Врожденные пороки развития сердца являются распространенной группой врожденных аномалий плода и наиболее частой причиной неонатальной смертности. Сегодня рождаемость детей с врожденными пороками сердца составляет 0,7—1,7%. Ежегодно в России рождается около 35 тыс. детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и соответственно увеличения частоты случаев распознавания) [1]. Заболевания бывают несовместимыми с жизнью, а бывают такими, которые могут привести к пожизненной инвалидности. Комплексная задача оказания медицинской помощи заключается в ранней диагностике и лечении данной патологии [2—4]. Существует большая группа аномалий развития плода, в том числе и пороки развития сердца, которые вызывают необратимые нарушения, затрудняющие хирургическую коррекцию после рождения ребенка. В таких случаях оптимальным решением становится внутриутробное вмешательство [5—7].

Цель данной работы — изучение внутриутробной оперативной коррекции пороков развития сердца.

При подготовке к публикации были осуществлены литературный поиск, а также систематизация и анализ информации из источников научной литературы, расположенной в базах PubMed, eLIBRARY.RU, CyberLeninka.

Для проведения внутриутробных операций на сердце плода необходимо учитывать детальные сведения об особенностях топографической анатомии сердца в целом и внутрисердечных структур плода в частности.

Сердце у плода занимает большую часть грудной полости. К особенностям синтопии сердца человека в пренатальном онтогенезе можно отнести наличие вокруг сердца нефункционирующих внутриутробно легких, большого по размерам тимуса, прилежащих сзади к сердцу пищевода и нисходящей аорты, а также тесное соседство с проходящими в грудной полости блуждающими и диафрагмальными нервами. Рассматривая сердце в целом, можно отметить, что оно располагается своей большей частью спереди от фронтальной плоскости тела. По отношению к срединной сагиттальной плоскости тела сердце расположено следующим образом: пятая часть, представленная преимущественно правым предсердием, справа от нее, а остальной объем — слева от срединной сагиттальной плоскости. При этом слева располагается часть правого, весь левый желудочек и левое предсердие. Сердце наиболее удалено от задней и правой стенок грудной полости [8, 9].

Использование во время беременности некоторых методов лучевой диагностики позволило с большой долей вероятности определять внутриутробную патологию плода. В современной клинической практике, помимо ультразвукового исследования, применяются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, а также фетальная эхокардиография. Кроме того, большую роль в области пренатальной диагностики играет фетоскопия [10—13].

Фетальные пороки сердца часто сопровождаются хромосомными аномалиями, при этом чаще наблюдается поражение левых отделов сердца [14—17]. В связи с этим при выявлении наличия аномалий развития сердца необходимо дополнительное генетическое исследование, которое осуществляется сегодня во многих развитых странах мира [18, 19].

С высокой долей вероятности врожденные пороки сердечно-сосудистой системы можно обнаружить на 16-й неделе беременности, а на 21—22-й неделе практически в 100% случаев можно идентифицировать тип врожденного порока [20—23]. Осуществить внутриутробную коррекцию возможно преимущественно на 22—32-й неделе в зависимости от вида порока [4, 10, 24, 25].

Сердечные пороки, поддающиеся фетальному вмешательству, отличаются тем, что они могут быстро прогрессировать от легкой до тяжелой степени во время беременности. Это приводит к тому, что во время рождения ребенка развиваются значительное необратимое повреждение миокарда и гипоплазия сосудов и клапанов. В этой уникальной группе поражений сердца обычно существует ограниченное по времени окно, позволяющее провести внутриутробное вмешательство, когда негативные эффекты на рост и функцию сердца считаются потенциально обратимыми [26—28].

В настоящее время внутриутробные вмешательства на сердце в основном выполняются при критическом аортальном стенозе, атрезии легочной артерии, критическом стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазии левых или правых отделов сердца [29—32]. Данные заболевания приводят к постплацентарной гипоксии и, как следствие, к внутриутробной смерти плода или спонтанному аборту. Одной из задач внутриутробных вмешательств является предотвращение необратимых изменений левого и правого желудочков, а также других структур сердца, что в конечном итоге ведет к улучшению постнатальных исходов [33—36].

Существует два основных способа оперативного доступа: открытый (рассечение передней брюшной стенки и матки) и фетоскопический (доступ к сердцу плода осуществляется при помощи эндоскопа). Сегодня преимущество отдается именно фетоскопическому способу из-за его малой травматичности и минимизации риска преждевременных родов и физиологического стресса у плода [20, 35, 37, 38].

При открытом доступе хирургическое вмешательство осуществляют под общей анестезией. Доступ в матку проводят путем широкой лапаротомии: разрез на передней брюшной стенке составляет 10—12 см, разрез на матке — 5—7 см. Края раны на матке клипируют для предотвращения кровотечения. Плод частично обнажают и выводят в рану, придерживаясь правила «как можно больше внутри матки, как можно меньше снаружи», и выполняют необходимые манипуляции. Во время операции проводят всесторонний мониторинг состояния не только матери, но и плода. После операции осуществляют торможение сократительной активности матки с помощью введения токолитиков [38—40].

При фетоскопии операция может выполняться под местной, регионарной или общей анестезией. Важную роль в успешном вмешательстве играет оптимальное положение плода. Премедикацию плода проводят через пуповину раствором фентанила, атропина и панкурония для его обездвиживания. Выполняют 1,5—2-сантиметровые разрезы, через которые в брюшную полость и матку беременной женщины вводят троакар и с его помощью осуществляют соответствующие манипуляции. Место введения троакаров определяют под контролем эхографии. Принцип фетоскопического метода: через пупочные сосуды в кровеносную систему плода вводят специальный проводник (полая трубка), который, пройдя через ряд сосудов, достигает его сердца. Впоследствии через этот проводник вводят миниатюрные инструменты, с помощью которых осуществляется операция [14, 15, 41, 42]. Для клапанных вмешательств необходим доступ через верхушку желудочка сердца. После прохождения в левый или правый желудочек заводят проводник с катетером и баллоном, который устанавливают в стенозированном клапане. Затем производят раздувание баллона и расширение суженного клапанного отверстия. Кроме того, при необходимости может быть установлен стент [43, 44].

Первым показанием для внутриутробной коррекции является критический аортальный стеноз и развивающийся синдром гипоплазии левых отделов сердца, который приводит к минимальному кровотоку на аортальном клапане или полному его отсутствию, из чего следует дисфункция левого желудочка, его дилатация, праволевый сброс через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно, а также ретроградный кровоток в дуге аорты. По мере уменьшения перфузии миокарда происходят его ишемия, некротизирование и образование рубцов. Рост левого желудочка замедляется и в конечном итоге прекращается. Все это ведет к тому, что левосторонние структуры сердца не могут поддерживать системную циркуляцию [45—47]. Гипоплазия левого желудочка хорошо переносится внутриутробно, так как артериальный проток в полной мере поддерживает перфузию органов и тканей плода. Однако после родов закрытие протока приводит к системной гипоперфузии, ацидемии и смерти, как правило, в течение нескольких дней. Выходом из этой ситуации может стать проведение баллонной вальвулопластики аортального клапана. Потенциальное преимущество фетального сердечного вмешательства при развитии синдрома гипоплазии левых отделов сердца заключается в уменьшении нагрузки на левый желудочек для профилактики прогрессирующей дисфункции и гипоплазии левых отделов сердца [48—51].

Основной принцип вальвулопластики аортального клапана плода идентичен подобному у младенцев, детей и взрослых, однако имеет и существенные особенности. Различия в значительной степени обусловлены доступом к плоду и связанными с ним рисками для матери и плода.

Для получения доступа к плоду необходимо такое его положение, при котором грудная клетка будет направлена кпереди своей левой стороной. Это положение может быть достигнуто следующим образом: во-первых, матери до начала процедуры следует занять позицию на левом боку, во-вторых, необходимо производить нежные манипуляции на плоде через материнскую брюшную стенку, чтобы не нарушить его положение, и, в-третьих, необходима стабилизация плода в идеальном положении с использованием 19-калибровочной иглы. Далее плоду подают внутримышечный паралитический препарат, который обеспечивает прекращение спонтанного движения [52—55].

Чрескожный доступ к сердцу плода осуществляют под контролем ультразвука. Канюля с расположенным внутри нее катетером пересекает следующие структуры: материнскую брюшную стенку, стенку матки, амниотическую жидкость, грудную стенку плода и его сердце, а затем переходит на аортальный клапан. Плаценты следует избегать, если это возможно, но при необходимости можно использовать и трансплацентарный доступ. Как только канюля достигает грудной стенки плода, ее наконечник направляется к верхушке левого желудочка, которая прокалывается быстрым движением, чтобы свести к минимуму повреждения сердца. Вблизи аортального клапана обнажается катетер с расположенным на его конце баллоном. При аккуратном перемещении проволока проходит по клапану и фиксируется в восходящей аорте. Затем баллон последовательно надувают с целью расширения просвета клапана аорты. Антеградный поток обычно восстанавливается немедленно и часто сопровождается быстрым, заметным улучшением функции левого желудочка [55—58].

Постнатальные результаты сильно варьируют и в значительной степени зависят от степени повреждения левого желудочка перед вмешательством. В ретроспективном исследовании, проводившемся в Стэнфордском университете, обнаружили, что вальвулопластика в середине беременности может эффективно улучшить деятельность левого желудочка плода [59—61]. Австрийский хирург W. Arzt с помощниками выполнили 24 процедуры у 23 плодов на 21—26-й гестационной неделе развития с аортальным стенозом [10]. Технический успех был получен в 67% случаев, внутриутробная гибель плода — в 13%. Восстановление бивентрикулярного кровотока наблюдалось в 30% случаев. Следует отметить, что в 50% случаев после операции возникают брадикардия и/или дисфункция правого желудочка. В качестве профилактики брадикардии вводят адреналин и бикарбонат натрия через баллонный катетер во время операции. Несмотря на то что бивентрикулярный кровоток достигается не во всех случаях, функционирующий левый желудочек может поддерживать системную циркуляцию для выполнения дальнейших послеродовых операций. Таким образом, успех внутриутробной вальвулопластики при критическом стенозе аортального клапана зависит от сердечной структурной патологии пациента, сложности оборудования, используемого в ходе выполнения процедуры, а также от опыта операционной команды [36, 43, 62, 63].

Вторым показанием для внутриутробного вмешательства является атрезия легочной артерии или критический стеноз легочной артерии у плода с интактной межжелудочковой перегородкой и развивающимся синдромом гипоплазии правого желудочка. Данная патология характеризуется фиброзно-мышечной атрезией правого желудочкового оттока, тяжелой правой желудочковой гипоплазией и коронарной аномалией. Определяется кровоток слева направо через открытый артериальный проток в систему легочной артерии [64—67]. Выходом может служить легочная вальвулопластика, однако данная процедура является крайне сложной в техническом плане. Фетальная легочная вальвулопластика может привести к возобновлению роста правого желудочка, восстановлению антеградного кровотока через правое сердце, увеличению роста источников энергии и достижению бивентрикулярной циркуляции [68, 69].

Легочная вальвулопластика проводится под местной или общей анестезией. При ультразвуковом контроле в амниотический мешок вводят иглу, через которую направляют проволочный проводник диаметром 0,014 дюйма, который проходит через легочный клапан. Затем вводят баллонный катетер и накачивают для расширения стенотического клапана. Были осуществлены исследования, в ходе которых применяли коронарный баллонный катетер: он был направлен в левую легочную артерию, а затем был удален через перфорированный клапан с последующими надуваниями. Как сообщает в своей работе хирург S. Yuan, ссылаясь на результаты исследования хирурга Polat и его команды, из 27 новорожденных младенцев, перенесших внутриутробную легочную вальвулопластику на 25-й гестационной неделе, у 8 пациентов наблюдали небивентрикулярные исходы, а у 19 обследованных фиксировали бивентрикулярное кровообращение, что соответствует 70,4% [36, 70, 71]. Успешные перфорации легочного клапана обеспечивают значительный рост правого желудочка, а также трикуспидального и легочного клапанов. Внутриматочная легочная вальвулопластика при атрезии легочной артерии облегчает антеградный кровоток правого желудочка, обусловливая правильный рост сердца и улучшение послеродовой выживаемости с бивентрикулярной циркуляцией [36, 72, 73]. Следует отметить, что плоды со значительной миокардиопатией из-за хронической гипертрофии правого желудочка не являются хорошими кандидатами для данной процедуры, поскольку у них нет резервов желудочков, чтобы положительно реагировать на вальвулопластику. Однако трансплацентарное введение тербуталина может помочь улучшить функцию сердца в подобных случаях [74, 75].

Третьим показанием к внутриутробному вмешательству на сердце является синдром гипоплазии левых отделов сердца с интактной межпредсердной перегородкой или рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки [76]. Данная патология является вариантом синдрома гипоплазии левых отделов сердца, в ходе которого поток крови через овальное окно ограничен или отсутствует вследствие аномального закрытия отверстия или аномального утолщения предсердной перегородки. Дефект перегородки сопровождает синдром гипоплазии левых отделов сердца примерно в 22% случаев [68, 77]. При наличии интактной или рестриктивной предсердной перегородки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца имеется внутриутробная гипертензия предсердий, приводящая к постоянному повреждению легочной сосудистой системы, паренхимы легких и лимфатической системы. После родов увеличивается сосудистое сопротивление в легких и замедляется кровоток в легочных сосудах, что приводит к тому, что оксигенированная легочная венозная кровь не проникает в системное кровообращение. Одновременно с этим давление в левом предсердии резко возрастает, обусловливая легочные венозные перегрузки и дыхательную недостаточность. В конечном итоге это приводит к гипоксемии, респираторному и метаболическому ацидозу и, как следствие, к быстрой гибели ребенка. Коррекция дефектов межпредсердной перегородки во внутриутробном периоде может прервать или облегчить повреждение легких и обеспечить более благоприятный постнатальный прогноз [78—81].

При описанном поражении сердца возможно выполнение баллонной вальвулопластики, а также расширение овального окна, создание или расширение дефекта межпредсердной перегородки (септостомия) для облегчения сброса оксигенированной крови слева направо и улучшения кровотока по легочным венам, что приведет к нормализации оксигенации организма [38, 82].

Для предсердной септостомии плода используют чреспредсердный доступ под контролем ультразвука [83, 84]. Канюлю с расположенным внутри катетером 18-го или 19-го калибра продвигают аналогично: она проходит через материнскую брюшную стенку, стенку матки, амниотическую жидкость, грудную стенку плода и его сердце. Прокалывают правое предсердие, где через межпредсердную перегородку в левое предсердие или легочную вену вводят проволоку 0,014 дюйма с баллоном на конце. Для создания дефекта в перегородке после выхода баллона всю систему оттягивают назад до тех пор, пока баллон не натянет межпредсердную перегородку. Затем его несколько раз раздувают до достижения необходимого диаметра, при необходимости возможна установка стента в дефект [68, 83, 85].

Таким образом, септостомия предсердий при синдроме гипоплазии левых отделов сердца с интактной межпредсердной перегородкой или рестриктивным дефектом межпредсердной перегородки может защитить плод от повреждения паренхимы легких. Кроме того, внутриматочная предсердная септостомия может в значительной степени снизить потребность в послеродовых вмешательствах [61, 86—88].

Еще одним видом внутриутробного вмешательства является кордоцентез. Это инвазивная процедура, в ходе которой с помощью тонкой иглы проводят пункцию пуповины с целью получения крови для лабораторных исследований или введения лекарственных препаратов плоду, в том числе для лечения болезней сердца. Введение лекарственных препаратов плоду с помощью методики кордоцентеза называется фетотерапией [89—91]. Примером фетотерапии является трансплацентарное введение дигоксина, который улучшает функцию сердца плода и поддерживает длительную и успешную беременность. Показанием для использования дигоксина является устойчивая тахиаритмия плода, которая может привести к застойной сердечной недостаточности и, как следствие, преждевременной смерти. Дигоксин восстанавливает функцию миокарда, нормализуется синусовый ритм. В докладе, выполненном командой хирурга К. Zhou, сообщалось, что в течение 14-месячного наблюдения не наблюдалось повторного возникновения аритмии, не отмечалось и неврологического дефицита, замедленного роста и развития [13, 92—94].

Одной из главных проблем при проведении эндоскопических операций является плохая видимость вследствие недостаточной прозрачности околоплодных вод. Эту проблему частично решили немецкие врачи из Медицинского университета Бонна: они предложили закачивать в околоплодную жидкость углекислый газ, безвредный для плода. Благодаря такому подходу отпадает необходимость в замене околоплодных вод [35, 95]. Современные методы визуализации также способны в полной мере обеспечить полный обзор для хирурга.

Сегодня уровень доступности коррекции ишемической болезни сердца, врожденных и приобретенных пороков сердца достиг определенных высот [36, 96, 97], однако внутриутробное лечение пороков в России выполняется только в Санкт-Петербурге в Федеральном центре сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова (единичные операции), в Иркутске и Екатеринбурге [14].

Таким образом, внутриутробные операции на сердце являются наиболее перспективным направлением пренатальной хирургии. Они позволяют улучшить функцию сердца плода, в большинстве случаев нормализуя постнатальный бивентрикулярный кровоток, минимизируя смертельный исход для плода, тем самым увеличивая выживаемость новорожденных. В то же время данный вид операций является крайне сложным. Для улучшения технического успеха подобных вмешательств и их результатов требуется хорошо подготовленная многопрофильная команда со сложным оборудованием, поэтому такие операции проводят только в специализированных крупных медицинских учреждениях. Дальнейшее развитие внутриутробной хирургии может значительно улучшить показатели последующих оперативных вмешательств у пациентов с врожденными пороками сердца.

Сведения об авторах

Скоробогачев Р.В. — студент ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; https://orcid.org/0000-0002-1229-7011

Белехова Д.А. — студентка ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; https://orcid.org/0000-0002-8662-1216

Белова Е.А. — врач-методист ФГБОУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России; https://orcid.org/0000-0003-0270-1153

Белов Д.В. — ассистент кафедры госпитальной хирургии ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, врач сердечно-сосудистый хирург ФГБОУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России; https://orcid.org/0000-0003-4985-9716

Пешиков О.В. — к.м.н., доцент кафедры анатомии и оперативной хирургии ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России; https://orcid.org/0000-0001-8906-2133

Автор, ответственный за переписку: Пешиков Олег Валентинович — https://orcid.org/0000-0001-8906-2133; e-mail: syssusmu@mail.ru

Как цитировать:

Скоробогачев Р.В., Белехова Д.А., Белова Е.А., Белов Д.В., Пешиков О.В. Показания и способы внутриутробного вмешательства при оперативной коррекции пороков развития сердца. Оперативная хирургия и клиническая анатомия (Пироговский научный журнал). 2019;3(2):25-33. https://doi.org/10.17116/operhirurg2019302125