Классификация психотических расстройств у больных с умственной отсталостью (олигофрения), а также их нозологическая трактовка по-прежнему остаются спорными. Среди психотических нарушений у детей с олигофренией на синдромальном уровне чаще всего выделяют [1] 4 основные группы: 1) психозы с преобладанием аффективных расстройств; 2) психозы с преимущественно психомоторными нарушениями; 3) бредовые психозы; 4) галлюцинаторные эпизоды у больных олигофренией.
Психозы у больных олигофренией могут быть вызваны различными экзогенно-органическими вредностями (черепно-мозговые травмы, интоксикации, инфекции и др.). В этих случаях речь идет о симптоматических или экзогенно-органических психозах). При этом клиническая картина заболевания принципиально не отличается от подобных психозов у детей с сохранным интеллектом. Выделяются также эндогенные психозы (в частности, пфропфшизофрения), психогенные психозы у умственно отсталых лиц и так называемые олигофренные психозы.
Олигофренные психозы возникают не как следствие каких-либо экзогенных вредностей или дебюта психических заболеваний на фоне умственной отсталости, а развиваются аутохтонно и патогенетически связаны со структурой головного мозга больного олигофренией, т.е. являются психозами sui generis [2-5]. Нозологическая принадлежность подобных психотических нарушений у больных олигофренией неясна [6], а сами эти психозы не укладываются в рамки существующих нозологических форм [7], и их необходимо отграничивать от пфропфшизофрении [8]. Олигофренные психозы, по мнению Д.З. Жарницкой [9, 10], наблюдаются относительно часто - до 60% от общего числа пациентов с олигофренией, находящихся в психиатрическом стационаре. Высказывалось предположение [9, 11], что данные психозы являются нозологически самостоятельными формами.
Ранее нами был приведен предварительный клинико-психопатологический анализ подобных психопатологических состояний, предложена их типология [12, 13], однако полученные новые данные потребовали несколько видоизменить классификацию олигофренных психозов у детей.
Цель настоящего исследования - разработка типологии олигофренных психозов у детей.
Материал и методы
Больные с олигофренными психозами в настоящее время встречаются редко и, по нашим данным, составляют не более 0,5% от всех пациентов, лечившихся в детском психиатрическом стационаре. Нами наблюдались 28 детей с олигофренными психозами. В числе их были 19 мальчиков. Больные были госпитализированны в психиатрический стационар или лечились амбулаторно в период с 1992 по 2012 г. Средний возраст больных был 12,0±1,3 года.
Почти все дети страдали умственной отсталостью в степени дебильности (1 пациентка страдала умеренной умственной отсталостью). Согласно МКБ-10, диагноз соответствовал рубрикам F06.07, F06.27, F06.29, F06.817 и F06.819. Умственная отсталость шифровалась и вторым кодом - из раздела F70 (в одном случае - F71). Длительность катамнеза (анализ медицинской документации или непосредственное клиническое наблюдение) была до 18 лет.
В исследовании использовались психопатологический, катамнестический, а также статистический методы обработки. Последний применялся для обработки полученных данных с использованием пакета прикладных компьютерных программ.
Результаты и обсуждение
Клинический анализ олигофренных психозов у детей позволил выделить 4 клинических варианта: 1) психозы с аментивной спутанностью сознания;
2) шизофреноподобные психозы; 3) вербальные галлюцинозы; 4) психозы с преобладанием психомоторного возбуждения.
Психозы с аментивной спутанностью сознания
Возникновению психоза предшествовала острая респираторная инфекция, сопровождавшаяся подъемом температуры тела до 37,8-38,5 °С в течение нескольких дней. Однако психопатологическая симптоматика появлялась не на высоте заболевания (которое не было тяжелым), а через несколько дней после инфекции. В данном случае речь шла не об инфекционном психозе, а о спровоцированном легкой экзогенной вредностью психотическом состоянии у больного с умственной отсталостью - олигофренном психозе. В клинике заболевания наблюдалась дезориентировка в месте, времени и собственной личности; больной, находясь в постели, был возбужден, временами тревожен, куда-то всматривался, практически не отвечал на вопросы. Речь ребенка становилась бессвязной, состоящей из одних слов или словосочетаний - например: «хватай... не надо... булка... каши дали» и т.п. Периодически больному становилось несколько лучше, он начинал узнавать окружающих, но вскоре вновь отмечалось глубокое помрачение сознания. Подобная «ундуляция» сознания характерна для относительно легких вариантов аментивной спутанности - астенической спутанности сознания, однако в целом клиническая картина заболевания была более тяжелой, чем клиника астенической спутанности. Данное состояние длилось не более 12 ч, после чего наблюдалась полная амнезия. По выходу из состояния ребенок говорил о том, что ничего не помнит, «кажется, было страшно», не мог сказать, сколько времени он провел в больнице. В дальнейшем у такого пациента имели место легкие церебрастенические проявления в виде плаксивости, повышенной утомляемости, головной боли, длящиеся не более 1 нед. Катамнестические исследования показали, что в течение ближайших 5 лет после перенесенного психоза повторных психотических эпизодов у этих больных не отмечено.
Приводим пример такого психоза.
Евгений К., 11 лет. Проживает в детском доме. Поступил в психиатрический стационар впервые в связи с тревогой, неузнаванием окружающих.
Из анамнеза известно, что раннее развитие протекало с отставанием. Воспитывался в государственных сиротских учреждениях. В школе с 8 лет, обучается по вспомогательной программе. Учится слабо. Мальчик общителен, любит играть с детьми в подвижные игры, слушать сказки. Каких-либо серьезных соматических заболеваний не переносил.
За 4 мес до поступления у больного имел место (впервые в жизни) тонический судорожный припадок с потерей сознания. После приступа в течение 1-2 ч был вялым.
За 6 дней до поступления в стационар перенес острую респираторную инфекцию, отмечалось повышение температуры тела в течение 2 дней до 37,8 °С. Заболевание протекало легко. Мальчик оставался активным, веселым, хотя и был освобожден от занятий в школе. На фоне приема антигриппина быстро пошел на поправку. За 4 дня до госпитализации температура тела была нормальной, аппетит и сон - хорошими. В день поступления стал тревожен, не узнавал воспитателей и детей.
В отделении: на вопросы не отвечает, лежит в постели, на лице выражение страха, тревоги, с испугом смотрит в потолок. Не понимает, где находится. На обращение по имени не откликается. Периодически пытается встать с постели, тут же снова ложится, начинает поднимать и опускать руки над одеялом. Ест с ложки. Состояние длилось около 8 ч. В дальнейшем - в ясном сознании, ориентирован правильно. Общителен, жалуется на головную боль. Не помнит, что с ним было и как он попал в больницу, просит о выписке. Проводимая терапия: физиологический раствор внутривенно капельно, кокарбоксилаза, пирацетам 800 мг в сутки, витамины группы В, диакарб, тизерцин 25 мг в сутки.
Выписан через 1 мес в детский дом с диагнозом «Психоз у больного олигофренией. Аментивный синдром».
Катамнез через 2,5 года. Находится в детском доме, продолжает учиться в школе. Общителен, охотно играет с детьми, гуляет. Пароксизмальных состояний, иных психопатологических нарушений не отмечено.
Шизофреноподобные психозы
В клинической картине этих психозов на первый план выступают различные галлюцинаторно-бредовые расстройства. У наблюдавшихся нами больных отмечались вербальные истинные и псевдогаллюцинации, преимущественно угрожающего, неприятного для ребенка характера, отдельные зрительные обманы восприятия («вижу кошку у стены»), обонятельные галлюцинации, сенестопатии. Так, одна из больных 11 лет стала говорить о том, что слышит, как ее «ругают за стеной злые тети», плакала, считала, что «тети» через стену «бьют ее током», угрожают «поранить бабушку», сломать любимую куклу. Наблюдались также идеи преследования, воздействия, своей особой значимости; у некоторых детей имели место кататонические включения в виде кратковременных застываний в однообразных позах. Бредовые идеи отличались относительной простотой содержания, не имели склонности к систематизации и хроническому течению. Так, один из больных, мальчик 12 лет, стал говорить о том, что он «узнает по лицу», читает «по глазам» окружающих их будущее. Пояснить, откуда у него появились эти способности, не мог. Одновременно с этим мальчик стал слышать «голос» за стеной, в связи с чем говорил: «меня хотят убить», «не могу различить голос». Сказал также о том, что «стал в душе наполовину девочкой», всегда мечтал «быть девочкой». Появлению психотической симптоматики, как правило, предшествовали головные боли, носовые кровотечения, повышенная утомляемость или невнимательность. У 3 больных отмечались разные варианты синдрома фантазирования, описанные нами ранее [14]. Длительность шизофреноподобных психозов у детей с олигофренией колеблется от 2 нед до 6 мес. По выходу из психоза не отмечается эмоционального снижения, расстройств мышления и воли, характерных для шизофрении, то есть речь идет об особом варианте олигофренных психозов, а не о пфропфшизофрении.
В качестве клинической иллюстрации приводим следующее наблюдение.
Эдуард К., 13 лет. Поступил в стационар впервые в связи с многоречивостью, двигательным беспокойством, бессонницей.
Проживает с родителями. Отношения в семье хорошие.
Мальчик родился от 1-й беременности, протекавшей на фоне нефропатии и гипертензии у матери. Роды на 37-й неделе путем кесарева сечения. Масса тела при рождении 2450 г. Раннее развитие с отставанием. Всегда был общительным, добрым. В школе с 7 лет, обучался по программе для детей с задержкой темпа психического развития, но не усваивал ее и решением медико-психолого-педагогической комиссии был переведен на вспомогательную программу. На момент поступления был в 6-м классе, учился посредственно, отличался медлительностью.
За 1 мес до поступления стал говорить очень громко, подолгу не мог уснуть вечером, бил себя кулаком по голове, сказал родным, что «поглупел». Подобное состояние редуцировалось самостоятельно через несколько дней. Имели место носовые кровотечения 2-3 раза в неделю, жаловался на головные боли.
За 5 дней до поступления стал многоречив, не спал ночью, временами не понимал, где находится, заявил родным, что «ехал на автобусе», не пояснив своих слов, все время ходил по квартире.
В стационаре: возбужден, часто вскакивает с кровати, со стула, иногда пытается драться. Попросив воды, выпил, тут же сказал, что его «отравили», а в отделении «плохо пахнет». Отметил, что у него «толстый нос», высказал по этому поводу недовольство. Периодически повторяет фразы врача, его движения, застывает на одном месте на несколько минут. Отмечается шаткость походки. Ночью не спит, встает с постели, ходит по палате. Ест мало, после уговоров, часто моет руки. Говорит о том, что его хотят отравить; начинает бормотать: «здесь пахнет керосином», иногда нелеп в высказываниях - «назначьте мне две таблетки колбасы». При беседе сказал врачу о том, что он «уже 90 лет здесь находится», спросил, не вырос ли у него горб, не стареет ли кожа. Периодически начинал смеяться без видимой причины. Ложился в кровать с приподнятыми руками, оставался лежать в такой позе в течение 30-40 мин. На компьютерной томограмме головного мозга выявлены легкие резидуально-органические изменения. На ЭЭГ - ирритативные изменения по всей коре. Другие параклинические исследования без патологии. Невролог констатировал резидуально-органическое поражение ЦНС.
Проводимая терапия: гемодез внутривенно капельно по 400 мл в течение первых 3 дней, ноотропил 1200 мг в сутки, аминазин 50 мг в сутки внутримышечно, галоперидол 6 мг в сутки, акинетон 6 мг в сутки, клопиксол 8 мг в сутки и фенибут 750 мг в сутки. На фоне терапии отмечена постепенная редукция симптоматики; имели место экстрапирамидные нарушения при использовании галоперидола. Через 3 мес после поступления спокоен, адекватен, говорит о том, что «казалось, что люди в белых халатах хотят меня отравить», «понимаю, что это была неправда». При осмотре психологом: IQ=75 (соответствует дебильности), структурных нарушений мышления не выявляется.
Был выписан через 4,5 мес под наблюдение диспансера с диагнозом «шизофреноподобный психоз на фоне олигофрении».
Катамнез через 1,5 года. Учится во вспомогательной школе. Общителен, охотно играет с детьми. Быстро устает, медлителен при выполнении заданий. Психотических симптомов нет.
Вербальные галлюцинозы
Для больных этой группы были характерны как истинные, так и псевдогаллюцинации, возникающие на фоне ясного сознания. В одних случаях дети говорили о том, что слышат «голоса» мужчин, женщин или других детей из-за стены, из-за батареи отопления, из шкафа и т.д., пытались затыкать уши или искали источник «голоса», плакали. В других случаях больной рассказывал о том, что «голос» раздается у него «в голове», «глубоко в ухе», «в виске». Во всех случаях содержание галлюцинаций было неприятно для ребенка - угрозы, приказы, оскорбления, при этом он начинал плакать, кричать, часто вел себя соответственно содержанию галлюцинаторных переживаний. Так, один из пациентов слышал в голове «голос мужчины», который приказывал ему убежать из дома, закрывать шкаф. Больной рассказывал: «я его терплю, сколько могу, а он все говорит». В ряде случаев наряду с ведущими вербальными отмечались включения обонятельных, тактильных галлюцинаций, отдельные сенестопатические явления. Мальчик 12 лет жаловался на то, что множество женских «голосов» шепчет его имя, «велят ударить, убить», «начинают меня щекотать»; часто больной падал на пол, начинал рычать, хватался руками за голову, пояснял, что «это выходят голоса, я чувствую». Другой больной слышал, как сбоку и сзади мужской «голос» говорил ему: «открой окно и прыгни, иначе тебя - к стенке, бей молотком по линолеуму, сорви занавеску, подожми ноги»; больной испортил дома линолеум, выполняя приказания «голоса». Периодически этот же пациент ощущал «запах гари и тухлятины», зажимал при этом нос пальцами. Длительность галлюцинозов у больных олигофренией колебалась в пределах от 1 нед до 4 мес. В ряде случаев отмечалось несколько повторных эпизодов вербального галлюциноза на протяжении нескольких лет.
Достаточно типичным для описанных психозов является следующее наше наблюдение.
Гена В., 10 лет. Поступил в стационар во второй раз в связи с нелепым поведением и высказываниями.
Страдающая алкоголизмом мать мальчика лишена родительских прав, ранее была судима за кражи. Отец неизвестен. Мальчик был усыновлен в раннем детстве.
Раннее развитие с задержкой. У мальчика обнаружены инородные мелкие металлические тела в области задней черепной ямки (предположительно - последствие попытки аборта). Всегда был труден в поведении, капризен, упрям. Периодически имели место ночные страхи, вызывавшие пробуждение и плач с криком). Обучается по вспомогательной программе, учится плохо. В 9 лет находился в детском психиатрическом стационаре в связи с трудным поведением.
За 1 нед до поступления стал кривляться, дразнил бабушку и деда, отказался менять одежду, просил близких «открыть окно, чтобы можно было выпрыгнуть».
В отделении: в ясном сознании. Рассказал, что уже несколько дней слышит «голос Бога» - «он мне говорит, что я, бабушка и дедушка скоро умрем». Отметил, что также слышит «мужской голос», который «шепчет что-то неприятное». Начинал плакать, тут же улыбался и снова плакал. Стал рисовать могилы, нарисовал свою могилу - «он же говорит, что я умру, обещает убить меня через два дня». Не смог объяснить, почему «голос» принадлежит Богу.
Проводимая терапия: хлорпротиксен 30 мг в сутки, фенибут 500 мг в сутки, финлепсин 400 мг в сутки, а также глицин, поливитамины. На электроэнцефалограмме отмечены грубые изменения биоэлектрической активности. Невролог констатировал резидуально-органическое поражение ЦНС. При осмотре психологом IQ=67. На фоне проводимой терапии отмечена редукция симптоматики через 1,5 мес.
Выписан через 3 мес с диагнозом «вербальный галлюциноз у больного олигофренией».
Катамнез через 1 год. Находится дома. Продолжает обучение по вспомогательной программе. Получает курсовое лечение (ноотропы, дегидратация, кавинтон). Психотических симптомов нет.
Психозы с преобладанием психомоторного возбуждения
В клинической картине таких психозов на первый план выступают внезапно и без видимой внешней причины возникающее психомоторное возбуждение (ажитация), сопровождающееся иногда громким криком, бесцельным метанием по комнате или палате, расстройствами сна, аппетита, в ряде случаев - подъемом температуры, что невозможно объяснить наличием инфекции. Длительность психоза - от 2-3 дней до нескольких недель. В ряде случаев отмечаются периоды подъема и спада (значительной редукции) психомоторного возбуждения, не всегда зависящие от проводимой терапии. Выход из психоза чаще критический. Возможны рецидивы психомоторного возбуждения в течение последующих лет с однотипной симптоматикой.
Клинической иллюстрацией может служить следующее наблюдение.
Патимат Р., 16 лет. Поступила в стационар впервые в связи с выраженным психомоторным возбуждением - cтала размахивать руками, неразборчиво кричать, пытаться выбежать из помещения. Данное состояние наблюдалось как в дневное, так и в ночное время, особенно усиливалось к вечеру.
В стационаре: в ясном сознании, возбуждена, громко кричит, убегает из палаты, периодически пытается ударить находящуюся рядом мать, плачет без слез.
Выраженное психомоторное возбуждение отмечалось в течение 4 нед. Последовательное использование галоперидола, клопиксола, феназепама, финлепсина, дегидратирующей терапии не давало быстрого и значительного клинического эффекта. Но затем редукция психомоторного возбуждения наблюдалась в течение 1 дня, после чего поведение пациентки упорядочилось.
Катамнез через 4 года. Находится дома. Психотической симптоматики не отмечается.
Важно отметить, что в отличие от шизофрении у больных олигофренными психозами не наблюдается специфических шизофренических изменений в аффективной и волевой сферах ни во время перенесенного психоза, ни после него. Олигофренные психозы не сопровождаются специфическими для шизофрении нарастающими апатоабулическими расстройствами и структурными нарушениями мышления. Даже если ребенок с олигофренией переносит несколько подобных психотических приступов, у него не формируется характерного шизофренического дефекта, в том числе эмоционального обеднения. Можно говорить в этом случае о гораздо более благоприятном прогнозе, чем при шизофрении, а отсутствие специфической шизофренической симптоматики свидетельствует о том, что данные психозы не могут быть отнесены к пфропфшизофрении. В отличие от больных шизофренией, эти дети с рождения отстают в психическом и моторном развитии, у них наблюдаются многочисленные стигмы дизэмбриогенеза и аномалии развития, характерные для олигофрении.
Таким образом, олигофренные психозы у детей клинически, по данным анамнеза и прогноза отличаются от ранней детской шизофрении, а также пфропфшизофрении. Развитие олигофренных психозов sui generis, а не как следствие воздействия экзогенно-органических вредностей или психогений, требует отличия их и от экзогенно-органических, симптоматических и реактивных психозов. Думается, что важно разделение на психозы у больных олигофренией (экзогенного генеза или развившееся эндогенное заболевание на фоне умственной отсталости) и олигофренные психозы.
Олигофренные психозы являются отличной от других, нозологически самостоятельной группой психических заболеваний. Целесообразно выделять 4 группы олигофренных психозов - с аментивной спутанностью сознания, шизофреноподобной структуры, с вербальными галлюцинозами и преобладанием психомоторного возбуждения.