Введение

В современной научной литературе состояние здоровья населения в обществе анализируется и оценивается через характеристику целого ряда индикаторов, в числе которых наиболее весомыми являются следующие: средняя продолжительность жизни; показатели рождаемости и смертности населения, их соотношение; уровень заболеваемости населения, уровень и качество медицинских услуг, оказываемых населению; санитарно-эпидемиологическое состояние в обществе; степень развитости сети лечебно-профилактических учреждений; уровень квалификации и профессионального мастерства медицинских кадров; доля и структура государственных расходов на развитие здравоохранения [1]. Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) признано, что репродуктивное здоровье человека служит показателем национальной безопасности государства, а репродуктивная функция человека — наиболее чувствительным показателем социального и биологического здоровья общества [цит. по 2]. В России проблемы репродуктивного здоровья человека стоят достаточно остро: рождаемость находится на низком уровне [3]. Серьезное беспокойство всего общества в целом вызывает все более очевидный «демографический крест», когда показатель смертности населения России почти в 2 раза превышает показатель рождаемости. Это говорит о снижении репродуктивной функции у населения, что может привести к демографической катастрофе [4].

В реестре ВОЗ бесплодие трактуется как «болезнь женской или мужской репродуктивной системы, при которой не происходит наступление клинической беременности после 12 мес или более регулярного незащищенного полового акта». При этом доля женского бесплодия составляет 49% [5]. Бесплодие в браке — не только физическое, но и социальное, и психоэмоциональное общесемейное неблагополучие. При бездетном браке могут отмечаться антисоциальное поведение супругов (алкогольная зависимость, внебрачные связи), нарушение психоэмоциональной сферы, огрубление нравов [6]. Невозможность иметь детей может приводить к болезненной привязанности девушек к собственной фертильности, одержимости идеей материнства в совокупности с высокой сенситивностью, которые формируют синдром репродуктивной неполноценности, вследствие чего развиваются сложные психоэмоциональные расстройства [7]. В ответ на продолжительную психогению возникают психосоматические заболевания (заболевания органов пищеварительной системы, артериальная гипертензия, ожирение и др.) [7]. Беспокойное ожидание и разочарование при начале менструации приводят к нарушениям ее цикличности. Психоэмоциональные расстройства у женщин, страдающих бесплодием, причина которого кроется в нарушениях функционирования репродуктивной системы, усугубляют патологический процесс, формируя «порочный круг» и нередко приводят к суицидальным попыткам в связи с дезориентацией личности в обществе [7, 8].

Важность ранней диагностики атрезии девственной плевы

Одним из факторов, приводящих к невозможности иметь детей, является задержка диагностики врожденной аномалии развития женских половых органов — атрезии девственной плевы [9].

Анатомически девственная плева (гимен) представляет собой тонкую складку мезодермального листка в дистальной части влагалища, которая формируется до рождения. В норме на 22—23-й неделе внутриутробного развития происходит перфорация девственной плевы. Образующееся отверстие в гимене устанавливает связь влагалища с внешней средой, необходимую для выхода секрета цервикальных желез и в последующем менструальной крови [10—12].

Точная эмбриологическая основа формирования неперфорированной девственной плевы является спорной [13]. Считается, что большинство случаев происходит спорадически, и генетические мутации не выявлены [12, 14—16]. Однако однозначной точки зрения нет: зафиксированы наблюдения развития данной патологии, наследуемой несколькими членами одной семьи [13], и в таком случае предполагают наличие как аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного так и полигенного типов наследования [3, 13].

Наиболее часто атрезия гимена выявляется в пубертатном периоде. Невозможность выведения менструальной крови из полости матки и ее ретроградный ток могут приводить к эндометриозу и непроходимости маточных труб [17—19]. При этом происходит инфицирование органов малого таза, так как скапливающаяся кровь служит питательной средой для бактериальных организмов, способствует развитию воспалительных заболеваний органов малого таза (ВЗОМТ). Ввиду особенностей строения репродуктивных органов женщины для инфекции открываются широкие возможности распространения, вплоть до верхних этажей брюшной полости [20].

ВЗОМТ нередко приводят к спаечному процессу в брюшной полости, который протекает в определенной последовательности [20]. В 1-е сутки повреждения брюшины происходит активация цитокинов, которые стимулируют экссудацию фибрина и образование фиброзных тяжей ограничения очага воспаления. На 3—4-е сутки в норме пленчатые фиброзные спайки вследствие своей нестабильности под действием протеаз фибринолитической системы начинают деградировать и в среднем через 2—3 сут лизируются. Однако при недостаточном «лизисе» спайки формируются в плотные фиброзные тяжи. На 5-е сутки в формирующиеся фиброзные тяжи мигрируют фибробласты, мезотелиальные и эндотелиальные клетки, накапливается коллаген, прорастают кровеносные сосуды. На 7-е сутки и позже завершается образование устойчивых фиброзных спаек. Отличительной особенностью спаечного процесса является то, что образовавшиеся плотные спайки обильно васкуляризированы и иннервированы, что создает основу для развития болевой импульсации [20]. Спаечный процесс и, соответственно, развивающаяся при этом непроходимость маточных труб служат причиной трубно-перитонеального бесплодия [21]. Промедление назначения обоснованной антибактериальной терапии при ВЗОМТ повышает риск возникновения спаечного процесса и развития бесплодия в дальнейшем [20, 22].

Спаечный процесс в малом тазу может стать причиной разнообразных функциональных системных нарушений женского организма и начальной точкой формирования множества факторов женского бесплодия: частичного или полного нарушения проходимости маточных труб, приобретенной патологии матки и придатков [20, 23].

Диагностика пороков развития женских половых органов представляет значительные трудности, что приводит к ошибкам в распознавании характера порока [24]. В частности, атрезия девственной плевы — трудно выявляемая патология в связи с невозможностью использования гистеросальпингографии и гистероскопии у пациенток детского возраста [25]. Полезной оказывается вагиноскопия, позволяющая визуализировать нижние половые пути и предположить наличие порока [26].

Следствием диагностических ошибок могут быть необоснованные хирургические вмешательства, которые выполняются особенно часто при пороках, сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови [25, 27]. Оперативные вмешательства в брюшной полости и особенно на органах малого таза, в свою очередь, могут сопровождаться спаечным процессом и поражением маточных труб и, следовательно, трубно-перитонеальным бесплодием [21]. Предоперационные диагностические исследования (ультразвуковое исследование — УЗИ, магнитно-резонансная томография — МРТ) позволяют выявить особенности топографии органов мочеполового аппарата [27]. Сложность диагностики обусловлена юным возрастом больных, тяжестью клинической картины (острые интенсивные циклические боли). Число диагностических ошибок и необоснованных оперативных вмешательств довольно высоко, и отмечается у 24—34% пациенток [24] вследствие ошибочного диагноза при первичной аменорее и отсутствия менструальных выделений [27, 28]. Девочки с атрезией гимена зачастую госпитализируются в хирургические отделения больниц по экстренным показаниям с выраженным болевым синдромом внизу живота, который часто расценивается, как «острый живот», что может приводить к необоснованным хирургическим вмешательствам [24]. Выраженные болевые ощущения появляются в период становления менструальной функции и совпадают с днями предполагаемой менструации [27]. Однако циклический характер болевых приступов может быть нарушен из-за обычно наблюдаемой нерегулярности менструального цикла в пубертатный период [11, 19, 29]. В связи с тем что влагалище является растяжимым органом, способным вместить значительное количество крови, боли появляются только при значительном растяжении его стенок. Скопление крови во влагалище обозначается термином «гематокольпос» [30, 31]. Из-за механического давления на органы малого таза гематокольпос может служить причиной нарушения мочеиспускания, проявляющегося в ряде случаев острой задержкой мочи, может возникать запор под действием того же давящего механизма [11, 32—34]. Нередко заполненная содержимым замкнутая полость влагалища у пациенток при осмотре живота определяется как надлобковое опухолевидное образование с правильными контурами и большим верхним концом, опускающееся за лобковый симфиз [11, 19, 35]. При осмотре промежности половая щель зияет, полупрозрачный синеватый гимен перерастянут и выбухает между малыми половыми губами [11, 19, 36]. Пальцевое ректальное исследование брюшной полости выявляет опухолевидное образование туго- или реже мягкоэластической консистенции размером от 6 до 15 см², на вершине которого пальпируется более плотное сферическое образование [11, 35]. Указанная симптоматика обычно возникает в пубертатном периоде в связи с началом менструации и развитием гематокольпоса. При нарушении оттока менструального отделяемого формируется гематокольпос, при дальнейшем скоплении крови — гематометра, гематосальпинкс и гематоперитонеум [8].

При ультразвуковой диагностике у пациенток с выраженной циклической тазовой болью при атрезии девственной плевы определяется нормальная по форме матка и визуализируется гематокольпос, вызванный скоплением крови во влагалище [35]. Расширение полости матки не происходит до тех пор, пока давление скапливающегося в ней содержимого не будет превышать силу мышечного сокращения матки [35]. Гематокольпос проявляется как ретровезикальное удлиненно-овальной формы опухолевидное образование, заполненное ан- или гипоэхогенным жидким содержимым, иногда с мелкодисперсной взвесью. Его размеры зависят от размеров функционирующей части влагалища, способности его к растяжению и от длительности менструальной функции [37]. Применение МРТ позволяет подтвердить диагноз и провести расширенное рентгенологическое исследование с целью выявления возможных сопутствующих урогенитальных пороков развития [37].

Поскольку гидрометрокольпос наблюдается у плода при выделении цервикальными железами слизистого секрета в ответ на материнские гормоны и невозможности его эвакуации вследствие отсутствия отверстия в девственной плеве [38], в ряде исследований [11, 19, 39, 40] авторы утверждают, что диагноз неперфорации гимена возможен внутриутробно при обнаружении гидрометрокольпоса с помощью ультразвуковой диагностики. Однако при этом авторы не указывают степень специфичности и достоверности данного метода диагностики неперфорированной девственной плевы, утверждая при этом, что внутриутробная диагностика полезна для выявления сопутствующих пороков развития почек [19]. Этот диагноз может быть поставлен с помощью систематического неонатального скрининга, а также при выявлении гидрометрокольпоса во время генитального криза у новорожденных девочек [11, 19].

Лечение пациенток с атрезией девственной плевы

Лечение при атрезии девственной плевы осуществляют хирургическим путем. В одном из предлагаемых вариантов [24] проводят рассечение крестообразным или полулунным разрезом плевы в наиболее бедном сосудами участке и опорожняют гематокольпос. После прекращения выделений из влагалища его промывают раствором антисептика и проводят осмотр с помощью зеркал стенок влагалища и шейки матки для оценки их состояния. Чтобы избежать послеоперационных осложнений, проводят местную терапию (промывание полости влагалища антисептическим раствором), девочкам с высоким риском развития гнойно-септических осложнений назначают противовоспалительную терапию. В первые дни пациенток могут беспокоить боли, которые купируют ненаркотическими анальгетиками и седативными препаратами. На 5-е сутки после операции проводят гинекологический осмотр, УЗИ органов малого таза, общий анализ крови и мочи [24].

Другим вариантом, предлагаемым Farah Zidane и соавт. [41] (2021), является радиальный разрез Грабера, при котором разрез девственной плевы начинается с центральной гименэктомии и эвакуации содержимого, а затем продолжается радиальными разрезами гименального кольца. Гемостаз проводится в швах, отделенных от рассасывающегося шва 4/0 (викрил). Калибр отверстия в девственной плеве будет поддерживаться дренажом, чтобы избежать образования рубцов, в том числе в виде фиброзного кольца. Однако такая техника не гарантирует сохранения девственности [41].

Разрез Капаро — простая техника, позволяющая выполнить сагиттальный разрез девственной плевы и не создающая помех для вышележащего дренажа. Такой подход позволяет сохранить девственность [41].

При эллиптическом иссечении пластинки девственной плевы производят последующее дренирование в течение 3—7 дней. Авторами отмечено, что данная техника может привести к склерозу и искусственной диспареунии [41], но частоту возникновения склероза и искусственной диспареунии авторы не указывают.

Техника Поцци включает надрез девственной плевы и сжимающих мышц (мышц тазового дна) радиально на 5 и 7 часах условного циферблата. Сжимающие мышцы вульвы (мышцы тазового дна) разрезают поперечно, затем накладывают круговые швы в отдельных точках [41].

Необходимыми мерами предосторожности при гименотомии являются осмотр выходных отверстий выводных протоков бартолиновых желез на 4 и 8 часах условного циферблата, осуществление надреза в положении 11 и 1 часов условного циферблата, чтобы освободить нижнюю часть мочеиспускательного канала и обеспечить отделение мочеиспускательного канала от гимена. Ряд авторов в указанных статьях высказывают мнение, что выполнять хирургические манипуляции лучше с использованием катетера Фолея, баллон которого надувается (10 см³) в полости влагалища, что позволяет контролировать разрез с целью сохранения целостности гименального кольца [8, 13, 41, 42].

После адекватных хирургических вмешательств обычно достигается удовлетворительный результат [41]. Кроме того, частота рецидивов может быть дополнительно снижена путем пластики края надрезанной мембраны девственной плевы [43].

Возникновение рецидивов можно отметить у пациенток пубертатного возраста, что объясняется недостаточным влиянием эстрогенов на ткани половых органов [13].

Заключение

Неперфорация девственной плевы — достаточно редкий врожденный порок развития с распространенностью 1 на 2000 (1:2000) [11]. Диагностика и лечение этой патологии должны проводиться как можно в более раннем возрасте девочек, т.е. на максимально ранних стадиях развития патологического процесса для предупреждения его осложнений, чтобы сохранить фертильность молодых девушек. С этой целью целесообразно проводить систематический скрининг при рождении девочек и обеспечивать раннее лечение в случае выявления данной анатомической аномалии [19, 44]. Предполагать атрезию девственной плевы следует также у девушек с первичной аменореей при нормально развитых вторичных половых признаках [19, 30].

Пациенткам при атрезии гимена с симптомами «острого живота» часто ставят ошибочный диагноз (острый аппендицит, аппендикулярный инфильтрат, киста яичника, апоплексия яичника) и выполняют необоснованные хирургические вмешательства, при этом не замечая истинных причин болевых ощущений [24, 45]. Ретроградный ток менструальной крови из матки по маточным трубам в брюшную полость может привести к формированию тазово-перитонеальных и трубных спаек, спаечной болезни брюшной полости и спаечной кишечной непроходимости, а инфицирование гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса — к развитию перитонита. Во избежание таких серьезных последствий необходимы своевременная диагностика и выбор правильной тактики хирургического лечения пациенток с пороками матки и влагалища с нарушением оттока менструальной крови. Исходя из этого, считаем необходимым проведение в хирургических стационарах обязательного предоперационного гинекологического осмотра пациенток пубертатного возраста с первичной аменореей, поступивших по поводу острого заболевания органов брюшной полости.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — В.Е. Милюков, Д.Р. Закирова

Сбор и обработка материала — Д.Р. Закирова, Е.А. Брилева

Написание текста — Д.Р. Закирова

Редактирование — В.Е. Милюков, К.К. Нгуен

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of the authors:

Concept and design of the study — V.E. Milyukov, D.R. Zakirova

Data collection and processing — D.R. Zakirova, E.A. Brileva

Text writing — D.R. Zakirova

Editing — V.E. Milyukov, K.K. Nguen

Authors declare lack of the conflicts of interests.