Расщелины губы и неба (РГН) - второй по частоте врожденный порок развития - имеют сложную смешанную этиологию: генетические предпосылки и множество внешних этиологических факторов, обеспечивающих реализацию этих предпосылок в соответствующий фенотип. Примерно в 70% РГН представляют собой изолированную патологию, в остальных случаях они входят в состав генетических синдромов [12].

РГН очень часто сопутствуют пороки развития передних зубов, самый распространенный из которых - гиподонтия. Один или несколько передних резцов отсутствуют у детей с РГН в 48,8-97,1% случаев [3, 5, 9, 10, 16]. Чаще наблюдается адентия боковых резцов, но встречаются и случаи отсутствия центральных (у 0,1-12% больных) [12]. Шиловидные боковые резцы, довольно широко распространенные и в общей популяции, отмечают у 31,7-92,25% детей с РГН [14, 16]. Некоторые авторы описывают также задержку прорезывания и формирования корней резцов (на 0,18-0,7 года), связывая это с наличием сверхкомплектных зубов и отсутствием кости в области расщелины [5-7, 9, 14].

Традиционно считается, что аномалии зубов входят в состав генетической парадигмы, определяющей и развитие самой расщелины [17]. Действительно, доказано, что мутации генов MSX1 и PAX9, приводящие к селективной аплазии зубов [4, 13, 18-20], также отвечают за развитие некоторых расщелин лица [11, 15]. Кроме этих генов, однако, идентифицировано более 100, также сопряженных с РГН, но не влияющих на одонтогенез.

При анализе литературы заметен чрезвычайно широкий разброс данных относительно поражения резцов: частота их отсутствия и аномалий развития варьирует от исследования к исследованию в 2 и более раза. Подобный разброс не может быть связан ни с гетерогенностью обследуемых групп, ни с генетическими популяционными различиями (критерии включения в приведенные исследования были примерно одинаковыми, и анализу подвергались дети европеоидной расы, за исключением исследования M. Lai и соавт.) [7]. Это наводит на мысль, что частота аномалий развития зубов у детей с РГН определяется еще и внешними факторами, поэтому целью нашего исследования было оценить роль внешних факторов риска аплазии и гипоплазии зубов у детей с РГН.

В исследование вошли 247 детей с РГН в возрасте старше 6 лет (средний возраст 11,2±4,9 года), из них 105 (42,5%) с двусторонней и 142 (57,5%) ребенка с односторонней РГН. Состояние зубов у них оценивалось как клинически, так и рентгенологически (по ортопантомограммам и КТ, выполненным по ортодонтическим и хирургическим показаниям). По данным электронной базы данных проведен ретроспективный анализ потенциальных факторов риска аномалий развития зубов. В качестве нулевой гипотезы было принято, что правильному развитию зубов препятствуют факторы, сопряженные с ухудшением кровоснабжения в зоне оперативного вмешательства, а также прямая механическая травма зачатков зубов: отсутствие предоперационного ортопедического лечения (ПОЛ), вид первичного оперативного вмешательства и наличие дефекта неба после первичной уранопластики. Статистическую обработку результатов проводили с помощью ПО MS Excel и Biostat, зависимость частоты аномалий зубов от факторов риска определяли по результатам анализа критерия z и теста кси-квадрат, количественные показатели сравнивали с помощью однофакторного дисперсионного анализа.

ПОЛ значительно влияет на результаты первичного оперативного вмешательства [2], особенно при выраженной исходной дистопии фрагментов верхней челюсти. Значительная протрузия межчелюстной кости увеличивает натяжение мягких тканей, ухудшая их кровоснабжение и приводя к росту гипертрофических рубцов [1, 2].

Из 247 принявших участие в исследовании детей ПОЛ в возрасте до года получали 127 (51,4%), не получали - 120 (48,6%). В табл. 1

В подгруппе, не получавшей ПОЛ, имеется тенденция к большей распространенности аплазии боковых резцов - 46,9±4,6% против 38,6±4,3% в группе детей, оперированных без ортопедической подготовки - но статистически значимо различается только частота микродентии боковых резцов (30±4,2% против 15,0±3,2%, соответственно, p=0,007) и гипоплазии постоянных резцов (7,1±2,3% против 28,3±4,1%, соответственно, p=0,0001) (рис. 1

Тридцать пять (14,2±2,2%) детей из 247 имели дефект неба после первичной уранопластики. Частота различных пороков развития зубов в данных подгруппах больных представлена в табл. 2

C. Lekkas и соавт., проанализировав состояние зубочелюстной системы у 266 взрослых с неоперированными РГН, обнаружили у них исключительно низкий процент аплазии зубов и высказали предположение о влиянии на формирование зачатков зубов травматичной пластики неба в раннем возрасте [8]. В нашем исследовании из 35 детей с дефектом неба после уранопластики выраженная гипоплазия эмали постоянных резцов была обнаружена у 13 (37,1±7,4%), аплазия боковых резцов - у 18 (51,4±8,4%), аплазия центральных резцов - у 5 детей (14,3±5,9%). У 212 больных без дефекта неба в анамнезе аплазия боковых резцов обнаружена у 87 (41,0±3,4%) (р=0,3), гипоплазия эмали постоянных резцов - у 30 (14,2±2,4%) (р=0,002) (рис. 2

Таким образом, несмотря на несколько большую частоту аплазии боковых резцов в подгруппе больных с дефектом неба, статистически значимой была только разница в распространенности гипоплазии эмали постоянных резцов и аплазии центральных резцов.

Средний возраст на момент первичного оперативного вмешательства составил 6,2±4,7 мес. Были сформированы три подгруппы детей: с первичной хейлопластикой, хейлоринопластикой и хейлоринопериостеопластикой (ХРП) (в эту часть исследования вошли 137 больных, у которых имелись полные данные о типе и сроках проведения лечения). Распределение по группам и их характеристики представлены в табл. 3

Средний возраст детей, которым выполняли ХРП (15,2±3,7 года), был статистически значимо выше, чем возраст детей в двух других группах (p=0,0001). Очевидно, это связано с "волной" популярности данного вмешательства, постепенно сошедшей на нет в последующие годы. Средний возраст детей на момент вмешательства значимо не различался, хотя имелась тенденция к более раннему проведению ХРП (p=0,125).

Из 29 детей, которым проведена первичная ХРП, у 3 (10,3±5,6%) отмечена аплазия постоянного центрального резца на стороне вмешательства (все эти дети были про­оперированы в возрасте 3-4 мес) (рис. 3

По результатам исследования все анализируемые факторы влияют на состояние передних зубов у детей с РГН. Отсутствие ПОЛ и дефект неба после уранопластики не являются изолированными факторами риска аплазии боковых резцов и несколько большая частота аплазии боковых резцов в подгруппе больных с послеоперационным дефектом неба, по всей вероятности, связана с большей тяжестью расщелин в данной подгруппе больных. Частота закладки зачатков боковых резцов определяется генетической парадигмой, приводящей к формированию конкретного фенотипа расщелины, но операционная травма при периостеопластике и нарушение кровоснабжения за счет натяжения и патологического рубцевания тканей при отсутствии ПОЛ и наличии дефекта неба приводят к статистически значимо более высокой частоте аплазии и гипоплазии резцов (как гипоплазии эмали, так и микродентии), а аплазия центральных резцов вообще нехарактерна для остальных детей, вошедших в исследование.

Таким образом, аплазия и гипоплазия резцов при РГН далеко не всегда являются проявлениями дисэмбрио­генеза и частично (в случае боковых резцов) или полностью (центральные резцы) зависят от внешних травмирующих факторов.