Брыжеечная венооклюзионная болезнь (БВОБ) является редкой нозологией, в ее основе лежит воспаление мелких и средних брыжеечных вен, которое обычно осложняется тромбозом и ишемией кишки. В зависимости от локализации развивается или ишемический еюнит (илеит), или сегментарный колит [1, 2]. Клинически БВОБ характеризуется более или менее выраженными симптомами острого живота.

Первое описание БВОБ сделано 20 лет назад M.J. Flaherty и соавт. [3]. Авторы описали семь больных с симптомами интестинальной ишемии, потребовавшими хирургического вмешательства. Последующие публикации включали в себя описания от 1 до 5 пациентов [4]. В каждом из имеющихся в литературе описаний в резецированной тонкой и/или толстой кишке морфологически обнаруживали воспаление вен брыжейки или кишки (венулит) с тромботической окклюзией. К БВОБ не относятся случаи поражения сосудов артериального русла или системных заболеваний сосудов (васкулитов), а также первичных поражений кишки.

Окончательный диагноз БВОБ устанавливается на основании патогистологического исследования операционного материала резецированной кишки.

Приводим клиническое наблюдение больного ишемическим еюнитом, причиной которого послужила БВОБ.

Больной Р., 67 лет, поступил в МКНЦ 15.04.14 с жалобами на боли в нижних отделах живота, усиливающиеся после приема пищи и при движении, метеоризм, повышение температуры тела до 39 °С в вечернее время, слабость, утомляемость. Заболел 08.03.14, когда появились умеренные тупые боли в животе, лихорадка до 39 °С, увеличился в объеме живот. Госпитализирован в ГКБ г. Старый Оскол. При магнитно-резонансной томографии и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) брюшной полости обнаружены признаки тромбоза воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, конкремент желчного пузыря и гепатоспленомегалия. При лабораторном исследовании обращали на себя внимание СОЭ - 40 мм/ч, АЛТ - 113 ед/л, АСТ - 83 ед/л, общий белок - 50 г/л, АЧТВ - 35 с, МНО - 1,2, протеинурия - 30 мг/л. Для дальнейшего лечения поступил в МКНЦ с диагнозом: острый частичный тромбоз воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночной вен, гепатоспленомегалия, асцит.

Состояние при поступлении средней степени тяжести. Больной нормального питания. Индекс массы тела (ИМТ) - 20,0 кг/м². В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца звучные, ритм правильный. ЧСС - 90 в мин. АД 90/60 мм рт.ст. Язык влажный, не обложен. Живот увеличен в объеме за счет умеренного асцита. В левом верхнем квадранте пальпируется плотное образование 6×8 см, умеренно болезненное. Нижний край печени выступает на 2 см из-под реберной дуги, плотный. Край селезенки на 1 см ниже левой реберной дуги.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печень не увеличена, контуры ровные; диаметр воротной вены расширен до 13-14 мм; сосудистый рисунок обеднен. Желчный пузырь с неоднородным содержимым, мелкими конкрементами. Поджелудочная железа увеличена, контуры неровные, нечеткие, головка - 38 мм, тело - 25 мм, хвост не виден, общая эхогенность повышена, структура неоднородная. Селезенка увеличена до 144×70 мм, структура однородная, эхогенность повышена; селезеночная вена расширена до 9-10 мм. Небольшое количество свободной жидкости.

Ультразвуковая допплерография сосудов брюшного отдела аорты: признаки портальной гипертензии.

Фиброэластометрия: эластичность печени соответствует индексу фиброза F1-2 по МЕТАVIR (легкая степени фиброза).

Двухбаллонная энтероскопия (под наркозом): в просвете желудка немного жидкости. Осмотрена тонкая кишка на протяжении 6-7 сегментов (около 60-70 см) Просвет кишки в проксимальных отделах не изменен, микроструктура сохранена, на протяжении 6-7 сегментов от связки Трейца просвет кишки постепенно расширяется до 1,5-2 диаметров. Далее стенка кишки на протяжении 3 см покрыта фибрином, приобретает хрящевую плотность. На боковой стенке видны 2 свищевых отверстия до 0,4 см, дистальнее которых просвет кишки суживается до 0,5 см (см. рис. 1 на цв. вклейке).

Цитологическое исследование: фрагменты стромы, лимфоидноклеточная инфильтрация с многоядерными клетками и небольшим количеством эозинофилов.

Гистологическое исследование: участки фиброзной и созревающей грануляционной ткани с густой воспалительной инфильтрацией и примесью гигантских клеток.

Рентгенологическое исследование тонкой кишки (рис. 2): через 30 мин заполнился участок тощей кишки протяженностью 25 см с аневризматическим расширением до 3,2 см и дефектами наполнения, заканчивающийся сужением до 0,5 см с нарушенным рельефом; через 2 ч контраст заполнил петли подвздошной кишки.

МСКТ (рис. 3, 4): утолщение стенок тощей кишки до 14 мм на протяжении 50 мм с сужением просвета до 4 мм и повышенным накопление контрастного вещества в зоне утолщения; престенотическое расширение просвета до 50 мм с формированием воздушной полости неправильной формы размерами 120×50×60 мм и наличием в ней кишечного содержимого.

Анализ крови: Hb 10,1 г/л, эр. 3,4·10¹²/л, л. 11·10⁹/л, тромб. 422·10⁹/л, СОЭ 69 мм/ч; общий белок 6,3 г/л, АЛТ 47 ед/л, АСТ 52 ед/л, АЧТВ 31 с, МНО 1,3; протромбин 86%, протромбиновое время 16 с.

Анализ кала: реакция на скрытую кровь отрицательная; небольшое количество мышечных волокон, растительной клетчатки и крахмала; кальпротектин - больше 1800 мкг/г (норма 0-50).

Установлен диагноз: ишемический еюнит, осложненный свищами и субкомпенсированным стенозом; частичный тромбоз воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночных вен; пилефлебит; внепеченочная форма портальной гипертензии; гепатоспленомегалия; хронический калькулезный холецистит в стадии ремиссии; хронический билиарный панкреатит в фазе стихающего обострения; хроническая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Проводился дифференциальный диагноз с лимфомой, болезнью Крона. Начата антикоагулятная терапия (фраксепарин 0,6 мл 2 раза в день) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия (ципрофлоксацин, цефипим) и индометацином, сорбифером, омезом. Состояние улучшилось: уменьшились боли в животе, исчез асцит, снизилась до нормы температура тела.

В связи с наличием плотного инфильтрата в брюшной полости, абсцесса и сужения тощей кишки со свищами 24.05.14 выполнена срединная лапаротомия. Из брюшной полости эвакуировано 500 мл мутного серозного выпота. В левом фланге в 30 см от связки Трейца определялся неподвижный инфильтрат каменистой плотности размерами 12×14 см, состоящий из петель тощей кишки, сигмовидной кишки и сальника. При разделении инфильтрата вскрылись множественные межкишечные абсцессы. Выполнена резекция участка тощей кишки с наложением межкишечного анастомоза «бок в бок», резекция большого сальника и стенки абсцесса, интимно связанного с париетальной брюшиной.

Макропрепарат: участок тощей кишки длиной 40 см с 4 свищевыми отверстиями до 1,5 см в диаметре, некротически измененными стенками; участок стенки абсцесса; рецезированный большой сальник.

Послеоперационный диагноз: болезнь Крона? Абсцедирующий инфильтрат брюшной полости с формированием межкишечных свищей, серозно-гнойный перитонит.

Патогистологическое исследование: стенка тонкой кишки с отеком, очагами лимфоплазмоцитарной и макрофагальной инфильтрации, резким полнокровием и микротромбозами сосудов исключительно венозного русла, кровоизлияниями разной давности. Слизистая оболочка сохранена на большем протяжении, встречаются единичные неглубокие эрозии. На серозной оболочке фибринозные наложения с нейтрофильно-макрофагальной инфильтрацией. Эпителиоидные гранулемы не обнаружены. В сальнике - участки фиброза; стенка абсцесса - с участками грануляционной ткани (см. рис. 5, а, б, в на цв. вклейке).

Таким образом, при морфологическом исследовании операционного материала обнаружены тромбы, стазы и выраженное полнокровие вен с фибриноидными изменениями их стенки. Просвет артериальных сосудов разного калибра свободен. Не было обнаружено ни признаков болезни Крона в виде гранулем или микрогранулем, ни признаков системного васкулита.

Окончательный клинический диагноз: БВОБ; ишемический еюнит, осложненный свищами и субкомпенсированным стенозом; частичный тромбоз воротной вены, верхней брыжеечной и селезеночных вен; пилефлебит; внепеченочная форма портальной гипертензии; гепатоспленомегалия; хронический калькулезный холецистит в стадии ремиссии; хронический билиарный панкреатит в фазе стихающего обострения; хроническая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Выписан 06.06.14. в удовлетворительном состоянии под наблюдение врачей по месту жительства.

БВОБ - самостоятельная нозологическая форма и клиническая сущность. Это заболевание - редкая причина ишемии тонкой и/или толстой кишки, морфологическим субстратом которой является окклюзия брыжеечных вен при отсутствии клинических и морфологических признаков поражения брыжеечных артерий или системных внекишечных васкулитов [3, 5]. В результате своего развития БВОБ вызывает клиническую картину, симулирующую воспалительное заболевание кишечника (ВЗК) и требует хирургического лечения в объеме резекции пораженного участка кишки. Диагноз БВОБ может быть достоверно установлен только после патогистологического исследования препарата резецированной кишки. О БВОБ необходимо помнить и принимать во внимание во всех случаях ВЗК, не реагирующего на консервативное лечение.

В настоящее время этиология и частота распространенности БВОБ остаются неясными. Опубликовано лишь несколько десятков описаний клинических случаев [5-9]. Некоторые авторы предполагали этиологическую роль цитомегаловирусной инфекции [10]. Другие обращали внимание на возможное влияние некоторых лекарственных веществ, в частности, прием резерпина и метилдопа [10-13]. Имеются описания взаимосвязи БВОБ с антифосфолипидным синдромом и приемом рутозида - антиоксиданта, используемого для лечения варикозной болезни вен [12, 13].

Заболевание клинически протекает как ишемический колит, проявляется болью в брюшной полости, продолжающейся в течение нескольких дней или недель, часто сопровождающейся тошнотой и стулом с кровью. Характерными морфологическими признаками БВОБ являются лимфоидные, некротизирующие или гранулематозные, а также смешанные воспалительные инфильтраты в толще стенки брыжеечных вен и их интрамуральных притоков, вторичным развитием множественных тромбозов, которые являются главным патогенетическим фактором ишемического повреждения кишки. Некоторые авторы описывают гиперплазию интимы и медии, связанную с хроническим течением БВОБ. В этих же описаниях отмечается отсутствие воспаления артерий и их окклюзии. Чаще при БВОБ наблюдаются поражения толстой кишки, хотя также имеются описания вовлечения в патологический процесс тонкой кишки, сальника и желчного пузыря.

Патоморфологическая картина операционного материала представляет собой изолированное поражение мелких брыжеечных вен и их интрамуральных притоков с венулитом и вторично развивающимся тромбозом. Артерии никогда при этом не вовлекаются в процесс. Данные, полученные при патоморфологическом исследовании в нашем случае, также согласуются с предыдущими описаниями случаев БВОБ [3-5, 7, 8]. В литературе встречается тромбофлебит мелких вен в проксимальной восходящей ободочной кишке с признаками организации без поражения артерий [6], а также отек и кровоизлияния в брыжейке, геморрагические инфаркты и некротический венулит в подслизистом слое стенки кишки и брыжейке в сочетании с тромботическими окклюзиями [4].

Лечение БВОБ обязательно должно включать в себя хирургическое вмешательство. Данное заболевание крайне затруднительно диагностировать на ранней стадии в связи с неспецифическими симптомами и необходимостью морфологического подтверждения диагноза. БВОБ можно определить только, исключая другие заболевания с использованием целого арсенала данных методов визуализации и лабораторных методов исследования. Среди заболеваний, с которыми проводится дифференциальный диагноз: венозный мезентериальный тромбоз, или системные заболевания сосудов, например синдром Бехчета, и т.д. Дифференциальная диагностика с вышеперечисленными и другими заболеваниями приобретает исключительную важность, поскольку при многих нозологиях дифференциально диагностического ряда требуется назначение кортикостероидов или иммуносупрессоров, или антикоагулянтов. Все эти препараты обладают существенными, далеко не безвредными побочными эффектами.

Наиболее важным заболеванием для дифференциальной диагностики при БВОБ являются ВЗК. Также необходимо исключать такие заболевания, как врожденная и приобретенная тромбофилия, в том числе пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Причиной неокклюзионного мезентериального венулита могут быть болезнь Бехчета [11] или синдром Черга-Страусса [14]. Мезентериальная ангиография при этом заболевании показывает эктазированные, увеличенные и полнокровные артериолы, а также отсутствие дренирующих вен из вовлеченного кишечного и ректального сегментов [12].

Самый длительный катамнестический период после операции по поводу БВОБ, описанный в литературе, превышает 15 лет. Рецидивы после хирургического лечения маловероятны, но возможны [4]. В целом, прогноз при БВОБ благоприятный.

Диагноз БВОБ в нашем случае базировался на патогистологических данных. Тем не менее, имелись клинические основания для предположения о развитии мезентериального венозного тромбоза при наличии у больного тромбоза воротной вены и пилефлебита.

Решающим для постановки диагноза БВОБ являются результаты патоморфологического исследования. Патогистологические проявления заболевания могут включать в себя окклюзию вен, гиперплазию и фибриноидный некроз интимы и медии, тромбы разной давности, инфильтрацию стенки вен сегментоядерными нейтрофильными лейкоцитами [10]. Признаки артериита или какого-либо другого поражения артерий должны отсутствовать [10, 13]. Не должно быть также признаков гранулематозного воспаления или крипт абсцессов, свойственных ВЗК. Нередко БВОБ может вызвать затруднения у клиницистов, симулируя болезнь Крона. Описаны стриктуры кишечника, особенно при более затяжном длительном хроническом характере процесса. Следует отметить, что поражение сосудов тонкой кишки в большинстве случаев обнаруживают вторично по отношению к системному васкулиту. Это могут быть болезни Бюргера или Бехчета, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Также поражение вен может быть вторичным, например при болезни Крона. Важным диагностическим признаком является то, что при ВЗК и системных васкулитах в первую очередь поражаются артерии. В нашем случае у пациента не было клинических данных о системных васкулитах в анамнезе.

БВОБ - патоморфологический диагноз, и хирургическое вмешательство выполняет при нем две функции: играет роль эффективной лечебной манипуляции и является необходимым условием постановки правильного диагноза.

БВОБ представляет собой самостоятельную нозологическую единицу с комплексом присущих ей клинико-морфологических признаков. Окончательный морфологический диагноз и течение заболевания требуют обязательного проведения хирургического лечения в объеме резекции участка кишки, после которой, как правило, не развивается рецидивов и наступает излечение. Однако изредка БВОБ может рецидивировать [6] и в крайне редких случаях даже вызывать острый фульминантный колит с летальным исходом [8]. При проведении дифференциальной диагностики следует помнить о сходстве и различии воспаления при БВОБ и ВЗК. Особенно следует помнить о БВОБ в случае подострого энтерита или колита, упорно не отвечающего на обычное терапевтическое лечение, что и имело место в нашем наблюдении.