Лимфомы органа зрения включают в себя поражение орбиты, конъюнктивы, сосудистой оболочки, сетчатки и стекловидного тела [1]. Среди всех лимфом внутриглазное поражение диагностируют менее чем в 1% случаев, и чаще оно возникает вторично после установления диагноза на фоне системного заболевания, включающего и вовлечение ЦНС [2—6].
Локальное монолатеральное поражение без вовлечения внутренних органов на протяжении нескольких лет позволяет рассматривать некоторые внутриглазные лимфомы как первичные опухоли экстранодального происхождения. Двусторонность опухолевого процесса в радужке может свидетельствовать о системном характере лимфопролиферативного заболевания [2—6].
Клинически внутриглазная лимфома проявляется отслойкой ретинального пигментного эпителия (РПЭ), диффузной ретинальной или хорио-идальной инфильтрацией с вовлечением стекловидного тела («витреитом»), интраретинальными кровоизлияниями, периваскулитами, ретинальным некрозом, оптической нейропатией [2—6]. Иногда передний увеит сопутствует лимфоме заднего полюса глаза [3], однако изолированную лимфому радужки без системного поражения и вовлечения в лимфопролиферативный процесс глазного дна диагностируют крайне редко [6—9].
Представляем клинический случай лимфомы радужки.
Пациентка Л., 59 лет, в 2014 г. обратила внимание на снижение зрения правого глаза, что заставило ее обратиться к офтальмологу, который установил диагноз «новообразование радужки правого глаза» и направил на консультацию и лечение в ФГБУ «МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России.
В анамнезе у больной миома матки (удалена в 2009 г.), узел щитовидной железы (коллоидный зоб), аппендэктомия в 1970 г., жировая инволюция обеих молочных желез.
Проведены общеофтальмологические исследования.
Визометрия. OD = 0,02 н.к., OS = 0,5—0,6 c sph + 0,75 = 1,0.
Офтальмотонометрия. OD = 19 мм рт.ст., OS = 17 мм рт.ст.
Биомикроскопия. OD: орбита, веки и окружающие ткани не изменены. Положение глаза правильное, движение в полном объеме. Глазная щель OD=OS. Конъюнктива спокойна. Роговица прозрачная, блестящая, сферичная. Передняя камера мелковата в верхних отделах. На радужке практически анулярно вдоль зрачкового края определяется розово-серое образование с неровными, нечеткими границами, неровной поверхностью, не доходящее до угла передней камеры (УПК) (рис. 1, а). Пигментная кайма выщелочена. Реакция зрачка на свет замедленная. Помутнение ядерных, передних и заднекортикальных отделов хрусталика. OS: орбита, веки и окружающие ткани не изменены. Конъюнктива спокойна. Роговица прозрачная. Передняя камера средней глубины. Влага прозрачна. На радужке вдоль зрачкового края определяются сероватые мелкие фокусы с нечеткими неровными границами (см. рис. 1, б). Зрачок округлой формы. Реакция зрачка на свет живая. Пигментная кайма сохранена. Помутнение под задней капсулой хрусталика и в ядерных отделах. Нитчатая деструкция.
Компьютерная периметрия. OD — не удалось провести из-за наличия катаракты; OS — скотомы не определяются.
Офтальмоскопия. OD — глазное дно не офтальмоскопируется из-за катаракты; OS — диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, сосуды нормального калибра. В макулярной зоне рефлекс четкий. На периферии очаговой патологии не выявлено.
Ультразвуковое исследование. OU — данных, указывающих на наличие опухолевой ткани, не выявлено.
Гониоскопия. OU — УПК открыт, профиль широкий.
Ультразвуковая биомикроскопия. OD — субтотально, практически анулярно (кроме нижнего отдела) визуализируется неравномерное гетерогенное утолщение зрачкового края радужки (0,79—1,46 мм). УПК открыт на всем протяжении (рис. 2, а). OS — симметричное гетерогенное утолщение зрачкового края радужки по всем квадрантам глаза (от 0,61 до 0,78 мм). Цилиарное тело без видимой акустической патологии (см. рис. 2, б). УПК открыт на всем протяжении.
В дополнение к ультразвуковой биомикроскопии проведена оптическая когерентная томография.
Оптическая когерентная томография переднего отрезка. OD — в зоне радужки около зрачкового края определяется проминирующее в переднюю камеру образование с гиперрефлективной поверхностью и эффектом тени (рис. 3, а); OS — утолщение радужки вдоль зрачкового края (см. рис. 3, б).
Оптическая когерентная томография заднего полюса глаза. OD — не удалось провести из-за катаракты, OS — норма.
Для цитологического и патогистологического исследования пациентке проведена иридэктомия на правом глазу. Во время операции взяты два биоптата образования радужки на 12 часах и направлены на исследование.
Цитологическое заключение. В цитограмме среди зерен пигмента выявлены обилие лимфоидных элементов, незрелые и анаплазированные формы лимфоцитов. Цитограмма соответствует lymphoma maligna.
Патогистологическое заключение. Лимфопролиферативный процесс в радужке.
Учитывая цитологическое и патогистологическое заключения, пациентка направлена на консультацию, обследование и лечение к гематологу.
Обсуждение
Внутриглазная лимфома как составляющая часть системного лимфопролиферативного процесса — нередко встречаемая патология заднего полюса глаза [2—9]. Поражение хориоидеи, сетчатки с вовлечением стекловидного тела — основные симптомы лимфопролиферативных процессов глаза. Зачастую первично отмечается системное заболевание внутренних органов, включая и ЦНС [2—9].
Крайне редко лимфома манифестирует в радужке [6—9]. Описанный клинический случай интересен тем, что первично в радужке выявлен патологический гранулематозный процесс неясной этиологии, симулирующий разные заболевания радужки (воспалительные, метастатические, опухолевые). После адекватных комплексных диагностических мероприятий, включавших иридэктомию с взятием биоптата для цитологического и патогистологического исследования, удалось установить диагноз лимфомы, первично выявленной в радужке. Двустороннее вовлечение радужки в патологический процесс может косвенно указывать на системное лимфопролиферативное поражение. Пациентка направлена к гематологу для выявления генерализации лимфомы и проведения адекватного лечения.
Выводы
1. При выявлении гранулематозного процесса радужки обязательным является комплексное обследование, включающее иридэктомию со взятием биоптата для проведения цитологического и патогистологического исследования в целях исключения лимфомы радужки.
2. Диагноз лимфомы радужки диктует необходимость консультации гематолога для установления типа лимфомы, выявления генерализации процесса и назначения адекватного лечения.
3. Двусторонняя первично выявленная лимфома радужки может косвенно указывать на системное лимфопролиферативное заболевание.
Конфликт интересов отсутствует.