Клинический пример обширного интракапсулярного синовиального хондроматоза височно-нижнечелюстного сустава

Синовиальный хондроматоз (СХ) — псевдонеопластическое интраартикулярное заболевание, характеризующееся доброкачественной хрящевой метаплазией мезенхимальных остатков, происходящих из синовиальной ткани, с образованием остеохондральных рыхлых тел [1, 2]. Наиболее часто СХ поражает крупные суставы: локтевой, коленный, плечевой и тазобедренный. Заболевание височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) — крайне редкое явление [3, 4]. Имеются клинические примеры с локализацией рыхлых тел пара- и экстракапсулярно [5].

Несмотря на редкое поражения ВНЧС и малую осведомленность об этиологии данного заболевания, тактика лечения единогласно сводится к необходимости хирургического вмешательства.

Пациентка 37 лет обратилась в отделение ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России с жалобами на патологическое образование в околоушно-жевательной области слева, затрудненное открывание рта, боли и крепитацию в проекции ВНЧС слева при движении нижней челюсти. Анамнез настоящего заболевания: в 2010 г. стала отмечать указанные жалобы, с которыми обратилась к челюстно-лицевому хирургу по месту жительства. Был поставлен диагноз: «Деформирующий остеоартроз», на основании которого проводилась консервативная терапия с временным положительным эффектом. В 2017 г. в связи с повторным возникновением прежних жалоб и увеличением в размерах патологического образования в околоушно-жевательной области вновь обратилась к челюстно-лицевому хирургу по месту жительства. Рекомендована консультация в ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ».

При внешнем осмотре конфигурация лица не изменена, симметрия средней трети нарушена по причине наличия патологического образования в околоушно-жевательной области слева (рис. 1). При пальпации кожного покрова в проекции левого ВНЧС отмечается образование плотной консистенции. Нарушений кожной чувствительности в области головы и шеи не выявлено, пальпация безболезненна. Мимические пробы в полном объеме. Открывание рта ограниченно 3,5 см, сопровождающееся болевыми ощущениями и крепитацией в проекции левого ВНЧС (рис. 2). Трансверзальные и трансляционные движения нижней челюсти сохранены, выполняются в пределах физиологической нормы.

Рис. 1. Визуализация патологического образования в околоушно-жевательной области слева. Фото пациентки в анфас.

Рис. 2. Максимальное открывание рта до 3,5 см.

При компьютерной томографии (КТ) лицевого скелета визуализируются объемные новообразования до 3,5 см, локализующиеся в левой околоушно-жевательной области латеральнее и медиальнее мыщелкового и венечного отростков нижней челюсти. Форма новообразований неоднородная, пороговое значение достигало +730 единиц Хаунсфилда — HU (рис. 3).

Рис. 3. Визуализация новообразований на компьютерных томограммах.

На основании жалоб пациентки, анамнеза настоящего заболевания, данных объективного обследования и результатов КТ поставлен диагноз: синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава слева.

В связи с аномально большими размерами хондроматозных тел было принято решение использовать модифицированный доступ Blair [6, 7].

В условиях стационара под комбинированным эндотрахеальным наркозом с поднятием SMAS-слоя и выделением ствола и ветвей лицевого нерва, а также большого ушного нерва (рис. 4) удалено 10 хондроматозных тел плотной консистенции белого цвета диаметром от 0,5 до 3,5 см (рис. 5). Выполнена синовэктомия. Целостность V и VII пар черепных нервов не повреждена, что подтверждает отсутствие нарушений проводимости в послеоперационном периоде. Макропрепараты направлены на гистологическое исследование, результат которого показал, что все тела состоят из хрящевой ткани с очагами остеогенеза и отложениями солей кальция (рис. 6). На основании этого поставлен окончательный диагноз: синовиальный хондроматоз височно-нижнечелюстного сустава слева.

Рис. 4. Модифицированный доступ Blair с поднятием SMAS-слоя, выделением ствола и ветвей лицевого нерва.

Рис. 5. Удаленные хондроматозные тела диаметром от 0,5 до 3,5 см.

Рис. 6. Результаты гистологического исследования.

1 — хондроциты; 2 — отложение солей кальция; 3 — очаги остеогенеза.

В послеоперационном периоде нарушений проводимости лицевого и тройничного нервов не выявлено. Пациентка жалоб на ограничение открывания рта и боли в области ВНЧС не предъявляла.

Первые сведения о выявленном в коленном суставе СХ обнародованы в 1558 г. Ambroise Pare [8]. Первое упоминание СХ ВНЧС найдено в работах Baron Albrecht von Haller от 1764 г. [3]. Гистологическое описание сделано лишь в 1933 г. Axhausen [9].

СХ ВНЧС — это преимущественно одностороннее заболевание. Чаще болеют женщины в возрасте от 35 до 55 лет [10]. В литературе найден только один пример двустороннего СХ ВНЧС [11].

Несмотря на то что единственной тактикой лечения СХ является хирургическое вмешательство, выбор объема операции индивидуален в каждом случае. Ординарным доступом при СХ ВНЧС признан эндауральный. Данный доступ представляет собой косметическую модификацию преаурикулярного. Основное преимущество заключается в высокой безопасности по отношению к ветвям лицевого нерва, ветвям наружной сонной артерии и в максимальном камуфляже послеоперационных рубцов. Частота повреждения ветвей VII пары черепных нервов колеблется от 3 до 25%. Основной недостаток — малая визуализация структур ВНЧС [12].

Современная хирургия беспрестанно движется в сторону малоинвазивных методик. В настоящее время наиболее атравматичным методом лечения пациентов с СХ считается артроскопия. Данный метод зарекомендовал себя как в ортопедической травматологии [13, 14], так и в челюстно-лицевой хирургии [15, 16]. Применение артроскопической энуклеации хондроматозных тел ограничено их размером, который не должен превышать 1,0—1,5 см в диаметре [17].

Среднестатистические хондроматозные тела не превышают 2,0 см. Однако в редких случаях они достигали 3,0 см и более при локализации в коленном, тазобедренном или плечевом суставах [18, 19]. С учетом аномальных размеров хондроматозных тел в представленном клиническом случае было принято решение использовать не классический эндауральный доступ, а модифицированный Blair. Данный доступ был выбран для лучшей экспозиции гипертрофированной синовиальной оболочки с целью ее латерального рассечения для беспрепятственной энуклеации всех интраартикулярных остеохондральных тел.

Злокачественная трансформация заболевания встречается крайне редко, но в литературе представлены случаи развития хондросаркомы коленного сустава из СХ [10, 11]. При СХ ВНЧС иногда возникает ипсилатеральное нарушение слуха, обусловленное инвазией евстахиевой трубы [20]. Крайне редко СХ ВНЧС приводит к эрозии основания черепа с распространением в среднюю черепную ямку [11, 21]. Такое развитие заболевания по праву считается тяжелым и требует экстренного мультидисциплинарного хирургического вмешательства.

Синовиальный хондроматоз — доброкачественное заболевание, которое чаще всего поражает крупные суставы и лишь изредка височно-нижнечелюстной. Метод хирургического вмешательства зависит от размера хондроматозных тел, их локализации и поражения близлежащих анатомических структур.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.