Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ), или губчатый миокард, - врожденная кардиомиопатия (КМП), которая характеризуется нарушением морфогенеза эндомиокарда, гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ) [1], его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств [2]. НМЛЖ является мало изученной, редкой патологией, распространенность которой составляет 0,014% [3], чаще встречается у мужчин (56-82%) [4].

В соответствии с классификацией кардиомиопатий Американской ассоциации сердца (AHA, 2006 г.) НМЛЖ относят к первичным КМП [5].

НМЛЖ может сочетаться с рядом заболеваний.

1. Врожденные пороки сердца - дефект межпредсердной перегородки (МПП), дефект межжелудочковой перегородки (МЖП), стеноз легочной артерии (ЛА) [6].

2. Нейромышечные заболевания. Метаболические миопатии [7]- заболевания, возникающие при нарушениях метаболизма мышечного гликогена, липидов или аденозинтрифосфата, проявляющиеся мышечной слабостью, болями в мышцах и суставах, судорогами, миоглобинурией. Синдром Barth [1, 8] - наследственное заболевание, развивающееся в результате мутаций в гене G4.5(TAZ) на участке q28 Х-хромосомы, проявляющееся КМП (дилатационной или рестриктивной, концентрической гипертрофией миокарда), нейтропенией, задержкой физического и психомоторного развития. Синдром Ohtahara [9] - ранняя эпилептическая энцефалопатия с симптоматикой в виде грубой задержки развития, приступов серийных инфантильных спазмов и паттерном вспышка - угнетение на электроэнцефалограмме. Синдром Roifman [10] - генетическое заболевание, проявляющееся дисгаммаглобулинемией, дисплазией костной ткани, задержкой психомоторного развития, дистрофией сетчатки. Синдром Melnck-Needles [11] - разновидность наследственной остеодисплазии с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдром Noonan [12] - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющееся фенотипом, характерным для синдрома Шерешевского-Тернера, у лиц женского и мужского пола с нормальным кариотипом. Мышечная дистрофия Becker [13] - прогрессирующая мышечная дистрофия, вызванная мутацией гена Х-хромосомы, который кодирует белок дистрофин. Мышечная дистрофия Emery-Dreifus [14] - мышечная дистрофия, сопровождающаяся развитием дилатационной КМП - ДКМП, или гипертрофической КМП - ГКМП, нарушениями ритма и проводимости (заболевание связано с мутацией генов в локусе Xq28 при рецессивной форме, и генов ламинов LMNA в локусе 1q21.2 при аутосомно-доминантной форме). Миотубулярная миопатия - наследственное заболевание, характеризующееся клиническими признаками врожденной миопатии с центральным расположением ядер в биоптате скелетных мышц (преимущественно вызвано мутациями гена миотубуларина МТМ1 в локусе Хq28 при Х-сцепленном рецессивном типе наследования).

3. Дефекты лицевого черепа - выступающий лоб, двустороннее косоглазие, микрогнатия, расщепленное небо [15].

В научной печати встречаются отдельные работы, описывающие случаи, в которых сочетаются НМЛЖ с другими вариантами КМП (ДКМП и ГКМП).

Для диагностики НМЛЖ также используют контрастную вентрикулографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, генетическое исследование [16]. «Золотым стандартом» диагностики остается эхокардиография (ЭхоКГ).

Следует отметить, что НМЛЖ может быть случайной находкой при обследовании, не иметь клинических проявлений или проявиться клинически при присоединении другой патологии сердца, о чем свидетельствует наше клиническое наблюдение.

Больной С., 50 лет, 1.11.12 госпитализирован в ГМПБ №2 в экстренном порядке с жалобами на одышку на вдохе при минимальной физической нагрузке; приступы кашля в горизонтальном положении, отделение скудной мокроты; кашель сопровождался удушьем; отеки стоп и голеней; субфебрильную температуру.

Анамнез заболевания. Считает себя больным с сентября 2012 г., когда перенес ОРВИ. 15.09.12, через неделю, после употребления в пищу соленых грибов, поступил в Инфекционную больницу им. Боткина с симптомами острого гастроэнтерита. Тогда же стал отмечать появление одышки и отеков нижних конечностей. В кратком заключении по ЭхоКГ в справке больного при выписке отмечены дилатация предсердий, а также снижение фракции выброса до 39%. При электрокардиографии выявлена полная блокада левой ножки пучка Гиса (ранее ЭКГ не регистрировалась). Пациент был осмотрен кардиологом, по рекомендации которого переведен 19.09.12 из больницы Боткина в кардиологическое отделение городской больницы №3. После мочегонной, кардиотропной терапии выписан с улучшением на амбулаторное лечение с диагнозом: «ИБС. Постинфарктный кардиосклероз (острый инфаркт миокарда неизвестной давности)?» Однако через 2 нед после выписки самочувствие ухудшилось, стали нарастать признаки сердечной недостаточности (СН). Была вызвана бригада скорой медицинской помощи, госпитализирован в ГМПБ №2.

Из анамнеза жизни: указаний на заболевания сердечно-сосудистой системы нет. До сентября 2012 г. считал себя здоровым. Работает охранником. Со слов родственников, в течение длительного времени злоупотреблял алкоголем. Длительность курения 30 лет.

Объективные данные на момент поступления: состояние средней тяжести, положение вынужденное - ортопноэ; кожные покровы землистого цвета, влажные; нормостенического телосложения, масса тела 63 кг, рост 170 см; температура тела 37,4 °С; артериальное давление 130/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) 100 уд/мин; границы относительной тупости сердца расширены преимущественно влево, а также вверх и влево; тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, акцент II тона над легочной артерией; притупление перкуторного звука и ослабление дыхания над нижней и средней долями правого легкого; влажные хрипы в нижних отделах с двух сторон; живот мягкий, безболезненный, печень на 3 см выступает из-под края реберной дуги; значительные отеки голеней, стоп.

Данные лабораторно-инструментальных исследований. Результаты клинического анализа и биохимического исследования крови представлены в табл. 1, 2.

УЗИ органов брюшной полости (от 15.11.2012): гепатомегалия. Диффузное уплотнение ткани печени. Двусторонний гидроторакс. Косвенные признаки дискинезии желчевыводящих путей. Кисты обеих почек.

По данным рентгенографии органов грудной клетки в динамке, спиральной компьютерной томографии легких в ангиорежиме (от 28.11.2012) установлен диагноз: тромбоэмболия ЛА (ТЭЛА) с инфаркт-пневмонией в средней доле правого легкого и нижней доле левого. Двусторонний гидроторакс. Эмфизема легких.

ЭКГ (от 12.11.2012): синусовый ритм с ЧСС 90 уд/мин. Резкое отклонение электрической оси влево. Одиночная наджелудочковая экстрасистола. Полная блокада левой ножки пучка Гиса.

ЭхоКГ (от 15.11.2012): камеры: ЛЖ в диастолу 57 мм, левое предсердие 52 мм, ЛЖ в систолу 44 мм, правый желудочек (ПЖ) 35 мм, МЖП 17 мм, правое предсердие (ПП) 51 мм, задняя стенка (ЗС) 12,5 мм. Аорта 34 мм, ЛА 32 мм. Давление в ЛА до 60 мм рт.ст. Выраженная тахикардия. Умеренно расширены все камеры сердца, преимущественно оба предсердия. В полости ПП подвижные нитчатые фрагменты сети Киари. Расширен ствол ЛА. Фракция выброса 45%. Обращает внимание структура миокарда: выраженное утолщение стенок ЛЖ, утолщение стенки ПЖ, значительная трабекулярность миокарда, верхушки и переднебоковой стенки ЛЖ, верхушки ПЖ. Выраженный асинхронизм МЖП, обусловленный, очевидно, внутрижелудочковой блокадой. Гипоакинезия верхушки, гиперкинезия базальных и срединных сегментов задней и боковой стенок. Показатели общей сократительной способности ЛЖ умеренно снижены. Монофазное наполнение ЛЖ.

Нижняя полая вена расширена и не спадается на вдохе. Клапанные структуры без особенностей. В средней части МПП лоцируется сброс слева направо диаметром до 0,4 см, очевидно, открытое овальное окно. Минимальное количество жидкости в полости перикарда с расхождением листков по заднебоковой стенке и на верхушке до 0,4 см, очевидно, застойного характера.

Заключение: НМЛЖ и ПЖ. Изменения миокарда, возможно, некоронарогенного характера (рис. 1).

Проведена коронаровентрикулография (20.11.2012). Заключение по коронарографии: левая коронарная артерия и ее ветви без стенозирования, огибающая артерия без стенозирования, правая коронарная артерия гипоплазирована. Заключение по вентрикулографии: некомпактный ЛЖ. Диффузная гипокинезия. Фракция выброса 25%, конечный диастолический объем 36 мм рт.ст. Выполнена эндомиокардиальная биопсия.

Результаты гистологического исследования биоптата (от 05.12.2012): гипертрофия, гиперхромия ядер, перинуклеарные вакуоли, дискомплексация, жировая дистрофия мышечных волокон, воспалительная агрессивная инфильтрация, эндотелиоз.

Иммуногистохимическое исследование: 17-25 Т-лимфоци­тов СD25+ и СD3+, перфорин +, 18-25 макрофагов СD68+/мм², HLA-DR+++.

Заключение: первичная ГКМП, нельзя исключить некомпактный миокард в сочетании с ГКМП; активный миокардит (рис. 2).

С учетом подострой стадии миокардита, наличия активного процесса (увеличение концентрации тропонина, наличие маркеров воспаления по результатам биопсии сердца) пациенту проведена патогенетическая терапия глюкокортикостероидами в виде внутривенного введения дексаметазона в дозе 12 мг/сут с постепенной отменой. Вторая линия терапии была направлена на компенсацию хронической СН (ХСН). Больной получал ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (периндоприл 2,5 мг/сут внутрь); 0,9% раствор NaCl в сочетании с электролитной смесью (10% раствор KCl и 25% MgSO4); большие дозы мочегонных: петлевые (фуросемид до 80 мг/сут, внутривенно струйно, фуросемид 80 мг/сут внутрь, торасемид до 20 мг/сут внутрь); калийсберегающие (спиронолактон до 200 мг/сут внутрь), ингибиторы карбоангидразы (диакарб в дозе 375 мг/сут через день, внутрь 3 дня). Дозы мочегонных меняли в зависимости от водного баланса за сутки. В связи с выявленной инфаркт-пневмонией пациент получал антикоагулянтную терапию (эноксапарин натрия 80 мг 2 раза в день с одномоментным подбором целевой дозы варфарина, МНО 2-3) и антибактериальную терапию (цефтриаксон 2 г/сут).

На фоне лечения отмечена положительная динамика в состоянии больного: регрессировали явления СН, разрешились гидроторакс и пневмония, улучшились показатели клинического и биохимического (в том числе прекратилось увеличение концентрации тропонина I) анализов крови.

Больной выписан с улучшением с диагнозом: основной: первичная КМП: НМЛЖ. Инфекционный миокардит, подострое течение. ВПС. Открытое овальное окно. Осложнения основного: ХСН IIБ стадии, IV-II функционального класса (NYHA). Двусторонний гидроторакс, купированная ТЭЛА с инфаркт-пневмонией в средней доле правого и нижней доле левого легкого. Сопутствующий: хронический токсический гепатит, умеренная активность.

Представленный клинический случай интересен выявленной редкой патологией сердца в виде НМЛЖ. Его сочетание с инфекционным миокардитом также весьма необычно и практически не освящено. Можно лишь задаваться вопросом, способен ли данный вид первичной КМП предрасполагать к развитию инфекционного воспаления миокарда или это два самостоятельных не связанных состояния? Полученные гистологические (дискомплексация мышечных волокон, гипертрофия, гиперхромия ядер, перинуклеарные вакуоли) и эхокардиографические (толщина МЖП ≥17 мм, ЗС ≥12,5 мм) признаки ГКМП в некоторой степени стали неожиданными. Однако с учетом описанных в литературе клинических синдромов и отдельных случаев, сочетающих в себе НМЛЖ и ГКМП, данный диагноз у больного также может быть обсужден в качестве фонового.

Таким образом, выявление больных с НМЛЖ обусловливает необходимость всестороннего и тщательного обследования для выявления иных первичных КМП, аномалий развития строения сердца.