sabre presenting as status epilepticus. Clin Rheumatol. 2020;39:3885-3886. https://doi.org/10.1007/s10067-020-05289-9
  13. English SW, Ho ML, Tollefson MM, et al. Focal Epilepsy in a Teenager With Facial Atrophy and Hair Loss. Semin Pediatr Neurol. 2018;26:68-73. https://doi.org/10.1016/j.spen.2017.03.009
  14. Paprocka J, Jamroz E, Adamek D, et al. Difficulties in differentiation of Parry-Romberg syndrome, unilateral facial sclerodermia, and Rasmussen syndrome. Childs Nerv Syst. 2006;22:409-415. https://doi.org/10.1007/s00381-005-1262-x
  15. Shah JR, Juhasz C, Kupsky WJ, et al. Rasmussen encephalitis associated with Parry-Romberg syndrome. Neurology. 2003;61:395-397. https://doi.org/10.1212/wnl.61.3.395
  16. Sommer A, Gambichler T, Bacharach-Buhles M, et al. Clinical and serological characteristics of progressive facial hemiatrophy: a case series of 12 patients. J Am Acad Dermatol. 2006;54:227-233. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2005.10.020
  17. Zulian F, Russo R, Laxer R, et al. Is juvenile localized scleroderma really «localized»? (abstract). Arthritis Rheum. 2003;48:512.
  18. Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, et al. Linear scleroderma en coup de sabre with associated neurologic abnormalities. Pediatrics. 2006;117(1):132-136. https://doi.org/10.1542/peds.2005-0470
  19. Polcari I, Moon A, Mathes EF, et al. Headaches as a presenting symptom of linear morphea en coup de sabre. Pediatrics. 2014;134(6):1715-1719. https://doi.org/10.1542/peds.2014-0019
  20. Павлова М.С., Хачатрян Л.Г., Осминина М.К. и др. Неврологические расстройства при очаговой ювенильной склеродермии по типу «удара саблей». Детская и подростковая реабилитация. 2020;3(43):40-45. https://nasdr.ru/wp-content/uploads/2021/02/dpl_3_34_20_0302-s-vyletami-1.pdf
  21. Zhuo XW, Fang F, Gong S, et al. Analysis of clinical and imaging features of 6 cases of linear scleroderma en coup de sabre with central nervous system involvement in children. Chinese journal of pediatrics. 2022;60(11):1147-1152. https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112140-20220429-00396
  22. Mansour M, Liy Wong C, Zulian F, et al. Natural history and extracutaneous involvement of congenital morphea: Multicenter retrospective cohort study and literature review. Pediatr Dermatol. 2018;35:76. https://doi.org/10.1111/pde.13605
  23. Maloney E, Menashe SJ, Iyer RS, et al. The central nervous system manifestations of localized craniofacial scleroderma: a study of 10 cases and literature review. Pediatr Radiol. 2018;48(11):1642-1654. https://doi.org/10.1007/s00247-018-4177-x
  24. Knights H, Minas E, Khan F, et al. Magnetic resonance imaging findings in children with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):42. https://doi.org/10.1186/s12969-021-00512-6
  25. Hixon AM, Christensen E, Hamilton R, et al. Epilepsy in Parry-Romberg syndrome and linear scleroderma en coup de sabre: Case series and systematic review including 140 patients. Epilepsy Behav. 2021;121(PtA):108068. https://doi.org/10.1016/j.yebeh.2021.108068
  26. Rocha R, Kaliakatsos M. Epilepsy in paediatric patients with Parry-Romberg syndrome: A review of the literature. Seizure. 2020;76:89-95. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2020.01.017
  27. Kamdar HA, Bittar J, Maturu S. Adult new-onset status epilepticus secondary to en coup de sabre: a case report and review of the literature. Epileptic Disord. 2022;24(2):423-426. https://doi.org/10.1684/epd.2021.1387
  28. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, et al. Connective tissue diseases. Dermatology. 2002;34(7):711-787. https://doi.org/10.1007/978-3-662-00181-3_18
  29. Martins R, Quintas S, Coelho J, et al. Extensive linear scleroderma en coup de sabre with exertion-induced hemiplegic migraine. Mult Scler Relat Disord. 2020;37:101457. https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.101457
  30. Sagild JC, Alving J. Hemiplegic migraine and progressive hemifacial atrophy. Annals of Neurology. 1985;17(6):620. https://doi.org/10.1002/ana.410170621
  31. Choi EJ, Lee DW, Park CW, et al. A case of linear scleroderma involving cerebellum with vertigo. Korean J Audiol. 2012;16(2):87-90. https://doi.org/10.7874/kja.2012.16.2.87
  32. Miyamoto M, Kinoshita M, Tanaka K, et al. Recurrent myelitis in localized scleroderma. Clinical Neurology and Neurosurgery. 2014;127:140-142. https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2014.10.005
  33. García Martos Á, González Gómez FJ, et al. Stroke-mimic and scleroderma in «coup de sabre»: Case report. Revista Colombiana de Reumatología. (English Edition). 2021;28(4):306-308. https://doi.org/10.1016/j.rcreue.2020.05.015
  34. Appenzeller S, Montenegro MA, Dertkigil SS, et al. Neuroimaging findings in scleroderma en coup de sabre. Neurology. 2004;62(9):1585-1589. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000124518.25087.18
  35. Polcari I, Moon A, Mathes EF, et al. Headaches as a presenting symptom of linear morphea en coup de sabre. Pediatrics. 2014;134(6):1715-1719. https://doi.org/10.1542/peds.2014-0019
  36. Pinho J, Rocha J, Sousa F, et al. Localized scleroderma en coup de sabre in the Neurology Clinic. Mult Scler Relat Disord. 2016;8:96-98. https://doi.org/10.1016/j.msard.2016.05.013
  37. Kashyape P, D’Souza AP, Fathalla B. En coup de sabre presenting as status epilepticus. Clin Rheumatol. 2020;39:3885-3886. https://doi.org/10.1007/s10067-020-05289-9
  38. Kraus V, Lawson EF, von Scheven E, et al. Atypical cases of scleroderma en coup de sabre. J Child Neurol. 2014;29(5):698-703. https://doi.org/10.1177/0883073813520494
  39. Alper G, Sreedher G, Zuccoli G. Isolated brain stem lesion in children: is it acute disseminated encephalomyelitis or not? AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(1):217-220. https://doi.org/10.3174/ajnr.a3176
  40. Kister I, Inglese M, Laxer RM, et al. Neurologic manifestations of localized scleroderma: a case report and literature review. Neurology. 2008;71(19):1538-1545. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000334474.88923.e3
  41. Doolittle DA, Lehman VT, Schwartz KM, et al. CNS imaging findings associated with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre: correlation to dermatologic and neurologic abnormalities. Neuroradiology. 2015;57(1):21-34. https://doi.org/10.1007/s00234-014-1448-6
  42. Careta MF, Leite CC, Cresta F, et al. Prospective study to evaluate the clinical and radiological outcome of patients with scleroderma of the face. Autoimmun Rev. 2013;12(11):1064-1069. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2013.05.005
  43. Chiu YE, Vora S, Kwon EK, et al. A significant proportion of children with morphea en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol. 2012;29(6):738-748. https://doi.org/10.1111/pde.12001
  44. Alwash N, Dinani N, Felton J. A case of multiple cerebral cavernomas associated with en coup de sabre scleroderma. Pediatric Dermatology. 2019;37(1):237-238. https://doi.org/10.1111/pde.14052
  45. Meng L, Wang Q. Neuroimaging findings of linear scleroderma of the head and face: a case report. J Int Med Res. 2022;50(1):3000605211066002. https://doi.org/10.1177/03000605211066002
  46. Waqar Z, Majid H. Neurological Manifestations in Two Cases of En Coup De Sabre. J Coll Physicians Surg Pak. 2022;32(12):193-196.
  47. Pinho J, Rocha J, Sousa F, et al. Localized scleroderma en coup de sabre in the Neurology Clinic. Mult Scler Relat Disord. 2016;8:96-98. https://doi.org/10.1016/j.msard.2016.05.013
  48. Grosso S, Fioravanti A, Biasi G, et al. Linear scleroderma associated with progressive brain atrophy. Brain Dev. 2003;25(1):57-61. https://doi.org/10.1016/s0387-7604(02)00147-x
  49. Qureshi UA, Wani NA, Altaf U. Parry-Romberg syndrome associated with unusual intracranial vascular malformations and Phthisis bulbi. Journal of the Neurological Sciences. 2010;291(1-2):107-109. https://doi.org/10.1016/j.jns.2010.01.003
  50. Fain ET, Mannion M, Pope E, et al. Brain cavernomas associated with en coup de sabre linear scleroderma: Two case reports. Pediatr Rheumatol Online J. 2011;9:18. https://doi.org/10.1186/1546-0096-9-18
  51. Verhelst HE, Beele H, Joos R, et al. Hippocampal atrophy and developmental regression as first sign of linear scleroderma «en coup de sabre». Eur J Paediatr Neurol. 2008;12(6):508-511. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2007.12.001
  52. Holl-Wieden A, Klink T, Klink J, et al. Linear scleroderma «en coup de sabre» associated with cerebral and ocular vasculitis. Scandinavian journal of rheumatology. 2006;35(5):402-404. https://doi.org/10.1080/03009740600556126
  53. Menascu S, Padeh S, Hoffman C, et al. Parry-Romberg syndrome presenting as status migrainosus. Pediatr Neurol. 2009;40(4):321-323. https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2008.11.007
  54. Vieira Martins M, Azevedo I, Rodrigues C, et al. Linear scleroderma en coup de sabre — a different clinical presentation. Linear scleroderma en coup de sabre — a different clinical presentation. Acta Reumatol Port. 2021;46(1):72-76. Accessed December 17, 2024. https://www.arprheumatology.com/files/article/1337_linear_scleroderma_en_coup_de_sabre_a_different_clinical_presentation_file.pdf
  55. Ulc E, Rudnicka L, Waśkiel-Burnat A, et al. Therapeutic and Reconstructive Management Options in Scleroderma (Morphea) en Coup de Sabre in Children and Adults. A Systematic Literature Review. Journal of clinical medicine. 2021;10(19):4517. https://doi.org/10.3390/jcm10194517
  56. Xu S, Li Y, Z X, et al. Frequency and Pathophysiology of Post-Seizure Todd’s Paralysis. Medical science monitor: international medical journal of experimental and clinical research. 2020;26:e920751. https://doi.org/10.12659/MSM.920751
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover

Рекомендуем статьи по данной теме:

Эпилептогенез и факторы риска симптоматических эпилептических приступов у больных с острым нарушением мозгового кровообращения.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2025;125(8-2):26-31

Издательство «Медиа Сфера»
РекламаДоставка/ОплатаО насКонтактыОбучение для редакцийПолитика конфиденциальностиПолитика обработки персональных данныхПубличная оферта на реализацию издательской продукции
ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроекты
  • RuStore

© 1998-2026

  • Телефоны издательства:

  • +7 (495) 482-41-18
  • +7 (495) 482-43-29

  • Прямой телефон отдела подписки
    (только по вопросам заказов и доставки журналов)

  • +7 (800) 250-18-12

  • пн-пт с 10:00 до 18:00

  • Telegram
  • VK
info@mediasphera.ru

  • Почтовый адрес:

  • Издательство «Медиа Сфера»,
    а/я 54, Москва, Россия, 127238

  • RuStore

© 1998-2026