Врожденная полная костная односторонняя атрезия левой хоаны у женщины 30 лет

Врожденная атрезия хоан — порок развития, характеризующийся полным или частичным заращением задних отделов полости носа, относится к персистенции, поскольку у больных в полости носа сохраняются те элементы, которые в процессе эмбриогенеза должны подвергнуться обратному развитию к моменту рождения [1].

По данным Всемирной организации здравоохранения, популяционная частота врожденных пороков развития в отдельных странах колеблется от 2,7 до 16,3%. Ежегодно около 5—8% детей рождаются с теми или иными врожденными и наследственными дефектами; 25% из них обусловлено наследственной патологией, 10% — отрицательным влиянием факторов внешней среды; в 65% наблюдений причина аномалий развития остается неизвестной. В России ежегодно рождаются до 5000 детей с аномалиями развития черепа, занимающими 3-е место среди других врожденных пороков. У 60% из них пороки лица и черепа сочетаются с другими видами аномалий. Двусторонняя атрезия хоан встречается чаще, чем односторонняя, — соотношение 2:1. Девочки болеют чаще мальчиков, соотношение 2:1. Лечение атрезии хоан хирургическое и выполняется в первые месяцы после рождения, однако односторонняя атрезия хоан не вызывает тяжелых респираторных нарушений, поэтому обычно диагностируется в более старшем возрасте [1, 2].

Атрезию хоан классифицируют следующим образом [3]:

1. По этиологии:

— врожденная;

— приобретенная.

2. В зависимости от распространенности дегенеративного процесса на носовые ходы:

— односторонняя;

— двусторонняя — заращение имеется в обоих носовых ходах.

3. По степени проходимости хоанального отверстия:

— частичная;

— полная.

4. По характеру ткани, из которой сформирована патологическая перегородка:

— костная;

— хрящевая;

— перепончатая;

— смешанная.

Согласно данным литературы, средний возраст детей с односторонней атрезией хоан составляет 6 лет 9 мес. Односторонняя полная атрезия хоан затрудняет раннюю диагностику: первичный диагноз может быть установлен на 2-м году жизни и позднее, уже в школьном возрасте [3—5].

В российской и зарубежной литературе последних лет представлены случаи диагностирования врожденной атрезии хоан у детей старшего возраста, максимальный возраст детей 17—18 лет, отмечено, что такие случаи очень редки [2, 4, 6, 7]. В доступной литературе сообщений о лечении атрезии хоан у взрослых не найдено, вероятно, потому, что данная патология диагностируется в детском возрасте.

09.04.18 в отделение оториноларингологии ГБУЗ «ГКБ им. С.И. Спасокукоцкого ДЗМ» поступила пациентка Б., 30 лет, рост 162 см, масса тела 56 кг, ранее не оперирована, беременность не наступала (сопутствующий диагноз «миома матки»), кроме промывания левой половины полости носа морской водой, лекарственных средств не принимает, курение и употребление алкоголя отрицает, аллергические реакции на медицинские препараты отрицает, не работает. Голос звучный, гнусавости нет. Пациентка Б. предъявляла жалобы на полное отсутствие дыхания через левую половину полости носа и обильные выделения из левой половины полости носа мутной и густой слизи, которую необходимо вымывать водно-солевыми растворами 1 раз в 3—4 дня. Со слов пациентки, вышеуказанные жалобы беспокоят с детства. В связи с нарастанием жалоб пациентка обратилась к врачу-оториноларингологу поликлиники, установлен диагноз «искривление перегородки носа», рекомендовано плановое хирургическое лечение. На перенесенные в анамнезе отиты или синуситы не указывала.

В отделении пациентке проведено стандартное оториноларингологическое обследование. При эндоскопии полости носа слизистая оболочка полости носа розового цвета, умеренной влажности, перегородка носа по средней линии, правый общий носовой ход свободный, нижняя и средняя носовые раковины не изменены, левый общий носовой ход заполнен густой слизью практически полностью. После аспирации слизи осмотрен левый общий носовой ход: левая средняя носовая раковина не изменена, левая нижняя носовая раковина несколько недоразвита, ее передний конец уменьшен в размере, левая хоана необозрима (рис. 1 на цв. вклейке). При фиброскопии глотки (эндоскоп Karl Storz, «Karl Storz SE & Co. KG», Германия — 0 градусов, диаметр 4 мм) левая хоана не определялась. Патологии уха и горла не выявлено. На компьютерной томограмме околоносовых пазух в аксиальной проекции определялось полное костное заращение левой хоаны, все группы околоносовых пазух воздушны (рис. 2).

Рис. 1. Пациентка Б., 30 лет. Эндоскопия левой половины полости носа.

а — передний конец недоразвитой левой нижней носовой раковины; б — задняя стенка глотки необозрима; в — фиброскопия глотки. Полное заращение левой хоаны, правая хоана состоятельна.

Рис. 2. Компьютерная томограмма околоносовых пазух в аксиальной проекции.

Полная костная атрезия левой хоаны, затемнение левого общего носового хода.

По результатам обследования пациентке установлен диагноз «врожденная полная костная атрезия левой хоаны». Показано хирургическое лечение — левосторонняя хоанотомия. Противопоказаний к плановому хирургическому лечению нет.

10.04.20 под эндотрахеальным наркозом под контролем жесткого эндоскопа 0° Karl Storz осмотрена левая половина полости носа: определяется полное заращение левой хоаны, шейвером Karl Storz удалена слизистая оболочка. Затем с применением костных ложек и щипцов Керрисона сформирована хоана. На заключительном этапе операции в сформированное отверстие установлен протектор с расширенным дистальным концом — назофарингеальный силиконовый зонд для предотвращения рестенозирования. Данный зонд удобен для длительного ношения (до 6 мес). Дистальный конец силиконового зонда прошили шелковой нитью и фиксировали за ушную раковину (рис. 3, 4).

Рис. 3. Назофарингеальный силиконовый зонд.

Рис. 4. Установка силиконового назофарингеального зонда.

После операции пациентка отметила улучшение носового дыхания, а именно возможность дыхания левой половиной носа. Силиконовый назофарингеальный зонд оставлен в полости носа на 4 мес — срок, достаточный для эпителизации краев сформированной хоаны. После удаления зонда левый носовой ход осмотрен жестким эндоскопом 0° — левая хоана состоятельна, носовое дыхание через левую половину носа удовлетворительное. Через 6 мес после операции при эндоскопическом исследовании полости носа левая хоана была состоятельна, носовое дыхание через левую половину носа удовлетворительное. Далее пациентка на осмотры не являлась.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.