Введение

Бинауральное слухопротезирование — современный стандарт коррекции слуха у детей со стойкой двусторонней тугоухостью [1—3]. Предполагается, что билатеральная акустическая стимуляция симметричных слуховых центров мозга обеспечит слабослышащему ребенку бинауральный слух и связанные с ним характеристики слухового восприятия: бинауральное слияние звуковых образов и освобождение от маскировки, способность локализовать источник звука, бинауральную суммацию громкости звуков, исключение эффекта тени головы. Важным преимуществом бинаурального слухопротезирования по сравнению с монауральным является предотвращение деструктивных изменений в слуховой системе вследствие депривации одного уха.

Кохлеарная имплантация длительное время развивалась как монауральная технология восстановления слуха, что прежде всего было обусловлено высокой стоимостью систем для имплантации. Высокие показатели (пороги слышимости, разборчивость речи в тишине) восстановления слухового восприятия посредством одного кохлеарного импланта (КИ1) при двусторонней глухоте также подкрепляли мнение о достаточности монауральной кохлеарной имплантации.

Кохлеарная имплантация признана одной из самых эффективных медицинских технологий по показателю «улучшение качества жизни» [4], что со временем привело к расширению показаний к применению этого метода в разных странах [1, 5—7].

По мере совершенствования систем кохлеарной имплантации, расширения опыта слухоречевой реабилитации разных групп пациентов, роста их запросов стали очевидны ограничения односторонней процедуры. В результате многочисленных исследований получены доказательства преимуществ использования двух кохлеарных имплантатов для восприятия речи в шуме, локализации источника звука [8—11]. Кроме того, по мнению пациентов, слушание с двумя кохлеарными имплантами требует меньшего напряжения, пациенты меньше устают при слушании, чувствуют себя увереннее в разных ситуациях. У детей с прелингвальной глухотой билатеральная кохлеарная имплантация обеспечивает расширенные возможности спонтанного развития понимания речи на слух, развитие когнитивных способностей, а в отдаленном периоде больший объем экспрессивного словаря, более высокий уровень качества жизни в целом по сравнению с детьми с односторонней кохлеарной имплантацией [9, 10, 12, 13].

Эти данные стали обоснованием оплаты страховыми компаниями расходов на установление кохлеарного импланта на втором ухе (КИ2) в некоторых странах [14, 15]. При этом второй этап кохлеарной имплантации может быть проведен через какое-то время после первого (последовательная билатеральная кохлеарная имплантация) или одновременно на двух ушах (одноэтапная билатеральная кохлеарная имплантация). В последнем случае у пациента создаются оптимальные условия для формирования центральных механизмов бинаурального слуха. Показано, что при интервале между операциями менее 1 года результаты последовательной билатеральной кохлеарной имплантации у рано оглохших детей не отличаются от одноэтапной [16], но для формирования бинаурального слуха критическое значение имеет межоперационный интервал 3 года [17, 18]. Выявлено взаимосвязанное влияние возраста установки первого кохлеарного имплантата (КИ1) и интервала между установкой КИ1 и КИ2 на эффективность использования КИ2 [19]. Поэтому в ряде стран детям проводят одноэтапную билатеральную кохлеарную имплантацию.

В Российской Федерации также длительное время проводилась только односторонняя кохлеарная имплантация. Исключением были дети, потерявшие слух вследствие менингита, и слепоглухие. По мере увеличения финансирования операции на втором ухе стали проводить по «остаточному» принципу: если в клинике в текущем году оставались системы после выполнения операции на первом ухе всем нуждающимся пациентам. Благодаря увеличению средств, выделяемых на кохлеарную имплантацию, в последние 5 лет значительно выросло число билатеральных пользователей КИ. В настоящее время около 20% пациентов, в основном рано оглохшие дети, используют два КИ. Например, в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России — 19% пациентов — пользователей двух кохлеарных имплантатов, в СПб ГКУЗ «ДГСЦ» — 21% [20]. При этом у 98% пациентов выполнена последовательная билатеральная кохлеарная имплантация, из них значительное число пациентов, ожидавших операцию на втором ухе более 3 лет. В части случаев родители, удовлетворенные результатами использования КИ1, долго не решались на установку КИ2, не желая подвергать ребенка второй операции.

Расширение возможностей проведения последовательной билатеральной кохлеарной имплантации стимулировало изучение проблемы определения показаний к этой операции у пациентов-кандидатов. При этом в качестве ведущих критериев отбора и прогноза перспективности установки КИ2 рассматривались возраст и результаты использования КИ1, интервал между имплантациями КИ1 и КИ2, использование слухового аппарата (СА) на втором ухе после имплантации КИ1, наличие вестибулярной дисфункции [21, 22]. В исследовании, выполненном в Российской Федерации, при выборе показаний у детей — кандидатов на эту процедуру в качестве критериев рассматривались результаты использования КИ1 и пороги слышимости на втором ухе [21]. Выявлено, что у 55% из 50 детей средние пороги на втором ухе составляли 70—90 дБ ПС, при которых возможно эффективное протезирование с помощью СА. Существенно, что 80% детей по разным причинам не носили СА после установки КИ1. На основании выбранных критериев решение об имплантации на втором ухе принято для 24% детей (хорошие результаты использования КИ1, пороги слышимости более 90 дБ ПС), 32% детей отказано в операции (низкие результаты реабилитации с КИ1), у 44% детей решение об операции отложено для пробного ношения СА и оценки его эффективности.

Из числа пациентов — кандидатов на последовательную кохлеарную имплантацию особого внимания требуют подростки, которым эта операция выполнена в раннем возрасте. Показано, что при проведении 2-го этапа в подростковом возрасте даже при интервале между операциями более 6 лет может быть достигнут ограниченный положительный результат по показателям восприятия речи в тишине и шуме, локализации источника звука, субъективной оценке пациентов [16, 19, 23, 24]. Однако 10—15% подростков не используют КИ2 [19], что определяет их как группу риска отказа использовать КИ2. Отмечаются трудности настройки процессора КИ2 у пациентов с большим интервалом между операциями [25].

В подростковом возрасте решение о проведении кохлеарной имплантации принимают не только родители, но и сам ребенок. В этом возрасте влияние родителей на ребенка ослабляется, нередко ребенок не имеет мотивации к кохлеарной имплантации на втором ухе и только уступает желанию родителей, у ребенка и его родителей завышенные ожидания результатов КИ2, есть проблемы организации занятий с сурдопедагогом. В подобных случаях высок риск того, что пациент не будет использовать КИ2, особенно если он не использовал СА после 1-й операции. Все это определяет актуальность разработки алгоритма сопровождения таких пациентов на этапе выбора показаний и подготовки к установке КИ2, послеоперационной слухоречевой реабилитации.

Цель исследования — разработать алгоритм сопровождения подростков на этапах определения показаний и послеоперационной реабилитации при последовательной билатеральной кохлеарной имплантации с длительным интервалом между операциями.

Материал и методы

В исследовании участвовали 26 рано оглохших подростков (16 мальчиков, 10 девочек) 10—16 лет (средний возраст 13,5±3,1 года), которым проведена кохлеарная имплантация на одно ухо в возрасте до 3 лет, не использовавшие СА на втором ухе после операции. Период после первой операции составлял от 8 до 15 лет (9,3±4,4 года). По данным тональной аудиометрии, средние пороги слышимости на частотах 0,5—4,0 кГц на неоперированном ухе составляли 90 дБ ПС и выше. Для интегральной оценки уровня развития слухового восприятия и речи использовали расширенную шкалу «Уровни развития слухового восприятия» (УРСВ, CAP, 13 уровней) и модифицированную шкалу развития устной речи (УРР, 9 уровней) [5]. Для получения дополнительной информации, важной для реабилитации с КИ2 (о наличии у ребенка дополнительных нарушений, затруднений при использовании КИ1, о коррекционных занятиях, способах коммуникации, образовательном учреждении, мотивации ребенка к КИ2, готовности и возможности слуховой тренировки с КИ2 и др.), разработана специальная анкета. Анкету предварительно высылали родителям, затем на основании анализа их ответов ребенка вызывали на очную консультацию сурдопедагога. Для детей с низким уровнем развития слухового восприятия и речи по данным анкетирования дополнительно просили прислать характеристику сурдопедагога или логопеда, занимающегося с ребенком. Родители детей, обучавшихся в коррекционных школах, должны были прислать письменное обязательство школы об организации дополнительных занятий по слуховой тренировке с КИ2.

При оценке эффективности КИ2 учитывали следующие показатели: постоянство использования КИ2 (с КИ1); интегральный уровень слухового восприятия с помощью шкалы развития слухового восприятия и сформированность отдельных процессов слухового анализа с КИ2 по методике, разработанной для пациентов с КИ/СА [26], включая узнавание бытовых звуков, узнавание слов и предложений (закрытый и открытый выбор), различение фонем, интонации. У пациентов с низким уровнем слухового анализа с КИ2 оценивали также слухозрительное восприятие речи с КИ2. Дополнительно оценивали субъективные ощущения пациента при восприятии речи в условиях школы с помощью опросника «Индивидуальный слуховой профиль» (LIFE) [3].

Результаты и обсуждение

При определении показаний к последовательной билатеральной кохлеарной имплантации у пациентов подросткового возраста с интервалом между операциями более 6 лет, не использовавших СА после первой имплантации и относящихся к группе риска отказа использовать КИ2, выделены две группы факторов, влияющих на результаты использования КИ2, которые учитывали при оценке его перспективности: медико-биологические факторы (неизменяемые) и психолого-педагогические факторы (поддающиеся влиянию) (рис. 1). В соответствии с этим на предоперационном этапе проведены не только медицинские обследования (тональная аудиометрия, импедансометрия, компьютерная томография височных костей), но и сурдопедагогическое консультирование (онлайн-анкетирование и очная консультация) для оценки результатов использования КИ1, перспективности имплантации КИ2, для мотивации пациента, информирования об особенностях восприятия и адаптации к КИ2, формирования адекватных ожиданий, подготовки к слухоречевой реабилитации. Результаты оценки эффективности КИ1 и мотивации пациентов к имплантации КИ2 представлены в таблице.

Рис. 1. Факторы, влияющие на эффективность использования кохлеарной имплантации на втором ухе при последовательной билатеральной кохлеарной имплантации.

КИ1 — 1-й кохлеарный имплантат; КИ2 — 2-й кохлеарный имплантат; СА — слуховой аппарат.

Распределение пациентов в зависимости от результатов 1-го этапа кохлеарной имплантации и мотивации к проведению 2-го этапа кохлеарной имплантации

Самостоятельно инициировали проведение 2-го этапа кохлеарной имплантации 3 подростка, несмотря на то что родители не были к ней готовы. Еще 8 подростков хотели иметь КИ на втором ухе, но боялись операции, 2 подростка сомневались в том, хотят ли они иметь КИ на втором ухе, 2 подростка не хотели проведения кохлеарной имплантации на втором ухе, но уступили давлению родителей. У 2 пациентов из-за низкого уровня развития понимания речи и коммуникации оценить мотивацию было невозможно.

Учитывая психологические особенности пациентов подросткового возраста, на очной консультации сурдопедагог особое внимание уделял оценке мотивации к проведению 2-го этапа кохлеарной имплантации у ребенка, способствуя ее повышению, формируя адекватные ожидания и готовность заниматься для достижения хорошего слуха. У 2 пациентов решение о проведении 2-го этапа отложено, несмотря на высокие результаты использования КИ1 и желание родителей, из-за отрицательного отношения к КИ2 у подростка. В проведении 2-го этапа отказано 2 пациентам из-за низких результатов использования КИ1, обусловленных выраженными сопутствующими нарушениями (задержка психического развития + детский церебральный паралич). На консультации пациентов и родителей также информировали о задачах первого курса реабилитации, особенностях настройки процессора и восприятия звуков с КИ2, графике адаптации к КИ2 во время курса и дома, приемах развития слухового восприятия с КИ2 и др.

Таким образом, имплантация КИ2 выполнена 22 из 26 пациентов. Эти пациенты проходили в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России 10-дневный курс послеоперационной слухоречевой реабилитации, включавший подключение и настройку процессора КИ1, коррекцию настройки КИ2, занятия с сурдопедагогом, логопедом, психологом. При организации реабилитации, основываясь на наших наблюдениях, включая опыт реабилитации рано оглохшего слепоглухого пациента 22 лет с интервалом между операциями 18 лет [27], определены четыре этапа адаптации к использованию КИ2 (рис. 2а), а также выделены составляющие процесса адаптации (рис. 2б).

Рис. 2. Этапы адаптации к кохлеарной имплантации на втором ухе при последовательной билатеральной кохлеарной имплантации.

а — с большим интервалом между операциями; б — составляющие процесса адаптации. КИ1 — 1-й кохлеарный имплантат; КИ2 — 2-й кохлеарный имплантат.

В соответствии с этим определены задачи первого курса реабилитации в клинике ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России (10 дней):

1. Подключить и адекватно настроить процессор КИ2 (нет дискомфорта на громкие звуки, пороги слышимости 30—35 дБ ПС в диапазоне 0,5—4 кГц, пациент воспринимает звуки речи во всем частотном диапазоне).

2. Сбалансировать параметры настройки процессоров КИ1 и КИ2 для комфортного восприятия пациентом звуков с двумя КИ.

3. Адаптировать пациента к использованию КИ2, сформировать начальные навыки различения/узнавания окружающих звуков, слов, фонем, фраз с КИ2, слухозрительного восприятия речи с КИ2.

4. Провести начальную адаптацию пациента к слушанию с КИ1+КИ2.

5. Минимизировать у пациента стресс, вызванный временным отключением процессора КИ1.

6. Научить родителей самостоятельной слуховой тренировке с КИ2.

Определены также критерии успешности первого курса реабилитации:

— пациент постоянно носит КИ1+КИ2, готов часть времени носить только КИ2 для ускорения развития слуховых навыков с КИ2;

— пациент осознает преимущество использования К2 совместно с КИ1;

— пациент осознает эффект слуховой тренировки с КИ2;

— родители научились самостоятельно заниматься слуховой тренировкой с ребенком с КИ2.

Таким образом, в течение 10-дневного курса реабилитации пациенту должны быть созданы условия для успешного прохождения 1-го и 2-го этапов адаптации к КИ2 и частичного перехода на 3-й этап. Для этого определен оптимальный график использования КИ2: 1) на занятиях у сурдопедагога слуховую тренировку преимущественно проводили с КИ2 (с участием родителей); 2) на занятиях с логопедом и психологом пациент использовал КИ1+КИ2; 3) в течение дня часть времени использовал только КИ2 (исключение — пациенты с расстройствами аутистического спектра), при необходимости (пациент нервничает, устал слушать с КИ2) разрешалось носить КИ1+КИ2.

Настройка процессора КИ2 у пациентов имела следующие особенности: 1) при первом включении процессора КИ2 учитывали параметры настройки КИ1: стратегию кодирования, длительность импульсов, частоту стимуляции, компрессию, частотный диапазон и др. В процессорах КИ1 и КИ2 устанавливали единые параметры, кроме максимально комфортного и порогового уровней стимуляции. У 50% пациентов использовалась устаревшая стратегия кодирования КИ1, в этих случаях в КИ1 устанавливали современную стратегию, как и в КИ2; 2) у 90% пациентов при первом подключении процессора КИ2 были более низкие уровни стимуляции (по сравнению с пациентами, использовавшими СА, и с пациентами с небольшим интервалом между операциями), так как электрическая стимуляция вызывала у них выраженные ощущения дискомфорта; 3) после подключения процессора КИ2 понижали уровень стимуляции на КИ1, чтобы пациент начал активнее прислушиваться к звукам, передаваемым КИ2, и учитывая эффект бинауральной суммации громкости звуков; 4) при совместном использовании КИ1 и КИ2 у 80% пациентов требовалось значительное снижение уровня стимуляции (комфортного и порогового) на процессоре КИ1 (до 30% от исходного уровня); 5) из-за медленной адаптации к стимуляции второго уха у 70% пациентов к концу первого курса реабилитации не удалось достичь оптимального уровня стимуляции на КИ2, им устанавливали карты с прогрессивно увеличивающимися уровнями стимуляции, включая оптимальный, чтобы по мере привыкания пациент дома самостоятельно переходил на программу с более высоким усилением.

Слуховая тренировка на первом курсе реабилитации включала структурированное развитие базовых процессов слухового анализа с КИ2 по принципам «слухового» метода с акцентом на развитие способности обнаружения/различения бытовых звуков, узнавания часто используемых слов с разной слоговой структурой и предложений при закрытом выборе, различения признаков групп фонем [28]. Поскольку одной из задач на первом курсе реабилитации была адаптация к совместному использованию КИ1+КИ2, то с 5-го дня часть занятия проводили с тренировкой с двумя КИ, включая развитие навыка локализации звука. Это было необходимо и в связи с тем, что у некоторых пациентов устанавливали новую современную стратегию кодирования на КИ1, что приводило к изменению привычных ощущений, вызывая дополнительную тревогу пациента. Обязательным элементом тренировки было также развитие слухозрительного восприятия речи с КИ2. Этот навык облегчал пациенту коммуникацию в быту с одним КИ2 на начальном этапе.

В результате такого подхода все 22 (100%) пациента достигли описанных выше критериев успешности первого курса реабилитации через 9—10 дней.

В дальнейшем пациенту рекомендовалось: 1) в школе использовать КИ1+КИ2; 2) дома в течение 6 мес 1—2 ч в день носить только КИ2; 3) ежедневно заниматься слуховой тренировкой с КИ2 по 15—30 мин. Пациентам с недостаточно сформированным слуховым восприятием с КИ1 дополнительно рекомендовали слуховую тренировку с КИ1+КИ2. Дома и на последующих курсах реабилитации в ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России по мере развития слуховых навыков в тренировку с КИ2 включали более сложные задания по формированию фонематического слуха, распознаванию слов/предложений при открытом выборе, восприятию интонации, быстрой речи и речи в шуме. Дети, проживающие в Санкт-Петербурге, проходили дополнительный 10-дневный курс слуховой тренировки с сурдопедагогом в СПб ГКУЗ «ДГСЦ».

Общий алгоритм сопровождения подростков при последовательной билатеральной кохлеарной имплантации с длительным интервалом между операциями представлен на рис. 3.

Рис. 3. Алгоритм сопровождения подростков при последовательной билатеральной кохлеарной имплантации с длительным интервалом между операциями.

КТ — компьютерная томография; КИ1 — 1-й кохлеарный имплантат; КИ2 — 2-й кохлеарный имплантат.

В результате внедрения данного алгоритма, проведения слуховой тренировки с использованием разработанных материалов через 6 мес после подключения процессора КИ2 установлено, что все подростки постоянно использовали оба КИ. У 14 (64%) пациентов показатели развития слухового восприятия с КИ2 по шкале УРСВ приблизились к показателям 1-го уха — повысились с уровня 1 при первом подключении до уровней 9—10. При этом пациенты считали, что первым ухом они слышат лучше. У 8 пациентов показатели слухового восприятия на КИ2 были ниже (уровни 5—7), чем с КИ1, прежде всего за счет недоразвития фонематического слуха, и им рекомендовано продолжить слуховую тренировку с КИ2. При анкетировании все пациенты отмечали, что совместное использование КИ1+КИ2 обеспечивает улучшение восприятия звуков и речи при локализации источника звука в помещении и на улице, ориентации в шумных условиях, восприятия речи учителя и одноклассников в классе.

Выводы

1. Рано оглохшие подростки — кандидаты на последовательную билатеральную кохлеарную имплантацию с интервалом между операциями более 6 лет, не использующие слуховой аппарат, относятся к группе риска низкой эффективности применения 2-го кохлеарного имплантата и отказа от его использования. Они нуждаются в интенсивной психолого-сурдопедагогической поддержке на этапе подготовки ко 2-му этапу кохлеарной имплантации и в течение 6—12 мес после подключения процессора 2-го кохлеарного имплантата.

2. Разработан алгоритм выбора показаний и слухоречевой реабилитации рано оглохших подростков при последовательной билатеральной кохлеарной имплантации с длительным интервалом между операциями, обеспечивающий постоянное и эффективное использование пациентом 2-го кохлеарного имплантата. Алгоритм учитывает: 1) две группы факторов, влияющих на результаты использования 2-го кохлеарного имплантата: неизменяемые (медико-биологические) и поддающиеся влиянию (психолого-педагогические — мотивация пациента, адекватные ожидания результатов, готовность и возможность регулярной слуховой тренировки); 2) четыре этапа адаптации к стимуляции с применением 2-го кохлеарного имплантата и к совместному использованию двух имплантатов, в том числе при настройке процессора 2-го кохлеарного имплантата и перенастройке 1-го кохлеарного имплантата; 3) аудиологическую, физиологическую, психологическую, сурдопедагогическую составляющие процесса адаптации ко 2-му кохлеарному имплантату при реабилитации, критерии эффективности использования 2-го кохлеарного имплантата на разных этапах.

3. Критериями выбора показаний к проведению последовательной кохлеарной имплантации с большим интервалом между операциями у подростков являются аудиологические показатели на неоперированном ухе (пороги слышимости более 90 дБ ПС, неэффективность слухового аппарата), высокая и средняя эффективность 1-го кохлеарного имплантата, отсутствие тяжелой сопутствующей патологии, наличие у подростка мотивации к использованию 2-го кохлеарного имплантата, двух кохлеарных имплантатов, систематической слуховой тренировке со 2-м кохлеарным имплантатом и с двумя кохлеарными имплантатами, адекватные ожидания результатов 2-го этапа кохлеарной имплантации у подростка и родителей.

4. В нашем исследовании положительные результаты использования 2-го кохлеарного имплантата достигнуты благодаря формированию у подростков перед операцией высокой мотивации и адекватных ожиданий, учету особенностей настройки процессора и этапов адаптации, соблюдению графика использования 2-го кохлеарного импланта и двух кохлеарных имплантатов, структурированной слуховой тренировке со 2-м кохлеарным имплантатом и с двумя кохлеарными имплантатами с участием родителей в течение 6 мес.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.