Десмопластическая фиброма височной кости

Десмопластическая/десмоидная фиброма (ДФ) или десмоид (синонимы: агрессивный фиброматоз, глубокий мышечно-апоневротический фиброматоз, высокодифференцированная фибросаркома десмоидного типа) — особая опухоль мягких тканей, исходящая из фибробластов, склонная к рецидивированию и не имеющая метастатического потенциала. Данная патология встречается крайне редко — 0,01% всех опухолей височной кости [1, 2]. Сообщается всего о двух случаях диагностики и успешного хирургического лечения пациентов с ДФ височной кости [1].

Данная опухоль имеет достаточно агрессивный местный рост за счет компрессии жизненно важных структур тела, таких как сосуды и нервы, что может вызвать тяжелые осложнения, вплоть до летального исхода. В ряде работ описаны даже косметические уродства, обусловленные местным компрессирующим действием образования [3, 4]. Что касается локализации, то ДФ может возникать практически в любой точке тела. Десмоиды проявляются как безболезненные или малоболезненные узловые образования на конечностях, шее и костях черепа [4]. В подавляющем большинстве случаев ДФ протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании у специалистов смежных направлений [5, 6]. Тем не менее десмоид любой локализации может вызывать серьезные повреждения сосудистых структур и быть причиной калечащих операций при отсутствии грамотной диагностики и комбинированного радикального лечения [1, 3, 6].

Диагноз ДФ может быть поставлен только при наличии заключения планового гистологического исследования ткани опухоли, полученной пункционной, инцизионной или экцизионной биопсией [1, 2, 5]. Это необходимо для верификации диагноза, установления уровня агрессии процесса и дифференцировки клеток опухоли. Эти данные являются базовыми для определения тактики лечебно-диагностических мероприятий. В связи с отсутствием способности данной опухоли к метастазированию возможно проведение хирургического лечения в общем ЛОР-отделении [1, 4, 5]. Наличие в стационаре экспресс-методов гистологического исследования позволяет хирургу определиться с объемом хирургического вмешательства. Стоит отметить, что экспресс-метод гистологического исследования не является высокодостоверным при ДФ [5, 6]. В виду крайней редкости данной патологии височной кости не существует четкого алгоритма действий при лечении данной группы пациентов [3, 4].

Представляем случай диагностики и хирургического лечения ДФ височной кости.

Пациент О., 27 лет, обратился в НИКИО им. Л.И. Свержевского с жалобой на периодически возникающие головные боли. Из анамнеза известно, что около 1 мес назад после переохлаждения появились головные боли. Обследовался у невролога по месту жительства в связи с данными жалобами. При выполнении магнито-резонансной томографии (МРТ) головного мозга обнаружилась случайная находка — образование левого сосцевидного отростка (предположительно гранулема). Учитывая локализацию данного образования, рекомендована консультация оториноларинголога (отохирурга). По результатам консультации отохирурга выставлен диагноз — новообразование левого сосцевидного отростка. После амбулаторного обследования и консультации пациента онкологом запланировано проведение хирургического лечения в объеме ревизии левого сосцевидного отростка с удалением новообразования.

При поступлении: общее состояние больного удовлетворительное. Температура тела нормальная. Кожные покровы обычной окраски. В легких дыхание везикулярное, без хрипов. АД — 120/80 мм рт.ст., пульс — 68 в 1 мин, ритмичный, хорошего наполнения.

ЛОР-статус. Носовое дыхание не затруднено с обеих сторон. Носовая перегородка не искривлена. Слизистая оболочка полости носа розового цвета, патологического отделяемого нет. При осмотре глотки — слизистая оболочка розовая, миндалины не изменены, за небными дужками. Гортань — слизистая оболочка розового цвета, влажная, голосовая щель 12 мм, дыхание свободное. При осмотре заушных областей — кожа не изменена, пальпация безболезненная с обеих сторон. При отомикроскопии с обеих сторон — наружные слуховые проходы широкие, свободные, сухие. Барабанные перепонки обычной формы и цвета, подвижные, опознавательные знаки определяются. Слуховые трубы при пробе Вальсальвы проходимы с обеих сторон.

При тональной пороговой аудиометрии (ТПА) слух в пределах нормы с обеих сторон.

По данным МРТ височных костей: в задних отделах сосцевидного отростка слева имеется образование, имеющее слабогетерогенный изоинтенсивный МР-сигнал в режимах T₁ и T₂ BИ, содержащее сосудистые структуры. Определяется четкая косная деструкция на границе с бороздой сигмовидного синуса (рис. 1). Отсутствует связь образования с оболочками мозга. Размеры образования — боковой до 15 мм, переднезадний — до 18,5 мм, каудокраниальный — до 19,5 мм. По данным МРТ образование левого сосцевидного отростка, активно накапливающее контрастный препарат, рекомендовано дифференцировать с ксантогранулемой, лангергансоклеточным гистиоцитозом и эозинофоильной гранулемой.

На компьютерной томограмме височных костей отмечается хорошая пневматизация барабанной полости, антрума и образование мягкотканной консистенции размером 3×4 см с деструкцией клеток в задних отделах сосцевидного отростка и разрушением стенки сигмовидного синуса слева (рис. 2).

Под эндотрахеальным наркозом произведено удаление образования левой височной кости с последующим гистологическом исследованием.

Ретроаурикулярным разрезом, отступя на 1 см кзади от заушной складки, обнажена площадка сосцевидного отростка. Отмечено истончение кортикального слоя в верхнезадней области сосцевидного отростка. В этой области (проекция синодурального угла) после удаления грубой фрезой кортикального слоя определяется деструктивная полость неправильной формы, заполненная грануляционноподобной тканью, резко кровоточащей при манипуляциях. Образование размером 3×3 см выделено и удалено единым конгломератом в пределах здоровой кости без вскрытия антрума. Образование заполняет всю полость деструкции, прилежит к неизмененным стенке сигмовидного синуса и оболочкам задней черепной ямки (рис. 3). В созданную полость уложена губка Surgisel и мышечно-фасциальный лоскут на нижней ножке до уровня кортикального слоя. Рана ушита послойно. Образование отправлено на гистологическое исследование.

По данным гистологического исследования: в представленном материале обнаружены фрагменты мезинхимальной опухоли с разрастаниями зрелых фибробластов, встречаются очаги миксоматоза, гиалиноза, ангиоматоза, микрокальцификаты и единичные оссификаты, включенные в ткань опухоли. Заключение: морфологическая картина и иммунофенотип опухоли соответствуют десмопластической фиброме кости (рис. 4).

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 3-и сутки после операции под наблюдение оториноларинголога и онколога.

Таким образом, проведение не только МРТ, но и КТ височных костей позволяет предположить характер патологии данной области и спланировать объем хирургического лечения. Окончательный диагноз и алгоритм послеоперационного периода формируется только после гистологического исследования удаленных тканей.