Введение. Под термином «врожденный ложный сустав ключицы» (ВЛСК) понимают патологическое состояние, при котором у новорожденного чаще всего на границе средней и дистальной трети ключицы выявляются патологическая подвижность и/или деформация. В доступной литературе не найдено данных о частоте ВЛСК среди пациентов с врожденными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата [2, 4]. Однако известно, что в среднем из числа больных, находившихся на лечении в ФГБУ «Научно-исследовательский институт детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера» Минздрава России (НИДОИ им. Г.И. Турнера), пациенты с ВЛСК составляют 0,05–0,1% [2].

В 1910 г. D. Fitzwilliams [1] впервые описал ВЛСК и выделил его в отдельную нозологическую единицу. В 1930 г. R. Owen [3] описал второй случай врожденного ложного сустава ключицы.

Вопрос относительно показаний к оперативному лечению ВЛСК в настоящий момент остается нерешенным и становится предметом многочисленных дискуссий. С одной стороны, отсутствие ограничения функции верхней конечности и жалоб у пациентов с ВЛСК дает основание считать хирургическое лечение непоказанным [6]. С другой стороны, совокупность различных клинических симптомов, таких как формирование с ростом ребенка значительной деформации и укорочения надплечья, наличие косметического дефекта, подвывиха и привычного вывиха в плечевом суставе, болевого синдрома, являются абсолютным показанием для оперативного лечения ВЛСК [7, 8].

Не определены четкие возрастные границы, когда проведение хирургического вмешательства будет более эффективным. В ряде исследований показано, что оперативное вмешательство обеспечивает наилучшие результаты при выполнении его в возрасте от 1,5 до 4 лет. Это объясняется тем, что в данный период у детей наблюдаются лучшая консолидация и перестройка костных фрагментов в послеоперационном периоде [7, 8]. Другие авторы указывают, что оптимальным для проведения оперативного лечения является возраст от 4 до 7 лет [9–11]. Существует также теория, что наиболее благоприятный возраст для хирургического лечения — 8–13 лет [10].

Однако большинство авторов [11–13] считают, что выполнение хирургических вмешательств до достижения пациентами 2-летнего возраста нецелесообразно, поскольку толщина фрагментов ключицы недостаточно выражена и в процессе остеосинтеза возможна их фрагментация.

Проведенные исследования показали, что течение ВЛСК сопровождается укорочением ключицы, а в 60% случаев — деформацией костных фрагментов, что существенно влияет на планирование оперативного вмешательства [14]. При этом в доступной литературе не встречались работы, указывающие на необходимость устранения этих деформаций в ходе операций.

Для устранения ВЛСК используют следующие варианты оперативного лечения:

— резекцию концов костных фрагментов и остеосинтез спицей Киршнера, пластинкой или компрессирующим устройством [15, 16];

— остеосинтез фрагментов ключицы в сочетании с пластикой сопоставленных концов костных фрагментов костными аутотрансплантатами [17–19];

— замещение дефекта ключицы костными аутотрансплантатами из гребня подвздошной кости, ребер, малоберцовой кости, бугристости большеберцовой кости [20–24].

Цель исследования — разработать дифференцированный подход к лечению врожденных ложных суставов ключицы у детей с учетом клинико-рентгенологической картины.

Ретроспективно была отобрана основная группа из 27 пациентов (13 девочек и 14 мальчиков) с диагнозом ВЛСК в возрасте от 4 до 16 лет (средний возраст 6 лет), которым проводилось хирургическое лечение в НИДОИ им. Г.И. Турнера в период с 2002 по 2017 г.

Проводили сравнительную оценку и анализ результатов хирургического лечения основной группы пациентов и группы сравнения, в которую включали детей с той же патологией, которые принимали участие в исследованиях других авторов (из информационной базы Pubmed было взято 10 научных статей). В группе сравнения (по данным литературы) в среднем было 17 пациентов (средний возраст 8 лет).

Все пациенты основной группы и их представители дали согласие на обработку и публикацию персональных данных.

Как в настоящем исследовании (у 22 пациентов), так и в исследованиях ряда авторов обращает на себя внимание преимущественно правосторонняя локализация патологии (практически в 100% случаев).

Все пациенты основной группы были обследованы клинически и рентгенологически. Им были выполнены рентгенограммы ключиц (плечевого пояса) в двух проекциях (прямой и аксиальной). Субъективная часть клинического обследования включала сбор анамнеза заболевания, выяснение жалоб (со слов пациента или родителей). Объективное исследование было направлено на выявление деформации и укорочения надплечья и ключицы, определение амплитуды движений в плечевом суставе, выявление патологической подвижности на уровне ложного сустава. В дополнение к рентгенографии 23 пациентам была проведена компьютерная томография (КТ) с трехмерной реконструкцией для более точного определения вершины деформации костных фрагментов. При измерении длины ключиц во всех наблюдениях было выявлено укорочение пораженной ключицы соответственно надплечья. Укорочение ключицы с ложным суставом у детей до 10-летнего возраста колебалось от 6 до 9 мм, а у пациентов старше 10 лет — от 15 до 28 мм, что позволяет говорить о прогрессировании величины укорочения ключицы с возрастом [2].

Важное значение имеют варианты деформации костных фрагментов: деформация акромиального фрагмента была выявлена у 6 (22,2%) пациентов, деформация стернального фрагмента — у 4 (14,8%), деформация обоих фрагментов — у 8 (29,6%). Ложный сустав без деформации фрагментов ключицы определили у 9 (33,3%) детей.

Учитывая, что структура костной ткани, прилежащей к концам костных фрагментов, не была изменена, основными принципами лечения псевдоартроза являлись: устранение деформации костных фрагментов ключицы, восполнение дефицита костной ткани, устойчивая, длительная фиксация костных фрагментов. При выборе костно-пластического материала предпочтение отдавали свободным костным аутотрансплантатам [27].

В 80% случаев, по данным разных авторов, выполнялась аутопластика зоны ложного сустава (трансплантат из гребня подвздошной кости с фиксацией спицей Киршнера/пластиной). В остальных 20% случаев применялась резекция зоны ложного сустава, фиксация спицей Киршнера/пластиной/стержнем/АВФ в сочетании с аутопластикой трансплантатом из малоберцовой кости.

В клинике НИДОИ им. Г.И. Турнера был разработан способ хирургического лечения ВЛСК у детей (положительное решение о выдаче патента на изобретение «Способ лечения врожденного ложного сустава у детей» от 15.02.2018, заявка № 2017101063), который основан на выявлении (в предоперационном периоде) и устранении деформации фрагментов ключицы и пластике зоны ложного сустава костным аутотрансплантатом. Особая форма аутотрансплантата и фиксация спицей позволяют обеспечить тесное длительное соприкосновение концов костных фрагментов ключицы и аутотрансплантата. Выбор методики хирургического вмешательства зависел от варианта деформации костных фрагментов ключицы.

Оперативное вмешательство у детей с ложным суставом ключицы без деформации костных фрагментов. Разрез кожи, подкожно-жировой клетчатки и подкожной мышцы шеи в проекции костных фрагментов ключицы, отступя 1 см от акромиально-ключичного сочленения до средней трети проксимального фрагмента. Поднадкостнично выделяли концы костных фрагментов, кусачками Люэра удаляли на концах костных фрагментов хрящевую ткань до костной. Для более глубокого погружения костного аутотрансплантата в мягкие ткани на всем протяжении раны рассекали продольно дорсальную часть надкостницы. За плечо осуществляли умеренную тракцию конечности кнаружи. Измеряли величину диастаза между концами костных фрагментов. Из гребня подвздошной кости, отступя дорсальнее от передней верхней ости 1,5–2 см, осциллирующей пилой или долотами формировали костный трансплантат длиной, превышающей величину диастаза между концами костных фрагментов на 2 см, и шириной 1,5–2 см. На концах костного аутотрансплантата кусачками Люэра и осциллирующей пилой формировали пазы с таким расчетом, чтобы в них можно было внедрить концы костных фрагментов ключицы. Спицей диаметром 1,5–2 мм ретроградно интрамедуллярно фиксировали костные фрагменты ключицы и костный аутотрансплантат. Для контроля за глубиной введения спицы использовали спицу-шаблон. После ушивания раны выступающую из мягких тканей спицу загибали в виде крючка и скусывали. Иммобилизацию конечности и надплечья осуществляли в течение 2–3 мес повязкой Смирнова—Вайнштейна (рис. 1).

Лечение 6 пациентов с деформацией акромиального фрагмента ключицы. Мобилизацию концов костных фрагментов осуществляли, как и при первом варианте деформации. Осциллирующей пилой или кусачками Листона с краниальной поверхности на вершине деформации рассекали 2/3–¾ поперечника дистального фрагмента ключицы. Путем остеоклазии устраняли деформацию дистального фрагмента ключицы. Дефект ключицы замещали заимствованным из гребня подвздошной кости костным аутотрансплантатом. Ретроградно фиксировали костные фрагменты и аутотрансплантат спицей с двусторонней заточкой. Иммобилизацию надплечья в течение 2–3 мес осуществляют повязкой Смирнова—Вайнштейна (рис. 2).

Хирургическое лечение 4 пациентов с деформацией стернального фрагмента ключицы. Разрез мягких тканей производили в проекции костных фрагментов ключицы, отступив 2 см от грудино-ключичного и акромиально-ключичного сочленений. На протяжении 2 см поднадкостнично выделяли концы костных фрагментов. Далее отслаивали мягкие ткани с надкостницей, желательно только от передней поверхности проксимального фрагмента до вершины деформации. Выполняли остеотомию или остеоклазию фрагмента, устраняли его деформацию так же, как и при устранении деформации акромиального фрагмента. Костные фрагменты ключицы и костный аутотрансплантат ретроградно фиксировали спицей. При коротком фрагменте ключицы спицу вводили трансартикулярно на 2 см в грудину (рис. 3).

Хирургическое лечение 8 пациентов с деформацией обоих фрагментов ключицы. Хирургическое вмешательство у этой группы больных выполняли по следующему плану: выделение концов костных фрагментов, устранение их деформации, выкраивание костного аутотрансплантата и замещение костного дефекта ключицы, фиксация костных фрагментов включает в себя элементы операций, выполняемых при деформации проксимального и дистального фрагментов ключицы (рис. 4, a,

В 78% случаев были получены «хорошие» результаты (консолидация, одинаковая длина ключиц или разница, не превышающая 5 мм, отсутствие функциональных ограничений), в 18% — «неудовлетворительные» (рецидив ложного сустава ключицы). Инфекционных осложнений у пациентов основной группы не отмечалось. У 5 из 27 пациентов в послеоперационном периоде вновь сформировались ложные суставы ключицы. В 4 случаях успешно были выполнены повторные операции: в 3 случаях — повторная кортикотомия обоих фрагментов с аутопластикой зоны ложного сустава, фиксация спицей; в 1 случае — аутопластика зоны ложного сустава, фиксация спицей. Период наблюдения в настоящем исследовании составил от 12 мес до 6 лет. В 1 случае ввиду миграции фиксирующей спицы Киршнера потребовалась повторная операция (перепроведение спицы). У всех пациентов после консолидации костных фрагментов восстановилась полная амплитуда движений в плечевом суставе, сохранилась ось ключицы. Длина надплечий после устранения ВЛСК в отдаленном послеоперационном периоде у 15 больных была одинаковой, а у 11 — разница в длине ключиц не превышала 5 мм, что не влияло на положительные косметический и функциональный результаты лечения.

Проведенное клинико-рентгенологическое обследование детей с ВЛСК позволило выявить изменения, которые отягощают течение ВЛСК и которые необходимо учитывать при планировании хирургического вмешательства. Основными из них являются: укорочение ключицы и надплечья; истончение концов костных фрагментов (гораздо реже утолщение); наличие в большинстве наблюдений (в 67%) деформации костных фрагментов преимущественно во фронтальной плоскости.

ВЛСК является абсолютным показанием к оперативному лечению. В тех случаях, когда пациенты отказывались от хирургического вмешательства в дошкольном возрасте, они обращались за медицинской помощью, становясь подростками. Их беспокоил преимущественно косметический дефект в виде явно выраженной деформации надплечья, реже — болевой синдром.

Поскольку основными принципами лечения детей с ВЛСК являются устранение деформации костных фрагментов и восполнение дефицита костной ткани, важную роль в планировании хирургического вмешательства играет КТ-исследование ключицы с 3D-реконструкцией, которое позволяет объективно оценить величину укорочения ключицы, диастаза между концами костных фрагментов, варианты деформации костных фрагментов. При выборе костно-пластического материала было отдано предпочтение свободным костным аутотрансплантатам. Иммобилизацию надплечья осуществляли в среднем в течение 2–3 мес повязкой Смирнова—Вайнштейна. При наличии явных признаков перестройки костных аутотрансплантатов и формирования компактной костной ткани повязку снимали и в течение 2 мес рекомендовали разгрузку и иммобилизацию надплечья мягким плечевым ортезом (рис. 5, а,

Анализ результатов применения различных хирургических методик позволил большинству авторов [10, 17, 23, 26, 27] достичь консолидации костных фрагментов у всех оперированных больных. В то же время в литературе встречаются сообщения, в которых исследователи [8, 11, 25] сообщают о довольно высокой частоте неблагоприятных исходов у оперированных больных, достигающей 26–29%.

Основными причинами неудачных исходов, по их данным, являлись:

1) возраст проведения оперативного вмешательства (8–9 лет);

2) неустраненная деформация костных фрагментов (основная причина замедленной консолидации и несращения костных фрагментов);

3) неустранение косметического дефекта — укорочение надплечья.

Авторы настоящей статьи оптимальным возрастом для хирургического вмешательства считают 5–6 лет, поскольку костные фрагменты достигают размеров, достаточных для их фиксации металлическими конструкциями.

При остеосинтезе накостной пластиной у 8 пациентов консолидации не наблюдалось. Перелом накостной пластины приводил к вынужденной повторной операции. В 3 случаях потребовалась повторная операция из-за несращения на фоне инфекции по ходу проведения спицы Киршнера.

При анализе причин рецидива ложного сустава было установлено, что у 3 пациентов не была устранена деформация проксимального костного фрагмента ключицы. Адаптация к высоко расположенному концу проксимального фрагмента дистального привела к резорбции формирующегося регенерата и смещению дистального фрагмента в каудальном направлении с рецидивом псевдоартроза. У 1 больного причиной рецидива псевдоартроза послужило преждевременное удаление фиксирующей спицы, еще у 1 пациента ложный сустав ключицы сформировался в отдаленном послеоперационном периоде в результате травмы. Иммобилизация мягкой повязкой оказалась недостаточной для консолидации фрагментов ключицы.

Заключение. Течение ВЛСК сопровождается: укорочением ключицы, локализацией ложного сустава на границе средней и дистальной ее третей, истончением, реже — утолщением или нормальной толщиной концов костных фрагментов, деформацией костных фрагментов в 67% случаев. Выявленные основные компоненты деформации необходимо учитывать при планировании операции. Основными принципами оперативного лечения больных с ВЛСК являются: устранение деформации костных фрагментов, восполнение дефицита костной ткани, устойчивая, длительная фиксация костных фрагментов. Основной причиной рецидива ложного сустава является не устраненная во время хирургического вмешательства деформация костных фрагментов ключицы.

Сведения об авторах

Для контактов: Белоусова Е.А. — e-mail: qeen18@mail.ru