Патология сердечно-сосудистой системы занимает лидирующую позицию в статистике внезапной смерти населения развитых стран мира. Ежегодно регистрируется около 4—5 млн случаев внезапной смерти, обусловленных в основном ишемической болезнью сердца в связи с атеросклеротическим и/или диабетическим поражением коронарных артерий [1, 2].

Кроме часто встречающихся, общеизвестных основных причин смерти при сердечно-сосудистых заболеваниях (острый инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, тромбоз коронарных артерий), следует отдельно выделить внезапную смерть лиц молодого возраста в первые часы от начала появления кардиальной патологии, вызванной фибрилляциями, трепетанием желудочков, асистолией или электромеханической диссоциацией сердца [3—7].

Механизм нарушения ритма сердца сложен. Он обуслов- лен, с одной стороны, вовлечением центральных структур головного мозга (вазомоторные ядра продолговатого мозга), с другой — повреждением вегетативных нервных ганглиев и волокон парасимпатической и симпатической частей вегетативной нервной системы, которые могут демонстрировать морфологический субстрат их альтерации. Отсюда следует, что исследование структур головного мозга и проводящей системы сердца позволит обосновать особенности морфологии внезапной смерти в конкретном экспертном случае.

Цель исследования — разработка судебно-медицинских критериев для установления причин внезапной сердечной смерти (ВСС) лиц молодого возраста по морфологическим изменениям проводящей системы сердца.

Материал и методы

Из архива Бюро судебно-медицинской экспертизы Департамента здравоохранения Москвы за период с 2015 по 2018 г. отобрали случаи ВСС лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет по классификации ВОЗ). В исследование не включили случаи насильственной смерти. Провели анализ следующих данных умерших: пол, возраст, рост, масса тела, анамнез жизни, обстоятельство смерти.

Судебно-медицинское исследование трупов умерших осуществляли в соответствии с положениями приказа 346Н МЗиСР РФ [8].

При макроскопическом исследовании оценивали размер и массу сердца, состояние клапанных отверстий, межжелудочковой и межпредсердной перегородок, венечных артерий.

Дополнительно к стандартному забору биологического материала от трупов на гистологическое исследование брали материал из анатомических областей проводящей системы сердца: зоны синусно-предсердного (СП) и предсердно-желудочкового (ПЖ) узлов, предсердно-желудочкового пучка (пучок Гиса) и сердечные миоциты (волокна Пуркинье). Материал для гистологического исследования фиксировали в 10% забуференном нейтральном формалине. После обезвоживания в батарее спиртов фиксированные кусочки сердца заливали в парафиновые блоки. Использовали стандартную (гематоксилин и эозин) и дополнительную (по Хочкису, метамином серебра и Маллори) окраску; микроскоп OlympusBX52 с оригинальным программным обеспечением для морфометрии; цифровую фотокамеру с программным фирменным обеспечением DP×25. С помощью микроскопа Leica DM 1000, объектива Leica HIPLAN 10x/0,25, HIPLAN 20x0,10 производили микрофотографирование.

Изучили 15 случаев внезапной смерти мужчин в возрасте от 16 до 22 лет. Временной промежуток от начала первых симптомов до наступления смерти составил не более 6 ч.

В анамнезе у всех умерших отмечались различные типы нарушений сердечного ритма: желудочковые тахикардии, экстрасистолии, в том числе пароксизмальные. Смерть наступила при явлениях острой сердечной недостаточности по левожелудочковому типу.

На вскрытии выявили наличие добавочных сухожильных нитей в полостях правого и левого желудочков, единичные мелкие фенестрации (менее 2 мм) в полулунных клапанах аорты. Просветы коронарных артерий свободно проходимы, без признаков атеросклероза или тромботических масс.

При гистологическом исследовании установили, что строение слоев коронарных артерий сохранено, во внутренней оболочке — единичные жировые полоски, содержащие пенистые клетки.

В миокарде — признаки белковой дистрофии, контрактурные изменения кардиомиоцитов, сопровождающиеся наличием плотно расположенной поперечной исчерченности в структурах клеток. В отдельных участках миокарда наблюдали явления очагового липоматоза, атрофии кардиомиоцитов, особенно в области СП и ПЖ узлов, апоптоз отдельных атипичных кардиомиоцитов в СП узле (рис. 1, а на цв. вклейке) и межмышечный фиброз с атрофией групп кардиомиоцитов (рис. 1, б на цв. вклейке).

Рис. 1. Морфологические изменения в синусно-предсердном узле при внезапной смерти.

Окраска гематоксилином и эозином.Ув.200.

а — дезинтеграция кардиомиоцитов с апоптозом отдельных клеток, вакуолизация и набухание саркоплазмы, межуточный отек стромы; б — хаотическое расположение мышечных волокон с плохо различимой поперечнополосатой исчерченностью, межуточный отек стромы.

В нервных структурах — морфологические изменения, характерные для альтерации (повреждения) и функциональной неполноценности: разволокнение и прерывистость нервных волокон, апоптоз нейронов, очаговые «плеши» ретикулярных волокон; фрагментация нервных волокон в ПЖ узле (рис. 2, а на цв. вклейке), аксональная дегенерация нервных пучков СП узла (рис. 2, б на цв. вклейке). При гистологическом исследовании волокон Пуркинье обнаружили фрагментацию и лизис нервных волокон с образованием «плешей».

Рис. 2. Морфологические изменения в предсердно-желудочковом узле при внезапной смерти.

Серебрение метенамином.Ув.400.

а — исчезновение ретикулярной сети на большом протяжении, извитость и фрагментация ретикулярных волокон с образованием «плешей»; б — в структуре нервных волокон — уменьшение и отсутствие ретикулярных волокон.

Заключительный клинический диагноз во всех случаях — «Основное заболевание: внезапная смерть. Осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек легких». Данные секционного исследования позволили сформулировать морфологический диагноз: «Основной: внезапная смерть с нарушением структур проводящей системы сердца (дистрофические изменения и апоптоз нейронов пучка Гиса, ПЖ узла, разволокнение и лизис волокон Пуркинье). Осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность. Отек легких».

Результаты и обсуждение

Для клинических врачей и судебно-медицинских экспертов ВСС лиц молодого возраста по-прежнему остается актуальной проблемой [9, 10]. У лиц среднего и пожилого возраста ВСС ассоциируется с острым инфарктом миокарда, нестабильной стенокардией (вариантная стенокардия Принцметала), спазмом или тромбозом коронарных артерий, а у молодых — с нарушением сердечного ритма, обусловленного наличием аритмогенных кардиомиопатий, в основе которых лежит нарушение ионного обмена [11, 12]. Структурной особенностью таких кардиомиопатий является наличие добавочных проводящих пучков Торрента, Венкебаха, Кента. В подобном случае при формировании экспертного суждения о причине смерти приобретает значение анализ прижизненных электрокардиографических исследований с выявленными нарушениями сердечного ритма [13].

При установлении причины смерти необходимо учитывать иные часто встречающиеся факторы, способствующие нарушению сердечного ритма: наличие вредных привычек (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ), прием лекарственных препаратов, в том числе сердечных гликозидов, мочегонных (петлевые диуретики, блокаторы калиевых каналов) [14]. При проведении судебно-химического исследования установили отсутствие алкоголя или наркотических веществ в биологических жидкостях. Тем не менее, оценку собранных данных анамнеза необходимо проводить в совокупности с результатами морфологического исследования.

Результаты морфологического исследования выявленных случаев ВСС лиц молодого возраста позволили утверждать, что пусковым механизмом в нарушении сердечного ритма является гибель части атипичных кардиомиоцитов. Такое суждение основано на установленных изменениях в области СП узла в виде набухания и вакуолизации клеточных структур, фрагментации аксонов нейронов и лизиса отдельных волокнистых структур. Эти морфологические изменения объясняют природу возникших непосредственно перед смертью аритмий, что согласуется с данными литературы [15]. Подобную морфологическую картину выявили в ПЖ узле, пучках Гиса и волокнах Пуркинье.

Такая патологическая картина может быть обусловлена либо аномалиями нервно-мышечного аппарата сердца при соединительнотканных дисплазиях, кардиомиопатиях, либо ишемическим (гипоксическим) или токсическим повреждением данных структур под влиянием активных форм кислорода, образующихся в большом количестве при перекисном окислении липидов клеток. Кроме того, морфологическая оценка степени повреждения СП узла может объяснить возникновение острой смерти при так называемом синдроме слабости синусового узла [16].

При исследовании проводящей системы сердца в 4 (26,7%) случаях описанные изменения выявили только в ПЖ узле, пучках Гиса и волокнах Пуркинье, без качественных изменений в СП узле. Причина этих изменений, вероятно, связана с нарушением кровоснабжения данных элементов, а именно со спазмом артерий; возможны и иные патологические причины (тромбоз, атеросклероз коронарной артерии). Реже этиологическими факторами в развитии повреждений этих структур могут быть различные экзо- или эндогенные интоксикации, вирусные инфекции [17].

В случаях ВСС лиц молодого возраста выявленные морфологические признаки в виде быстрого наступления смерти, с одной стороны, и отсутствия специфических структурных макроскопических изменений в сердечно-сосудистой системе, — с другой, служат обоснованием для более тщательного исследования проводящей системы сердца.

В каждом конкретном экспертном случае внезапной смерти лиц молодого возраста предлагается алгоритм, основанный на объективных данных:

1) исследование прижизненно оформленных медицинских документов,

2) оценка макроскопического (морфометрического) описания сердца, магистральных сосудов (аорта, легочная артерия), клапанного аппарата,

3) оценка степени выраженности гипертрофии и дилатации камер сердца (с учетом оценки приносящего и выносящего трактов правого и левого желудочков сердца, измеренных в сантиметрах),

4) оценка локализации устьев коронарных артерий и степени выраженности их просвета путем продольного вскрытия ножницами с определением толщины стенки артерий,

5) оценка наличия дисплазии сосочковых мышц и сухожильных нитей полостей сердца (паутиноподобное строение, аномалии количества мышц или их пучковость, состояние и длина сухожильных нитей).

6) исследование периферического отдела парасимпатической части вегетативной нервной системы — изучение основных элементов проводящей системы сердца: СП и АВ узлы, пучки Гиса, волокна Пуркинье.

Выводы

1. Исследование проводящей системы сердца при внезапной смерти лиц молодого возраста является обязательным.

2. Критерием для установления причины ВСС лиц молодого возраста является совокупность признаков: наличие добавочных сухожильных нитей в полостях сердца, установленных при внутреннем исследовании; изменение нервных структур сердца в виде разволокнения, прерывистости и фрагментации нервных волокон, апоптоза нейронов, аксональной дегенерации нервных пучков, установленных при гистологическом исследовании.

3. Для формирования суждения о причине ВСС необходимо сопоставление выявленных патоморфологических изменений в СП и ПЖ узлах, пучках Гиса и волокнах Пуркинье.

4. Указанные морфологические изменения проводящей системы сердца необходимо использовать в качестве судебно-медицинских критериев, позволяющих конкретизировать причину внезапной смерти лиц молодогов озраста.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.