Синдром Пьера Робена (СПР) — симптомокомплекс, состоящий чаще из трех признаков: ретромикрогения, глоссоптоз, расщелина твердого и мягкого неба. Последний признак может отсутствовать, а также признаки могут иметь разную степень выраженности. Частота встречаемости — 1:12 000 [1]. От выраженности клинической картины, а именно степени недоразвития нижней челюсти и степени перекрывания ротоглотки языком зависит риск развития опасных для жизни осложнений, в первую очередь нарушения дыхания и приема пищи. Выделяют три степени выраженности симптомов: легкая, средняя и тяжелая. При легкой степени у ребенка имеется незначительное затруднение глотания, при этом дыхание свободное, дыхательные пути не перекрываются языком, признаков дыхательной недостаточности нет. В таких случаях не требуется профилактика асфиксии. Проводится симптоматическая терапия и наблюдение, а оперативное лечение расщелины неба проводится в более старшем возрасте. При средней степени недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз более выражены. При этом нарушаются функции дыхания и глотания. Дыхательная недостаточность проявляется цианозом кожных покровов, втяжением межреберных промежутков, над- и подключичных ямок, снижением сатурации кислорода в крови и синдромом обструктивного апноэ сна (СОАС). Прием пищи затруднен в связи с глоссоптозом, такие дети находятся на зондовом питании. Нередко требуется стационарное лечение для профилактики дислокационной асфиксии. При тяжелой степени СПР определяется значительное недоразвитие нижней челюсти, глоссоптоз, язык практически полностью перекрывает дыхательные пути. Дети требуют экстренного стационарного лечения, проведения искусственной вентиляции легких и зондового питания. Риск гибели новорожденных с тяжелой степенью СПР очень высок. По мнению разных авторов, смертность составляет от 2,2 до 26%.

Основные цели лечения данной патологии: профилактика дислокационной асфиксии, нормализация питания и увеличение размеров нижней челюсти. Стандартными методами лечения СПР являются: глоссопексия, трахеостомия, компрессионно-дистракционный остеогенез нижней челюсти. К сожалению, данные методики очень агрессивны и имеют высокий риск осложнений. Альтернативой является раннее ортодонтическое лечение с применением специального ортодонтического аппарата PEBP (pre-epiglottic baton plate).

Материал и методы

В исследовании участвовало 5 пациентов с СПР средней степени тяжести в возрасте от 1 до 3 мес. Все мужского пола. Лечение проводилось на базе клиники хирургии лица и стоматологии "Дентал-Сервис" в городе Новосибирске. У всех пациентов были признаки дыхательной недостаточности и нарушение питания. Дыхательная недостаточность выражалась в снижении уровня кислорода в крови SaO₂ до 74—91% при пульсоксиметрии, увеличении частоты дыхательных движений (ЧДД) до 70—90 в мин, цианозе кожных покровов, стридорозном дыхании, втяжении уступчивых мест грудной клетки при плаче и в спокойном состоянии. Питание у всех пациентов было через назогастральный зонд. Для устранения нарушений применялся ортодонтический аппарат PEBP, который изготавливался в зуботехнической лаборатории из пластмассы и металлических лигатур. Положение аппарата в полости рта и глотки оценивалось визуально, с помощью назофарингоскопии и пульсоксиметрии.

При поступлении проводилось эндоскопическое исследование полости носа, рото- и гортаноглотки гибким и жестким эндоскопом «Karl Storz», Германия. Голосовая щель не визуализировалась из-за ретроположения языка. Язык практически полностью перекрывал верхние дыхательные пути, касаясь задней стенки глотки. Пациентам проводились цефалометрические измерения и изготавливались оттиски верхней челюсти для изготовления пластинки PEBP. При необходимости проводилась коррекция (укорочение предэпиглотического пелота), так как нижний край пелота иногда касался надгортанника.

Внешний вид ортодонтического аппарата PEBP представлен на рис. 1.

Рис. 1. Внешний вид ортодонтического аппарата PEBP.

а — вид анфас, б — вид сбоку.

Pre-epiglottic baton plate (PEBP) — небная съемная пластинка из акриловой пластмассы с задненебным удлинением (пелотом), который соединяется с пластинкой двумя металлическими лигатурами. Во фронатальном отделе из пластинки выходят две металлические дуги для внеротовой фиксации.

Методика изготовления и фиксации «PEBP»:

1. Снятие слепков осуществляется силиконовой массой с использованием маленькой ложки. Иногда необходимо изготовить индивидуальную ложку. Пациент находится в положении Тренделенбурга, лежа на спине с запрокинутой головой, которую держит ассистент. Также изготовление модели верхней челюсти возможно с помощью внутриротового сканера «CEREC Omnicam» компании «Sirona» (Германия) и 3D принтера «Form 2» компании «Formlabs» (США).

2. Для изготовления пластинки нужного размера необходимо сделать два измерения. Во-первых, измеряется расстояние от точки subnasalis до mentalis. К полученному числу нужно прибавить 5 мм. Этот размер соответствует длине предэпиглотического пелота. При правильном положении пластинки в полости рта и глотки предэпиглотический пелот должен быть выше надгортанника на 3 мм.

Во-вторых, измеряется расстояние между углами рта. На таком расстоянии должны крепиться дуги во фронтальном отделе небной пластинки. Длина дуг определяется расстоянием от линии смыкания губ до середины щечных областей.

3. Далее следует лабораторный этап изготовления PEBP. Пластинка изготавливается техником из акриловой пластмассы и металлических лигатур.

4. Примерку пластинки осуществляют ортодонт и челюстно-лицевой хирург в условиях операционной и в присутствии врача-анестезиолога. Положение пластинки в гортаноглотке оценивается эндоскопически с применением гибкого тонкого эндоскопа через полость носа или жесткого эндоскопа через полость рта. Оценивается положение предэпиглотического пелота относительно надгортанника и задней стенки глотки. Также необходимо обратить внимание на изменение дыхания пациента, изменение положения языка в полости рта, отсутствие признаков ишемии языка (слизистая языка должна оставаться розовой). Анестезиолог фиксирует показатель сатурации кислорода в крови с помощью пульсоксиметра.

5. Коррекцию пластинки несложно осуществить в условиях клиники или лаборатории с помощью щипцов Вэйнгарта, крампоновых щипцов и бормашины.

6. Фиксация пластинки осуществляется с помощью геля «Корега» и стрипов или воздухопроницаемого пластыря к коже щек и лба (рис. 2). Пластинка подходит для постоянного использования. Снимать пластинку необходимо один раз в сутки для промывания под проточной водой с мылом.

Рис. 2. Внешний вид пациента с установленным ортодонтическим аппаратом PEBP.

Результаты

Вследствие применения ортодонтического аппарата PEBP отмечались следующие изменения: дыхание становилось свободным и бесшумным, язык занимал правильное положение в полости рта, уровень кислорода в крови достигал 99%, ЧДД приходила в норму. При эндоскопическом контроле рото- и гортаноглотка становились свободными, хорошо визуализировалась голосовая щель. Период привыкания занимал примерно 4 дня. В первые сутки дети носили пластинку в течении 2 ч, во вторые сутки — 6 ч, на третьи сутки — 12 ч и на 4-е сутки — 24 ч. Пластинку сначала устанавливал ортодонт или челюстно-лицевой хирург, затем после обучения под контролем доктора устанавливала и снимала, а также обрабатывала мать. На вторые сутки пациенты, как правило, начинали питаться через рот с помощью шприца. Питание с помощью бутылочки вызывало затруднения в связи со смещением пластинки в полости рта. Дыхание становилось свободным, ночной сон спокойным. Полисомнография не проводилась в связи с техническими трудностями (отсутствие необходимых датчиков для новорожденных детей). Через 1,5 мес процедура снятия слепков и изготовление новой пластинки повторялись, учитывая увеличение массы тела, роста пациентов и необходимость коррекции размера пластинки. При контрольном осмотре отмечались увеличение размеров нижней челюсти, гармонизация лица, а при эндоскопической назофарингоскопии отмечалась хорошая визуализация голосовой щели, язык занимал правильное положение в полости рта.

Заключение

Применение ортодонтического аппарата PEBP позволяет эффективно устранять нарушения дыхания и питания в первые месяцы у пациентов с СПР.

Методика изготовления PEBP является несложной и не требует дорогостоящих материалов. Такой консервативный метод лечения хорошо воспринимается родителями, а привыкание ребенка к пластинке проходит быстро и не требует длительного пребывания в стационаре. Применение ортодонтического аппарата с предэпиглотическим пелотом PEBP может являться эффективной, безопасной и простой альтернативой хирургическим методикам лечения синдрома Пьера Робена у детей раннего возраста.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.