По данным ВОЗ, частота гемофилии у населения разных стран мира, в том числе России, неуклонно растет на фоне общего прироста населения, учащения генных мутаций, удлинения средней продолжительности жизни, снижения детской смертности благодаря использованию современной факторзаместительной терапии [1, 3, 7]. Являясь междисциплинарной, проблема гемофилии решается корпоративно представителями разных медицинских специалистов, в том числе стоматологами [8].

Заболевания височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС), в 70—80% случаев проявляющиеся функциональными нарушениями (ФН) в челюстно-лицевой области (ЧЛО), составляют актуальную проблему стоматологии [9]. Ее злободневность для населения и профессионального сообщества стоматологов в РФ неуклонно возрастает на фоне роста численности населения с дефектами зубных рядов, некачественно изготовленными протезами, патологией прикуса, патологической стираемостью зубов, бруксизмом, а также несовершенства практически используемых лечебно-диагностических методик коррекции дисфункции ВНЧС [4, 9].

Функциональное состояние ВНЧС во многом определяется наличием особых форм системной патологии, в первую очередь — патологии соединительной ткани (ревматоидный артрит, дисплазия соединительной ткани и т.д.) и заболеваний системы крови.

Так, особый вклад в нарушение функции и структуры всех тканевых компонентов ВНЧС вносят врожденные коагулопатии (гемофилии А, В, С, болезнь Виллебранда и т.д.), при которых гемартрозы являются одним из ведущих клинических симптомов с выраженной болевой и дисфункциональной компонентами, приводящими к деформации и нарушению функции суставов и, в конечном счете, — к снижению качества жизни, а порой и к инвалидизации пациентов [1—3, 5, 6].

Артрологические аспекты коагулопатий глубоко и всесторонне изучены. Вне поля зрения остаются вопросы ранней диагностики дисфункции ВНЧС, определения степени ее выраженности по мере стадирования основной патологии, а также проблемы выбора рациональных методов ее медикаментозной и физиотерапевтической коррекции на фоне атравматичного протетического лечения.

Цель работы — изучить частоту и клинические особенности ФН в ВНЧС у больных гемофилией.

В исследование включены больные с гемофилией А, проходящие лечение в отделениях ФГУ «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи».

Целевое комплексное стоматологическое обследование проведено у 45 больных (все — лица мужского пола в возрасте от 12 до 57 лет). Все больные дали информированное согласие на участие в исследовании.

Обследование включало в себя опрос и объективное исследование, проводилось по общепринятой клинической схеме с применением дополнительных лабораторных методов. При расспросе уточнялись характер артралгий, объем движений ВНЧС, наличие и продолжительность утренней скованности в суставах.

При осмотре ЧЛО оценивали состояние кожных покровов и периартикулярных мягких тканей, двигательную функцию ВНЧС, наличие боли, шумов (хруст, крепитация, щелканье) при открывании рта, симметричность и плавность опускания нижней челюсти, состояние прикуса, слизистой оболочки полости рта и пародонта, наличие, локализацию и протяженность зубных рядов; выполняли также пальпацию регионарных лимфатических улов, жевательных мышц, собственно суставных зон.

При изучении функции ВНЧС оценивалась амплитуда поступательных и боковых движений нижней челюсти. К числу показателей нормального функционирования ВНЧС при поступательных движениях относили следующие границы максимального открывания рта: от 38—40 до 50—55 мм. Степень ФН определяли по И.Н. Костиной (2002) с учетом уменьшения амплитуды движений ВНЧС следующим образом:

— I степень ФН — нормальный объем движений или незначительное его уменьшение (расстояние между резцами — не менее 36 мм); прием пищи и речь не нарушены;

— II степень ФН — умеренное ограничение объема движений ВНЧС (расстояние между резцами — 25—35 мм); нарушен прием твердой и жесткой пищи;

— III степень ФН — резко выраженное ограничение движений ВНЧС (расстояние между резцами — 24 мм и менее); нарушена речь, возможен прием только мягкой и жидкой пищи.

Для объективной оценки степени тяжести патологии ВНЧС использовали суммарный суставной индекс (ССИ), включающий 5 клинических критериев, выраженных в баллах (число пораженных суставов; интенсивность артралгий; шум; боль; ФН в ВНЧС). Легкая степень дисфункции ВНЧС объективизировалась 2—5 баллами, средняя — 6—8 баллами, тяжелая — 9—11 баллами.

Большинство обследованных больных гемофилией имели поражения коленных, голеностопных и локтевых суставов по типу хронических остеоартрозов, причем с возрастом тяжесть и распространенность суставного поражения неуклонно прогрессировали (табл. 1).

Анализ клинико-статистических данных показал, что наиболее тяжела по частоте вовлечения в процесс различных суставов, выраженности болевых синдромов и склонности к острым гемартрозам гемофилия у лиц 45 лет и старше. Интенсивность прогрессирования поражения суставов зависела от частоты проявления острых гемартрозов, а также от своевременности и полноценности лечения.

Распространенность и степень ФН в ВНЧС, объективизированные ССИ, в зависимости от тяжести гемофилии у стоматологических пациентов отражены в табл. 2.

Как свидетельствуют данные клинико-лабораторного обследования, ФН в ВНЧС выявлены у 35 (77,7%) больных гемофилией. При этом ССИ в среднем составил 4,1±0,14 балла, что свидетельствует о доминировании легкой степени поражения суставов. ФН в ВНЧС у больных с легкой формой гемофилии выявлены в единичных случаях (8,9%); их частота возрастала по мере утяжеления основного заболевания: 33,3% — у больных со средней степенью тяжести гемофилии и 35,56% — при ее тяжелом течении; соответственно ССИ составил 2,65±0,20; 3,4±0,18 и 5,9±0,05 балла.

Основными клиническими симптомами функционального поражения ВНЧС были дискомфорт и (или) локальная боль, болезненность при длительном жевании, разговоре (у 27,0% больных), ограничение открывания рта и девиация нижней челюсти (у 19,0%), S-образное движение челюсти (у 9,5%).

При осмотре полости рта у 39 (86,6%) больных гемофилией выявлены физиологические виды прикуса, 6 (13,4%) пациентов имели патологию прикуса: глубокий, перекрестный и в 2 случаях — прогнатический. Зубные ряды были сохранены у 14 (31,1%) обследованных. Зубными протезами пользовались 8 (17,8%) человек; качество протетических конструкций не соответствовало необходимым требованиям.

По результатам данного исследования можно сделать следующее заключение:

1. Суставные поражения при гемофилии распространяются на область ВНЧС. У ¹/₃ больных со среднетяжелым вариантом течения гемофилии выявляются очевидные ФН в ВНЧС, проявляющиеся дискомфортом, локальной болью, ограничением открывания рта, девиацией нижней челюсти.

2. Степень выраженности ФН в ВНЧС коррелирует с тяжестью системной патологии, наиболее выраженная суставная дисфункция характерна для тяжелого течения гемофилии.

3. Дефекты зубных рядов, выявленные у 69,0% больных гемофилией, явились дополнительным фактором структурно-функциональных нарушений в ЧЛО.

Исходя из этого, рациональное зубное протезирование должно составить важнейшую компоненту комплексного стоматологического лечения больных гемофилией, а исходя из принципа комплексности подхода к оказанию стоматологической помощи таким больным, следует лечить и дисфункции ВНЧС.

Таким образом, хорошо изученный врачами-интернистами «артрологический профиль» больных гемофилией дополняют результаты стоматологического обследования, свидетельствующие о вовлеченности ВНЧС в патологический процесс, высокой распространенности и интенсивности проявления их дисфункций. Это по-новому, дополнительно характеризует вовлеченность органов тканей полости рта и ЧЛО в системный процесс при гемофилии.