Сокращения:

КТ — компьютерная томография

ОНП — околоносовые пазухи

ОФ — оссифицирующие фибромы

ФД — фиброзная дисплазия

ЮОФ — ювенильная оссифицирующая фиброма

ЮПОФ — ювенильная псаммоматоидная оссифицирующая фиброма

ЮТОФ — ювенильная трабекулярная оссифицирующая фиброма

Введение

Ювенильная оссифицирующая фиброма (ЮОФ) — редкое фиброзно-костное доброкачественное новообразование. В структуре оссифицирующих фибром ЮОФ встречается редко, преимущественно у детей, и проявляется поражением костей черепа, в особенности лицевого скелета.

Несмотря на доброкачественную природу, ЮОФ характеризуется злокачественным течением и агрессивным быстрым деструирующим ростом, что нередко приводит к формированию деформирующих дефектов лица со снижением качества жизни пациентов. Эти факторы обусловливают необходимость радикального хирургического удаления опухоли после верификации диагноза [1—4].

Особенностью ЮОФ является поражение костей средней зоны лица: области околоносовых пазух (ОНП) и полости носа с распространением на основание черепа и в орбиту; поражение верхней челюсти, что затрудняет радикальность удаления образования и повышает риск развития рецидива, который, по данным некоторых авторов, составляет от 30 до 58% [5, 6]. В связи с этим при многообразии хирургических доступов и техник [5, 7—10] вопрос выбора операционной тактики остается на сегодняшний день открытым и имеющим высокую актуальность.

Цель исследования — проанализировать клинические характеристики, особенности и эффективность хирургического лечения пациентов с ЮОФ по данным отдела хирургии головы и шеи НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Материал и методы

На базе НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в период с января 2013 г. по декабрь 2019 г. было проведено хирургическое лечение 11 пациентов с ЮОФ: 6 (54,5%) мальчиков и 5 (45,5%) девочек в возрасте от 2 до 13 лет (Ме 10 лет).

Критерии включения в исследование: возраст до 18 лет, характерные для ЮОФ рентгенологические признаки, наличие заключения гистологического исследования опухоли.

Был осуществлен ретроспективный анализ историй болезни пациентов с оценкой жалоб, данных анамнеза, результатов осмотра врачами-консультантами и других методов обследования. Всем пациентам перед проведением хирургического лечения была выполнена спиральная компьютерная томография (КТ) головы, большинству с целью оценки интракраниального распространения опухоли — дополнительно магнитно-резонансная томография. Всем пациентам диагноз был установлен с учетом клинико-рентгенологических данных и подтвержден гистологически.

Кроме того, была проведена оценка результатов лечения и данных динамического послеоперационного наблюдения пациентов.

Результаты

Самой встречающейся локализаций ЮОФ оказался решетчатый лабиринт (9/11; 81,82%), в большинстве случаев — с распространением опухоли в орбиту (7/11; 63,64%). Также часто процессом была поражена верхняя челюсть (6/11; 54,55%), из них в 2/6 (33,33%) случаях — с вовлечением альвеолярного отростка.

Наиболее часто заболевание манифестировало затруднением носового дыхания (5/11; 45,46%) и/или экзофтальмом (5/11; 45,46%). На 2-м месте по частоте были жалобы на асимметрию лица (4/11; 36,36%) или слезотечение (4/11; 36,36%); 2/11 (18,18%) пациентов беспокоили выделения из носа, 1/11 (9,09%) — снижение остроты зрения и 1/11 (9,09%) — птоз.

У 11 пациентов с ЮОФ было выполнено 15 хирургических вмешательств.

Самым распространенным был наружный хирургический доступ, который применялся в 7 (63,64%) случаях. В том числе в 4/7 (57,14%) случаях он представлял собой трансвестибулярный доступ к верхней челюсти и применялся при расположении опухоли в области верхней челюсти, верхнечелюстной пазухи, решетчатого лабиринта и при распространении в орбиту. В 2/7 (28,57%) случаях производилась максиллэткомия с реконструкцией верхней челюсти свободным малоберцовым гребнем с формированием сосудистого анастамоза и одномоментной реконструкцией нижней стенки орбиты титановой пластиной. Такая операция была необходима при поражении верхней челюсти с деструкцией альвеолярного отростка. В 1/7 (14,29%) случае выполнялся бикоронарный доступ — при локализации ЮОФ в области лобной пазухи и решетчатого лабиринта с распространением опухоли в орбиту и переднюю черепную яму.

Трансназальное эндоскопическое удаление опухоли осуществлялось в 4/11 (36,36%) случаях. Комбинированный доступ (сочетание наружного доступа с трансназальным эндоскопическим удалением новообразования) потребовался в 2/11 (18,18%) случаях: в одном случае выполнялось сочетание эндоскопического трансназального удаления с трансвестибулярным наружным доступом, в другом — сочетание эндоскопического с бикоронарным доступом.

Биопсия новообразования проводилась у 2/11 (18,18%) пациентов, у остальных детей она была выполнена ранее по месту жительства. У большинства пациентов морфологически был верифицирован трабекулярный тип ЮОФ (7/11; 63,64%), у 3/11 (27,27%) — псаммоматоидный тип, у 1/11 (9,09%) тип ЮОФ не был определен.

Средний срок наблюдения составил 19,1 (от 5 до 81) мес. С одним пациентом связь была утеряна, в связи с чем он выбыл из исследования. Таким образом, осложнения и исход исследовались у 10 пациентов.

Осложнения (ранние и отсроченные) после проведенного хирургического лечения были отмечены у 3/10 (30%) пациентов. В 1/10 (10%) случае возникла диплопия сразу после трансназального эндоскопического удаления ЮОФ. Для коррекции диплопии проводилась реконструкция нижнемедиальной стенки орбиты титановой пластиной — с положительным эффектом.

Отсроченные осложнения были отмечены у 2/10 (20%) пациентов: у 1/10 (10%) через 5 мес после операции были выявлены признаки одностороннего полисинусита, дакриоцистита, в связи с чем ему были выполнены дакрицисториностомия и эндоскопическая трансназальная полисинусотомия с положительным эффектом; у 1/10 (10%) было обнаружено прорезывание металлоконструкции через слизистую оболочку в преддверии рта, в связи с чем ему была выполнена операция (демонтаж металлоконструкции и вестибулопластика) — с положительным эффектом.

Рецидив был отмечен у 2/10 (20%) пациентов; еще у 2/10 (10%) по данным визуализации был зафиксирован остаточный компонент опухоли без достоверных признаков продолженного роста, у остальных (6/10; 60%) пациентов на момент проведения исследования данных за рецидив опухоли не было.

Клиническая характеристика пациентов, включенных в исследование, представлена в табл. 1.

Примечание. Пол: М — мужской; Ж — женский. Локализация: КП — клиновидная; РЛ — решетчатый лабиринт; О — орбита; ОЧ — основание черепа; ВЧ — верхняя челюсть; ЛП — лобная пазуха; ПЧЯ — передняя черепная яма; ЛК — лобный карман; ПН — полость носа; ВЧП — верхнечелюстная пазуха.

Обсуждение

В настоящее время принято выделять 3 формы оссифицирующей фибромы (ОФ): конвенциональная ОФ, ювенильная псаммоматоидная ОФ (ЮПОФ), ювенильная трабекулярная ОФ (ЮТОФ) [2, 6].

Конвенциональная ОФ, как правило, встречается у взрослых пациентов, несколько чаще у женщин, и локализуется в области нижней (70—90%) и верхней челюстей (10—30%), характеризуется медленным бессимптомным ростом, редко рецидивирует и часто оказывается случайной находкой по данным визуализационных методов исследования [4].

ЮОФ обычно встречается у детей и подростков, поражает чаще среднюю зону лица — область ОНП с распространением на основание черепа и в орбиту, а также верхнюю челюсть, характеризуется агрессивным быстрым ростом с высоким риском развития рецидива (30—58%) [1, 2, 5, 6]. В зависимости от локализации ЮОФ, она может проявляться различными симптомами, такими как: асимметрия лица, лицевая/головная боль, экзофтальм, диплопия, гипосмия, затруднение носового дыхания, выделения из носа/носовые кровотечения, симптомы компрессии черепно-мозговых нервов и др. [7, 8].

Также имеются различия между двумя типами ЮОФ. ЮПОФ, как правило, встречается у детей более старшего возраста, чем ЮТОФ, а также, несмотря на терминологию, в литературе имеются редкие описания взрослых пациентов (до 80 лет) с ЮПОФ. Для этого типа ОФ характерна локализация в синоназальной области, особенно в области решетчатого лабиринта, с распространением в полость носа и ОНП, а также нередко в орбиту и на основание черепа [8, 9]. ЮПОФ характеризуется фибробластической стромой с включениями отдельных сферических кальцификатов — псаммоматоидных телец или их конгломератов. Псаммоматоидные тельца при ЮПОФ отличаются от обычных отложений цемента при ОФ. Также в опухолевую ткань могут быть включены участки вторичной аневризмальной костной кисты [1—3].

ЮТОФ чаще поражает верхнюю челюсть и наблюдается у детей младшего возраста — до 15 лет [7, 9]. Гистологически ЮТОФ характеризуется клеточной фиброзной тканью с малым количеством межуточного коллагена, с расположенными в ней структурами остеоида как с остеобластическим ободком, так и без него [1—3].

В настоящем исследовании не было выявлено корреляции между морфологическим типом ЮОФ и локализацией образования (преимущественное поражение ОНП или верхней челюсти).

Рентгенологические признаки

Характерной чертой ЮОФ являются четкие границы образования по данным КТ. Как правило, на снимках визуализируется очаг сферической формы, сочетающий в себе участки костной и фиброзной ткани различной плотности. Часто в центре очага бывает более рентгенопрозрачный участок — облаковидный фокус.

Для ЮПОФ характерен симптом «матового стекла», для ЮТОФ — хаотичное включение кальцинатов (рис. 1, а, 2, а) [9].

Дифференциальная диагностика проводится прежде всего с фиброзной дисплазией (ФД), ее бывает затруднительно выполнить морфологически, однако рентгенологически, как правило, визуализируются выраженные различия: при ЮОФ образование четко отграничено от прилежащей кости, при ФД отсутствует демаркационная разграничительная зона от здоровой кости, образование распространяется вдоль костных анатомических структур, повторяя конфигурацию вовлеченной кости [11—12]. В связи с этим диагноз ЮОФ должен ставиться комплексно, с учетом клинических, рентгенологических и морфологических данных [1—3].

При анализе данных литературы не было найдено описания случаев малигнизации ЮОФ. Лечение ЮОФ должно быть радикальным, что связано с высоким риском развития рецидива опухоли (по данным других исследований — 30—58%). В настоящем исследовании процент рецидива достигал 20%.

Однако настоящее исследование имело ряд ограничений, среди которых: малая выборка, высокая вариативность хирургических доступов, непродолжительный срок наблюдения. Несмотря на это, были выделены некоторые тенденции в хирургии ЮОФ.

Так, было отмечено, что наиболее частым оказался наружный хирургический доступ в связи с поздней манифестацией заболевания — опухоль имела большие размеры и обширное распространение сразу на несколько анатомических структур на момент выявления.

В ряде случаев удаление опухоли приводит к формированию дефекта лицевого скелета, который требует выполнения реконструктивно-пластического этапа. В связи с этим целесообразно осуществлять такие операции в многопрофильных центрах, в частности, на базе отделений хирургии головы и шеи, где подобные оперативные вмешательства проводятся специализированной бригадой хирургов и имеется возможность удаления образования с реконструкцией дефекта симультанно.

В настоящей серии наблюдений при вовлечении альвеолярного отростка верхней челюсти и его разрушении пациентам выполнялась максиллэктомия с реконструкцией челюсти свободным малоберцовым гребнем с формированием микрохирургических сосудистых анастамозов. При вовлечении в процесс стенки орбиты, требующем ее резекции, выполнялась реконструкция при помощи титановой пластины.

В связи с редкостью патологии и отсутствием клинических рекомендаций подобные серии наблюдений являются важным источником информации на сегодняшний день. Однако срок наблюдения за пациентами в настоящем исследовании был небольшим, что, безусловно, требует его продолжения и повторного анализа результатов в будущем.

Клинический случай № 1

Пациент, 12 лет, поступил в НМИЦ ДГОИ с жалобами на выстояние глазного яблока справа, затруднение носового дыхания. Месяц назад был прооперирован в другом ЛПУ — было произведено трансназальное эндоскопическое субтотальное удаление образования. По результатам КТ при поступлении: данные свидетельствуют о продолженном росте опухоли.

Пациенту было выполнено радикальное удаление ЮТОФ трансназальным эндоскопическим методом. По результатам КТ после операции: данных за резидуальную опухоль нет, однако после операции у пациента возникла диплопия. Для коррекции диплопии проводилась реконструкция нижнемедиальной стенки орбиты титановой пластиной с положительным эффектом. На рис. 1 представлены КТ-снимки пациента до и после хирургического лечения.

Клинический случай № 2

Пациент, 8 лет, поступил в НМИЦ ДГОИ с жалобами на асимметрию лица за счет безболезненного выбухания в области правой щеки в течение 3 мес. По месту жительства пациенту проводилось лечение по поводу периостита верхней челюсти, далее была выполнена биопсия. При пересмотре материала в НМИЦ ДГОИ установлен диагноз: ЮОФ, псаммоматоидный тип. По данным КТ при поступлении: образование верхней челюсти слева, с вовлечением и разрушением альвеолярного отростка и верхнечелюстной пазухи.

Пациенту было произведено радикальное хирургическое лечение в объеме резекции левой верхней челюсти с микрохирургической реконструкцией свободным малоберцовым лоскутом, с одномоментной реконструкцией нижней стенки орбиты. По данным визуализации после операции: нет признаков резидуальной опухоли, трансплантат состоятелен.

На рис. 2 представлены КТ-снимки пациента до и после хирургического лечения.

Примечание. Хирургическое лечение: ТЭ — трансназальное эндоскопическое удаление; МЭ — максиллэктомия; КД — комбинированный доступ; НД — наружный доступ; РВЧ — резекция верхней челюсти; ЭБ — эксцизионная биопсия. Реконструкция: ВЧ с СМЛ — реконструкция верхней челюсти свободным малоберцовым лоскутом с формированием сосудистого анастамоза; РО — реконструкция орбиты. Морфология: Т — трабекулярный тип ЮОФ; П — псаммоматоидный тип ЮОФ. КТ после операции: Да — КТ проводилось в течение 2 нед после операции; ОК — остаточный компонент; НРО — нет данных за резидуальную опухоль. Исход: ОК — остаточный компонент; ПР — продолженный рост; НДЗР — нет данных за рецидив; Р — рецидив; ВИ — выбыл из исследования.

Вывод

1. ЮОФ — редкое доброкачественное фиброзно-костное новообразование, характеризующееся агрессивным быстрым ростом и требующее радикального хирургического лечения.
2. В представленной серии наблюдений наиболее частой локализацией ЮОФ был решетчатый лабиринт (81,82%), в большинстве случаев с распространением в орбиту (63,64%).
3. Манифестация заболевание наиболее часто сопровождается затруднением носового дыхания (45,46%) и/или экзофтальмом (45,46%).
4. Распределение морфологических типов ЮОФ выглядело следующим образом: 7 пациентов — с ЮТОФ, 3 пациента — с ЮПОФ, в одном случае тип не был определен.
5. Процент рецидива был высоким и составил 20%, что сопоставимо с данными литературы.
6. Особенностью лечения ЮОФ является сложность радикального хирургического удаления образования в связи с его распространением сразу на несколько анатомических структур.
7. Выбор хирургического доступа обычно обусловлен рядом факторов, таких как: размер и локализация образования, вовлеченность сосудисто-нервных пучков и органов, однако должен быть направлен на радикальное удаление образования с целью обеспечения лучшего прогноза.
8. В большинстве случаев для проведения хирургического лечения потребовался наружный или комбинированный доступ, участие сразу нескольких хирургов смежных специальностей.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Н.Г., А.К.

Сбор и обработка материала — Н.Г., А.К., И.В., Г.П., Н.Б., М.К., С.Г.

Написание текста — А.К.

Редактирование — Н.Г., Г.П.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.